شوگرین سنڈروم: علامات، خون کے ٹیسٹ، تشخیص اور علاج

شوگرین کی بیماری (شوگرین سنڈروم) ایک طویل مدتی آٹو امیون بیماری ہے جس میں مدافعتی نظام آنسو اور لعاب بنانے والے غدودوں پر حملہ کر دیتا ہے۔ تین سب سے عام علامات آنکھوں کی خشکی، منہ کی خشکی اور گہری تھکن ہیں، اکثر جوڑوں کے درد کے ساتھ۔ یہ جلد، پھیپھڑوں، گردوں، اعصاب اور خون کو بھی متاثر کر سکتی ہے۔ اس کا پرانا نام شوگرین سنڈروم تھا۔

شوگرین فاؤنڈیشن (Sjögren's Foundation) کا اندازہ ہے کہ تقریباً 4 ملین امریکی اس کے ساتھ جی رہے ہیں، اور تشخیص شدہ ہر 10 میں سے 9 خواتین ہوتی ہیں، عموماً 45 سے 55 سال کی عمر میں۔ تشخیص میں خون کے ٹیسٹ (anti-SSA/Ro، ANA، رمیٹائڈ فیکٹر)، آنسوؤں کا ٹیسٹ، لعاب کا ٹیسٹ اور کبھی ہونٹ کی بایوپسی شامل ہیں۔ ابھی شفا نہیں ہے، لیکن علاج خشکی کو قابو میں رکھتا ہے اور آنکھوں، دانتوں اور اعضا کی حفاظت کرتا ہے، اور پہلی ہدف شدہ ادویات اب فیز 3 تجربات میں کامیاب ہو چکی ہیں۔

اہم نکات

• شوگرین کی بیماری بنیادی طور پر آنکھوں اور منہ کی خشکی، تھکن اور جوڑوں کا درد کرتی ہے، لیکن یہ پھیپھڑوں، گردوں، اعصاب، جلد اور خون کو بھی متاثر کر سکتی ہے۔
• اینٹی باڈی anti-SSA/Ro کلیدی خون کا ٹیسٹ ہے؛ جب اینٹی باڈیز منفی ہوں تو ہونٹ کی بایوپسی بیماری کی تصدیق کر سکتی ہے۔
• علاج میں آنکھ کے قطرے، لعاب کی دیکھ بھال، دانتوں کا بچاؤ اور پورے جسم کی بیماری کے لیے ہائیڈروکسی کلوروکوئن یا ریٹکسیماب جیسی ادویات شامل ہیں۔
• زیادہ تر لوگوں کی عمر عام ہوتی ہے، لیکن لمفوما کا خطرہ اوسط سے کئی گنا زیادہ ہے: ایسے سوجے ہوئے غدود جو نہ اتریں ان کا معائنہ ضروری ہے۔
• anti-Ro اینٹی باڈیز والی خواتین جو حاملہ ہوں انہیں جنین کے دل کی نگرانی درکار ہے، کیونکہ تقریباً 2 فیصد بچوں میں پیدائشی ہارٹ بلاک ہو جاتا ہے۔

شوگرین کی بیماری کیا ہے؟

شوگرین کی بیماری میں لمفوسائٹس نامی سفید خلیے لعابی اور آنسو کے غدودوں میں جمع ہو کر انہیں نقصان پہنچاتے ہیں۔ آنکھیں، منہ، ناک، جلد اور اندام نہانی خشک ہو جاتے ہیں، اور مدافعتی نظام آٹو اینٹی باڈیز بناتا ہے، خاص طور پر anti-SSA/Ro اور anti-SSB/La۔

یہ بیماری اکیلی یا کسی دوسری آٹو امیون بیماری کے ساتھ ہو سکتی ہے۔ شوگرین کے تقریباً آدھے مریضوں کو رمیٹائڈ آرتھرائٹس، لیوپس یا اسکلیروڈرما جیسی کوئی کیفیت بھی ہوتی ہے۔ ڈاکٹر اب اسے "ثانوی" کی بجائے "وابستہ" شوگرین کہتے ہیں۔

اسے نظر انداز کرنا آسان ہے کیونکہ خشکی آہستہ آہستہ بڑھتی ہے: شوگرین فاؤنڈیشن بتاتی ہے کہ تشخیص تک کا اوسط وقت 2012 میں 6 سال سے زیادہ تھا جو گھٹ کر 2.8 سال رہ گیا۔ ہماری گائیڈ آٹو امیون بیماری کی علامات اور لیب ٹیسٹ بھی دیکھیں۔

شوگرین کی بیماری کی وجہ کیا ہے اور خطرہ کن کو ہے؟

شوگرین کی بیماری کی وجہ پوری طرح معلوم نہیں۔ جینز، ہارمونز اور ممکنہ طور پر کوئی وائرس لعابی غدود کے خلیوں کو متحرک کرتے ہیں، جو ٹائپ I انٹرفیرون خارج کرتے اور T اور B خلیوں کو کھینچتے ہیں۔ BAFF نامی B خلیوں کی بقا کا اشارہ اپنے خلاف ردعمل کرنے والے B خلیوں کو زندہ رکھتا ہے، اسی لیے بہت سی نئی ادویات B خلیوں کو ہدف بناتی ہیں۔

