Το σύνδρομο Σέγκρεν (Sjögren), που πλέον αποκαλείται όλο και συχνότερα νόσος Σέγκρεν, είναι μια μακροχρόνια αυτοάνοση νόσος στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα επιτίθεται στους αδένες που παράγουν δάκρυα και σάλιο. Τα τρία πιο συχνά σημεία είναι η ξηροφθαλμία, η ξηροστομία και η βαθιά κόπωση, συχνά με πόνο στις αρθρώσεις. Μπορεί να προσβάλει επίσης το δέρμα, τους πνεύμονες, τα νεφρά, τα νεύρα και το αίμα.
Το Sjögren's Foundation εκτιμά ότι περίπου 4 εκατομμύρια Αμερικανοί ζουν με τη νόσο, και 9 στους 10 που διαγιγνώσκονται είναι γυναίκες, συνήθως ηλικίας 45 έως 55 ετών. Η διάγνωση συνδυάζει εξετάσεις αίματος (anti-SSA/Ro, ANA, ρευματοειδής παράγοντας), εξέταση δακρύων, εξέταση σάλιου και, κατά περίπτωση, βιοψία χείλους. Δεν υπάρχει ακόμη θεραπεία που να τη θεραπεύει οριστικά, αλλά η αγωγή ελέγχει την ξηρότητα και προστατεύει τα μάτια, τα δόντια και τα όργανα, ενώ τα πρώτα στοχευμένα φάρμακα έχουν πλέον πετύχει σε δοκιμές φάσης 3.
Βασικά σημεία
- Η νόσος Σέγκρεν προκαλεί κυρίως ξηροφθαλμία, ξηροστομία, κόπωση και πόνο στις αρθρώσεις, αλλά μπορεί να εμπλέξει τους πνεύμονες, τα νεφρά, τα νεύρα, το δέρμα και το αίμα.
- Το αντίσωμα anti-SSA/Ro είναι η βασική εξέταση αίματος· μια βιοψία χείλους μπορεί να επιβεβαιώσει τη νόσο όταν τα αντισώματα είναι αρνητικά.
- Η θεραπεία συνδυάζει οφθαλμικές σταγόνες, φροντίδα του σάλιου, οδοντιατρική πρόληψη και, για τη νόσο ολόκληρου του οργανισμού, φάρμακα όπως η υδροξυχλωροκίνη ή η ριτουξιμάμπη.
- Οι περισσότεροι άνθρωποι έχουν φυσιολογική διάρκεια ζωής, αλλά ο κίνδυνος λεμφώματος είναι αρκετές φορές υψηλότερος από τον μέσο όρο: πρησμένοι αδένες που δεν υποχωρούν χρειάζονται έλεγχο.
- Οι γυναίκες με αντισώματα anti-Ro που μένουν έγκυες χρειάζονται παρακολούθηση της καρδιάς του εμβρύου, επειδή περίπου το 2% των μωρών αναπτύσσουν συγγενή καρδιακό αποκλεισμό.
Τι είναι το σύνδρομο Σέγκρεν;
Στη νόσο Σέγκρεν, λευκά αιμοσφαίρια που ονομάζονται λεμφοκύτταρα συγκεντρώνονται στους σιελογόνους και δακρυϊκούς αδένες και τους βλάπτουν. Τα μάτια, το στόμα, η μύτη, το δέρμα και ο κόλπος γίνονται ξηρά, και το ανοσοποιητικό σύστημα παράγει αυτοαντισώματα, κυρίως anti-SSA/Ro και anti-SSB/La.
Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί μόνη της ή μαζί με άλλη αυτοάνοση νόσο. Περίπου οι μισοί από τους ανθρώπους με σύνδρομο Σέγκρεν έχουν και μια πάθηση όπως ρευματοειδή αρθρίτιδα, λύκο ή σκληρόδερμα. Οι γιατροί το αποκαλούν πλέον «συνοδό» και όχι «δευτεροπαθές» σύνδρομο Σέγκρεν.
Διαφεύγει εύκολα επειδή η ξηρότητα αναπτύσσεται αργά: το Sjögren's Foundation αναφέρει ότι ο μέσος χρόνος έως τη διάγνωση μειώθηκε από περισσότερα από 6 χρόνια το 2012 σε 2,8 χρόνια. Δείτε επίσης τον οδηγό μας για τα συμπτώματα των αυτοάνοσων νοσημάτων και τις εργαστηριακές εξετάσεις.
Τι προκαλεί το σύνδρομο Σέγκρεν και ποιος κινδυνεύει;
Τι προκαλεί το σύνδρομο Σέγκρεν δεν είναι πλήρως γνωστό. Γονίδια, ορμόνες και πιθανώς ένας ιός ενεργοποιούν τα κύτταρα των σιελογόνων αδένων, που απελευθερώνουν ιντερφερόνες τύπου I και προσελκύουν Τ και Β κύτταρα. Ένα σήμα επιβίωσης των Β κυττάρων που ονομάζεται BAFF διατηρεί ζωντανά τα αυτοαντιδρώντα Β κύτταρα, γι' αυτό πολλά νέα φάρμακα στοχεύουν τα Β κύτταρα.
