स्जोग्रेन सिंड्रोम: लक्षण, खून की जाँचें, निदान और इलाज

स्जोग्रेन रोग (स्जोग्रेन सिंड्रोम) एक लंबी अवधि की ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें प्रतिरक्षा तंत्र आँसू और लार बनाने वाली ग्रंथियों पर हमला करता है। इसके तीन सबसे आम लक्षण हैं आँखों का सूखापन, मुँह का सूखापन और गहरी थकान, अक्सर जोड़ों के दर्द के साथ। यह त्वचा, फेफड़ों, किडनी, नसों और खून को भी प्रभावित कर सकती है। इसका पुराना नाम स्जोग्रेन सिंड्रोम था।

स्जोग्रेन फ़ाउंडेशन (Sjögren's Foundation) का अनुमान है कि लगभग 40 लाख (4 मिलियन) अमेरिकी इसके साथ जी रहे हैं, और निदान पाने वाले हर 10 में से 9 महिलाएँ होती हैं, आमतौर पर 45 से 55 वर्ष की उम्र में। निदान में खून की जाँचें (anti-SSA/Ro, ANA, रुमेटॉइड फ़ैक्टर), आँसुओं की जाँच, लार की जाँच और कभी-कभी होंठ की बायोप्सी शामिल है। अभी इलाज संभव नहीं है, लेकिन उपचार सूखेपन को काबू में रखता है और आँखों, दाँतों और अंगों की रक्षा करता है, और पहली लक्षित दवाएँ अब चरण 3 परीक्षणों में सफल हुई हैं।

मुख्य बातें

• स्जोग्रेन रोग मुख्य रूप से आँखों और मुँह का सूखापन, थकान और जोड़ों का दर्द करता है, लेकिन यह फेफड़ों, किडनी, नसों, त्वचा और खून को भी प्रभावित कर सकता है।
• anti-SSA/Ro एंटीबॉडी मुख्य खून की जाँच है; जब एंटीबॉडी नेगेटिव हों तो होंठ की बायोप्सी बीमारी की पुष्टि कर सकती है।
• इलाज में आँखों की बूँदें, लार की देखभाल, दाँतों की रोकथाम और पूरे शरीर की बीमारी में हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन या रिटक्सिमैब जैसी दवाएँ शामिल हैं।
• ज़्यादातर लोगों की उम्र सामान्य रहती है, लेकिन लिम्फोमा का जोखिम औसत से कई गुना ज़्यादा है: जो ग्रंथियाँ सूजी रहें और न उतरें उनकी जाँच कराएँ।
• anti-Ro एंटीबॉडी वाली महिलाएँ जो गर्भवती हों उन्हें भ्रूण के दिल की निगरानी चाहिए, क्योंकि लगभग 2% शिशुओं में जन्मजात हार्ट ब्लॉक हो जाता है।

स्जोग्रेन रोग क्या है?

स्जोग्रेन रोग में लिम्फोसाइट नामक सफ़ेद रक्त कोशिकाएँ लार और आँसू की ग्रंथियों में इकट्ठा होकर उन्हें नुकसान पहुँचाती हैं। आँखें, मुँह, नाक, त्वचा और योनि सूख जाते हैं, और प्रतिरक्षा तंत्र ऑटोएंटीबॉडी बनाता है, मुख्यतः anti-SSA/Ro और anti-SSB/La।

यह रोग अकेले या किसी दूसरी ऑटोइम्यून बीमारी के साथ हो सकता है। स्जोग्रेन के लगभग आधे मरीज़ों को रुमेटॉइड आर्थराइटिस, ल्यूपस या स्क्लेरोडर्मा जैसी कोई स्थिति भी होती है। डॉक्टर अब इसे "द्वितीयक" की जगह "संबद्ध" स्जोग्रेन कहते हैं।

इसे नज़रअंदाज़ करना आसान है क्योंकि सूखापन धीरे-धीरे बढ़ता है: स्जोग्रेन फ़ाउंडेशन बताता है कि निदान तक का औसत समय 2012 में 6 साल से ज़्यादा था जो घटकर 2.8 साल रह गया। हमारी गाइड ऑटोइम्यून रोग के लक्षण और लैब जाँचें भी देखें।

स्जोग्रेन रोग का कारण क्या है और जोखिम किसे है?