معلوم خطرے کے عوامل:

• عورت ہونا: خواتین مردوں کے مقابلے میں تقریباً 10 گنا زیادہ متاثر ہوتی ہیں؛
• عمر: علامات عموماً 45 سے 55 سال کے درمیان شروع ہوتی ہیں، اگرچہ بچے اور معمر افراد بھی متاثر ہو سکتے ہیں؛
• کوئی دوسری آٹو امیون بیماری، جیسے رمیٹائڈ آرتھرائٹس، لیوپس یا سوریاٹک آرتھرائٹس؛
• آٹو امیون بیماری کی خاندانی تاریخ؛
• کلیولینڈ کلینک کے بتائے ہوئے ممکنہ وائرل محرک: ہیپاٹائٹس C، سائٹومیگالو وائرس، ایپسٹین-بار وائرس، HTLV-1 اور کووڈ-19۔

ہیپاٹائٹس C اور IgG4 سے متعلق بیماری شوگرین کی نقل کر سکتی ہیں، اس لیے اگر خطرے کے عوامل ہوں تو ہیپاٹائٹس C اینٹی باڈی ٹیسٹ جانچ کا حصہ ہے۔

شوگرین کی علامات اور انتباہی نشانیاں

شوگرین سنڈروم کی تین نشانیاں کیا ہیں؟ شوگرین فاؤنڈیشن کے 6,360 مریضوں کے سروے میں سب سے عام علامات آنکھوں کی خشکی (95 فیصد)، منہ کی خشکی (93 فیصد) اور تھکن (90 فیصد) تھیں، جن کے بعد جوڑوں کا درد (81 فیصد) اور برین فوگ (77 فیصد) آئے۔

آنکھیں اور منہ

• آنکھیں: جلن، خارش، ریت جیسا احساس، سرخی، روشنی سے حساسیت۔
• منہ: گاڑھا یا تاروں جیسا لعاب، خشک خوراک نگلنے میں دشواری، ذائقے کا ختم ہونا، آواز بیٹھنا، منہ کے چھالے۔
• دانت اور مسوڑھے: نئی کیویٹیز، مسوڑھوں کی سوزش اور منہ کی تھرش (کینڈیڈا)۔

باقی جسم میں علامات

• تھکن، برین فوگ، اور جوڑوں یا پٹھوں کا درد۔
• خشک جلد، دانے، اور واسکولائٹس سے ٹانگوں پر چھوٹے جامنی دھبے (پرپورا)۔
• رینو کا مظہر: سردی میں انگلیوں کا سفید یا نیلا ہو جانا۔
• اعصاب کے نقصان (نیوروپیتھی) سے سنسناہٹ، سن ہونا یا جلنے والا درد۔
• خشک کھانسی یا سانس پھولنا: شوگرین فاؤنڈیشن کے مطابق پھیپھڑوں کی شمولیت 20 فیصد تک مریضوں کو متاثر کرتی ہے۔
• سینے کی جلن، ناک کی خشکی کے ساتھ نکسیر، اندام نہانی کی خشکی اور ازدواجی تعلق میں درد۔

اگر آپ کے ٹیسٹ معمول ہیں تو ہماری گائیڈ فائبرو مائیلجیا بتاتی ہے کہ ڈاکٹر دونوں میں فرق کیسے کرتے ہیں۔

خواتین میں شوگرین کی علامات

چونکہ 10 میں سے 9 مریض خواتین ہیں، خواتین میں شوگرین کی علامات وہی کلاسیکی تصویر ہیں: آنکھوں اور منہ کی خشکی، تھکن اور جوڑوں کا درد، اس کے ساتھ اندام نہانی کی خشکی، ازدواجی تعلق میں درد اور بار بار فنگل انفیکشن۔

فلیئر کیسا محسوس ہوتا ہے

فلیئر دنوں یا ہفتوں کے وہ دور ہیں جن میں علامات بگڑتی ہیں: زیادہ تھکن، جوڑوں کا زیادہ درد، زیادہ خشکی، غدود کی سوجن، ہلکا بخار یا دانے۔ علامات کی ڈائری آپ کے ریمیٹولوجسٹ کو علاج ایڈجسٹ کرنے میں مدد دیتی ہے۔

تشخیص: ڈاکٹر شوگرین کی بیماری کی تصدیق کیسے کرتے ہیں

شوگرین کا کوئی ایک ٹیسٹ نہیں۔ جانز ہاپکنز تشخیص کو آنسو اور لعابی غدودوں کو متاثر کرنے والے آٹو امیون عمل کا ثبوت قرار دیتا ہے، خشکی کی دیگر وجوہات خارج کرنے کے بعد۔ عموماً ریمیٹولوجسٹ قیادت کرتا ہے، آنکھوں کے ڈاکٹر اور دانتوں کے ڈاکٹر کے ساتھ۔ جانچ میں خون کے ٹیسٹ، آنکھ کی سطح کے رنگ کے ساتھ آنسوؤں کا ٹیسٹ (شرمر ٹیسٹ)، لعاب کے بہاؤ کا ٹیسٹ (سیالومیٹری) اور ضرورت پر ہونٹ کی بایوپسی یا لعابی غدود کا الٹرا ساؤنڈ شامل ہیں۔

