A Sjögren-szindróma (Sjögren-betegség) hosszú távú autoimmun betegség, amelyben az immunrendszer a könnyet és a nyálat termelő mirigyeket támadja. A három leggyakoribb jel a száraz szem, a száraz száj és a mély fáradtság, gyakran ízületi fájdalommal. Érintheti a bőrt, a tüdőt, a vesét, az idegeket és a vért is. Korábbi neve Sjögren-szindróma volt.
A Sjögren Alapítvány (USA) becslése szerint körülbelül 4 millió amerikai él vele, és a diagnosztizáltak 10-ből 9-e nő, általában 45 és 55 év között. A diagnózis vérvizsgálatokat (anti-SSA/Ro, ANA, reumatoid faktor), könnyvizsgálatot, nyálvizsgálatot és olykor ajakbiopsziát ötvöz. Még nincs gyógymód, de a kezelés kordában tartja a szárazságot, védi a szemet, a fogakat és a szerveket, és az első célzott gyógyszerek mostanra sikeresek voltak a 3. fázisú vizsgálatokban.
A legfontosabb tudnivalók
- A Sjögren-szindróma főként száraz szemet, száraz szájat, fáradtságot és ízületi fájdalmat okoz, de érintheti a tüdőt, a vesét, az idegeket, a bőrt és a vért.
- Az anti-SSA/Ro antitest a kulcsfontosságú vérvizsgálat; az ajakbiopszia igazolhatja a betegséget, ha az antitestek negatívak.
- A kezelés szemcseppekből, nyálápolásból, fogászati megelőzésből és az egész testet érintő betegségnél olyan gyógyszerekből áll, mint a hidroxiklorokin vagy a rituximab.
- A legtöbb embernek normális az élettartama, de a limfóma kockázata az átlagnál többszörösen magasabb: a nem múló duzzadt mirigyeket meg kell vizsgáltatni.
- Az anti-Ro antitestes nőknek, akik teherbe esnek, a magzati szív követésére van szükségük, mert a babák körülbelül 2%-ánál alakul ki veleszületett szívblokk.
Mi a Sjögren-szindróma?
A Sjögren-szindrómában a limfociták nevű fehérvérsejtek összegyűlnek a nyál- és könnymirigyekben, és károsítják azokat. A szem, a száj, az orr, a bőr és a hüvely kiszárad, és az immunrendszer autoantitesteket termel, főként anti-SSA/Ro és anti-SSB/La ellen.
A betegség előfordulhat egyedül vagy egy másik autoimmun betegséggel együtt. A Sjögren-szindrómások körülbelül felének van olyan betegsége is, mint a reumatoid artritisz, a lupus vagy a szklerodermia. Az orvosok ezt ma „társult”, nem „másodlagos” Sjögren-szindrómának nevezik.
Könnyen elkerüli a figyelmet, mert a szárazság lassan alakul ki: a Sjögren Alapítvány szerint a diagnózisig eltelt átlagos idő 2012-ben még több mint 6 év volt, mára 2,8 évre csökkent. Lásd még az autoimmun betegségek tüneteiről és laborvizsgálatairól szóló útmutatónkat.
Mi okozza a Sjögren-szindrómát, és ki van veszélyben?
A Sjögren-szindróma kiváltó oka nem teljesen ismert. A gének, a hormonok és esetleg egy vírus aktiválják a nyálmirigysejteket, amelyek I-es típusú interferonokat bocsátanak ki, és T- és B-sejteket vonzanak. A BAFF nevű B-sejt-túlélési jel életben tartja az önmaga ellen reagáló B-sejteket, ezért sok új gyógyszer a B-sejteket célozza.
Ismert kockázati tényezők:
- női nem: a nőket körülbelül 10-szer gyakrabban érinti, mint a férfiakat;
- életkor: a tünetek általában 45 és 55 év között kezdődnek, bár gyermekek és idősek is érintettek lehetnek;
- másik autoimmun betegség, például reumatoid artritisz, lupus vagy pikkelysömörös ízületi gyulladás;
- autoimmun betegség a családban;
- a Cleveland Clinic által említett lehetséges vírusos kiváltók: C-hepatitisz, citomegalovírus, Epstein–Barr-vírus, HTLV-1 és COVID-19.