स्जोग्रेन रोग का कारण पूरी तरह ज्ञात नहीं है। जीन, हार्मोन और संभवतः कोई वायरस लार ग्रंथि की कोशिकाओं को सक्रिय करते हैं, जो टाइप I इंटरफ़ेरॉन छोड़ती हैं और T व B कोशिकाओं को खींचती हैं। BAFF नामक B कोशिका के जीवित रहने का संकेत अपने ही शरीर के विरुद्ध प्रतिक्रिया करने वाली B कोशिकाओं को ज़िंदा रखता है, इसीलिए कई नई दवाएँ B कोशिकाओं को निशाना बनाती हैं।

ज्ञात जोखिम कारक:

• महिला होना: महिलाएँ पुरुषों की तुलना में लगभग 10 गुना ज़्यादा प्रभावित होती हैं;
• उम्र: लक्षण आमतौर पर 45 से 55 वर्ष के बीच शुरू होते हैं, हालाँकि बच्चे और बुज़ुर्ग भी प्रभावित हो सकते हैं;
• कोई और ऑटोइम्यून बीमारी, जैसे रुमेटॉइड आर्थराइटिस, ल्यूपस या सोरियाटिक आर्थराइटिस;
• ऑटोइम्यून बीमारी का पारिवारिक इतिहास;
• क्लीवलैंड क्लिनिक द्वारा बताए गए संभावित वायरल कारण: हेपेटाइटिस C, साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, HTLV-1 और कोविड-19।

हेपेटाइटिस C और IgG4 से जुड़ी बीमारी स्जोग्रेन की नकल कर सकती हैं, इसलिए जोखिम कारक हों तो हेपेटाइटिस C एंटीबॉडी जाँच जाँच का हिस्सा है।

स्जोग्रेन के लक्षण और चेतावनी संकेत

स्जोग्रेन सिंड्रोम के तीन संकेत क्या हैं? स्जोग्रेन फ़ाउंडेशन के 6,360 मरीज़ों के सर्वे में सबसे आम लक्षण आँखों का सूखापन (95%), मुँह का सूखापन (93%) और थकान (90%) थे, उनके बाद जोड़ों का दर्द (81%) और ब्रेन फ़ॉग (77%)।

आँखें और मुँह

• आँखें: जलन, खुजली, रेत जैसा एहसास, लालिमा, रोशनी से संवेदनशीलता।
• मुँह: गाढ़ी या तार जैसी लार, सूखा खाना निगलने में दिक़्क़त, स्वाद का जाना, आवाज़ बैठना, मुँह के छाले।
• दाँत और मसूड़े: नई कैविटी, मसूड़ों की सूजन और मुँह का थ्रश (कैंडिडा)।

शरीर के बाकी हिस्सों में लक्षण

• थकान, ब्रेन फ़ॉग, और जोड़ों या मांसपेशियों का दर्द।
• सूखी त्वचा, चकत्ते, और वैस्कुलाइटिस से पैरों पर छोटे बैंगनी धब्बे (पुरपुरा)।
• रेनॉ घटना: ठंड में उँगलियों का सफ़ेद या नीला पड़ जाना।
• नसों की क्षति (न्यूरोपैथी) से सुन्नपन, झुनझुनी या जलन वाला दर्द।
• सूखी खाँसी या साँस फूलना: स्जोग्रेन फ़ाउंडेशन के अनुसार फेफड़ों की भागीदारी 20% तक मरीज़ों को प्रभावित करती है।
• सीने की जलन, नाक का सूखापन जिसके साथ नकसीर, योनि का सूखापन और संभोग में दर्द।

अगर आपकी जाँचें सामान्य हैं तो हमारी गाइड फ़ाइब्रोमायल्जिया बताती है कि डॉक्टर दोनों में फ़र्क़ कैसे करते हैं।

महिलाओं में स्जोग्रेन के लक्षण

चूँकि 10 में से 9 मरीज़ महिलाएँ हैं, महिलाओं में स्जोग्रेन के लक्षण वही क्लासिक तस्वीर हैं: आँखों और मुँह का सूखापन, थकान और जोड़ों का दर्द, साथ में योनि का सूखापन, संभोग में दर्द और बार-बार फ़ंगल संक्रमण।

फ़्लेयर कैसा लगता है

फ़्लेयर दिनों या हफ़्तों की वे अवधियाँ हैं जिनमें लक्षण बिगड़ते हैं: ज़्यादा थकान, ज़्यादा जोड़ों का दर्द, ज़्यादा सूखापन, ग्रंथियों की सूजन, हल्का बुखार या चकत्ते। लक्षणों की डायरी आपके रुमेटोलॉजिस्ट को इलाज समायोजित करने में मदद करती है।

निदान: डॉक्टर स्जोग्रेन रोग की पुष्टि कैसे करते हैं

स्जोग्रेन की कोई एक जाँच नहीं है। जॉन्स हॉपकिंस निदान को आँसू और लार ग्रंथियों को प्रभावित करने वाली ऑटोइम्यून प्रक्रिया का प्रमाण बताता है, सूखेपन के अन्य कारण हटाने के बाद। आमतौर पर रुमेटोलॉजिस्ट नेतृत्व करता है, नेत्र रोग विशेषज्ञ और दंत चिकित्सक के साथ। जाँच में खून की जाँचें, आँख की सतह के रंग के साथ आँसुओं की जाँच (शिर्मर टेस्ट), लार के बहाव की जाँच (सियालोमेट्री) और ज़रूरत पर होंठ की बायोप्सी या लार ग्रंथि का अल्ट्रासाउंड शामिल हैं।