شوگرین کے خون کے ٹیسٹ

شوگرین بگ ڈیٹا پروجیکٹ میں، جس نے تشخیص کے وقت 22 ممالک کے 10,500 مریضوں کا تجزیہ کیا، مثبت نشانیوں کی شرح یہ تھی:

• ANA (اینٹی نیوکلیئر اینٹی باڈیز): 79.3 فیصد۔ ہمارا مضمون ANA خون کا ٹیسٹ ٹائٹرز اور پیٹرنز سمجھاتا ہے؛
• anti-SSA/Ro: 73.2 فیصد، وہ اینٹی باڈی جو سرکاری معیار میں شمار ہوتی ہے؛
• رمیٹائڈ فیکٹر (RF): 48.6 فیصد؛
• anti-SSB/La: 45.1 فیصد؛
• کم C3 کمپلیمنٹ: 13.4 فیصد، کم C4: 14.5 فیصد؛
• کرائیوگلوبیولنز: 7.3 فیصد۔

یہ اینٹی باڈیز لیوپس یا رمیٹائڈ آرتھرائٹس میں بھی ہوتی ہیں، اور کچھ صحت مند لوگوں میں ANA مثبت ہوتا ہے، خاص طور پر 65 سال سے زیادہ عمر کی خواتین میں۔ اسی لیے ڈاکٹر آٹو امیون پینل کراتے ہیں اور اسے علامات کے ساتھ پڑھتے ہیں، کبھی اکیلا نہیں۔

سوزش کے نشانات اضافی اشارے دیتے ہیں لیکن مخصوص نہیں ہوتے۔ ESR (سیڈیمنٹیشن ریٹ) آٹو امیون بیماریوں، خون کی کمی اور انفیکشن میں بڑھ سکتا ہے، اور واضح طور پر زیادہ CRP ڈاکٹروں کو انفیکشن تلاش کرنے پر لے جاتا ہے۔ زیادہ IgG شوگرین میں B خلیوں کی بڑھی ہوئی سرگرمی کی عکاسی کر سکتا ہے: ہماری گائیڈ IgG خون کا ٹیسٹ رینجز سمجھاتی ہے۔ کمپلیٹ بلڈ کاؤنٹ میں سفید خلیے، لمفوسائٹس یا پلیٹلیٹس کم نظر آ سکتے ہیں۔

شرمر ٹیسٹ، آنکھ کا رنگ اور لعاب کا بہاؤ

شرمر ٹیسٹ میں فلٹر پیپر کی پتلی پٹی 5 منٹ کے لیے نچلی پلک کے نیچے رکھی جاتی ہے اور ناپا جاتا ہے کہ آنسوؤں نے اسے کتنا بھگویا۔ آنکھوں کا ڈاکٹر ایک رنگ (لسامین گرین یا روز بنگال) بھی لگا سکتا ہے جو آنکھ کی سطح پر خشک اور متاثرہ جگہیں دکھاتا ہے، جنہیں اوکیولر اسٹیننگ اسکور میں درجہ دیا جاتا ہے۔ لعاب کے بہاؤ کے ٹیسٹ کے لیے آپ ایک مقررہ وقت میں بننے والا سارا لعاب جمع کرتے ہیں، بغیر چبائے یا تحریک دیے۔

ہونٹ کی بایوپسی اور فوکس اسکور

ہونٹ کی بایوپسی چند بہت چھوٹے لعابی غدود، عموماً نچلے ہونٹ کے اندرونی حصے سے، ایک چھوٹے کٹ کے ذریعے نکالتی ہے۔ ماہرِ امراض لمفوسائٹس کے جھرمٹ ("فوسائی") تلاش کرتا ہے اور غدود کے ٹشو کے ہر 4 مربع ملی میٹر میں انہیں گنتا ہے۔ 1 یا اس سے زیادہ فوکس اسکور شوگرین کی خاصیت ہے۔ بایوپسی اس وقت سب سے زیادہ مفید ہے جب anti-SSA/Ro منفی ہو۔

2016 کے ACR/EULAR درجہ بندی کے معیار

امریکن کالج آف ریمیٹولوجی (ACR) اور EULAR کے معیار پانچ نتائج کو پوائنٹس دیتے ہیں۔ جس شخص میں خشکی یا دیگر اشارہ دینے والی علامات ہوں اور وہ 4 یا زیادہ پوائنٹس لے تو وہ معیار پر پورا اترتا ہے۔ توثیقی گروپ میں ان کی حساسیت 96 فیصد اور خصوصیت 95 فیصد تھی۔

عملی طور پر اس کا مطلب ہے کہ تشخیص کے لیے یا تو مثبت anti-SSA/Ro ٹیسٹ یا مثبت ہونٹ کی بایوپسی، اور غدود کے کم از کم ایک ٹیسٹ کی ضرورت ہے۔ anti-SSB/La، ANA اور RF اکیلے شمار نہیں ہوتے۔ شوگرین فاؤنڈیشن زور دیتی ہے کہ یہ معیار تحقیق کے لیے بنائے گئے تھے: کچھ لوگ جو ان پر پورے نہیں اترتے انہیں بھی شوگرین ہوتا ہے۔

