โรคโจเกร็น (Sjögren's disease หรือโรคโจเกรน) เป็นโรคภูมิต้านตนเองระยะยาวที่ระบบภูมิคุ้มกันโจมตีต่อมที่สร้างน้ำตาและน้ำลาย สัญญาณที่พบบ่อยที่สุดสามอย่างคือ ตาแห้ง ปากแห้ง และอ่อนเพลียมาก มักมีอาการปวดข้อร่วมด้วย โรคนี้ยังอาจส่งผลต่อผิวหนัง ปอด ไต เส้นประสาท และเลือดได้ ชื่อเดิมของโรคคือ Sjögren's syndrome (กลุ่มอาการโจเกร็น)
มูลนิธิ Sjögren's Foundation ประมาณว่ามีชาวอเมริกันราว 4 ล้านคนที่เป็นโรคนี้ และ 9 ใน 10 ของผู้ได้รับการวินิจฉัยเป็นผู้หญิง มักอยู่ในช่วงอายุ 45 ถึง 55 ปี การวินิจฉัยอาศัยการตรวจเลือด (anti-SSA/Ro, ANA, rheumatoid factor) การตรวจน้ำตา การตรวจน้ำลาย และบางครั้งการตัดชิ้นเนื้อจากริมฝีปาก ยังไม่มียารักษาให้หายขาด แต่การรักษาควบคุมอาการแห้ง และปกป้องดวงตา ฟัน และอวัยวะต่าง ๆ ได้ และยาเฉพาะเจาะจงกลุ่มแรกประสบความสำเร็จในการทดลองระยะที่ 3 แล้ว
สรุปประเด็นสำคัญ
- โรคโจเกร็นทำให้ตาแห้ง ปากแห้ง อ่อนเพลีย และปวดข้อเป็นหลัก แต่อาจเกี่ยวข้องกับปอด ไต เส้นประสาท ผิวหนัง และเลือดได้
- แอนติบอดี anti-SSA/Ro คือการตรวจเลือดที่สำคัญ การตัดชิ้นเนื้อริมฝีปากช่วยยืนยันโรคได้เมื่อผลแอนติบอดีเป็นลบ
- การรักษาประกอบด้วยยาหยอดตา การดูแลน้ำลาย การป้องกันปัญหาฟัน และสำหรับโรคที่เป็นทั่วร่างกายใช้ยา เช่น hydroxychloroquine หรือ rituximab
- คนส่วนใหญ่มีอายุขัยปกติ แต่ความเสี่ยงของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองสูงกว่าค่าเฉลี่ยหลายเท่า: ต่อมที่บวมแล้วไม่ยุบต้องได้รับการตรวจ
- ผู้หญิงที่มีแอนติบอดี anti-Ro และตั้งครรภ์ต้องติดตามการเต้นของหัวใจทารก เพราะทารกประมาณ 2% เกิดภาวะหัวใจเต้นช้าแต่กำเนิด (congenital heart block)
โรคโจเกร็นคืออะไร
ในโรคโจเกร็น เม็ดเลือดขาวที่เรียกว่าลิมโฟไซต์จะมารวมตัวกันที่ต่อมน้ำลายและต่อมน้ำตา และทำลายต่อมเหล่านั้น ตา ปาก จมูก ผิวหนัง และช่องคลอดจะแห้ง และระบบภูมิคุ้มกันสร้างออโตแอนติบอดี โดยหลัก ๆ คือ anti-SSA/Ro และ anti-SSB/La
โรคนี้เกิดขึ้นเพียงอย่างเดียวได้ หรือเกิดร่วมกับโรคภูมิต้านตนเองอื่น ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยโรคโจเกร็นมีโรคอื่นร่วมด้วย เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคลูปัส (SLE) หรือโรคผิวหนังแข็ง (scleroderma) ปัจจุบันแพทย์เรียกกรณีนี้ว่าโรคโจเกร็น "แบบสัมพันธ์" (associated) แทนที่จะเรียกว่า "ทุติยภูมิ" (secondary)
โรคนี้ถูกมองข้ามได้ง่าย เพราะอาการแห้งค่อย ๆ เกิดขึ้น: Sjögren's Foundation รายงานว่าระยะเวลาเฉลี่ยกว่าจะได้รับการวินิจฉัยลดลงจากมากกว่า 6 ปีในปี 2012 เหลือ 2.8 ปี ดูคู่มือของเราเรื่องอาการและการตรวจเลือดของโรคภูมิต้านตนเองด้วย
สาเหตุของโรคโจเกร็นและใครมีความเสี่ยง
สาเหตุของโรคโจเกร็นยังไม่ทราบแน่ชัด ยีน ฮอร์โมน และอาจรวมถึงไวรัส กระตุ้นเซลล์ต่อมน้ำลาย ซึ่งปล่อยอินเตอร์เฟอรอนชนิดที่ 1 และดึงดูดเซลล์ T และ B สัญญาณความอยู่รอดของเซลล์ B ที่เรียกว่า BAFF ทำให้เซลล์ B ที่ตอบสนองต่อตัวเองอยู่รอดต่อไป นี่จึงเป็นเหตุผลที่ยาใหม่จำนวนมากมุ่งเป้าไปที่เซลล์ B
ปัจจัยเสี่ยงที่ทราบ
- เป็นผู้หญิง: ผู้หญิงเป็นมากกว่าผู้ชายประมาณ 10 เท่า
- อายุ: อาการมักเริ่มระหว่าง 45 ถึง 55 ปี แม้เด็กและผู้สูงอายุก็เป็นได้
- มีโรคภูมิต้านตนเองอื่น เช่น โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ โรคลูปัส หรือโรคข้ออักเสบสะเก็ดเงิน
- มีประวัติโรคภูมิต้านตนเองในครอบครัว
