متلازمة شوغرن (أو مرض شوغرن) مرض مناعي ذاتي مزمن يهاجم فيه الجهاز المناعي الغدد المنتجة للدموع واللعاب. وأشهر علاماته الثلاث جفاف العينين وجفاف الفم وإرهاق شديد، وغالبًا مع ألم في المفاصل. وقد يصيب أيضًا الجلد والرئتين والكلى والأعصاب والدم. وكان اسمه السابق «متلازمة شوغرن».
تقدّر مؤسسة شوغرن (Sjögren's Foundation) أن نحو 4 ملايين أمريكي يعيشون معه، وأن 9 من كل 10 مشخَّصين من النساء، وعادةً بين 45 و55 عامًا. ويجمع التشخيص بين تحاليل الدم (anti-SSA/Ro وANA والعامل الرثوي) وفحص الدموع وفحص اللعاب وأحيانًا خزعة من الشفة. ولا يوجد علاج شافٍ بعد، لكن العلاج يتحكم في الجفاف ويحمي العينين والأسنان والأعضاء، وقد نجحت الآن الأدوية الموجّهة الأولى في تجارب المرحلة الثالثة.
أهم النقاط
- تسبب متلازمة شوغرن أساسًا جفاف العينين والفم والإرهاق وآلام المفاصل، لكنها قد تصيب الرئتين والكلى والأعصاب والجلد والدم.
- الجسم المضاد anti-SSA/Ro هو تحليل الدم الأهم؛ وتؤكد خزعة الشفة المرض حين تكون الأجسام المضادة سلبية.
- يجمع العلاج بين قطرات العين والعناية باللعاب والوقاية السنية، وفي المرض الشامل أدوية مثل هيدروكسي كلوروكين أو ريتوكسيماب.
- يعيش معظم المصابين عمرًا طبيعيًا، لكن خطر الليمفوما أعلى من المتوسط بعدة أضعاف: فالغدد المتورمة التي لا تنكمش تحتاج إلى فحص.
- تحتاج الحوامل من حاملات الأجسام المضادة anti-Ro إلى مراقبة نبض قلب الجنين، لأن نحو 2% من الأطفال يصابون بإحصار القلب الخلقي.
ما هي متلازمة شوغرن؟
في متلازمة شوغرن، تتجمع كريات الدم البيضاء المسماة الخلايا الليمفاوية في الغدد اللعابية والدمعية وتتلفها. فتجف العينان والفم والأنف والجلد والمهبل، ويصنع الجهاز المناعي أجسامًا مضادة ذاتية، أبرزها anti-SSA/Ro وanti-SSB/La.
قد يظهر المرض وحده أو مع مرض مناعي ذاتي آخر. فنحو نصف المصابين بشوغرن لديهم أيضًا حالة مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة أو تصلب الجلد. ويسمّي الأطباء هذا الآن شوغرن «المصاحب» بدل «الثانوي».
ويسهل إغفاله لأن الجفاف يتطور ببطء: إذ تفيد مؤسسة شوغرن بأن متوسط الزمن حتى التشخيص انخفض من أكثر من 6 سنوات في 2012 إلى 2.8 سنة. راجع أيضًا دليلنا عن أعراض أمراض المناعة الذاتية والتحاليل المخبرية.
ما أسباب متلازمة شوغرن ومن المعرّض للخطر؟
سبب متلازمة شوغرن غير معروف تمامًا. فالجينات والهرمونات وربما فيروس تنشّط خلايا الغدد اللعابية فتفرز إنترفيرونات النمط الأول وتجذب الخلايا التائية والبائية. وتبقي إشارة بقاء للخلايا البائية تسمى BAFF الخلايا البائية المتفاعلة مع الذات حيّة، ولهذا تستهدف أدوية جديدة كثيرة الخلايا البائية.
عوامل الخطر المعروفة:
- أن تكون أنثى: فالنساء أكثر إصابة بنحو 10 أضعاف من الرجال؛
- العمر: تبدأ الأعراض عادةً بين 45 و55 عامًا، مع أن الأطفال وكبار السن قد يصابون أيضًا؛
- مرض مناعي ذاتي آخر، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو الذئبة أو التهاب المفاصل الصدفي؛
- تاريخ عائلي لأمراض المناعة الذاتية؛
- محفزات فيروسية محتملة تذكرها عيادة كليفلاند: التهاب الكبد C والفيروس المضخم للخلايا وفيروس إبشتاين-بار وHTLV-1 وكوفيد-19.