اپنے شوگرین ٹیسٹ کے نتائج کیسے پڑھیں

معمول کی رینجز لیبارٹریوں کے درمیان مختلف ہوتی ہیں: ہمیشہ اپنی رپورٹ پر چھپی رینج سے موازنہ کریں۔

کم کمپلیمنٹ اور کرائیوگلوبیولنز زیادہ سرگرم بیماری کی نشاندہی کرتے ہیں: بگ ڈیٹا پروجیکٹ میں کرائیوگلوبیولنز کے ساتھ اوسط سرگرمی اسکور 17.7 اور منفی نشانیوں کے ساتھ 3.8 تھا۔ ہماری گائیڈ C4 کمپلیمنٹ ٹیسٹ بتاتی ہے کہ کم قدر کا کیا مطلب ہے۔ پروٹین الیکٹروفوریسس، جو معیاری جانچ کا حصہ ہے، غیر معمولی اینٹی باڈی پروٹین تلاش کرتی ہے۔

شوگرین کی بیماری کا علاج

شفا نہیں ہے، اور نومبر 2026 تک شوگرین کے لیے خاص طور پر کوئی بیماری میں تبدیلی لانے والی دوا منظور نہیں۔ علاج EULAR کی سفارشات (2019) اور برٹش سوسائٹی فار ریمیٹولوجی کی ہدایت (2024) پر چلتا ہے: رطوبتوں کو محفوظ رکھنا، بدلنا اور تحریک دینا، نقصان روکنا، اور پورے جسم کی بیماری کو فعال ہونے پر پرسکون کرنا۔

آنکھوں کی خشکی

• دن میں مصنوعی آنسو، رات میں جیل یا چکنائی والے مرہم۔
• نسخے کے سوزش مخالف قطرے: سائیکلوسپورین (Restasis) یا لیفیٹگراسٹ (Xiidra)۔
• آنسو کی نالی کے پلگ (پنکٹل پلگ) تاکہ آنسو آنکھ پر زیادہ دیر رہیں۔
• شدید صورتوں کے لیے سیرم ٹیئر ڈراپس یا اسٹیرائیڈ قطروں کے مختصر کورس۔

منہ کی خشکی اور دانت

• بار بار پانی کے گھونٹ لیں، بغیر چینی کا چیونگم چبائیں اور لعاب کے متبادل استعمال کریں۔
• پائلوکارپین (Salagen) یا سیویمیلین (Evoxac)، گولیاں جو مسکارینک ریسیپٹرز کے ذریعے بچے ہوئے غدودوں کو تحریک دیتی ہیں۔
• احتیاط سے برش اور فلاسنگ، دانتوں کے ڈاکٹر کے تجویز کردہ ماؤتھ واش اور باقاعدہ دانتوں کا معائنہ۔
• تھرش کے لیے اینٹی فنگل علاج، جیسے بغیر چینی کا میکونازول یا نسٹاٹن۔
• جہاں تک ممکن ہو خشک کرنے والی ادویات، جیسے اینٹی ہسٹامین اور ڈیکنجسٹنٹ، سے بچیں اور الکحل محدود کریں۔

جوڑوں کا درد، تھکن اور پورے جسم کی بیماری

جوڑوں کے درد، تھکن اور جسم کی دیگر علامات کے لیے ڈاکٹر اکثر ہائیڈروکسی کلوروکوئن استعمال کرتے ہیں۔ ہمارا مضمون ہائیڈروکسی کلوروکوئن کی خون میں سطح اور دل کی حفاظت اس کی ضروری نگرانی سمجھاتا ہے۔ بغیر نسخے کی درد کشا ادویات (NSAIDs یا پیراسیٹامول) مختصر مدت کے لیے مدد کر سکتی ہیں؛ کلیولینڈ کلینک طبی مشورے کے بغیر انہیں مسلسل 10 دن سے زیادہ نہ لینے کا مشورہ دیتا ہے۔

جب اعضا شامل ہوں تو ریمیٹولوجسٹ کارٹیکو اسٹیرائیڈز کے مختصر کورس یا میتھوٹریکسیٹ، ازیتھیوپرین یا مائیکوفینولیٹ جیسی مدافعتی دبانے والی ادویات شامل کر سکتا ہے۔ ریٹکسیماب، جو B خلیوں کو ہٹاتا ہے، شدید شمولیت کے لیے استعمال ہوتا ہے، اور IVIG اعصاب کے کچھ مسائل کے لیے۔

روزمرہ کی عادتیں جو مدد کرتی ہیں

ہیومیڈیفائر استعمال کریں (شوگرین فاؤنڈیشن اندرونی نمی 55 سے 60 فیصد تجویز کرتی ہے)، پانی ہاتھ کے قریب رکھیں، اور اندام نہانی کی خشکی کے لیے ویجائنل موئسچرائزر یا لبریکنٹ استعمال کریں؛ کچھ خواتین کو ایسٹروجن تھراپی کی پیشکش کی جاتی ہے۔