- ไวรัสที่อาจเป็นตัวกระตุ้นตามที่ Cleveland Clinic ระบุ: ไวรัสตับอักเสบซี ไซโตเมกะโลไวรัส ไวรัส Epstein-Barr HTLV-1 และ COVID-19
ไวรัสตับอักเสบซีและโรคที่เกี่ยวข้องกับ IgG4 อาจเลียนแบบโรคโจเกร็นได้ ดังนั้นการตรวจแอนติบอดีไวรัสตับอักเสบซีจึงเป็นส่วนหนึ่งของการตรวจหากคุณมีปัจจัยเสี่ยง
อาการและสัญญาณเตือนของโรคโจเกร็น
สามสัญญาณของโรคโจเกร็นคืออะไร ในการสำรวจของ Sjögren's Foundation ผู้ป่วย 6,360 คน อาการที่พบบ่อยที่สุดคือ ตาแห้ง (95%) ปากแห้ง (93%) และอ่อนเพลีย (90%) ตามด้วยปวดข้อ (81%) และสมองมึนงง (brain fog) (77%)
ตาและปาก
- ตา: แสบร้อน คัน รู้สึกเหมือนมีทรายอยู่ในตา ตาแดง ไวต่อแสง
- ปาก: น้ำลายเหนียวข้นเป็นเส้น กลืนอาหารแห้งลำบาก สูญเสียการรับรส เสียงแหบ แผลในปาก
- ฟันและเหงือก: ฟันผุใหม่ เหงือกอักเสบ และเชื้อราในช่องปาก (candida)
อาการในส่วนอื่นของร่างกาย
- อ่อนเพลีย สมองมึนงง และปวดข้อหรือปวดกล้ามเนื้อ
- ผิวแห้ง ผื่น และจุดสีม่วงเล็ก ๆ ที่ขา (purpura) จากหลอดเลือดอักเสบ
- ปรากฏการณ์เรย์โนด์: นิ้วเปลี่ยนเป็นสีขาวหรือสีน้ำเงินเมื่ออากาศเย็น
- ชา เหมือนเข็มทิ่ม หรือปวดแสบจากเส้นประสาทเสียหาย (neuropathy)
- ไอแห้งหรือหายใจลำบาก: ตาม Sjögren's Foundation ผู้ป่วยได้ถึง 20% มีปอดเกี่ยวข้อง
- แสบร้อนกลางอก จมูกแห้งมีเลือดกำเดา ช่องคลอดแห้ง และเจ็บขณะมีเพศสัมพันธ์
หากผลตรวจของคุณปกติ คู่มือของเราเรื่องไฟโบรไมอัลเจียอธิบายว่าแพทย์แยกโรคทั้งสองอย่างไร
อาการโรคโจเกร็นในผู้หญิง
เนื่องจาก 9 ใน 10 ของผู้ป่วยเป็นผู้หญิง อาการโรคโจเกร็นในผู้หญิงจึงเป็นภาพคลาสสิก: ตาและปากแห้ง อ่อนเพลีย และปวดข้อ รวมถึงช่องคลอดแห้ง เจ็บขณะมีเพศสัมพันธ์ และติดเชื้อราซ้ำ ๆ
อาการกำเริบรู้สึกอย่างไร
อาการกำเริบคือช่วงเวลาหลายวันหรือหลายสัปดาห์ที่อาการแย่ลง: อ่อนเพลียมากขึ้น ปวดข้อมากขึ้น แห้งมากขึ้น ต่อมบวม มีไข้ต่ำ ๆ หรือมีผื่น การจดบันทึกอาการช่วยให้แพทย์โรคข้อและรูมาติสซั่มปรับการรักษาได้
การวินิจฉัย: แพทย์ยืนยันโรคโจเกร็นอย่างไร
ไม่มีการตรวจเดียวที่ยืนยันโรคโจเกร็น Johns Hopkins อธิบายว่าการวินิจฉัยคือการพิสูจน์กระบวนการภูมิต้านตนเองที่ส่งผลต่อต่อมน้ำตาและต่อมน้ำลาย หลังตัดสาเหตุอื่นของอาการแห้งออกไปแล้ว โดยทั่วไปแพทย์โรคข้อและรูมาติสซั่มเป็นผู้นำ ร่วมกับจักษุแพทย์และทันตแพทย์ การตรวจประกอบด้วยการตรวจเลือด การตรวจน้ำตา (Schirmer test) ร่วมกับการย้อมสีผิวดวงตา การตรวจอัตราการไหลของน้ำลาย (sialometry) และเมื่อจำเป็น การตัดชิ้นเนื้อริมฝีปากหรืออัลตราซาวนด์ต่อมน้ำลาย
การตรวจเลือดโรคโจเกร็น
ในโครงการ Sjögren Big Data Project ซึ่งวิเคราะห์ผู้ป่วย 10,500 คนจาก 22 ประเทศ ณ เวลาที่ได้รับการวินิจฉัย ความถี่ของตัวบ่งชี้ที่ให้ผลบวกคือ
- ANA (แอนติบอดีต่อนิวเคลียส): 79.3% บทความของเราเรื่องการตรวจเลือด ANAอธิบายระดับไตเตอร์และรูปแบบ
- anti-SSA/Ro: 73.2% ซึ่งเป็นแอนติบอดีที่นับในเกณฑ์อย่างเป็นทางการ
- rheumatoid factor (RF): 48.6%
- anti-SSB/La: 45.1%
- คอมพลีเมนต์ C3 ต่ำ: 13.4% C4 ต่ำ: 14.5%
- ไครโอโกลบูลิน: 7.3%
แอนติบอดีเหล่านี้พบได้ในโรคลูปัสหรือโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ด้วย และบางคนที่สุขภาพดีก็มี ANA เป็นบวก โดยเฉพาะผู้หญิงอายุเกิน 65 ปี ดังนั้นแพทย์จึงสั่งชุดตรวจภูมิต้านตนเองและอ่านผลร่วมกับอาการของคุณ ไม่เคยอ่านเพียงลำพัง