وقد يحاكي التهاب الكبد C والمرض المرتبط بـIgG4 شوغرن، لذا يدخل تحليل الأجسام المضادة لالتهاب الكبد C ضمن الفحوص إن وُجدت عوامل خطر.
أعراض متلازمة شوغرن وعلامات التحذير
ما العلامات الثلاث لمتلازمة شوغرن؟ في استبيان لمؤسسة شوغرن شمل 6,360 مريضًا، كانت أكثر الأعراض شيوعًا جفاف العينين (95%) وجفاف الفم (93%) والإرهاق (90%)، يليها ألم المفاصل (81%) وضباب الدماغ (77%).
العينان والفم
- العينان: حرقة وحكة وإحساس بوجود رمل واحمرار وحساسية للضوء.
- الفم: لعاب سميك أو خيطي، وصعوبة بلع الطعام الجاف، وفقدان التذوق، وبحة الصوت، وتقرحات في الفم.
- الأسنان واللثة: تسوس جديد والتهاب اللثة وفطريات الفم (المبيضّات).
أعراض في بقية الجسم
- الإرهاق وضباب الدماغ وألم المفاصل أو العضلات.
- جفاف الجلد والطفح وبقع صغيرة أرجوانية على الساقين (فرفرية) ناتجة عن التهاب الأوعية.
- ظاهرة رينو: ابيضاض أو ازرقاق الأصابع في البرد.
- خدر أو وخز أو ألم حارق بسبب تلف الأعصاب (اعتلال الأعصاب).
- سعال جاف أو ضيق نفس: إذ يصيب انخراط الرئة ما يصل إلى 20% من المرضى بحسب مؤسسة شوغرن.
- حرقة المعدة وجفاف الأنف مع نزيف الأنف وجفاف المهبل وألم الجماع.
وإذا كانت تحاليلك طبيعية، فيشرح دليلنا عن الألم العضلي الليفي (الفيبروميالغيا) كيف يفرّق الأطباء بين الحالتين.
أعراض شوغرن عند النساء
ولأن 9 من كل 10 مرضى من النساء، فإن أعراض شوغرن عند النساء هي الصورة الكلاسيكية: جفاف العينين والفم والإرهاق وألم المفاصل، إضافة إلى جفاف المهبل وألم أثناء الجماع والتهابات فطرية متكررة.
كيف تبدو النوبة
النوبات فترات من أيام أو أسابيع تسوء فيها الأعراض: إرهاق أشد وألم أكثر في المفاصل وجفاف أسوأ وتورم الغدد وحمى خفيفة أو طفح. ويساعد دفتر الأعراض طبيب الروماتيزم على تعديل العلاج.
التشخيص: كيف يؤكد الأطباء متلازمة شوغرن
لا يوجد اختبار واحد لشوغرن. ويصف مركز جونز هوبكنز التشخيص بأنه إثبات عملية مناعية ذاتية تصيب الغدد الدمعية واللعابية، بعد استبعاد الأسباب الأخرى للجفاف. ويقود الحالة عادةً طبيب روماتيزم بالتعاون مع طبيب عيون وطبيب أسنان. ويجمع الفحص بين تحاليل الدم واختبار الدموع (اختبار شيرمر) مع صبغة لسطح العين، واختبار تدفق اللعاب (قياس اللعاب)، وعند الحاجة خزعة من الشفة أو تصوير بالموجات فوق الصوتية للغدد اللعابية.
تحاليل الدم في شوغرن
في مشروع البيانات الضخمة لشوغرن، الذي حلّل 10,500 مريض من 22 دولة عند التشخيص، كانت نسبة إيجابية العلامات كالتالي:
- ANA (الأجسام المضادة للنواة): 79.3%. ويشرح مقالنا عن تحليل ANA العيارات والأنماط؛
- anti-SSA/Ro: 73.2%، وهو الجسم المضاد المعتدّ به في المعايير الرسمية؛
- العامل الرثوي (RF): 48.6%؛
- anti-SSB/La: 45.1%؛
- انخفاض المتممة C3: 13.4%، وانخفاض C4: 14.5%؛
- الغلوبولينات البردية: 7.3%.
وتوجد هذه الأجسام المضادة أيضًا في الذئبة أو التهاب المفاصل الروماتويدي، ويصاب بعض الأصحاء بـANA إيجابي، خاصة النساء فوق 65 عامًا. ولهذا يطلب الأطباء لوحة المناعة الذاتية ويقرؤونها مع الأعراض، لا منفردة أبدًا.