A C-hepatitisz és az IgG4-asszociált betegség utánozhatja a Sjögren-szindrómát, ezért a C-hepatitisz antitestvizsgálat a kivizsgálás része, ha vannak kockázati tényezők.
A Sjögren-szindróma tünetei és figyelmeztető jelei
Melyek a Sjögren-szindróma három jele? A Sjögren Alapítvány 6360 beteg körében végzett felmérésében a leggyakoribb tünetek a száraz szem (95%), a száraz száj (93%) és a fáradtság (90%) voltak, ezt követte az ízületi fájdalom (81%) és az agyi köd (77%).
Szem és száj
- Szem: égés, viszketés, homokszemcse-érzés, vörösség, fényérzékenység.
- Száj: sűrű vagy fonalas nyál, nehézség a száraz ételek lenyelésében, ízvesztés, rekedtség, szájfekélyek.
- Fogak és íny: új szuvasodás, ínygyulladás és szájpenész (candida).
Tünetek a test többi részén
- Fáradtság, agyi köd, valamint ízületi vagy izomfájdalom.
- Száraz bőr, kiütések és apró lila foltok a lábon (purpura) az érgyulladás miatt.
- Raynaud-jelenség: az ujjak hidegben fehérre vagy kékre válnak.
- Zsibbadás, bizsergés vagy égő fájdalom az idegkárosodás (neuropátia) miatt.
- Száraz köhögés vagy légszomj: a tüdő érintettsége a betegek akár 20%-át érinti a Sjögren Alapítvány szerint.
- Gyomorégés, száraz orr orrvérzéssel, hüvelyszárazság és fájdalmas közösülés.
Ha a vizsgálati eredményei normálisak, a fibromyalgiáról szóló útmutatónk elmagyarázza, hogyan különböztetik meg az orvosok a kettőt.
A Sjögren-szindróma tünetei nőknél
Mivel a betegek 10-ből 9-e nő, a Sjögren-szindróma tünetei nőknél a klasszikus kép: száraz szem és száj, fáradtság és ízületi fájdalom, emellett hüvelyszárazság, fájdalom közösülés közben és ismétlődő gombás fertőzések.
Milyen egy fellángolás
A fellángolások napokig vagy hetekig tartó időszakok, amikor a tünetek romlanak: nagyobb fáradtság, több ízületi fájdalom, erősebb szárazság, duzzadt mirigyek, enyhe láz vagy kiütés. A tünetnapló segít a reumatológusnak a kezelés módosításában.
Diagnózis: hogyan igazolják az orvosok a Sjögren-szindrómát
A Sjögren-szindrómára nincs egyetlen vizsgálat. A Johns Hopkins a diagnózist a könny- és nyálmirigyeket érintő autoimmun folyamat bizonyításaként írja le, a szárazság egyéb okainak kizárása után. Általában reumatológus vezeti, szemész és fogorvos közreműködésével. A kivizsgálás vérvizsgálatokat, a szemfelszín festésével járó könnytermelési vizsgálatot (Schirmer-teszt), nyálfolyás-vizsgálatot (sialometria) és szükség esetén ajakbiopsziát vagy nyálmirigy-ultrahangot ötvöz.
Vérvizsgálatok Sjögren-szindrómában
A Sjögren Big Data Projectben, amely 22 ország 10 500 betegét elemezte a diagnóziskor, a pozitív markerek gyakorisága a következő volt:
- ANA (antinukleáris antitestek): 79,3%. Az ANA-vizsgálatról szóló cikkünk elmagyarázza a titereket és a mintázatokat;
- anti-SSA/Ro: 73,2%, a hivatalos kritériumokban számító antitest;
- reumatoid faktor (RF): 48,6%;
- anti-SSB/La: 45,1%;
- alacsony C3-komplement: 13,4%, alacsony C4: 14,5%;
- krioglobulinok: 7,3%.
Ezek az antitestek lupusban vagy reumatoid artritiszben is előfordulnak, és egyes egészséges embereknek pozitív az ANA-ja, különösen a 65 év feletti nőknek. Ezért rendelnek az orvosok autoimmun panelt, és a tünetekkel együtt, soha nem egyedül értékelik.