پیچیدگیاں: لمفوما اور اعضا کی شمولیت

لمفوما کا خطرہ

شوگرین نان ہاجکن لمفوما، لمفوسائٹس کے کینسر، کا خطرہ بڑھاتی ہے۔ 15 کوہورٹ مطالعات (50,308 افراد) کے 2024 کے میٹا اینالسس نے عام آبادی سے تقریباً 9 گنا زیادہ خطرہ پایا (معیاری واقعہ تناسب 8.78)۔ 2022 کے میٹا اینالسس نے پایا کہ کینسر کا مجموعی خطرہ تقریباً دگنا ہو گیا، زیادہ تر خون کے کینسر سے۔ امریکن کالج آف ریمیٹولوجی اب بھی لمفوما کو نایاب پیچیدگی بتاتا ہے، لیکن اس کی انتباہی علامات کو کبھی نظر انداز نہیں کرنا چاہیے۔

15,000 سے زیادہ مریضوں کے ایک منظم جائزے نے لمفوما کے سب سے مستقل پیش گو شناخت کیے: سوجے ہوئے لمف نوڈز، پیروٹڈ غدود (کانوں کے آگے) کا مسلسل بڑھنا، چھونے میں آنے والا پرپورا، کم C4 اور کرائیوگلوبیولنز۔ anti-Ro، ANA اور RF نے لمفوما کی پیش گوئی نہیں کی۔ ہماری گائیڈ لمفوما کی علامات اور ٹیسٹ دیکھنے والی نشانیاں بتاتی ہے: رات کا پسینہ، بغیر وجہ بخار اور وزن کی کمی، اور گردن، بغلوں یا ران کی جڑ میں گلٹیاں۔

دیگر اعضا

• پھیپھڑے: خشک کھانسی یا سانس پھولنا، کبھی انٹرسٹیشل لنگ ڈیزیز (پھیپھڑے کے ٹشو کے نشان)۔
• گردے: شمولیت اکثر خاموش ہوتی ہے، اس لیے علامات کی بجائے خون اور پیشاب کے ٹیسٹ سے پکڑی جاتی ہے۔
• اعصاب: پیریفرل نیوروپیتھی، اور کم عام طور پر دماغ یا ریڑھ کی ہڈی کی شمولیت۔
• خون کی نالیاں: پرپورا کے ساتھ واسکولائٹس، خاص طور پر کرائیوگلوبیولنز کے ساتھ۔
• تھائیرائیڈ: تھائیرائیڈ ٹیسٹ جانچ کا حصہ ہیں، کیونکہ بہت سے مریضوں کو دوسری آٹو امیون کیفیت ہوتی ہے (دیکھیں ہائپوتھائیرائیڈزم)۔

شوگرین کی بیماری اور حمل

شوگرین والی ماؤں کے زیادہ تر بچے صحت مند پیدا ہوتے ہیں۔ بنیادی مسئلہ anti-SSA/Ro اینٹی باڈی ہے جو نال سے گزر کر بچے میں نیونیٹل لیوپس کر سکتی ہے۔ اس کی سب سے سنگین شکل پیدائشی ہارٹ بلاک ہے، یعنی بچے کے دل کی تال کے نظام کو نقصان۔

• anti-Ro یا anti-La مثبت ماؤں کے 1,248 حملوں کے 10 مستقبلی مطالعات میں ہارٹ بلاک 1.9 فیصد میں ہوا۔
• سب سے زیادہ خطرے کی مدت حمل کے 16 سے 28 ہفتوں کے درمیان ہے، اور کچھ کیسز بعد میں ہوتے ہیں، اس لیے جنین کے دل کی نگرانی 24 ہفتوں کے بعد بھی جاری رہ سکتی ہے۔
• ایک متاثرہ بچے کے بعد اگلے حمل میں خطرہ تقریباً 18 فیصد ہے۔ PATCH تجربے میں 10 ہفتوں سے پہلے شروع کیے گئے ہائیڈروکسی کلوروکوئن 400 mg روزانہ نے اسے 7.4 فیصد تک گھٹا دیا۔
• متاثرہ بچوں کی ایک تہائی سے کم ماؤں کو پہلے سے تشخیص شدہ رمیٹک بیماری تھی: بہت سی خواتین کو anti-Ro اینٹی باڈیز کا اسی وقت پتا چلتا ہے۔

حمل کا ارادہ ہے؟ پہلے اپنے ریمیٹولوجسٹ اور گائناکالوجسٹ سے ملیں۔ ہماری گائیڈ حمل کے دوران خون کے ٹیسٹ معمول کی قبل از ولادت جانچ بتاتی ہے۔

ڈاکٹر کو کب دکھائیں

اپنے ڈاکٹر یا ریمیٹولوجسٹ کو دکھائیں اگر:

• آنکھوں یا منہ کی خشکی ہفتوں رہے یا بار بار آئے، خاص طور پر تھکن یا جوڑوں کے درد کے ساتھ؛
• اچھی برش کے باوجود نئی کیویٹیز نظر آئیں؛
• آپ کا ANA یا anti-SSA/Ro مثبت ہو اور آپ کو مطلب معلوم نہ ہو؛
• آپ حاملہ ہوں یا حمل کا ارادہ ہو اور آپ کو شوگرین یا anti-Ro اینٹی باڈیز ہوں۔

جلد اپائنٹمنٹ لیں اگر کوئی لعابی غدود یا لمف نوڈ سوجا رہے، رات کا پسینہ، بلاوجہ بخار یا وزن میں کمی ہو، ٹانگوں پر جامنی دھبے ہوں، سن ہونا ہو، یا نئی کھانسی یا سانس پھولنا ہو۔ اچانک دھندلے پن کے ساتھ آنکھ کا درد اسی دن آنکھوں کی دیکھ بھال مانگتا ہے۔ اگر آپ سانس نہ لے سکیں یا نگل نہ سکیں، سینے میں درد ہو، یا جسم کے ایک طرف اچانک کمزوری ہو تو 1122 پر کال کریں۔