تعطي علامات الالتهاب أدلة إضافية لكنها غير نوعية. فقد ترتفع سرعة الترسيب ESR في أمراض المناعة الذاتية وفقر الدم والعدوى، ويدفع ارتفاع CRP الواضح الأطباء إلى البحث عن عدوى. وقد يعكس ارتفاع IgG فرط نشاط الخلايا البائية في شوغرن: ويشرح دليلنا عن تحليل IgG المعدلات. وقد يُظهر تعداد الدم الكامل انخفاض كريات الدم البيضاء أو الخلايا الليمفاوية أو الصفائح.
اختبار شيرمر وصبغ العين وتدفق اللعاب
يضع اختبار شيرمر شريطًا رفيعًا من ورق الترشيح تحت الجفن السفلي لمدة 5 دقائق ويقيس مدى ابتلاله بالدموع. وقد يضع طبيب العيون أيضًا صبغة (أخضر ليسامين أو روز بنغال) لإظهار البقع الجافة التالفة على سطح العين، وتُسجَّل بدرجة صبغ العين. أما في اختبار تدفق اللعاب فتجمع كل اللعاب الذي تفرزه خلال مدة محددة، دون مضغ أو تحفيز.
خزعة الشفة ودرجة البؤرة
تستأصل خزعة الشفة بضع غدد لعابية صغيرة جدًا، عادةً من داخل الشفة السفلى، عبر شق صغير. ويبحث أخصائي علم الأمراض عن تجمعات («بؤر») من الخلايا الليمفاوية ويعدّها لكل 4 ملم مربع من نسيج الغدة. ودرجة بؤرة 1 أو أكثر نموذجية لشوغرن. وتكون الخزعة أنفع ما تكون حين يكون anti-SSA/Ro سلبيًا.
معايير التصنيف ACR/EULAR لعام 2016
تمنح معايير الكلية الأمريكية للروماتيزم (ACR) وEULAR نقاطًا لخمس موجودات. ومن لديه جفاف أو علامات إيحائية أخرى ويحصل على 4 نقاط أو أكثر يستوفي المعايير. وفي مجموعة التحقق كانت حساسيتها 96% ونوعيتها 95%.
| الموجودة | العتبة | النقاط |
|---|---|---|
| خزعة الشفة: التهاب غدة لعابية بؤري لمفاوي | درجة بؤرة 1 أو أكثر لكل 4 mm² | 3 |
| الجسم المضاد anti-SSA/Ro | إيجابي | 3 |
| درجة صبغ العين | 5 أو أكثر (أو فان بيستيرفلد 4 أو أكثر) | 1 |
| اختبار شيرمر | 5 ملم أو أقل خلال 5 دقائق | 1 |
| تدفق اللعاب الكلي غير المحفَّز | 0.1 مل في الدقيقة أو أقل | 1 |
عمليًا، هذا يعني أن التشخيص يحتاج إما إلى تحليل anti-SSA/Ro إيجابي أو خزعة شفة إيجابية، إضافة إلى واحد على الأقل من فحوص الغدد. أما anti-SSB/La وANA وRF فلا تُحتسب وحدها. وتؤكد مؤسسة شوغرن أن هذه المعايير وُضعت للبحث: فبعض من لا يستوفونها مصابون بشوغرن فعلًا.
كيف تقرأ نتائج تحاليل شوغرن
تختلف المعدلات الطبيعية بين المختبرات: قارن دائمًا بالمعدل المطبوع في تقريرك.