A gyulladásos markerek további támpontot adnak, de nem specifikusak. A süllyedés (We) emelkedhet autoimmun betegségekben, vérszegénységben és fertőzésekben, a határozottan magas CRP pedig fertőzés keresésére készteti az orvosokat. A magas IgG-szint a Sjögren-szindróma B-sejt-túlműködését tükrözheti: az IgG-vizsgálatról szóló útmutatónk elmagyarázza a tartományokat. A teljes vérkép alacsony fehérvérsejtszámot, alacsony limfocitaszámot vagy alacsony vérlemezkeszámot mutathat.
Schirmer-teszt, szemfestés és nyálfolyás
A Schirmer-tesztnél vékony szűrőpapírcsíkot helyeznek az alsó szemhéj alá 5 percre, és mérik, milyen messzire nedvesíti át a könny. A szemész festéket (lizamin zöldet vagy bengálvöröset) is alkalmazhat, hogy megmutassa a szemfelszín száraz, sérült foltjait, amelyeket a szemfestési pontszámmal értékelnek. A nyálfolyás-vizsgálatnál egy meghatározott idő alatt termelt összes nyálat gyűjtik, rágás és serkentés nélkül.
Ajakbiopszia és fókuszpontszám
Az ajakbiopszia során néhány apró kisnyálmirigyet távolítanak el, általában az alsó ajak belső oldaláról, kis metszésen át. A patológus limfocita-csoportokat („gócokat”) keres, és 4 négyzetmilliméter mirigyszövetre vetítve megszámolja őket. Az 1 vagy annál nagyobb fókuszpontszám jellemző a Sjögren-szindrómára. A biopszia akkor leghasznosabb, ha az anti-SSA/Ro negatív.
A 2016-os ACR/EULAR osztályozási kritériumok
Az Amerikai Reumatológiai Kollégium (ACR) és az EULAR kritériumai pontot adnak öt leletért. Aki szárazsággal vagy más erre utaló tünetekkel 4 vagy több pontot ér el, megfelel a kritériumoknak. A validációs kohorszban 96%-os szenzitivitással és 95%-os specificitással rendelkeztek.
| Lelet | Küszöbérték | Pont |
|---|---|---|
| Ajakbiopszia: fokális limfocitás sialadenitis | Fókuszpontszám 1 vagy több 4 mm²-enként | 3 |
| Anti-SSA/Ro antitest | Pozitív | 3 |
| Szemfestési pontszám | 5 vagy több (vagy van Bijsterveld 4 vagy több) | 1 |
| Schirmer-teszt | 5 mm vagy kevesebb 5 perc alatt | 1 |
| Serkentés nélküli összes nyálfolyás | 0,1 ml percenként vagy kevesebb | 1 |
A gyakorlatban ez azt jelenti, hogy a diagnózishoz vagy pozitív anti-SSA/Ro vizsgálat, vagy pozitív ajakbiopszia kell, plusz legalább egy mirigyvizsgálat. Az anti-SSB/La, az ANA és az RF önmagában nem számít. A Sjögren Alapítvány hangsúlyozza, hogy ezeket a kritériumokat kutatásra dolgozták ki: néhány, a kritériumoknak meg nem felelő embernek mégis Sjögren-szindrómája van.
Hogyan olvassa a Sjögren-vizsgálatok eredményeit
A normál tartományok laboratóriumonként eltérnek: mindig a leletén nyomtatott tartományhoz hasonlítson.