स्जोग्रेन की खून की जाँचें

स्जोग्रेन बिग डेटा प्रोजेक्ट में, जिसने निदान के समय 22 देशों के 10,500 मरीज़ों का विश्लेषण किया, पॉज़िटिव मार्करों की आवृत्ति यह थी:

• ANA (एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी): 79.3%। हमारा लेख ANA खून की जाँच टाइटर और पैटर्न समझाता है;
• anti-SSA/Ro: 73.2%, वह एंटीबॉडी जो आधिकारिक मापदंडों में गिनी जाती है;
• रुमेटॉइड फ़ैक्टर (RF): 48.6%;
• anti-SSB/La: 45.1%;
• कम C3 कॉम्प्लीमेंट: 13.4%, कम C4: 14.5%;
• क्रायोग्लोबुलिन: 7.3%।

ये एंटीबॉडी ल्यूपस या रुमेटॉइड आर्थराइटिस में भी होती हैं, और कुछ स्वस्थ लोगों में ANA पॉज़िटिव होता है, खासकर 65 से ज़्यादा उम्र की महिलाओं में। इसीलिए डॉक्टर ऑटोइम्यून पैनल कराते हैं और उसे लक्षणों के साथ पढ़ते हैं, कभी अकेले नहीं।

सूजन के मार्कर अतिरिक्त सुराग देते हैं लेकिन विशिष्ट नहीं होते। ESR (सेडिमेंटेशन रेट) ऑटोइम्यून बीमारियों, खून की कमी और संक्रमणों में बढ़ सकता है, और स्पष्ट रूप से ऊँचा CRP डॉक्टरों को संक्रमण खोजने पर ले जाता है। ऊँचा IgG स्जोग्रेन में B कोशिकाओं की अति-सक्रियता को दर्शा सकता है: हमारी गाइड IgG खून की जाँच रेंज समझाती है। कंप्लीट ब्लड काउंट में सफ़ेद कोशिकाएँ, लिम्फोसाइट या प्लेटलेट कम दिख सकते हैं।

शिर्मर टेस्ट, आँख की रंगाई और लार का बहाव

शिर्मर टेस्ट में फ़िल्टर पेपर की पतली पट्टी 5 मिनट के लिए निचली पलक के नीचे रखी जाती है और नापा जाता है कि आँसुओं ने उसे कितना भिगोया। नेत्र रोग विशेषज्ञ एक डाई (लिसामीन ग्रीन या रोज़ बंगाल) भी लगा सकता है जो आँख की सतह पर सूखे, क्षतिग्रस्त स्थान दिखाती है, जिन्हें ओकुलर स्टेनिंग स्कोर में अंक दिए जाते हैं। लार बहाव की जाँच के लिए आप एक तय अवधि में बनने वाली सारी लार इकट्ठा करते हैं, बिना चबाए या उत्तेजित किए।

होंठ की बायोप्सी और फ़ोकस स्कोर

होंठ की बायोप्सी कुछ बहुत छोटी लार ग्रंथियाँ, आमतौर पर निचले होंठ के अंदर से, एक छोटे चीरे के ज़रिए निकालती है। पैथोलॉजिस्ट लिम्फोसाइट के गुच्छे ("फ़ोकस") खोजता है और ग्रंथि ऊतक के हर 4 वर्ग मिलीमीटर में उन्हें गिनता है। 1 या उससे ज़्यादा फ़ोकस स्कोर स्जोग्रेन की विशेषता है। बायोप्सी सबसे ज़्यादा तब उपयोगी है जब anti-SSA/Ro नेगेटिव हो।

2016 के ACR/EULAR वर्गीकरण मापदंड

अमेरिकन कॉलेज ऑफ़ रुमेटोलॉजी (ACR) और EULAR के मापदंड पाँच निष्कर्षों को अंक देते हैं। जिस व्यक्ति में सूखापन या अन्य सूचक संकेत हों और वह 4 या ज़्यादा अंक पाए, वह मापदंडों पर खरा उतरता है। सत्यापन समूह में उनकी संवेदनशीलता 96% और विशिष्टता 95% थी।

व्यावहारिक रूप से इसका अर्थ है कि निदान के लिए या तो पॉज़िटिव anti-SSA/Ro जाँच या पॉज़िटिव होंठ की बायोप्सी, और ग्रंथि की कम से कम एक जाँच चाहिए। anti-SSB/La, ANA और RF अकेले गिने नहीं जाते। स्जोग्रेन फ़ाउंडेशन ज़ोर देता है कि ये मापदंड शोध के लिए बने थे: कुछ लोग जो इन पर खरे नहीं उतरते उन्हें भी स्जोग्रेन होता है।