| التحليل | المعدل الطبيعي المعتاد (الوحدات الأمريكية / وحدات SI) | الموجودة المعتادة في شوغرن |
|---|---|---|
| anti-SSA/Ro وanti-SSB/La | سلبي | anti-Ro إيجابي في نحو 73%، وanti-La في نحو 45% |
| ANA | سلبي (قد توجد عيارات منخفضة لدى الأصحاء) | إيجابي في نحو 79% |
| العامل الرثوي | أقل من حد مختبرك | إيجابي في نحو النصف |
| ESR | النساء دون 50: أقل من 20 mm/h؛ فوق 50: أقل من 30 mm/h. الرجال: أقل من 15 و20 mm/h (نفسها في SI) | قد يرتفع؛ غير نوعي |
| CRP | أقل من 0.3 mg/dL (أقل من 3 mg/L) لدى معظم البالغين الأصحاء | غير نوعي؛ وارتفاعه الواضح يستدعي البحث عن عدوى |
| IgG | 700 إلى 1,600 mg/dL (7.0 إلى 16.0 g/L) | قد يرتفع (فرط نشاط الخلايا البائية) |
| المتممة C3 | 88 إلى 201 mg/dL (0.88 إلى 2.01 g/L) | منخفضة في نحو 13%: علامة على مرض أنشط |
| المتممة C4 | ضمن معدل مختبرك | منخفضة في نحو 15%: مرتبطة بخطر الليمفوما |
| الغلوبولينات البردية | غير مكتشفة | موجودة في نحو 7%: مرتبطة بالتهاب الأوعية والليمفوما |
| اختبار شيرمر | أكثر من 5 ملم خلال 5 دقائق | 5 ملم أو أقل |
| تدفق اللعاب غير المحفَّز | أكثر من 0.1 مل/دقيقة | 0.1 مل/دقيقة أو أقل |
| درجة بؤرة خزعة الشفة | أقل من بؤرة واحدة لكل 4 mm² | 1 أو أكثر |
يشير انخفاض المتممة والغلوبولينات البردية إلى مرض أنشط: ففي مشروع البيانات الضخمة بلغ متوسط درجة النشاط 17.7 مع الغلوبولينات البردية مقابل 3.8 مع العلامات السلبية. ويشرح دليلنا عن تحليل المتممة C4 معنى القيمة المنخفضة. أما الرحلان الكهربائي للبروتين، وهو جزء من الفحص المعتاد، فيبحث عن بروتينات أجسام مضادة غير طبيعية.
علاج متلازمة شوغرن
لا يوجد علاج شافٍ، وحتى نوفمبر 2026 لا يوجد دواء معدّل للمرض معتمد خصيصًا لشوغرن. ويتبع العلاج توصيات EULAR (2019) وإرشادات الجمعية البريطانية للروماتيزم (2024): الحفاظ على الإفرازات وتعويضها وتحفيزها، ومنع التلف، وتهدئة المرض الشامل عندما يكون نشطًا.
جفاف العينين
- دموع اصطناعية نهارًا، وجِل أو مراهم مرطبة ليلًا.
- قطرات مضادة للالتهاب بوصفة طبية: سيكلوسبورين (Restasis) أو ليفيتغراست (Xiidra).
- سدادات القناة الدمعية (سدادات نقطية) لإبقاء الدموع على العين مدة أطول.
- قطرات من مصل الدم الذاتي أو دورات قصيرة من قطرات الستيرويد للحالات الشديدة.
جفاف الفم والأسنان
- ارتشف الماء كثيرًا، وامضغ علكة خالية من السكر، واستخدم بدائل اللعاب.
- بيلوكاربين (Salagen) أو سيفيملين (Evoxac)، أقراص تحفز الغدد المتبقية عبر مستقبلات المسكارين.
- تنظيف الأسنان بالفرشاة والخيط بعناية، وغسولات الفم التي يوصي بها طبيب أسنانك، وفحوص أسنان منتظمة.
- علاج مضاد للفطريات للمبيضّات الفموية، مثل ميكونازول أو نيستاتين الخاليين من السكر.
- تجنب الأدوية المجففة قدر الإمكان، مثل مضادات الهيستامين ومزيلات الاحتقان، وقلّل الكحول.
ألم المفاصل والإرهاق والمرض الشامل
لآلام المفاصل والإرهاق وأعراض الجسم الأخرى، يستخدم الأطباء غالبًا هيدروكسي كلوروكين. ويشرح مقالنا عن مستويات هيدروكسي كلوروكين في الدم وسلامة القلب المتابعة التي يحتاجها. وقد تفيد المسكنات المتاحة دون وصفة (مضادات الالتهاب غير الستيرويدية أو الباراسيتامول) على المدى القصير؛ وتنصح عيادة كليفلاند بعدم تناولها أكثر من 10 أيام متتالية دون استشارة طبية.
وعند إصابة الأعضاء، قد يضيف طبيب الروماتيزم دورات قصيرة من الكورتيكوستيرويدات أو مثبطات المناعة مثل ميثوتريكسات أو أزاثيوبرين أو ميكوفينولات. ويُستخدم ريتوكسيماب، الذي يزيل الخلايا البائية، في الإصابات الشديدة، والغلوبولين المناعي الوريدي (IVIG) لبعض مشكلات الأعصاب.