| Vizsgálat | Szokásos normál tartomány (amerikai egységek / SI-egységek) | Tipikus lelet Sjögren-szindrómában |
|---|---|---|
| Anti-SSA/Ro, anti-SSB/La | Negatív | Anti-Ro pozitív körülbelül 73%-ban, anti-La körülbelül 45%-ban |
| ANA | Negatív (egészséges embereknél alacsony titer előfordulhat) | Pozitív körülbelül 79%-ban |
| Reumatoid faktor | A laboratórium határértéke alatt | Pozitív körülbelül a felében |
| We (süllyedés) | 50 év alatti nők: 20 mm/h alatt; 50 felett: 30 mm/h alatt. Férfiak: 15 és 20 mm/h alatt (SI-ben ugyanez) | Emelkedett lehet; nem specifikus |
| CRP | 0,3 mg/dl alatt (3 mg/l alatt) a legtöbb egészséges felnőttnél | Nem specifikus; határozottan magas CRP esetén fertőzés keresése szükséges |
| IgG | 700-1600 mg/dl (7,0-16,0 g/l) | Lehet magas (B-sejt-túlműködés) |
| C3-komplement | 88-201 mg/dl (0,88-2,01 g/l) | Körülbelül 13%-ban alacsony: aktívabb betegség jele |
| C4-komplement | A laboratórium tartományán belül | Körülbelül 15%-ban alacsony: a limfómakockázattal függ össze |
| Krioglobulinok | Nem kimutatható | Körülbelül 7%-ban jelen vannak: érgyulladással és limfómával függnek össze |
| Schirmer-teszt | Több mint 5 mm 5 perc alatt | 5 mm vagy kevesebb |
| Serkentés nélküli nyálfolyás | Több mint 0,1 ml/perc | 0,1 ml/perc vagy kevesebb |
| Ajakbiopszia fókuszpontszáma | 1 góc alatt 4 mm²-enként | 1 vagy több |
Az alacsony komplement és a krioglobulinok aktívabb betegséget jeleznek: a Big Data Projectben az átlagos aktivitási pontszám 17,7 volt krioglobulinokkal, szemben a negatív markerekkel mért 3,8-cal. A C4-komplementvizsgálatról szóló útmutatónk elmagyarázza, mit jelent az alacsony érték. A fehérje-elektroforézis, a szokásos kivizsgálás része, kóros antitestfehérjéket keres.
A Sjögren-szindróma kezelése
Nincs gyógymód, és 2026 novemberéig nincs kifejezetten Sjögren-szindrómára jóváhagyott betegségmódosító gyógyszer. A kezelés az EULAR ajánlásait (2019) és a Brit Reumatológiai Társaság irányelvét (2024) követi: a váladék megőrzése, pótlása és serkentése, a károsodás megelőzése, és az egész testet érintő betegség lecsillapítása, amikor aktív.
Száraz szem
- Mesterséges könny napközben, gélek vagy kenőcsök éjszaka.
- Vényköteles gyulladáscsökkentő cseppek: ciklosporin vagy lifitegraszt.
- Könnypont-dugók (punctal plugs), hogy a könny tovább maradjon a szemen.
- Szérum-könnycseppek vagy rövid szteroid-cseppkúrák súlyos esetekben.
Száraz száj és fogak
- Gyakran kortyoljon vizet, rágjon cukormentes rágógumit, és használjon nyálpótlókat.
- Pilokarpin vagy cevimelin, tabletták, amelyek a muszkarinreceptorokon át serkentik a megmaradt mirigyeket.
- Gondos fogmosás és fogselyem, a fogorvos által javasolt szájvizek és rendszeres fogászati ellenőrzések.
- Gombaellenes kezelés a szájpenészre, például cukormentes mikonazol vagy nisztatin.
- Ha lehet, kerülje a kiszárító gyógyszereket, például az antihisztaminokat és az orrdugulás elleni szereket, és korlátozza az alkoholt.
Ízületi fájdalom, fáradtság és az egész testet érintő betegség
Ízületi fájdalomra, fáradtságra és más, az egész testet érintő tünetekre az orvosok gyakran hidroxiklorokint használnak. A hidroxiklorokin vérszintjéről és szívbiztonságáról szóló cikkünk elmagyarázza a szükséges ellenőrzést. A vény nélkül kapható fájdalomcsillapítók (NSAID-ok vagy paracetamol) rövid távon segíthetnek; a Cleveland Clinic azt javasolja, hogy orvosi tanács nélkül ne szedje őket 10 napnál tovább egyhuzamban.
Ha szervek érintettek, a reumatológus rövid kortikoszteroid-kúrákat vagy immunszuppresszánsokat, például metotrexátot, azatioprint vagy mikofenolátot adhat. A B-sejteket eltávolító rituximabot súlyos érintettségnél használják, az IVIG-t pedig egyes idegi problémáknál.