ตัวบ่งชี้การอักเสบให้เบาะแสเพิ่มเติมแต่ไม่จำเพาะ ESR (อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง)อาจสูงขึ้นในโรคภูมิต้านตนเอง ภาวะโลหิตจาง และการติดเชื้อ และ CRP ที่สูงชัดเจนทำให้แพทย์มองหาการติดเชื้อ ระดับ IgG ที่สูงอาจสะท้อนว่าเซลล์ B ทำงานมากเกินไปในโรคโจเกร็น: คู่มือของเราเรื่องการตรวจเลือด IgGอธิบายช่วงค่า การตรวจนับเม็ดเลือดสมบูรณ์อาจพบเม็ดเลือดขาวต่ำ ลิมโฟไซต์ต่ำ หรือเกล็ดเลือดต่ำ
Schirmer test การย้อมสีผิวดวงตา และอัตราการไหลของน้ำลาย
การทดสอบ Schirmer วางแถบกระดาษกรองบาง ๆ ไว้ใต้เปลือกตาล่างเป็นเวลา 5 นาที และวัดว่าน้ำตาซึมไปไกลเท่าใด จักษุแพทย์อาจหยอดสีย้อม (lissamine green หรือ rose bengal) เพื่อแสดงจุดแห้งและเสียหายบนผิวดวงตา โดยให้คะแนนเป็นคะแนนการย้อมสีที่ตา (ocular staining score) สำหรับการตรวจอัตราการไหลของน้ำลาย คุณจะเก็บน้ำลายทั้งหมดที่หลั่งออกมาในช่วงเวลาที่กำหนด โดยไม่เคี้ยวหรือกระตุ้น
การตัดชิ้นเนื้อริมฝีปากและ focus score
การตัดชิ้นเนื้อริมฝีปากนำต่อมน้ำลายเล็ก ๆ ไม่กี่ต่อมออกมา โดยมักอยู่ด้านในริมฝีปากล่าง ผ่านรอยตัดเล็ก ๆ พยาธิแพทย์จะมองหากลุ่มลิมโฟไซต์ ("foci") และนับต่อเนื้อเยื่อต่อม 4 ตารางมิลลิเมตร ค่า focus score ตั้งแต่ 1 ขึ้นไปเป็นลักษณะทั่วไปของโรคโจเกร็น การตัดชิ้นเนื้อมีประโยชน์ที่สุดเมื่อ anti-SSA/Ro เป็นลบ
เกณฑ์การจำแนกโรค ACR/EULAR ปี 2016
เกณฑ์ของ American College of Rheumatology (ACR) และ EULAR ให้คะแนนแก่การตรวจพบ 5 อย่าง ผู้ที่มีอาการแห้งหรือสัญญาณอื่นที่น่าสงสัยและได้คะแนน 4 ขึ้นไปตรงตามเกณฑ์ ในกลุ่มตรวจสอบความถูกต้อง เกณฑ์นี้มีความไว 96% และความจำเพาะ 95%
| สิ่งที่ตรวจพบ | เกณฑ์ | คะแนน |
|---|---|---|
| การตัดชิ้นเนื้อริมฝีปาก: ต่อมน้ำลายอักเสบแบบมีลิมโฟไซต์เป็นกลุ่ม | Focus score 1 ขึ้นไปต่อ 4 mm² | 3 |
| แอนติบอดี anti-SSA/Ro | ผลบวก | 3 |
| คะแนนการย้อมสีที่ตา | 5 ขึ้นไป (หรือ van Bijsterveld 4 ขึ้นไป) | 1 |
| Schirmer test | 5 mm หรือน้อยกว่าใน 5 นาที | 1 |
| อัตราการไหลของน้ำลายรวมแบบไม่กระตุ้น | 0.1 mL ต่อนาทีหรือน้อยกว่า | 1 |
ในทางปฏิบัติ หมายความว่าการวินิจฉัยต้องมีผล anti-SSA/Ro เป็นบวก หรือผลตัดชิ้นเนื้อริมฝีปากเป็นบวก บวกกับการตรวจต่อมอย่างน้อยหนึ่งอย่าง anti-SSB/La, ANA และ RF ไม่ได้นับคะแนนด้วยตัวเอง Sjögren's Foundation เน้นว่าเกณฑ์เหล่านี้สร้างขึ้นเพื่อการวิจัย: บางคนที่ไม่ตรงตามเกณฑ์ก็ยังเป็นโรคโจเกร็น
วิธีอ่านผลตรวจโรคโจเกร็นของคุณ
ช่วงค่าปกติต่างกันไปตามห้องปฏิบัติการ: ให้เทียบกับช่วงที่พิมพ์ในรายงานของคุณเสมอ
| การตรวจ | ช่วงปกติทั่วไป (หน่วยแบบสหรัฐฯ / หน่วย SI) | สิ่งที่พบโดยทั่วไปในโรคโจเกร็น |
|---|---|---|
| anti-SSA/Ro, anti-SSB/La | ผลลบ | anti-Ro เป็นบวกราว 73% anti-La ราว 45% |
| ANA | ผลลบ (ไตเตอร์ต่ำอาจพบในคนสุขภาพดี) | เป็นบวกราว 79% |
| Rheumatoid factor | ต่ำกว่าค่าตัดของห้องปฏิบัติการ | เป็นบวกราวครึ่งหนึ่ง |
| ESR | ผู้หญิงอายุต่ำกว่า 50: ต่ำกว่า 20 mm/h อายุเกิน 50: ต่ำกว่า 30 mm/h ผู้ชาย: ต่ำกว่า 15 และ 20 mm/h (หน่วย SI เหมือนกัน) | อาจสูงขึ้น ไม่จำเพาะ |
| CRP | ต่ำกว่า 0.3 mg/dL (ต่ำกว่า 3 mg/L) ในผู้ใหญ่สุขภาพดีส่วนใหญ่ | ไม่จำเพาะ CRP ที่สูงชัดเจนต้องหาการติดเชื้อ |
| IgG | 700 ถึง 1,600 mg/dL (7.0 ถึง 16.0 g/L) | อาจสูง (เซลล์ B ทำงานมากเกินไป) |
| คอมพลีเมนต์ C3 | 88 ถึง 201 mg/dL (0.88 ถึง 2.01 g/L) | ต่ำราว 13%: สัญญาณว่าโรคกำลังทำงานมากขึ้น |
| คอมพลีเมนต์ C4 | อยู่ในช่วงของห้องปฏิบัติการ | ต่ำราว 15%: สัมพันธ์กับความเสี่ยงมะเร็งต่อมน้ำเหลือง |