عادات يومية تساعد
استخدم مرطّب هواء (تقترح مؤسسة شوغرن رطوبة داخلية من 55% إلى 60%)، وأبقِ الماء في متناول يدك، واستخدم مرطبات أو مزلقات مهبلية لجفاف المهبل؛ وتُعرض على بعض النساء المعالجة بالإستروجين.
المضاعفات: الليمفوما وإصابة الأعضاء
خطر الليمفوما
ترفع متلازمة شوغرن خطر الليمفوما اللاهودجكينية، وهي سرطان في الخلايا الليمفاوية. ووجد تحليل تلوي عام 2024 لـ15 دراسة أترابية (50,308 أشخاص) خطرًا أعلى بنحو 9 أضعاف مقارنة بعموم السكان (نسبة الحدوث المعيارية 8.78). ووجد تحليل تلوي عام 2022 أن خطر السرطان عمومًا تضاعف تقريبًا، ومعظمه من سرطانات الدم. وما زالت الكلية الأمريكية للروماتيزم تصف الليمفوما بأنها مضاعفة نادرة، لكن لا ينبغي تجاهل علامات التحذير منها أبدًا.
وحددت مراجعة منهجية لأكثر من 15,000 مريض أكثر المنبئات اتساقًا بالليمفوما: تورم العقد الليمفاوية، وتضخم الغدتين النكفيتين المستمر (أمام الأذنين)، والفرفرية الملموسة، وانخفاض C4، والغلوبولينات البردية. أما anti-Ro وANA وRF فلم تتنبأ بالليمفوما. ويعدّد دليلنا عن أعراض الليمفوما والفحوص العلامات التي ينبغي مراقبتها: التعرق الليلي والحمى وفقدان الوزن غير المفسَّرين، والكتل في الرقبة أو الإبطين أو الأربية.
أعضاء أخرى
- الرئتان: سعال جاف أو ضيق نفس، وأحيانًا مرض رئوي خلالي (تندّب نسيج الرئة).
- الكلى: غالبًا ما يكون الانخراط صامتًا، فيُكتشف بتحاليل الدم والبول لا بالأعراض.
- الأعصاب: اعتلال الأعصاب الطرفية، وأقل شيوعًا انخراط الدماغ أو الحبل الشوكي.
- الأوعية الدموية: التهاب الأوعية مع الفرفرية، خاصة مع الغلوبولينات البردية.
- الغدة الدرقية: تدخل فحوصها ضمن التقييم لأن كثيرًا من المرضى لديهم حالة مناعية ذاتية ثانية (انظر قصور الغدة الدرقية).
متلازمة شوغرن والحمل
يولد معظم أطفال الأمهات المصابات بشوغرن بصحة جيدة. والمشكلة الرئيسية هي الجسم المضاد anti-SSA/Ro الذي يعبر المشيمة وقد يسبب الذئبة الوليدية لدى الطفل. وأخطر أشكالها إحصار القلب الخلقي، وهو تلف في جهاز النظم القلبي للطفل.
- في 10 دراسات مستقبلية شملت 1,248 حملًا لأمهات إيجابيات anti-Ro أو anti-La، حدث إحصار القلب في 1.9%.
- أعلى نافذة خطر بين الأسبوعين 16 و28 من الحمل، وتحدث بعض الحالات لاحقًا، لذا قد تستمر مراقبة قلب الجنين بعد الأسبوع 24.
- بعد طفل مصاب، يبلغ الخطر في الحمل التالي نحو 18%. وفي تجربة PATCH خفّض هيدروكسي كلوروكين 400 ملغ يوميًا بدءًا قبل الأسبوع 10 الخطر إلى 7.4%.
- أقل من ثلث أمهات الأطفال المصابين كان لديهن أصلًا مرض روماتيزمي مشخَّص: فكثيرات يعلمن بحملهن الأجسام المضادة anti-Ro حينها فقط.
هل تخططين لحمل؟ راجعي طبيب الروماتيزم وطبيب التوليد أولًا. ويشرح دليلنا عن تحاليل الدم أثناء الحمل فحوص ما قبل الولادة المعتادة.
متى تراجع الطبيب
راجع طبيبك أو طبيب روماتيزم إذا:
- كان لديك جفاف عينين أو فم يستمر أسابيع أو يعود، خاصة مع إرهاق أو ألم مفاصل؛
- لاحظت تسوسًا جديدًا رغم التنظيف الجيد؛
- كانت نتيجة ANA أو anti-SSA/Ro إيجابية ولا تعرف معناها؛
- كنتِ حاملًا أو تخططين للحمل ولديك شوغرن أو أجسام مضادة anti-Ro.