अपनी स्जोग्रेन जाँचों के नतीजे कैसे पढ़ें

सामान्य रेंज प्रयोगशालाओं के बीच अलग होती हैं: हमेशा अपनी रिपोर्ट पर छपी रेंज से तुलना करें।

कम कॉम्प्लीमेंट और क्रायोग्लोबुलिन ज़्यादा सक्रिय बीमारी का संकेत देते हैं: बिग डेटा प्रोजेक्ट में क्रायोग्लोबुलिन के साथ औसत सक्रियता स्कोर 17.7 और नेगेटिव मार्करों के साथ 3.8 था। हमारी गाइड C4 कॉम्प्लीमेंट जाँच बताती है कि कम मान का क्या मतलब है। प्रोटीन इलेक्ट्रोफ़ोरेसिस, जो मानक जाँच का हिस्सा है, असामान्य एंटीबॉडी प्रोटीन खोजती है।

स्जोग्रेन रोग का इलाज

इलाज संभव नहीं है, और नवंबर 2026 तक स्जोग्रेन के लिए विशेष रूप से कोई रोग-परिवर्तनकारी दवा मंज़ूर नहीं है। उपचार EULAR की सिफ़ारिशों (2019) और ब्रिटिश सोसाइटी फ़ॉर रुमेटोलॉजी के दिशानिर्देश (2024) पर चलता है: स्रावों को बचाना, बदलना और उत्तेजित करना, नुकसान रोकना, और पूरे शरीर की बीमारी को सक्रिय होने पर शांत करना।

आँखों का सूखापन

• दिन में कृत्रिम आँसू, रात में जेल या चिकनाई वाले मरहम।
• नुस्खे की सूजन-रोधी बूँदें: साइक्लोस्पोरिन (Restasis) या लाइफ़िटेग्रास्ट (Xiidra)।
• आँसू की नली के प्लग (पंक्टल प्लग) ताकि आँसू आँख पर ज़्यादा देर रहें।
• गंभीर मामलों के लिए सीरम आँसू की बूँदें या स्टेरॉयड बूँदों के छोटे कोर्स।

मुँह का सूखापन और दाँत

• बार-बार पानी के घूँट लें, बिना चीनी का च्युइंग गम चबाएँ और लार के विकल्प इस्तेमाल करें।
• पाइलोकार्पिन (Salagen) या सेविमेलिन (Evoxac), गोलियाँ जो मस्करीनिक रिसेप्टर के ज़रिए बची हुई ग्रंथियों को उत्तेजित करती हैं।
• सावधानी से ब्रश और फ़्लॉस, दंत चिकित्सक के सुझाए माउथवॉश और नियमित दंत जाँच।
• थ्रश के लिए एंटीफ़ंगल इलाज, जैसे बिना चीनी का माइकोनाज़ोल या निस्टैटिन।
• जहाँ तक संभव हो सुखाने वाली दवाओं, जैसे एंटीहिस्टामिन और डिकंजेस्टेंट, से बचें और शराब सीमित रखें।

जोड़ों का दर्द, थकान और पूरे शरीर की बीमारी

जोड़ों के दर्द, थकान और शरीर के अन्य लक्षणों के लिए डॉक्टर अक्सर हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन इस्तेमाल करते हैं। हमारा लेख हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन का खून में स्तर और दिल की सुरक्षा इसकी ज़रूरी निगरानी समझाता है। बिना पर्ची की दर्द निवारक दवाएँ (NSAIDs या पैरासिटामोल) अल्प अवधि में मदद कर सकती हैं; क्लीवलैंड क्लिनिक चिकित्सकीय सलाह के बिना इन्हें लगातार 10 दिन से ज़्यादा न लेने की सलाह देता है।

जब अंग शामिल हों तो रुमेटोलॉजिस्ट कॉर्टिकोस्टेरॉयड के छोटे कोर्स या मेथोट्रेक्सेट, एज़ैथियोप्रिन या माइकोफ़ेनोलेट जैसी प्रतिरक्षा दबाने वाली दवाएँ जोड़ सकता है। रिटक्सिमैब, जो B कोशिकाओं को हटाता है, गंभीर भागीदारी के लिए इस्तेमाल होता है, और IVIG नसों की कुछ समस्याओं के लिए।

रोज़मर्रा की आदतें जो मदद करती हैं

ह्यूमिडिफ़ायर इस्तेमाल करें (स्जोग्रेन फ़ाउंडेशन घर के अंदर 55% से 60% नमी सुझाता है), पानी हाथ के पास रखें, और योनि के सूखेपन के लिए वेजाइनल मॉइस्चराइज़र या लुब्रिकेंट इस्तेमाल करें; कुछ महिलाओं को एस्ट्रोजन थेरेपी की पेशकश की जाती है।