شوگرین کی بیماری میں تازہ ترین سائنسی پیش رفت

ایانالوماب: پہلے مثبت فیز 3 تجربات

ایانالوماب ایک اینٹی باڈی ہے جو B خلیوں کو ہٹاتی ہے اور BAFF ریسیپٹر کو روکتی ہے۔ NEPTUNUS-1 (275 مریض) اور NEPTUNUS-2 (504 مریض) تجربات (NEJM، اکتوبر 2026) میں ماہانہ 300 mg انجیکشن نے ہفتہ 48 پر پلیسبو سے زیادہ بیماری کی سرگرمی گھٹائی، لیکن فرق چھوٹا تھا (ESSDAI اسکیل پر 1.0 سے 1.3 پوائنٹس)، اور خشکی اور تھکن کے اسکور پلیسبو سے زیادہ بہتر نہیں ہوئے۔

نیپوکالیماب نقصان دہ اینٹی باڈیز گھٹاتی ہے

نیپوکالیماب نیونیٹل Fc ریسیپٹر کو روکتی ہے اور IgG آٹو اینٹی باڈیز کم کرتی ہے۔ فیز 2 DAHLIAS تجربے (Lancet 2025، 163 anti-Ro مثبت مریض، 93 فیصد خواتین) میں 15 mg/kg خوراک نے پلیسبو کے مقابلے میں بیماری کی سرگرمی گھٹائی، اور حفاظتی پروفائل ملتا جلتا تھا۔ 655 شرکا کا فیز 3 تجربہ (NCT06741969) جاری ہے، جس کے نتائج تقریباً 2028 میں متوقع ہیں۔

CD40 راستے کو روکنا: ڈازوڈیلیبیپ اور اسکالیماب

ڈازوڈیلیبیپ CD40 لیگنڈ کو روکتی ہے، جو T اور B خلیوں کے درمیان ایک اشارہ ہے۔ فیز 2 تجربے (Nature Medicine 2024) میں اس نے بیماری کی سرگرمی اور مریض کی بتائی ہوئی علامات دونوں بہتر کیں۔ ایمجن کے دو فیز 3 تجربات میں بھرتی مکمل ہو چکی ہے: ایک 651 مریضوں میں جنہیں پورے جسم کی بیماری ہے (NCT06104124) اور ایک 434 مریضوں میں جن پر علامات کا بوجھ زیادہ ہے (NCT06245408)۔ CD40 کے خلاف اینٹی باڈی اسکالیماب نے بھی فیز 2b TWINSS تجربے (Lancet 2024) میں بیماری کی سرگرمی گھٹائی۔

نیا نام اور تجربات کے بہتر اوزار

2023 کے بین الاقوامی روم اتفاقِ رائے نے، جو 2025 میں Nature Reviews Rheumatology میں شائع ہوا، "شوگرین بیماری" کو سرکاری نام بنایا اور "ثانوی" کی جگہ "وابستہ" رکھا۔ 27 تجربات (2,261 شرکا) کے 2026 کے نیٹ ورک میٹا اینالسس نے پایا کہ کئی ادویات نے بیماری کی سرگرمی گھٹائی، لیکن کسی نے ابھی تک مریض کی بتائی علامات واضح طور پر بہتر نہیں کیں۔ B خلیوں کے اشاروں BAFF اور APRIL کو روکنے والی ٹیلیٹاسیسیپٹ نے بھی مثبت فیز 3 نتائج بتائے ہیں، اور TYK2 انہیبیٹر ڈیوکراواسیٹینیب کو 774 مریضوں میں آزمایا جا رہا ہے (NCT05946941)۔

کون سے ٹیسٹ مدد کر سکتے ہیں؟

وہ ٹیسٹ جو اکثر ایک ساتھ کرائے جاتے ہیں:

• ANA، anti-SSA/Ro اور anti-SSB/La، رمیٹائڈ فیکٹر اور anti-CCP اینٹی باڈیز؛
• ESR اور CRP، IgG اور سیرم پروٹین الیکٹروفوریسس؛
• کمپلیمنٹ C3 اور C4، اور کرائیوگلوبیولنز؛
• کمپلیٹ بلڈ کاؤنٹ، جگر اور گردوں کے ٹیسٹ، پیشاب کا ٹیسٹ اور تھائیرائیڈ ٹیسٹ؛
• خطرے کے عوامل ہوں تو ہیپاٹائٹس C اور HIV کے ٹیسٹ؛
• شرمر ٹیسٹ، لعاب کے بہاؤ کا ٹیسٹ اور ضرورت ہو تو ہونٹ کی بایوپسی۔

تشخیص کے بعد آپ کا ریمیٹولوجسٹ بیماری کی نگرانی کے لیے بلڈ کاؤنٹ، کمپلیمنٹ اور پروٹین الیکٹروفوریسس دہرا سکتا ہے۔