| ไครโอโกลบูลิน | ตรวจไม่พบ | พบราว 7%: สัมพันธ์กับหลอดเลือดอักเสบและมะเร็งต่อมน้ำเหลือง |
| Schirmer test | มากกว่า 5 mm ใน 5 นาที | 5 mm หรือน้อยกว่า |
| อัตราการไหลของน้ำลายแบบไม่กระตุ้น | มากกว่า 0.1 mL/นาที | 0.1 mL/นาทีหรือน้อยกว่า |
| Focus score จากการตัดชิ้นเนื้อริมฝีปาก | ต่ำกว่า 1 focus ต่อ 4 mm² | 1 ขึ้นไป |
คอมพลีเมนต์ต่ำและไครโอโกลบูลินบ่งชี้ว่าโรคทำงานมากขึ้น: ใน Big Data Project คะแนนความรุนแรงเฉลี่ยคือ 17.7 เมื่อมีไครโอโกลบูลิน เทียบกับ 3.8 เมื่อตัวบ่งชี้เป็นลบ คู่มือของเราเรื่องการตรวจคอมพลีเมนต์ C4อธิบายว่าค่าต่ำหมายถึงอะไร การตรวจโปรตีนด้วยไฟฟ้า (protein electrophoresis)ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการตรวจมาตรฐาน ใช้มองหาโปรตีนแอนติบอดีที่ผิดปกติ
การรักษาโรคโจเกร็น
ยังไม่มียารักษาให้หายขาด และ ณ เดือนพฤศจิกายน 2026 ยังไม่มียาปรับเปลี่ยนโรคที่ได้รับอนุมัติเฉพาะสำหรับโรคโจเกร็น การรักษาเป็นไปตามคำแนะนำของ EULAR (2019) และแนวทางของ British Society for Rheumatology (2024): รักษา ทดแทน และกระตุ้นการหลั่ง ป้องกันความเสียหาย และควบคุมโรคที่เป็นทั่วร่างกายเมื่อโรคกำเริบ
ตาแห้ง
- น้ำตาเทียมในตอนกลางวัน เจลหรือขี้ผึ้งหล่อลื่นตอนกลางคืน
- ยาหยอดตาต้านการอักเสบตามใบสั่งแพทย์: cyclosporine (Restasis) หรือ lifitegrast (Xiidra)
- ที่อุดท่อน้ำตา (punctal plugs) เพื่อให้น้ำตาอยู่บนตานานขึ้น
- ยาหยอดน้ำตาจากซีรัมของตนเอง หรือยาหยอดสเตียรอยด์ระยะสั้นในรายที่รุนแรง
ปากแห้งและฟัน
- จิบน้ำบ่อย ๆ เคี้ยวหมากฝรั่งไม่มีน้ำตาล และใช้น้ำลายเทียม
- pilocarpine (Salagen) หรือ cevimeline (Evoxac) ยาเม็ดที่กระตุ้นต่อมที่เหลืออยู่ผ่านตัวรับมัสคารินิก
- แปรงฟันและใช้ไหมขัดฟันอย่างระมัดระวัง ใช้น้ำยาบ้วนปากที่ทันตแพทย์แนะนำ และพบทันตแพทย์เป็นประจำ
- รักษาเชื้อราด้วยยาต้านเชื้อรา เช่น miconazole หรือ nystatin ชนิดไม่มีน้ำตาล
- หลีกเลี่ยงยาที่ทำให้แห้งเมื่อทำได้ เช่น ยาแก้แพ้และยาลดน้ำมูก และจำกัดแอลกอฮอล์
ปวดข้อ อ่อนเพลีย และโรคที่เป็นทั่วร่างกาย
สำหรับอาการปวดข้อ อ่อนเพลีย และอาการทั่วร่างกายอื่น ๆ แพทย์มักใช้ hydroxychloroquine บทความของเราเรื่องระดับ hydroxychloroquine ในเลือดและความปลอดภัยต่อหัวใจอธิบายการติดตามที่จำเป็น ยาแก้ปวดที่ซื้อเองได้ (NSAIDs หรือ acetaminophen) ช่วยระยะสั้นได้ Cleveland Clinic แนะนำไม่ให้ใช้ติดต่อกันเกิน 10 วันโดยไม่ปรึกษาแพทย์
เมื่ออวัยวะเกี่ยวข้อง แพทย์โรคข้อและรูมาติสซั่มอาจเพิ่มคอร์ติโคสเตียรอยด์ระยะสั้น หรือยากดภูมิคุ้มกัน เช่น methotrexate, azathioprine หรือ mycophenolate ยา rituximab ซึ่งกำจัดเซลล์ B ใช้ในรายที่เกี่ยวข้องรุนแรง และ IVIG ใช้ในปัญหาเส้นประสาทบางอย่าง
นิสัยประจำวันที่ช่วยได้
ใช้เครื่องทำความชื้น (Sjögren's Foundation แนะนำความชื้นในอาคาร 55% ถึง 60%) เตรียมน้ำไว้ใกล้มือ และใช้ครีมบำรุงหรือเจลหล่อลื่นช่องคลอดสำหรับอาการช่องคลอดแห้ง ผู้หญิงบางคนได้รับการเสนอให้ใช้การรักษาด้วยเอสโตรเจน
ภาวะแทรกซ้อน: มะเร็งต่อมน้ำเหลืองและการเกี่ยวข้องของอวัยวะ
ความเสี่ยงมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