احجز موعدًا عاجلًا إذا بقيت غدة لعابية أو عقدة ليمفاوية متورمة، أو ظهر تعرق ليلي أو حمى أو فقدان وزن غير مفسَّر، أو بقع أرجوانية على الساقين، أو خدر، أو سعال جديد أو ضيق نفس. ويحتاج ألم العين مع تشوش الرؤية المفاجئ إلى رعاية عيون في اليوم نفسه. اتصل بالإسعاف (997) إذا لم تستطع التنفس أو البلع، أو أصبت بألم في الصدر، أو بضعف مفاجئ في أحد جانبي الجسم.
آخر المستجدات العلمية في متلازمة شوغرن
إيانالوماب: أول تجارب إيجابية في المرحلة الثالثة
إيانالوماب جسم مضاد يزيل الخلايا البائية ويحجب مستقبل BAFF. وفي تجربتي NEPTUNUS-1 (275 مريضًا) وNEPTUNUS-2 (504 مرضى) (NEJM، أكتوبر 2026) خفّضت حقن شهرية بجرعة 300 ملغ نشاط المرض أكثر من الدواء الوهمي عند الأسبوع 48، لكن الفرق كان صغيرًا (من 1.0 إلى 1.3 نقطة على مقياس ESSDAI)، ولم تتحسن درجات الجفاف والإرهاق أكثر من الدواء الوهمي.
نيبوكاليماب يخفض الأجسام المضادة الضارة
يحجب نيبوكاليماب مستقبل Fc الوليدي، فيخفض الأجسام المضادة الذاتية من نوع IgG. وفي تجربة DAHLIAS من المرحلة الثانية (Lancet 2025، 163 مريضًا إيجابيي anti-Ro، 93% نساء) خفضت جرعة 15 ملغ/كغ نشاط المرض مقارنة بالدواء الوهمي، مع سلامة مماثلة. وتجري حاليًا تجربة من المرحلة الثالثة على 655 مشاركًا (NCT06741969)، ويُتوقع ظهور نتائجها نحو 2028.
حجب مسار CD40: دازودالبيب وإيسكاليماب
يحجب دازودالبيب رابط CD40، وهو إشارة بين الخلايا التائية والبائية. وفي تجربة من المرحلة الثانية (Nature Medicine 2024) حسّن نشاط المرض والأعراض التي يبلّغ عنها المرضى معًا. وانتهى تجنيد المشاركين في تجربتين من المرحلة الثالثة لدى أمجن: إحداهما لـ651 مريضًا بمرض شامل (NCT06104124) والأخرى لـ434 مريضًا ذوي عبء أعراض ثقيل (NCT06245408). كما خفّض إيسكاليماب، وهو جسم مضاد ضد CD40، نشاط المرض في تجربة TWINSS من المرحلة 2b (Lancet 2024).
اسم جديد وأدوات أفضل للتجارب
جعل إجماع روما الدولي لعام 2023، المنشور في Nature Reviews Rheumatology عام 2025، «مرض شوغرن» الاسم الرسمي وبدّل «الثانوي» بـ«المصاحب». ووجد تحليل تلوي شبكي عام 2026 لـ27 تجربة (2,261 مشاركًا) أن عدة أدوية خفضت نشاط المرض، لكن لم يُحسّن أيٌّ منها الأعراض التي يبلّغ عنها المرضى بوضوح بعد. كما أعلن تيليتاسيسيبت، الذي يحجب إشارتي الخلايا البائية BAFF وAPRIL، نتائج إيجابية في المرحلة الثالثة، ويُختبر ديوكرافاسيتينيب، وهو مثبط TYK2، على 774 مريضًا (NCT05946941).
أي الفحوص قد تفيد؟
فحوص تُطلب غالبًا معًا:
- ANA وanti-SSA/Ro وanti-SSB/La والعامل الرثوي والأجسام المضادة anti-CCP؛
- ESR وCRP وIgG والرحلان الكهربائي لبروتينات المصل؛
- المتممة C3 وC4 والغلوبولينات البردية؛
- تعداد الدم الكامل وفحوص الكبد والكلى وتحليل البول وفحوص الغدة الدرقية؛
- فحوص التهاب الكبد C وHIV إن وُجدت عوامل خطر؛
- اختبار شيرمر واختبار تدفق اللعاب وعند الحاجة خزعة الشفة.