اصطلاحات کی لغت

• anti-SSA/Ro اور anti-SSB/La: شوگرین کی مخصوص آٹو اینٹی باڈیز؛ معیار میں anti-Ro شمار ہوتی ہے۔
• ANA: اینٹی نیوکلیئر اینٹی باڈیز، آٹو امیون بیماریوں کا اسکریننگ ٹیسٹ۔
• شرمر ٹیسٹ: کاغذ کی پٹی کا ٹیسٹ جو 5 منٹ میں آنسوؤں کی پیداوار ناپتا ہے۔
• فوکس اسکور: ہونٹ کے غدود کے ٹشو کے ہر 4 mm² میں لمفوسائٹس کے جھرمٹوں کی تعداد۔
• کرائیوگلوبیولنز: پروٹینز جو سردی میں جم جاتے ہیں اور خون کی نالیوں کو سوزش دے سکتے ہیں۔
• ESSDAI: شوگرین بیماری کی سرگرمی کا EULAR انڈیکس، 0 سے 123 تک، تجربات میں استعمال ہوتا ہے۔
• پیدائشی ہارٹ بلاک: ماں کی anti-Ro اینٹی باڈیز سے بچے کے دل کے برقی نظام کو نقصان۔

اکثر پوچھے جانے والے سوالات

شوگرین سنڈروم کی تین نشانیاں کیا ہیں؟

تین سب سے عام نشانیاں آنکھوں کی خشکی، منہ کی خشکی اور تھکن ہیں، جن کی اطلاع شوگرین فاؤنڈیشن کے ایک بڑے سروے میں بالترتیب 95، 93 اور 90 فیصد مریضوں نے دی۔ لعابی غدود کی سوجن ایک اور اشارہ ہے۔

شوگرین سنڈروم والے شخص کی متوقع عمر کیا ہے؟

زیادہ تر لوگوں کے لیے شوگرین جان لیوا نہیں اور متوقع عمر معمول کے قریب ہوتی ہے۔ 14 مطالعات (14,584 مریض) کے 2021 کے میٹا اینالسس میں مجموعی طور پر شرحِ اموات اوسط سے تقریباً 1.5 گنا زیادہ ملی، معمر افراد، مردوں، اور واسکولائٹس، انٹرسٹیشل لنگ ڈیزیز، کم کمپلیمنٹ، anti-La اینٹی باڈیز یا کرائیوگلوبیولنز والوں میں زیادہ خطرے کے ساتھ۔

شوگرین آپ کے چہرے کے ساتھ کیا کرتا ہے؟

یہ کانوں کے آگے یا جبڑے کے نیچے پیروٹڈ غدودوں کو سوجا سکتا ہے، جس سے گال بھرے ہوئے لگتے ہیں۔ آنکھیں سرخ نظر آ سکتی ہیں، اور ہونٹ اور جلد خشک ہو جاتے ہیں۔ جو غدود ہفتوں سوجا رہے اس کا معائنہ ہونا چاہیے، کیونکہ یہ لمفوما کی انتباہی علامت ہو سکتا ہے۔

شوگرین کا فلیئر کیسا محسوس ہوتا ہے؟

عموماً کچل دینے والی تھکن کی طرح، جس میں جوڑوں اور پٹھوں کا زیادہ درد، زیادہ خشکی، برین فوگ، سوجے ہوئے غدود اور کبھی ہلکا بخار یا دانے ہوتے ہیں، دنوں سے ہفتوں تک۔ اپنے ریمیٹولوجسٹ کو بتائیں، جو خون کے ٹیسٹ دیکھ کر علاج ایڈجسٹ کر سکتا ہے۔

کیا شوگرین کی بیماری جان لے سکتی ہے؟

شاذ و نادر۔ زیادہ تر لوگ عام عمر جیتے ہیں۔ سنگین خطرات لمفوما، پھیپھڑوں یا گردوں کی شدید شمولیت اور واسکولائٹس ہیں، اسی لیے ڈاکٹر بلڈ کاؤنٹ، کمپلیمنٹ اور پروٹین الیکٹروفوریسس کی نگرانی کرتے ہیں اور غدود اور لمف نوڈز کا معائنہ کرتے ہیں۔

کیا شوگرین کا خون کا ٹیسٹ ہے؟

کوئی ایک خون کا ٹیسٹ اس کی تصدیق نہیں کرتا۔ anti-SSA/Ro، جو تقریباً 73 فیصد مریضوں میں مثبت ہوتا ہے، سب سے مفید ہے؛ ANA، RF اور anti-SSB/La مزید تائید دیتے ہیں۔ منفی نتیجہ اسے خارج نہیں کرتا: ہونٹ کی بایوپسی تصدیق کر سکتی ہے۔

مثبت anti-SSA اینٹی باڈی کا کیا مطلب ہے؟

مثبت anti-SSA/Ro (جسے anti-Ro یا anti-SSA اینٹی باڈی بھی لکھا جاتا ہے) کا مطلب ہے کہ آپ کا مدافعتی نظام آپ ہی کے خلیوں کے ایک پروٹین کے خلاف اینٹی باڈیز بناتا ہے۔ یہ شوگرین اور لیوپس میں عام ہے اور بغیر علامات والے لوگوں میں بھی ہو سکتا ہے۔ اگر آپ حاملہ ہو سکتی ہیں تو آپ کا ڈاکٹر بچے کے دل کی نگرانی کی منصوبہ بندی کرے گا۔