โรคโจเกร็นเพิ่มความเสี่ยงของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin ซึ่งเป็นมะเร็งของลิมโฟไซต์ การวิเคราะห์อภิมานปี 2024 จาก 15 การศึกษาแบบติดตามกลุ่ม (50,308 คน) พบว่าความเสี่ยงสูงกว่าประชากรทั่วไปราว 9 เท่า (standardized incidence ratio 8.78) การวิเคราะห์อภิมานปี 2022 พบว่าความเสี่ยงมะเร็งโดยรวมเพิ่มขึ้นประมาณสองเท่า ส่วนใหญ่มาจากมะเร็งเลือด American College of Rheumatology ยังคงอธิบายว่ามะเร็งต่อมน้ำเหลืองเป็นภาวะแทรกซ้อนที่พบน้อย แต่ไม่ควรมองข้ามสัญญาณเตือน
การทบทวนอย่างเป็นระบบของผู้ป่วยกว่า 15,000 คนระบุตัวทำนายมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่สม่ำเสมอที่สุด คือ ต่อมน้ำเหลืองโต ต่อมน้ำลายหน้าหู (parotid) โตต่อเนื่อง จุดเลือดออกสีม่วงที่คลำได้ (palpable purpura) C4 ต่ำ และไครโอโกลบูลิน ส่วน anti-Ro, ANA และ RF ไม่ได้ทำนายมะเร็งต่อมน้ำเหลือง คู่มือของเราเรื่องอาการและการตรวจมะเร็งต่อมน้ำเหลืองระบุสัญญาณที่ควรสังเกต: เหงื่อออกตอนกลางคืน ไข้และน้ำหนักลดโดยไม่ทราบสาเหตุ และก้อนที่คอ รักแร้ หรือขาหนีบ
อวัยวะอื่น
- ปอด: ไอแห้งหรือหายใจลำบาก บางครั้งเป็นโรคปอดอินเตอร์สติเชียล (เนื้อปอดเป็นแผลเป็น)
- ไต: การเกี่ยวข้องมักไม่มีอาการ จึงตรวจพบจากการตรวจเลือดและปัสสาวะมากกว่าจากอาการ
- เส้นประสาท: โรคเส้นประสาทส่วนปลาย และพบน้อยกว่าคือสมองหรือไขสันหลังเกี่ยวข้อง
- หลอดเลือด: หลอดเลือดอักเสบร่วมกับจุดเลือดออกสีม่วง โดยเฉพาะเมื่อมีไครโอโกลบูลิน
- ต่อมไทรอยด์: การตรวจไทรอยด์เป็นส่วนหนึ่งของการตรวจ เนื่องจากผู้ป่วยจำนวนมากมีโรคภูมิต้านตนเองอย่างที่สองด้วย (ดูภาวะไทรอยด์ต่ำ)
โรคโจเกร็นและการตั้งครรภ์
ทารกส่วนใหญ่ที่เกิดจากแม่ที่เป็นโรคโจเกร็นเกิดมาแข็งแรง ปัญหาหลักคือแอนติบอดี anti-SSA/Ro ซึ่งผ่านรกและอาจทำให้ทารกเป็นโรคลูปัสในทารกแรกเกิด รูปแบบที่ร้ายแรงที่สุดคือภาวะหัวใจเต้นช้าแต่กำเนิด (congenital heart block) ซึ่งเป็นความเสียหายต่อระบบนำจังหวะหัวใจของทารก
- ใน 10 การศึกษาแบบไปข้างหน้าของการตั้งครรภ์ 1,248 ครั้งในแม่ที่ anti-Ro หรือ anti-La เป็นบวก พบ heart block 1.9%
- ช่วงที่เสี่ยงสูงที่สุดคือระหว่างสัปดาห์ที่ 16 ถึง 28 ของการตั้งครรภ์ และบางรายเกิดหลังจากนั้น การติดตามการเต้นของหัวใจทารกจึงอาจดำเนินต่อไปหลังสัปดาห์ที่ 24
- หลังจากมีทารกที่ได้รับผลกระทบหนึ่งคน ความเสี่ยงในการตั้งครรภ์ครั้งต่อไปอยู่ที่ราว 18% ในการทดลอง PATCH การเริ่ม hydroxychloroquine 400 mg ต่อวันก่อนสัปดาห์ที่ 10 ลดความเสี่ยงเหลือ 7.4%
- แม่ของทารกที่ได้รับผลกระทบน้อยกว่าหนึ่งในสามเคยได้รับการวินิจฉัยโรคข้อและรูมาติสซั่มอยู่แล้ว: หลายคนเพิ่งทราบว่าตนมีแอนติบอดี anti-Ro ตอนนั้น
วางแผนตั้งครรภ์อยู่หรือไม่ ให้พบแพทย์โรคข้อและรูมาติสซั่มและสูติแพทย์ก่อน คู่มือของเราเรื่องการตรวจเลือดระหว่างตั้งครรภ์อธิบายการตรวจก่อนคลอดตามปกติ
เมื่อใดควรไปพบแพทย์
ไปพบแพทย์หรือแพทย์โรคข้อและรูมาติสซั่มหากคุณ
- มีตาแห้งหรือปากแห้งที่เป็นนานหลายสัปดาห์หรือเป็นซ้ำ โดยเฉพาะร่วมกับอ่อนเพลียหรือปวดข้อ
- พบฟันผุใหม่แม้แปรงฟันอย่างดี
- ผล ANA หรือ anti-SSA/Ro เป็นบวก และไม่แน่ใจว่าหมายถึงอะไร
- กำลังตั้งครรภ์หรือวางแผนตั้งครรภ์ และเป็นโรคโจเกร็นหรือมีแอนติบอดี anti-Ro
ควรขอนัดพบโดยเร็วหากต่อมน้ำลายหรือต่อมน้ำเหลืองบวมค้าง เหงื่อออกตอนกลางคืน มีไข้หรือน้ำหนักลดโดยไม่ทราบสาเหตุ มีจุดสีม่วงที่ขา ชา หรือมีอาการไอใหม่หรือหายใจลำบาก อาการปวดตาร่วมกับตามัวเฉียบพลันต้องพบจักษุแพทย์ในวันเดียวกัน โทร 1669 หากหายใจหรือกลืนไม่ได้ เจ็บหน้าอก หรืออ่อนแรงข้างใดข้างหนึ่งของร่างกายอย่างฉับพลัน
ความก้าวหน้าทางวิทยาศาสตร์ล่าสุดเกี่ยวกับโรคโจเกร็น