जटिलताएँ: लिम्फोमा और अंगों की भागीदारी

लिम्फोमा का जोखिम

स्जोग्रेन नॉन-हॉजकिन लिम्फोमा, लिम्फोसाइट के कैंसर, का जोखिम बढ़ाता है। 15 कोहॉर्ट अध्ययनों (50,308 लोग) के 2024 के मेटा-विश्लेषण ने सामान्य आबादी से लगभग 9 गुना ज़्यादा जोखिम पाया (मानकीकृत घटना अनुपात 8.78)। 2022 के मेटा-विश्लेषण में पाया गया कि कैंसर का कुल जोखिम लगभग दोगुना हो गया, ज़्यादातर खून के कैंसर से। अमेरिकन कॉलेज ऑफ़ रुमेटोलॉजी अब भी लिम्फोमा को दुर्लभ जटिलता बताता है, लेकिन इसके चेतावनी संकेतों को कभी नज़रअंदाज़ नहीं करना चाहिए।

15,000 से ज़्यादा मरीज़ों की एक व्यवस्थित समीक्षा ने लिम्फोमा के सबसे सुसंगत पूर्वानुमानक पहचाने: सूजी हुई लिम्फ नोड, पैरोटिड ग्रंथियों (कानों के आगे) का लगातार बढ़ना, छूने पर महसूस होने वाला पुरपुरा, कम C4 और क्रायोग्लोबुलिन। anti-Ro, ANA और RF ने लिम्फोमा का पूर्वानुमान नहीं लगाया। हमारी गाइड लिम्फोमा के लक्षण और जाँचें देखने वाले संकेत बताती है: रात का पसीना, अकारण बुखार और वज़न घटना, और गर्दन, बगल या जाँघ के जोड़ में गाँठें।

अन्य अंग

• फेफड़े: सूखी खाँसी या साँस फूलना, कभी इंटरस्टिशियल लंग डिज़ीज़ (फेफड़े के ऊतक में निशान)।
• किडनी: भागीदारी अक्सर चुप रहती है, इसलिए लक्षणों की बजाय खून और पेशाब की जाँचों से पकड़ी जाती है।
• नसें: परिधीय न्यूरोपैथी, और कम आम तौर पर मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी की भागीदारी।
• रक्त वाहिकाएँ: पुरपुरा के साथ वैस्कुलाइटिस, खासकर क्रायोग्लोबुलिन के साथ।
• थायरॉइड: थायरॉइड जाँचें मूल्यांकन का हिस्सा हैं, क्योंकि कई मरीज़ों को दूसरी ऑटोइम्यून स्थिति होती है (देखें हाइपोथायरॉइडिज़्म)।

स्जोग्रेन रोग और गर्भावस्था

स्जोग्रेन वाली माँओं के ज़्यादातर बच्चे स्वस्थ पैदा होते हैं। मुख्य मुद्दा anti-SSA/Ro एंटीबॉडी है जो प्लेसेंटा पार करके शिशु में नियोनेटल ल्यूपस कर सकती है। इसका सबसे गंभीर रूप जन्मजात हार्ट ब्लॉक है, यानी शिशु के दिल की लय प्रणाली को क्षति।

• anti-Ro या anti-La पॉज़िटिव माँओं के 1,248 गर्भधारणों के 10 संभावित अध्ययनों में हार्ट ब्लॉक 1.9% में हुआ।
• सबसे ज़्यादा जोखिम की अवधि गर्भावस्था के 16 से 28 हफ़्तों के बीच है, और कुछ मामले बाद में होते हैं, इसलिए भ्रूण के दिल की निगरानी 24 हफ़्तों के बाद भी जारी रह सकती है।
• एक प्रभावित शिशु के बाद अगली गर्भावस्था में जोखिम लगभग 18% है। PATCH परीक्षण में 10 हफ़्तों से पहले शुरू किए गए हाइड्रॉक्सीक्लोरोक्वीन 400 mg रोज़ाना ने इसे 7.4% तक घटाया।
• प्रभावित शिशुओं की एक तिहाई से कम माँओं को पहले से निदान किया हुआ रुमेटिक रोग था: कई महिलाओं को anti-Ro एंटीबॉडी होने का पता तभी चलता है।

गर्भधारण की योजना है? पहले अपने रुमेटोलॉजिस्ट और स्त्री रोग विशेषज्ञ से मिलें। हमारी गाइड गर्भावस्था में खून की जाँचें प्रसव-पूर्व की सामान्य जाँचें समझाती है।

डॉक्टर को कब दिखाएँ

अपने डॉक्टर या रुमेटोलॉजिस्ट को दिखाएँ अगर:

• आँखों या मुँह का सूखापन हफ़्तों रहे या बार-बार आए, खासकर थकान या जोड़ों के दर्द के साथ;
• अच्छे ब्रश के बावजूद नई कैविटी दिखें;
• आपका ANA या anti-SSA/Ro पॉज़िटिव हो और आपको मतलब पता न हो;
• आप गर्भवती हों या गर्भधारण की योजना हो और आपको स्जोग्रेन या anti-Ro एंटीबॉडी हों।

जल्दी अपॉइंटमेंट लें अगर कोई लार ग्रंथि या लिम्फ नोड सूजी रहे, रात का पसीना, अकारण बुखार या वज़न घटना हो, पैरों पर बैंगनी धब्बे हों, सुन्नपन हो, या नई खाँसी या साँस फूलना हो। अचानक धुँधलेपन के साथ आँख का दर्द उसी दिन आँखों की देखभाल माँगता है। अगर आप साँस न ले पाएँ या निगल न पाएँ, सीने में दर्द हो, या शरीर के एक तरफ़ अचानक कमज़ोरी हो तो 112 पर कॉल करें।

स्जोग्रेन रोग में नवीनतम वैज्ञानिक प्रगति

इयानालुमैब: पहले सकारात्मक चरण 3 परीक्षण

इयानालुमैब एक एंटीबॉडी है जो B कोशिकाओं को हटाती है और BAFF रिसेप्टर को रोकती है। NEPTUNUS-1 (275 मरीज़) और NEPTUNUS-2 (504 मरीज़) परीक्षणों (NEJM, अक्टूबर 2026) में मासिक 300 mg इंजेक्शन ने हफ़्ता 48 पर प्लेसीबो से ज़्यादा बीमारी की सक्रियता घटाई, लेकिन अंतर छोटा था (ESSDAI स्केल पर 1.0 से 1.3 अंक), और सूखेपन और थकान के स्कोर प्लेसीबो से ज़्यादा बेहतर नहीं हुए।

निपोकैलिमैब हानिकारक एंटीबॉडी घटाती है

निपोकैलिमैब नियोनेटल Fc रिसेप्टर को रोकती है और IgG ऑटोएंटीबॉडी घटाती है। चरण 2 DAHLIAS परीक्षण (Lancet 2025, 163 anti-Ro पॉज़िटिव मरीज़, 93% महिलाएँ) में 15 mg/kg खुराक ने प्लेसीबो की तुलना में बीमारी की सक्रियता घटाई, और सुरक्षा प्रोफ़ाइल समान थी। 655 प्रतिभागियों का चरण 3 परीक्षण (NCT06741969) जारी है, जिसके नतीजे लगभग 2028 में अपेक्षित हैं।

CD40 मार्ग को रोकना: डैज़ोडालिबेप और इस्कालिमैब

डैज़ोडालिबेप CD40 लिगैंड को रोकती है, जो T और B कोशिकाओं के बीच एक संकेत है। चरण 2 परीक्षण (Nature Medicine 2024) में इसने बीमारी की सक्रियता और मरीज़ द्वारा बताए लक्षण दोनों बेहतर किए। एमजेन के दो चरण 3 परीक्षणों में भर्ती पूरी हो चुकी है: एक 651 मरीज़ों में जिन्हें पूरे शरीर की बीमारी है (NCT06104124) और एक 434 मरीज़ों में जिन पर लक्षणों का बोझ भारी है (NCT06245408)। CD40 के विरुद्ध एंटीबॉडी इस्कालिमैब ने भी चरण 2b TWINSS परीक्षण (Lancet 2024) में बीमारी की सक्रियता घटाई।

नया नाम और परीक्षणों के बेहतर औज़ार

2023 की अंतरराष्ट्रीय रोम सहमति ने, जो 2025 में Nature Reviews Rheumatology में प्रकाशित हुई, "स्जोग्रेन रोग" को आधिकारिक नाम बनाया और "द्वितीयक" की जगह "संबद्ध" रखा। 27 परीक्षणों (2,261 प्रतिभागी) के 2026 के नेटवर्क मेटा-विश्लेषण में पाया गया कि कई दवाओं ने बीमारी की सक्रियता घटाई, लेकिन किसी ने अभी तक मरीज़ द्वारा बताए लक्षणों में साफ़ सुधार नहीं किया। B कोशिका संकेतों BAFF और APRIL को रोकने वाली टेलिटासिसेप्ट ने भी सकारात्मक चरण 3 नतीजे बताए हैं, और TYK2 इनहिबिटर ड्यूक्रावैसिटिनिब का 774 मरीज़ों में परीक्षण हो रहा है (NCT05946941)।

कौन सी जाँचें मदद कर सकती हैं?