Mindennapi szokások, amelyek segítenek
Használjon párásítót (a Sjögren Alapítvány 55-60%-os beltéri páratartalmat javasol), tartson kéznél vizet, és hüvelyszárazság esetén használjon hüvelyi hidratálókat vagy síkosítókat; egyes nőknek ösztrogénterápiát ajánlanak.
Szövődmények: limfóma és szervi érintettség
A limfóma kockázata
A Sjögren-szindróma növeli a non-Hodgkin-limfóma, a limfociták daganatának kockázatát. Egy 2024-es, 15 kohorszvizsgálatot (50 308 személy) átfogó metaanalízis az átlagos népességnél körülbelül 9-szer magasabb kockázatot talált (standardizált incidenciahányados 8,78). Egy 2022-es metaanalízis szerint az összesített daganatkockázat körülbelül megduplázódott, főként a vérrákok miatt. Az Amerikai Reumatológiai Kollégium még mindig ritka szövődményként írja le a limfómát, de figyelmeztető jeleit soha nem szabad figyelmen kívül hagyni.
Egy több mint 15 000 beteget átfogó szisztematikus áttekintés a limfóma legkövetkezetesebb előrejelzőit azonosította: duzzadt nyirokcsomók, a fültőmirigyek (a fül előtt) tartós megnagyobbodása, tapintható purpura, alacsony C4 és krioglobulinok. Az anti-Ro, az ANA és az RF nem jelezte előre a limfómát. A limfóma tüneteiről és vizsgálatairól szóló útmutatónk felsorolja a figyelendő jeleket: éjszakai izzadás, megmagyarázhatatlan láz és fogyás, valamint csomók a nyakon, a hónaljban vagy az ágyékban.
Egyéb szervek
- Tüdő: száraz köhögés vagy légszomj, olykor interstitialis tüdőbetegség (a tüdőszövet hegesedése).
- Vesék: az érintettség gyakran néma, ezért vér- és vizeletvizsgálattal, nem tünetekkel derül ki.
- Idegek: perifériás neuropátia, ritkábban az agy vagy a gerincvelő érintettsége.
- Erek: érgyulladás purpurával, különösen krioglobulinokkal.
- Pajzsmirigy: a pajzsmirigyvizsgálat a kivizsgálás része, mert sok betegnek van második autoimmun betegsége is (lásd hypothyreosis).
Sjögren-szindróma és terhesség
A Sjögren-szindrómás anyák babáinak többsége egészségesen születik. A fő probléma az anti-SSA/Ro antitest, amely átjut a méhlepényen, és újszülöttkori lupust okozhat a babánál. A legsúlyosabb forma a veleszületett szívblokk, a baba szívritmus-rendszerének károsodása.
- 10 prospektív vizsgálatban, anti-Ro vagy anti-La pozitív anyák 1248 terhességében a szívblokk 1,9%-ban fordult elő.
- A legmagasabb kockázatú időszak a terhesség 16. és 28. hete között van, néhány eset később fordul elő, ezért a magzati szív követése a 24. hét után is folytatódhat.
- Egy érintett baba után a következő terhesség kockázata körülbelül 18%. A PATCH vizsgálatban a 10. hét előtt megkezdett napi 400 mg hidroxiklorokin ezt 7,4%-ra csökkentette.
- Az érintett babák anyáinak kevesebb mint egyharmadának volt már diagnosztizált reumatikus betegsége: sokan csak ekkor tudják meg, hogy anti-Ro antitestet hordoznak.
Terhességet tervez? Előbb keresse fel a reumatológusát és a nőgyógyászát. A terhesség alatti vérvizsgálatokról szóló útmutatónk elmagyarázza a szokásos prenatális ellenőrzéseket.
Mikor forduljon orvoshoz
Forduljon háziorvosához vagy reumatológushoz, ha:
- hetekig tartó vagy visszatérő száraz szeme vagy szája van, különösen fáradtsággal vagy ízületi fájdalommal;
- jó fogmosás ellenére új szuvasodásokat észlel;
- pozitív ANA- vagy anti-SSA/Ro-eredménye van, és nem biztos benne, mit jelent;
- terhes, vagy terhességet tervez, és Sjögren-szindrómája vagy anti-Ro antitestei vannak.