Ianalumab: การทดลองระยะที่ 3 ที่ได้ผลบวกเป็นครั้งแรก
Ianalumab เป็นแอนติบอดีที่กำจัดเซลล์ B และปิดกั้นตัวรับ BAFF ในการทดลอง NEPTUNUS-1 (275 คน) และ NEPTUNUS-2 (504 คน) (NEJM, ตุลาคม 2026) การฉีดเดือนละครั้งขนาด 300 mg ลดความรุนแรงของโรคได้มากกว่ายาหลอกที่สัปดาห์ที่ 48 แต่ความต่างเล็กน้อย (1.0 ถึง 1.3 คะแนนในมาตรวัด ESSDAI) และคะแนนอาการแห้งและอ่อนเพลียไม่ได้ดีขึ้นมากกว่ายาหลอก
Nipocalimab ลดแอนติบอดีที่เป็นอันตราย
Nipocalimab ปิดกั้นตัวรับ Fc ของทารกแรกเกิด ลดออโตแอนติบอดี IgG ในการทดลองระยะที่ 2 DAHLIAS (Lancet 2025, ผู้ป่วย anti-Ro เป็นบวก 163 คน เป็นผู้หญิง 93%) ขนาด 15 mg/kg ลดความรุนแรงของโรคเมื่อเทียบกับยาหลอก โดยมีความปลอดภัยใกล้เคียงกัน การทดลองระยะที่ 3 ที่มีผู้เข้าร่วม 655 คน (NCT06741969) กำลังดำเนินอยู่ คาดว่าผลจะออกราวปี 2028
ปิดกั้นเส้นทาง CD40: dazodalibep และ iscalimab
Dazodalibep ปิดกั้น CD40 ligand ซึ่งเป็นสัญญาณระหว่างเซลล์ T และเซลล์ B ในการทดลองระยะที่ 2 (Nature Medicine 2024) ยานี้ปรับปรุงทั้งความรุนแรงของโรคและอาการที่ผู้ป่วยรายงาน การทดลองระยะที่ 3 สองการทดลองของ Amgen รับสมัครผู้เข้าร่วมครบแล้ว: การทดลองหนึ่งในผู้ป่วย 651 คนที่เป็นโรคทั่วร่างกาย (NCT06104124) และอีกการทดลองในผู้ป่วย 434 คนที่มีภาระอาการหนัก (NCT06245408) Iscalimab ซึ่งเป็นแอนติบอดีต่อ CD40 ก็ลดความรุนแรงของโรคในการทดลองระยะที่ 2b TWINSS (Lancet 2024) เช่นกัน
ชื่อใหม่และเครื่องมือทดลองที่ดีขึ้น
ฉันทามติ International Rome ปี 2023 ซึ่งตีพิมพ์ใน Nature Reviews Rheumatology ปี 2025 กำหนดให้ "Sjögren disease" เป็นชื่ออย่างเป็นทางการ และใช้คำว่า "associated" แทน "secondary" การวิเคราะห์อภิมานแบบเครือข่ายปี 2026 ของ 27 การทดลอง (2,261 คน) พบว่ามียาหลายตัวลดความรุนแรงของโรค แต่ยังไม่มียาใดปรับปรุงอาการที่ผู้ป่วยรายงานได้อย่างชัดเจน Telitacicept ซึ่งปิดกั้นสัญญาณเซลล์ B คือ BAFF และ APRIL ก็รายงานผลระยะที่ 3 ที่เป็นบวกเช่นกัน และ deucravacitinib ซึ่งเป็นตัวยับยั้ง TYK2 กำลังถูกทดสอบในผู้ป่วย 774 คน (NCT05946941)
การตรวจใดที่ช่วยได้บ้าง
การตรวจที่มักสั่งร่วมกัน
- ANA, anti-SSA/Ro และ anti-SSB/La, rheumatoid factor และแอนติบอดี anti-CCP
- ESR และ CRP, IgG และการตรวจโปรตีนในซีรัมด้วยไฟฟ้า
- คอมพลีเมนต์ C3 และ C4 และไครโอโกลบูลิน
- การตรวจนับเม็ดเลือดสมบูรณ์ การตรวจตับและไต การตรวจปัสสาวะ และการตรวจไทรอยด์
- การตรวจไวรัสตับอักเสบซีและ HIV หากมีปัจจัยเสี่ยง
- Schirmer test การตรวจอัตราการไหลของน้ำลาย และหากจำเป็นการตัดชิ้นเนื้อริมฝีปาก
หลังการวินิจฉัย แพทย์โรคข้อและรูมาติสซั่มอาจตรวจนับเม็ดเลือด คอมพลีเมนต์ และโปรตีนด้วยไฟฟ้าซ้ำเพื่อติดตามโรค
อภิธานศัพท์
- Anti-SSA/Ro และ anti-SSB/La: ออโตแอนติบอดีที่พบบ่อยในโรคโจเกร็น anti-Ro คือตัวที่นับในเกณฑ์
- ANA: แอนติบอดีต่อนิวเคลียส ซึ่งเป็นการตรวจคัดกรองโรคภูมิต้านตนเอง
- Schirmer test: การทดสอบด้วยแถบกระดาษที่วัดการผลิตน้ำตาใน 5 นาที
- Focus score: จำนวนกลุ่มของลิมโฟไซต์ต่อเนื้อเยื่อต่อมริมฝีปาก 4 mm²
- ไครโอโกลบูลิน: โปรตีนที่จับกลุ่มเมื่อเย็น และอาจทำให้หลอดเลือดอักเสบ
- ESSDAI: ดัชนีความรุนแรงของโรคโจเกร็นของ EULAR ให้คะแนนตั้งแต่ 0 ถึง 123 ใช้ในการทดลอง
- Congenital heart block: ความเสียหายของระบบไฟฟ้าของหัวใจทารก เกิดจากแอนติบอดี anti-Ro ของแม่
คำถามที่พบบ่อย