वे जाँचें जो अक्सर साथ में करवाई जाती हैं:

• ANA, anti-SSA/Ro और anti-SSB/La, रुमेटॉइड फ़ैक्टर और anti-CCP एंटीबॉडी;
• ESR और CRP, IgG और सीरम प्रोटीन इलेक्ट्रोफ़ोरेसिस;
• कॉम्प्लीमेंट C3 और C4, और क्रायोग्लोबुलिन;
• कंप्लीट ब्लड काउंट, लिवर और किडनी की जाँचें, पेशाब की जाँच और थायरॉइड जाँचें;
• जोखिम कारक हों तो हेपेटाइटिस C और HIV की जाँचें;
• शिर्मर टेस्ट, लार बहाव की जाँच और ज़रूरत हो तो होंठ की बायोप्सी।

निदान के बाद आपका रुमेटोलॉजिस्ट बीमारी पर नज़र रखने के लिए ब्लड काउंट, कॉम्प्लीमेंट और प्रोटीन इलेक्ट्रोफ़ोरेसिस दोहरा सकता है।

शब्दावली

• anti-SSA/Ro और anti-SSB/La: स्जोग्रेन की विशिष्ट ऑटोएंटीबॉडी; मापदंडों में anti-Ro गिनी जाती है।
• ANA: एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी, ऑटोइम्यून बीमारियों की स्क्रीनिंग जाँच।
• शिर्मर टेस्ट: कागज़ की पट्टी की जाँच जो 5 मिनट में आँसुओं का उत्पादन नापती है।
• फ़ोकस स्कोर: होंठ की ग्रंथि के ऊतक के हर 4 mm² में लिम्फोसाइट के गुच्छों की संख्या।
• क्रायोग्लोबुलिन: प्रोटीन जो ठंड में जम जाते हैं और रक्त वाहिकाओं में सूजन कर सकते हैं।
• ESSDAI: स्जोग्रेन रोग की सक्रियता का EULAR सूचकांक, 0 से 123 तक, परीक्षणों में इस्तेमाल होता है।
• जन्मजात हार्ट ब्लॉक: माँ की anti-Ro एंटीबॉडी से शिशु के दिल की विद्युत प्रणाली को क्षति।

अक्सर पूछे जाने वाले सवाल

स्जोग्रेन सिंड्रोम के तीन संकेत क्या हैं?

तीन सबसे आम संकेत आँखों का सूखापन, मुँह का सूखापन और थकान हैं, जिनकी जानकारी स्जोग्रेन फ़ाउंडेशन के एक बड़े सर्वे में क्रमशः 95%, 93% और 90% मरीज़ों ने दी। लार ग्रंथियों की सूजन एक और सुराग है।

स्जोग्रेन सिंड्रोम वाले व्यक्ति की जीवन प्रत्याशा क्या है?

ज़्यादातर लोगों के लिए स्जोग्रेन जानलेवा नहीं है और जीवन प्रत्याशा सामान्य के करीब होती है। 14 अध्ययनों (14,584 मरीज़) के 2021 के मेटा-विश्लेषण में कुल मिलाकर मृत्यु दर औसत से लगभग 1.5 गुना ज़्यादा मिली, बुज़ुर्गों, पुरुषों, और वैस्कुलाइटिस, इंटरस्टिशियल लंग डिज़ीज़, कम कॉम्प्लीमेंट, anti-La एंटीबॉडी या क्रायोग्लोबुलिन वालों में ज़्यादा जोखिम के साथ।

स्जोग्रेन चेहरे के साथ क्या करता है?

यह कानों के आगे या जबड़े के नीचे पैरोटिड ग्रंथियों को सुजा सकता है, जिससे गाल भरे हुए लगते हैं। आँखें लाल दिख सकती हैं, और होंठ और त्वचा सूखे हो जाते हैं। जो ग्रंथि हफ़्तों सूजी रहे उसकी जाँच होनी चाहिए, क्योंकि यह लिम्फोमा का चेतावनी संकेत हो सकता है।

स्जोग्रेन का फ़्लेयर कैसा लगता है?

आमतौर पर कुचल देने वाली थकान जैसा, जिसमें जोड़ों और मांसपेशियों का ज़्यादा दर्द, ज़्यादा सूखापन, ब्रेन फ़ॉग, सूजी हुई ग्रंथियाँ और कभी हल्का बुखार या चकत्ते होते हैं, दिनों से हफ़्तों तक। अपने रुमेटोलॉजिस्ट को बताएँ, जो खून की जाँचें देखकर इलाज समायोजित कर सकता है।

क्या स्जोग्रेन रोग जान ले सकता है?

बहुत कम। ज़्यादातर लोग सामान्य उम्र जीते हैं। गंभीर जोखिम लिम्फोमा, फेफड़ों या किडनी की गंभीर भागीदारी और वैस्कुलाइटिस हैं, इसीलिए डॉक्टर ब्लड काउंट, कॉम्प्लीमेंट और प्रोटीन इलेक्ट्रोफ़ोरेसिस की निगरानी करते हैं और ग्रंथियों व लिम्फ नोड की जाँच करते हैं।

क्या स्जोग्रेन के लिए खून की जाँच है?