Sürgősen jelentkezzen, ha egy nyálmirigy vagy nyirokcsomó duzzadt marad, éjszakai izzadás, megmagyarázhatatlan láz vagy fogyás, lila foltok a lábon, zsibbadás vagy új köhögés, illetve légszomj jelentkezik. A hirtelen homályos látással járó szemfájdalom aznapi szemészeti ellátást igényel. Hívja a 112-t, ha nem tud lélegezni vagy nyelni, mellkasi fájdalma van, vagy hirtelen gyengeség lép fel a test egyik oldalán.
A Sjögren-szindróma legújabb tudományos eredményei
Ianalumab: az első pozitív 3. fázisú vizsgálatok
Az ianalumab olyan antitest, amely eltávolítja a B-sejteket, és gátolja a BAFF-receptort. A NEPTUNUS-1 (275 beteg) és NEPTUNUS-2 (504 beteg) vizsgálatban (NEJM, 2026 október) a havi 300 mg-os injekciók a 48. héten jobban csökkentették a betegségaktivitást, mint a placebo, de a különbség kicsi volt (1,0-1,3 pont az ESSDAI-skálán), és a szárazság- és fáradtságpontszámok nem javultak jobban, mint placebóval.
A nipokalimab csökkenti a káros antitesteket
A nipokalimab gátolja az újszülöttkori Fc-receptort, ezzel csökkentve az IgG-autoantitesteket. A 2. fázisú DAHLIAS vizsgálatban (Lancet 2025, 163 anti-Ro pozitív beteg, 93% nő) a 15 mg/kg-os adag a placebóhoz képest csökkentette a betegségaktivitást, hasonló biztonságossági profil mellett. Egy 655 résztvevős 3. fázisú vizsgálat (NCT06741969) folyamatban van, az eredmények 2028 körül várhatók.
A CD40-útvonal gátlása: dazodalibep és iszkalimab
A dazodalibep a CD40-ligandot gátolja, a T- és B-sejtek közötti jelet. Egy 2. fázisú vizsgálatban (Nature Medicine 2024) javította a betegségaktivitást és a betegek által jelentett tüneteket is. Az Amgen két 3. fázisú vizsgálata befejezte a beválasztást: egy 651 szisztémás betegségben szenvedő betegnél (NCT06104124) és egy 434, nagy tünetterhelésű betegnél (NCT06245408). Az iszkalimab, a CD40 elleni antitest, szintén csökkentette a betegségaktivitást a 2b fázisú TWINSS vizsgálatban (Lancet 2024).
Új név és jobb vizsgálati eszközök
A 2023-as Nemzetközi Római konszenzus, amelyet 2025-ben a Nature Reviews Rheumatologyban publikáltak, a „Sjögren-betegséget” tette hivatalos névvé, és a „másodlagos” helyett a „társult” kifejezést vezette be. Egy 2026-os, 27 vizsgálatot (2261 résztvevő) átfogó hálózati metaanalízis szerint több gyógyszer csökkentette a betegségaktivitást, de egyik sem javította egyértelműen a betegek által jelentett tüneteket. A B-sejt-jeleket (BAFF és APRIL) gátló telitaciceptről szintén pozitív 3. fázisú eredményeket közöltek, a deukravacitinibet, egy TYK2-gátlót pedig 774 betegen tesztelik (NCT05946941).
Mely vizsgálatok segíthetnek?
Gyakran együtt rendelt vizsgálatok:
- ANA, anti-SSA/Ro és anti-SSB/La, reumatoid faktor és anti-CCP antitestek;
- We és CRP, IgG és szérumfehérje-elektroforézis;
- C3- és C4-komplement, valamint krioglobulinok;
- teljes vérkép, máj- és vesevizsgálatok, vizeletvizsgálat és pajzsmirigyvizsgálatok;
- C-hepatitisz- és HIV-vizsgálat, ha vannak kockázati tényezők;
- Schirmer-teszt, nyálfolyás-vizsgálat és szükség esetén ajakbiopszia.
A diagnózis után a reumatológus megismételheti a vérképet, a komplementet és a fehérje-elektroforézist a betegség követésére.