สามสัญญาณของโรคโจเกร็นคืออะไร
สามสัญญาณที่พบบ่อยที่สุดคือ ตาแห้ง ปากแห้ง และอ่อนเพลีย ซึ่งผู้ป่วย 95% 93% และ 90% รายงานตามลำดับในการสำรวจขนาดใหญ่ของ Sjögren's Foundation ต่อมน้ำลายบวมก็เป็นอีกเบาะแสหนึ่ง
ผู้ป่วยโรคโจเกร็นมีอายุขัยเท่าไร
สำหรับคนส่วนใหญ่ โรคโจเกร็นไม่คุกคามชีวิตและอายุขัยใกล้เคียงปกติ การวิเคราะห์อภิมานปี 2021 จาก 14 การศึกษา (14,584 คน) พบว่าอัตราการเสียชีวิตโดยรวมสูงกว่าค่าเฉลี่ยประมาณ 1.5 เท่า โดยความเสี่ยงสูงกว่าในผู้สูงอายุ ผู้ชาย และผู้ที่มีหลอดเลือดอักเสบ โรคปอดอินเตอร์สติเชียล คอมพลีเมนต์ต่ำ แอนติบอดี anti-La หรือไครโอโกลบูลิน
โรคโจเกร็นส่งผลอย่างไรต่อใบหน้า
อาจทำให้ต่อมน้ำลายหน้าหูหรือใต้ขากรรไกรบวม ทำให้แก้มดูอวบขึ้น ตาอาจดูแดง และริมฝีปากกับผิวแห้ง ต่อมที่บวมค้างหลายสัปดาห์ควรได้รับการตรวจ เพราะอาจเป็นสัญญาณเตือนของมะเร็งต่อมน้ำเหลือง
อาการกำเริบของโรคโจเกร็นรู้สึกอย่างไร
โดยปกติรู้สึกเหมือนอ่อนเพลียจนแทบหมดแรง ปวดข้อและกล้ามเนื้อมากขึ้น แห้งมากขึ้น สมองมึนงง ต่อมบวม และบางครั้งมีไข้ต่ำหรือผื่น นานหลายวันถึงหลายสัปดาห์ บอกแพทย์โรคข้อและรูมาติสซั่มของคุณ ซึ่งอาจตรวจเลือดและปรับการรักษา
โรคโจเกร็นทำให้เสียชีวิตได้หรือไม่
พบน้อย คนส่วนใหญ่มีอายุขัยปกติ ความเสี่ยงที่ร้ายแรงคือมะเร็งต่อมน้ำเหลือง ปอดหรือไตที่เกี่ยวข้องรุนแรง และหลอดเลือดอักเสบ ซึ่งเป็นเหตุผลที่แพทย์ติดตามการตรวจนับเม็ดเลือด คอมพลีเมนต์ และโปรตีนด้วยไฟฟ้า และตรวจต่อมกับต่อมน้ำเหลือง
มีการตรวจเลือดสำหรับโรคโจเกร็นหรือไม่
ไม่มีการตรวจเลือดเดียวที่ยืนยันได้ Anti-SSA/Ro ซึ่งเป็นบวกในผู้ป่วยราว 73% มีประโยชน์ที่สุด ANA, RF และ anti-SSB/La ช่วยสนับสนุน ผลลบไม่ได้ตัดโรคออกไป: การตัดชิ้นเนื้อริมฝีปากสามารถยืนยันได้
แอนติบอดี anti-SSA เป็นบวกหมายความว่าอย่างไร
anti-SSA/Ro (เขียนว่า anti-Ro หรือแอนติบอดี anti-SSA ก็ได้) เป็นบวก หมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันของคุณสร้างแอนติบอดีต่อโปรตีนในเซลล์ของคุณเอง พบได้บ่อยในโรคโจเกร็นและโรคลูปัส และพบได้ในคนที่ไม่มีอาการ หากคุณอาจตั้งครรภ์ แพทย์จะวางแผนติดตามหัวใจของทารก
แหล่งอ้างอิง
- Shiboski CH et al. — 2016 ACR/EULAR classification criteria for primary Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2017 — doi.org
- Brito-Zerón P et al. — Immunological profile and phenotype of 10,500 patients (Sjögren Big Data Project) — Clin Exp Rheumatol, 2018 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Ramos-Casals M et al. — EULAR recommendations for the management of Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2020 — doi.org
- Price EJ et al. — British Society for Rheumatology guideline on Sjögren disease — Rheumatology (Oxford), 2025 — doi.org
- Ramos-Casals M et al. — 2023 International Rome consensus for the nomenclature of Sjögren disease — Nat Rev Rheumatol, 2025 — doi.org
- Ritter J, Dörner T — Pathophysiology of primary Sjögren's disease — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
- Ansari N et al. — Primary Sjögren's syndrome and non-Hodgkin's lymphoma: meta-analysis of cohort studies — Clin Rheumatol, 2024 — doi.org
- Zhong H et al. — Primary Sjögren's syndrome and risk of malignancies: meta-analysis — Autoimmun Rev, 2022 — doi.org