وبعد التشخيص قد يكرر طبيب الروماتيزم تعداد الدم والمتممة والرحلان الكهربائي للبروتين لمتابعة المرض.
مسرد المصطلحات
- anti-SSA/Ro وanti-SSB/La: أجسام مضادة ذاتية نموذجية لشوغرن؛ وanti-Ro هو المعتدّ به في المعايير.
- ANA: الأجسام المضادة للنواة، تحليل غربلة لأمراض المناعة الذاتية.
- اختبار شيرمر: اختبار بشريط ورقي يقيس إنتاج الدموع خلال 5 دقائق.
- درجة البؤرة: عدد تجمعات الخلايا الليمفاوية لكل 4 mm² من نسيج غدة الشفة.
- الغلوبولينات البردية: بروتينات تتكتل في البرد وقد تلتهب بها الأوعية الدموية.
- ESSDAI: مؤشر EULAR لنشاط مرض شوغرن، بدرجات من 0 إلى 123، ويُستخدم في التجارب.
- إحصار القلب الخلقي: تلف في الجهاز الكهربائي لقلب الطفل بسبب الأجسام المضادة anti-Ro عند الأم.
الأسئلة الشائعة
ما العلامات الثلاث لمتلازمة شوغرن؟
أكثر العلامات الثلاث شيوعًا هي جفاف العينين وجفاف الفم والإرهاق، وقد أبلغ عنها 95% و93% و90% من المرضى في استبيان كبير لمؤسسة شوغرن. وتورم الغدد اللعابية دليل آخر.
ما متوسط العمر المتوقع لمن يعاني متلازمة شوغرن؟
لا يهدد شوغرن الحياة لدى معظم الناس، والعمر المتوقع قريب من الطبيعي. فقد وجد تحليل تلوي عام 2021 لـ14 دراسة (14,584 مريضًا) معدل وفيات أعلى بنحو 1.5 مرة من المتوسط عمومًا، مع خطر أعلى لدى كبار السن والرجال ومن لديهم التهاب أوعية أو مرض رئوي خلالي أو انخفاض في المتممة أو أجسام مضادة anti-La أو غلوبولينات بردية.
ماذا تفعل متلازمة شوغرن بالوجه؟
قد تسبب تورم الغدتين النكفيتين أمام الأذنين أو تحت الفك، فيبدو الخدان أكثر امتلاءً. وقد تبدو العينان حمراوين، ويجف الشفتان والجلد. والغدة التي تبقى متورمة أسابيع تستحق الفحص لأنها قد تكون علامة تحذير من الليمفوما.
كيف تبدو نوبة شوغرن؟
عادةً كإرهاق ساحق مع ألم أكثر في المفاصل والعضلات، وجفاف أسوأ، وضباب دماغ، وتورم غدد، وأحيانًا حمى خفيفة أو طفح، لمدة أيام إلى أسابيع. أخبر طبيب الروماتيزم الذي قد يفحص تحاليل الدم ويعدّل العلاج.
هل يمكن أن يقتل مرض شوغرن؟
نادرًا. يعيش معظم الناس عمرًا طبيعيًا. والمخاطر الجدية هي الليمفوما وإصابة الرئة أو الكلى الشديدة والتهاب الأوعية، ولهذا يراقب الأطباء تعداد الدم والمتممة والرحلان الكهربائي للبروتين ويفحصون الغدد والعقد الليمفاوية.
هل يوجد تحليل دم لمتلازمة شوغرن؟
لا يوجد تحليل دم واحد يؤكدها. وأنفعها anti-SSA/Ro، الإيجابي في نحو 73% من المرضى؛ ويدعمها ANA وRF وanti-SSB/La. ولا تنفيها نتيجة سلبية: فخزعة الشفة قد تؤكدها.
ماذا يعني الجسم المضاد anti-SSA الإيجابي؟
إيجابية anti-SSA/Ro (ويُكتب أيضًا anti-Ro أو anti-SSA) تعني أن جهازك المناعي يصنع أجسامًا مضادة لبروتين في خلاياك أنت. وهو شائع في شوغرن والذئبة وقد يوجد لدى أشخاص بلا أعراض. وإذا كان بإمكانك الحمل، سيخطط طبيبك لمراقبة قلب الجنين.