ماخذ

• Shiboski CH et al. — 2016 ACR/EULAR classification criteria for primary Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2017 — doi.org
• Brito-Zerón P et al. — Immunological profile and phenotype of 10,500 patients (Sjögren Big Data Project) — Clin Exp Rheumatol, 2018 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
• Ramos-Casals M et al. — EULAR recommendations for the management of Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2020 — doi.org
• Price EJ et al. — British Society for Rheumatology guideline on Sjögren disease — Rheumatology (Oxford), 2025 — doi.org
• Ramos-Casals M et al. — 2023 International Rome consensus for the nomenclature of Sjögren disease — Nat Rev Rheumatol, 2025 — doi.org
• Ritter J, Dörner T — Pathophysiology of primary Sjögren's disease — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
• Ansari N et al. — Primary Sjögren's syndrome and non-Hodgkin's lymphoma: meta-analysis of cohort studies — Clin Rheumatol, 2024 — doi.org
• Zhong H et al. — Primary Sjögren's syndrome and risk of malignancies: meta-analysis — Autoimmun Rev, 2022 — doi.org
• Nishishinya MB et al. — Lymphoma predictors in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatol Int, 2015 — doi.org
• Huang H et al. — Mortality in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatology (Oxford), 2021 — doi.org
• Makadia L et al. — Autoimmune congenital complete heart block: how late can it occur? — AJP Rep, 2023 — doi.org
• Manolis AA et al. — Congenital heart block: pace earlier than later — Trends Cardiovasc Med, 2020 — doi.org
• Izmirly P et al. — Hydroxychloroquine to prevent recurrent congenital heart block (PATCH) — J Am Coll Cardiol, 2020 — doi.org
• Mariette X et al. — Ianalumab in Sjögren's disease (NEPTUNUS-1 and -2) — N Engl J Med, 2026 — doi.org
• Noaiseh G et al. — Nipocalimab in Sjögren's disease (DAHLIAS) — Lancet, 2025 — doi.org
• St Clair EW et al. — Dazodalibep in Sjögren's disease, phase 2 — Nat Med, 2024 — doi.org
• Fisher BA et al. — Iscalimab in Sjögren's disease (TWINSS) — Lancet, 2024 — doi.org
• Yang M et al. — Pharmacological treatment for Sjögren's disease: network meta-analysis — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
• Patel V et al. — Clinical trials and new therapies in Sjögren's disease — Curr Opin Immunol, 2026 — doi.org
• ClinicalTrials.gov — Nipocalimab, phase 3 — NCT06741969 — clinicaltrials.gov
• ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, systemic disease, phase 3 — NCT06104124 — clinicaltrials.gov
• ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, symptom state, phase 3 — NCT06245408 — clinicaltrials.gov
• ClinicalTrials.gov — Deucravacitinib (POETYK SjS-1), phase 3 — NCT05946941 — clinicaltrials.gov
• Sjögren's Foundation — Understanding Sjögren's — sjogrens.org
• American College of Rheumatology — Sjögren's Disease — rheumatology.org
• Cleveland Clinic — Sjögren's Syndrome — my.clevelandclinic.org
• MedlinePlus — Sjögren syndrome — medlineplus.gov
• Johns Hopkins Sjögren's Center — Diagnosis of Sjögren's Disease — hopkinssjogrens.org
• MedlinePlus — Sedimentation rate — medlineplus.gov
• MedlinePlus — C-reactive protein — medlineplus.gov
• MedlinePlus — Quantitative immunoglobulins — medlineplus.gov
• MedlinePlus — Complement component 3 — medlineplus.gov

مزید مطالعہ

• آٹو امیون پینل: ANA، RF اور anti-CCP ٹیسٹ
• اینٹی نیوکلیئر اینٹی باڈیز (ANA) خون کے ٹیسٹ کی گائیڈ
• لیوپس کیا ہے؟ وجوہات، علامات اور علاج
• رمیٹائڈ آرتھرائٹس: علامات اور علاج
• آٹو امیون بیماری کی علامات اور لیب ٹیسٹ
• C3 کمپلیمنٹ کا خون کا ٹیسٹ: نتائج پڑھنا
• لمفوما کی علامات: وجوہات، ٹیسٹ اور علاج

AI DiagMe کے ساتھ اپنے لیب نتائج سمجھیں

شوگرین کی جانچ اکثر ایک لمبی رپورٹ بناتی ہے: ٹائٹر اور پیٹرن کے ساتھ ANA، anti-SSA/Ro اور anti-SSB/La، رمیٹائڈ فیکٹر، ESR اور CRP، IgG، کمپلیمنٹ، پروٹین الیکٹروفوریسس اور بلڈ کاؤنٹ۔ AI DiagMe آپ کی لیب رپورٹ منٹوں میں پڑھتا ہے، ہر نتیجہ آسان زبان میں سمجھاتا ہے، دکھاتا ہے کہ کس کی فالو اپ ضروری ہے اور آپ کے ڈاکٹر سے پوچھنے کے لیے سوالات تجویز کرتا ہے۔ واضح اور ذاتی رپورٹ کے لیے اپنے لیب نتائج AI DiagMe پر اپ لوڈ کریں۔