- Nishishinya MB et al. — Lymphoma predictors in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatol Int, 2015 — doi.org
- Huang H et al. — Mortality in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatology (Oxford), 2021 — doi.org
- Makadia L et al. — Autoimmune congenital complete heart block: how late can it occur? — AJP Rep, 2023 — doi.org
- Manolis AA et al. — Congenital heart block: pace earlier than later — Trends Cardiovasc Med, 2020 — doi.org
- Izmirly P et al. — Hydroxychloroquine to prevent recurrent congenital heart block (PATCH) — J Am Coll Cardiol, 2020 — doi.org
- Mariette X et al. — Ianalumab in Sjögren's disease (NEPTUNUS-1 and -2) — N Engl J Med, 2026 — doi.org
- Noaiseh G et al. — Nipocalimab in Sjögren's disease (DAHLIAS) — Lancet, 2025 — doi.org
- St Clair EW et al. — Dazodalibep in Sjögren's disease, phase 2 — Nat Med, 2024 — doi.org
- Fisher BA et al. — Iscalimab in Sjögren's disease (TWINSS) — Lancet, 2024 — doi.org
- Yang M et al. — Pharmacological treatment for Sjögren's disease: network meta-analysis — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
- Patel V et al. — Clinical trials and new therapies in Sjögren's disease — Curr Opin Immunol, 2026 — doi.org
- ClinicalTrials.gov — Nipocalimab, phase 3 — NCT06741969 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, systemic disease, phase 3 — NCT06104124 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, symptom state, phase 3 — NCT06245408 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Deucravacitinib (POETYK SjS-1), phase 3 — NCT05946941 — clinicaltrials.gov
- Sjögren's Foundation — Understanding Sjögren's — sjogrens.org
- American College of Rheumatology — Sjögren's Disease — rheumatology.org
- Cleveland Clinic — Sjögren's Syndrome — my.clevelandclinic.org
- MedlinePlus — Sjögren syndrome — medlineplus.gov
- Johns Hopkins Sjögren's Center — Diagnosis of Sjögren's Disease — hopkinssjogrens.org
- MedlinePlus — Sedimentation rate — medlineplus.gov
- MedlinePlus — C-reactive protein — medlineplus.gov
- MedlinePlus — Quantitative immunoglobulins — medlineplus.gov
- MedlinePlus — Complement component 3 — medlineplus.gov
อ่านเพิ่มเติม
- ชุดตรวจภูมิต้านตนเอง: การตรวจ ANA, RF และ anti-CCP
- คู่มือการตรวจเลือดแอนติบอดีต่อนิวเคลียส (ANA)
- โรคลูปัสคืออะไร สาเหตุ อาการ และการรักษา
- โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์: อาการและการรักษา
- อาการและการตรวจเลือดของโรคภูมิต้านตนเอง
- การตรวจเลือดคอมพลีเมนต์ C3: วิธีอ่านผล
- อาการมะเร็งต่อมน้ำเหลือง: สาเหตุ การตรวจ และการรักษา
เข้าใจผลตรวจของคุณด้วย AI DiagMe
การตรวจโรคโจเกร็นมักได้รายงานยาว ๆ: ANA พร้อมไตเตอร์และรูปแบบ anti-SSA/Ro และ anti-SSB/La, rheumatoid factor, ESR และ CRP, IgG, คอมพลีเมนต์, การตรวจโปรตีนด้วยไฟฟ้า และการตรวจนับเม็ดเลือด AI DiagMe อ่านรายงานผลตรวจของคุณในไม่กี่นาที อธิบายแต่ละผลด้วยภาษาที่เข้าใจง่าย ชี้ว่าสิ่งใดต้องติดตาม และแนะนำคำถามที่ควรถามแพทย์ อัปโหลดผลตรวจของคุณไปที่ AI DiagMe เพื่อรับรายงานส่วนตัวที่ชัดเจน