Szószedet
- Anti-SSA/Ro és anti-SSB/La: a Sjögren-szindrómára jellemző autoantitestek; a kritériumokban az anti-Ro számít.
- ANA: antinukleáris antitestek, az autoimmun betegségek szűrővizsgálata.
- Schirmer-teszt: papírcsíkos vizsgálat, amely 5 perc alatt méri a könnytermelést.
- Fókuszpontszám: a limfocita-csoportok száma 4 mm² ajakmirigyszövetre vetítve.
- Krioglobulinok: hidegben összecsapódó fehérjék, amelyek meggyulladhatják az ereket.
- ESSDAI: az EULAR Sjögren-betegség aktivitási indexe, 0-tól 123-ig pontozva, vizsgálatokban használják.
- Veleszületett szívblokk: a baba szívének elektromos rendszerét érő károsodás, amelyet az anyai anti-Ro antitestek okoznak.
Gyakori kérdések
Melyek a Sjögren-szindróma három jele?
A három leggyakoribb jel a száraz szem, a száraz száj és a fáradtság, amelyről a betegek 95%-a, 93%-a és 90%-a számolt be egy nagy Sjögren Alapítványi felmérésben. További támpont a duzzadt nyálmirigy.
Mekkora a Sjögren-szindrómás ember várható élettartama?
A legtöbb embernél a Sjögren-szindróma nem életveszélyes, és az élettartam közel normális. Egy 2021-es, 14 vizsgálatot (14 584 beteg) átfogó metaanalízis összességében körülbelül 1,5-szer magasabb halálozást talált az átlagnál, magasabb kockázattal az idősebbeknél, a férfiaknál, valamint az érgyulladásban, interstitialis tüdőbetegségben, alacsony komplementben, anti-La antitestekben vagy krioglobulinokban szenvedőknél.
Mit tesz a Sjögren-szindróma az arccal?
Megduzzaszthatja a fül előtti vagy az áll alatti fültőmirigyeket, így az arc teltebbnek tűnik. A szem vörös lehet, az ajkak és a bőr szárazak. A hetekig duzzadt mirigyet meg kell vizsgáltatni, mert limfóma figyelmeztető jele lehet.
Milyen egy Sjögren-fellángolás?
Általában nyomasztó fáradtságnak, több ízületi és izomfájdalomnak, erősebb szárazságnak, agyi ködnek, duzzadt mirigyeknek, olykor enyhe láznak vagy kiütésnek érződik, napokig vagy hetekig. Mondja el reumatológusának, aki ellenőrizheti a vérvizsgálatokat, és módosíthatja a kezelést.
Megölheti a Sjögren-szindróma?
Ritkán. A legtöbb ember normális élettartamot él. A súlyos kockázatok a limfóma, a súlyos tüdő- vagy veseérintettség és az érgyulladás, ezért az orvosok figyelik a vérképet, a komplementet és a fehérje-elektroforézist, és megvizsgálják a mirigyeket és a nyirokcsomókat.
Van vérvizsgálat a Sjögren-szindrómára?
Egyetlen vérvizsgálat sem igazolja. Az anti-SSA/Ro, amely a betegek körülbelül 73%-ában pozitív, a leghasznosabb; az ANA, az RF és az anti-SSB/La további támogatást ad. A negatív eredmény nem zárja ki: az ajakbiopszia igazolhatja.
Mit jelent a pozitív anti-SSA antitest?
A pozitív anti-SSA/Ro (anti-Ro vagy anti-SSA antitestként is írják) azt jelenti, hogy az immunrendszere antitesteket termel a saját sejtjeiben lévő egyik fehérje ellen. Gyakori Sjögren-szindrómában és lupusban, és előfordulhat tünetmentes embereknél is. Ha teherbe eshet, az orvos megtervezi a baba szívének követését.