कोई एक खून की जाँच इसकी पुष्टि नहीं करती। anti-SSA/Ro, जो लगभग 73% मरीज़ों में पॉज़िटिव होती है, सबसे उपयोगी है; ANA, RF और anti-SSB/La और समर्थन देते हैं। नेगेटिव नतीजा इसे खारिज नहीं करता: होंठ की बायोप्सी पुष्टि कर सकती है।

पॉज़िटिव anti-SSA एंटीबॉडी का क्या मतलब है?

पॉज़िटिव anti-SSA/Ro (जिसे anti-Ro या anti-SSA एंटीबॉडी भी लिखा जाता है) का मतलब है कि आपका प्रतिरक्षा तंत्र आपकी ही कोशिकाओं के एक प्रोटीन के विरुद्ध एंटीबॉडी बनाता है। यह स्जोग्रेन और ल्यूपस में आम है और बिना लक्षण वाले लोगों में भी हो सकता है। अगर आप गर्भवती हो सकती हैं तो आपका डॉक्टर शिशु के दिल की निगरानी की योजना बनाएगा।

स्रोत

• Shiboski CH et al. — 2016 ACR/EULAR classification criteria for primary Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2017 — doi.org
• Brito-Zerón P et al. — Immunological profile and phenotype of 10,500 patients (Sjögren Big Data Project) — Clin Exp Rheumatol, 2018 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
• Ramos-Casals M et al. — EULAR recommendations for the management of Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2020 — doi.org
• Price EJ et al. — British Society for Rheumatology guideline on Sjögren disease — Rheumatology (Oxford), 2025 — doi.org
• Ramos-Casals M et al. — 2023 International Rome consensus for the nomenclature of Sjögren disease — Nat Rev Rheumatol, 2025 — doi.org
• Ritter J, Dörner T — Pathophysiology of primary Sjögren's disease — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
• Ansari N et al. — Primary Sjögren's syndrome and non-Hodgkin's lymphoma: meta-analysis of cohort studies — Clin Rheumatol, 2024 — doi.org
• Zhong H et al. — Primary Sjögren's syndrome and risk of malignancies: meta-analysis — Autoimmun Rev, 2022 — doi.org
• Nishishinya MB et al. — Lymphoma predictors in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatol Int, 2015 — doi.org
• Huang H et al. — Mortality in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatology (Oxford), 2021 — doi.org
• Makadia L et al. — Autoimmune congenital complete heart block: how late can it occur? — AJP Rep, 2023 — doi.org
• Manolis AA et al. — Congenital heart block: pace earlier than later — Trends Cardiovasc Med, 2020 — doi.org
• Izmirly P et al. — Hydroxychloroquine to prevent recurrent congenital heart block (PATCH) — J Am Coll Cardiol, 2020 — doi.org
• Mariette X et al. — Ianalumab in Sjögren's disease (NEPTUNUS-1 and -2) — N Engl J Med, 2026 — doi.org
• Noaiseh G et al. — Nipocalimab in Sjögren's disease (DAHLIAS) — Lancet, 2025 — doi.org
• St Clair EW et al. — Dazodalibep in Sjögren's disease, phase 2 — Nat Med, 2024 — doi.org
• Fisher BA et al. — Iscalimab in Sjögren's disease (TWINSS) — Lancet, 2024 — doi.org
• Yang M et al. — Pharmacological treatment for Sjögren's disease: network meta-analysis — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
• Patel V et al. — Clinical trials and new therapies in Sjögren's disease — Curr Opin Immunol, 2026 — doi.org
• ClinicalTrials.gov — Nipocalimab, phase 3 — NCT06741969 — clinicaltrials.gov
• ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, systemic disease, phase 3 — NCT06104124 — clinicaltrials.gov
• ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, symptom state, phase 3 — NCT06245408 — clinicaltrials.gov
• ClinicalTrials.gov — Deucravacitinib (POETYK SjS-1), phase 3 — NCT05946941 — clinicaltrials.gov
• Sjögren's Foundation — Understanding Sjögren's — sjogrens.org
• American College of Rheumatology — Sjögren's Disease — rheumatology.org
• Cleveland Clinic — Sjögren's Syndrome — my.clevelandclinic.org
• MedlinePlus — Sjögren syndrome — medlineplus.gov
• Johns Hopkins Sjögren's Center — Diagnosis of Sjögren's Disease — hopkinssjogrens.org
• MedlinePlus — Sedimentation rate — medlineplus.gov
• MedlinePlus — C-reactive protein — medlineplus.gov
• MedlinePlus — Quantitative immunoglobulins — medlineplus.gov
• MedlinePlus — Complement component 3 — medlineplus.gov

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