المصادر
- Shiboski CH et al. — 2016 ACR/EULAR classification criteria for primary Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2017 — doi.org
- Brito-Zerón P et al. — Immunological profile and phenotype of 10,500 patients (Sjögren Big Data Project) — Clin Exp Rheumatol, 2018 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Ramos-Casals M et al. — EULAR recommendations for the management of Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2020 — doi.org
- Price EJ et al. — British Society for Rheumatology guideline on Sjögren disease — Rheumatology (Oxford), 2025 — doi.org
- Ramos-Casals M et al. — 2023 International Rome consensus for the nomenclature of Sjögren disease — Nat Rev Rheumatol, 2025 — doi.org
- Ritter J, Dörner T — Pathophysiology of primary Sjögren's disease — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
- Ansari N et al. — Primary Sjögren's syndrome and non-Hodgkin's lymphoma: meta-analysis of cohort studies — Clin Rheumatol, 2024 — doi.org
- Zhong H et al. — Primary Sjögren's syndrome and risk of malignancies: meta-analysis — Autoimmun Rev, 2022 — doi.org
- Nishishinya MB et al. — Lymphoma predictors in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatol Int, 2015 — doi.org
- Huang H et al. — Mortality in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatology (Oxford), 2021 — doi.org
- Makadia L et al. — Autoimmune congenital complete heart block: how late can it occur? — AJP Rep, 2023 — doi.org
- Manolis AA et al. — Congenital heart block: pace earlier than later — Trends Cardiovasc Med, 2020 — doi.org
- Izmirly P et al. — Hydroxychloroquine to prevent recurrent congenital heart block (PATCH) — J Am Coll Cardiol, 2020 — doi.org
- Mariette X et al. — Ianalumab in Sjögren's disease (NEPTUNUS-1 and -2) — N Engl J Med, 2026 — doi.org
- Noaiseh G et al. — Nipocalimab in Sjögren's disease (DAHLIAS) — Lancet, 2025 — doi.org
- St Clair EW et al. — Dazodalibep in Sjögren's disease, phase 2 — Nat Med, 2024 — doi.org
- Fisher BA et al. — Iscalimab in Sjögren's disease (TWINSS) — Lancet, 2024 — doi.org
- Yang M et al. — Pharmacological treatment for Sjögren's disease: network meta-analysis — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
- Patel V et al. — Clinical trials and new therapies in Sjögren's disease — Curr Opin Immunol, 2026 — doi.org
- ClinicalTrials.gov — Nipocalimab, phase 3 — NCT06741969 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, systemic disease, phase 3 — NCT06104124 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, symptom state, phase 3 — NCT06245408 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Deucravacitinib (POETYK SjS-1), phase 3 — NCT05946941 — clinicaltrials.gov
- Sjögren's Foundation — Understanding Sjögren's — sjogrens.org
- American College of Rheumatology — Sjögren's Disease — rheumatology.org
- Cleveland Clinic — Sjögren's Syndrome — my.clevelandclinic.org
- MedlinePlus — Sjögren syndrome — medlineplus.gov
- Johns Hopkins Sjögren's Center — Diagnosis of Sjögren's Disease — hopkinssjogrens.org
- MedlinePlus — Sedimentation rate — medlineplus.gov
- MedlinePlus — C-reactive protein — medlineplus.gov
- MedlinePlus — Quantitative immunoglobulins — medlineplus.gov
- MedlinePlus — Complement component 3 — medlineplus.gov
قراءات إضافية
- لوحة المناعة الذاتية: تحاليل ANA وRF وanti-CCP
- دليل تحليل الأجسام المضادة للنواة (ANA)
- ما هي الذئبة؟ الأسباب والأعراض والعلاج
- التهاب المفاصل الروماتويدي: الأعراض والعلاج
- أعراض أمراض المناعة الذاتية والتحاليل المخبرية
- تحليل المتممة C3: قراءة نتائجك
- أعراض الليمفوما: الأسباب والفحوص والعلاج
افهم نتائج تحاليلك مع AI DiagMe
غالبًا ما يُنتج فحص شوغرن تقريرًا طويلًا: ANA مع العيار والنمط، وanti-SSA/Ro وanti-SSB/La، والعامل الرثوي، وESR وCRP، وIgG، والمتممة، والرحلان الكهربائي للبروتين، وتعداد الدم. يقرأ AI DiagMe تقرير مختبرك في دقائق، ويشرح كل نتيجة بلغة بسيطة، ويبيّن ما يحتاج إلى متابعة ويقترح أسئلة لطبيبك. ارفع نتائج تحاليلك إلى AI DiagMe للحصول على تقرير واضح وشخصي.