Források
- Shiboski CH et al. — 2016 ACR/EULAR classification criteria for primary Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2017 — doi.org
- Brito-Zerón P et al. — Immunological profile and phenotype of 10,500 patients (Sjögren Big Data Project) — Clin Exp Rheumatol, 2018 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Ramos-Casals M et al. — EULAR recommendations for the management of Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2020 — doi.org
- Price EJ et al. — British Society for Rheumatology guideline on Sjögren disease — Rheumatology (Oxford), 2025 — doi.org
- Ramos-Casals M et al. — 2023 International Rome consensus for the nomenclature of Sjögren disease — Nat Rev Rheumatol, 2025 — doi.org
- Ritter J, Dörner T — Pathophysiology of primary Sjögren's disease — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
- Ansari N et al. — Primary Sjögren's syndrome and non-Hodgkin's lymphoma: meta-analysis of cohort studies — Clin Rheumatol, 2024 — doi.org
- Zhong H et al. — Primary Sjögren's syndrome and risk of malignancies: meta-analysis — Autoimmun Rev, 2022 — doi.org
- Nishishinya MB et al. — Lymphoma predictors in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatol Int, 2015 — doi.org
- Huang H et al. — Mortality in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatology (Oxford), 2021 — doi.org
- Makadia L et al. — Autoimmune congenital complete heart block: how late can it occur? — AJP Rep, 2023 — doi.org
- Manolis AA et al. — Congenital heart block: pace earlier than later — Trends Cardiovasc Med, 2020 — doi.org
- Izmirly P et al. — Hydroxychloroquine to prevent recurrent congenital heart block (PATCH) — J Am Coll Cardiol, 2020 — doi.org
- Mariette X et al. — Ianalumab in Sjögren's disease (NEPTUNUS-1 and -2) — N Engl J Med, 2026 — doi.org
- Noaiseh G et al. — Nipocalimab in Sjögren's disease (DAHLIAS) — Lancet, 2025 — doi.org
- St Clair EW et al. — Dazodalibep in Sjögren's disease, phase 2 — Nat Med, 2024 — doi.org
- Fisher BA et al. — Iscalimab in Sjögren's disease (TWINSS) — Lancet, 2024 — doi.org
- Yang M et al. — Pharmacological treatment for Sjögren's disease: network meta-analysis — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
- Patel V et al. — Clinical trials and new therapies in Sjögren's disease — Curr Opin Immunol, 2026 — doi.org
- ClinicalTrials.gov — Nipocalimab, phase 3 — NCT06741969 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, systemic disease, phase 3 — NCT06104124 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, symptom state, phase 3 — NCT06245408 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Deucravacitinib (POETYK SjS-1), phase 3 — NCT05946941 — clinicaltrials.gov
- Sjögren's Foundation — Understanding Sjögren's — sjogrens.org
- American College of Rheumatology — Sjögren's Disease — rheumatology.org
- Cleveland Clinic — Sjögren's Syndrome — my.clevelandclinic.org
- MedlinePlus — Sjögren syndrome — medlineplus.gov
- Johns Hopkins Sjögren's Center — Diagnosis of Sjögren's Disease — hopkinssjogrens.org
- MedlinePlus — Sedimentation rate — medlineplus.gov
- MedlinePlus — C-reactive protein — medlineplus.gov
- MedlinePlus — Quantitative immunoglobulins — medlineplus.gov
- MedlinePlus — Complement component 3 — medlineplus.gov
További olvasnivaló
- Autoimmun panel: ANA, RF és anti-CCP vizsgálatok
- Antinukleáris antitestek (ANA): útmutató a vérvizsgálathoz
- Mi a lupus? Okok, tünetek és kezelés
- Reumatoid artritisz: tünetek és kezelés
- Autoimmun betegségek tünetei és laborvizsgálatai
- C3-komplement vérvizsgálat: az eredmények olvasása
- A limfóma tünetei: okok, vizsgálatok és kezelés
Értse meg laboreredményeit az AI DiagMe segítségével
A Sjögren-szindróma kivizsgálása gyakran hosszú leletet eredményez: ANA titerrel és mintázattal, anti-SSA/Ro és anti-SSB/La, reumatoid faktor, We és CRP, IgG, komplement, fehérje-elektroforézis és vérkép. Az AI DiagMe percek alatt elolvassa a laborleletét, közérthetően elmagyarázza az egyes eredményeket, megmutatja, mi igényel utánkövetést, és kérdéseket javasol az orvosnak. Töltse fel laboreredményeit az AI DiagMe-be, és kapjon áttekinthető, személyes jelentést.