Γνωστοί παράγοντες κινδύνου:
- το γυναικείο φύλο: οι γυναίκες προσβάλλονται περίπου 10 φορές συχνότερα από τους άνδρες·
- η ηλικία: τα συμπτώματα συνήθως αρχίζουν μεταξύ 45 και 55 ετών, αν και μπορεί να προσβληθούν παιδιά και ηλικιωμένοι·
- μια άλλη αυτοάνοση νόσος, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, ο λύκος ή η ψωριασική αρθρίτιδα·
- οικογενειακό ιστορικό αυτοάνοσης νόσου·
- πιθανοί ιογενείς εκλυτικοί παράγοντες που αναφέρει η Cleveland Clinic: ηπατίτιδα C, κυτταρομεγαλοϊός, ιός Epstein-Barr, HTLV-1 και COVID-19.
Η ηπατίτιδα C και η νόσος που σχετίζεται με IgG4 μπορούν να μιμηθούν το σύνδρομο Σέγκρεν, γι' αυτό η εξέταση αντισωμάτων για ηπατίτιδα C αποτελεί μέρος του ελέγχου αν έχετε παράγοντες κινδύνου.
Συμπτώματα και προειδοποιητικά σημεία του συνδρόμου Σέγκρεν
Ποια είναι τα τρία σημεία του συνδρόμου Σέγκρεν; Σε μια έρευνα του Sjögren's Foundation σε 6.360 ασθενείς, τα συχνότερα συμπτώματα ήταν η ξηροφθαλμία (95%), η ξηροστομία (93%) και η κόπωση (90%), ακολουθούμενα από πόνο στις αρθρώσεις (81%) και «εγκεφαλική ομίχλη» (77%).
Μάτια και στόμα
- Μάτια: κάψιμο, φαγούρα, αίσθημα άμμου, ερυθρότητα, ευαισθησία στο φως.
- Στόμα: πηχτό ή νηματοειδές σάλιο, δυσκολία στην κατάποση ξηρής τροφής, απώλεια γεύσης, βραχνάδα, άφθες στο στόμα.
- Δόντια και ούλα: νέες τερηδόνες, φλεγμονή των ούλων και στοματική καντιντίαση.
Συμπτώματα στο υπόλοιπο σώμα
- Κόπωση, εγκεφαλική ομίχλη και πόνος στις αρθρώσεις ή τους μυς.
- Ξηρό δέρμα, εξανθήματα και μικρές μοβ κηλίδες στα πόδια (πορφύρα) από αγγειίτιδα.
- Φαινόμενο Raynaud: τα δάχτυλα γίνονται λευκά ή μπλε στο κρύο.
- Μούδιασμα, μυρμήγκιασμα ή καυστικός πόνος από βλάβη των νεύρων (νευροπάθεια).
- Ξηρός βήχας ή δύσπνοια: η προσβολή των πνευμόνων αφορά έως και το 20% των ασθενών, σύμφωνα με το Sjögren's Foundation.
- Καούρα, ξηρή μύτη με ρινορραγίες, κολπική ξηρότητα και επώδυνη σεξουαλική επαφή.
Αν οι εξετάσεις σας είναι φυσιολογικές, ο οδηγός μας για την ινομυαλγία εξηγεί πώς οι γιατροί ξεχωρίζουν τις δύο καταστάσεις.
Συμπτώματα του συνδρόμου Σέγκρεν στις γυναίκες
Επειδή 9 στους 10 ασθενείς είναι γυναίκες, τα συμπτώματα του συνδρόμου Σέγκρεν στις γυναίκες είναι η κλασική εικόνα: ξηροφθαλμία και ξηροστομία, κόπωση και πόνος στις αρθρώσεις, μαζί με κολπική ξηρότητα, πόνο στη σεξουαλική επαφή και επαναλαμβανόμενες μυκητιάσεις.
Πώς αισθάνεται κανείς σε μια έξαρση
Οι εξάρσεις είναι περίοδοι ημερών ή εβδομάδων στις οποίες επιδεινώνονται τα συμπτώματα: βαρύτερη κόπωση, περισσότερος πόνος στις αρθρώσεις, χειρότερη ξηρότητα, πρησμένοι αδένες, χαμηλός πυρετός ή εξάνθημα. Ένα ημερολόγιο συμπτωμάτων βοηθά τον ρευματολόγο σας να προσαρμόσει τη θεραπεία.
Διάγνωση: πώς επιβεβαιώνουν οι γιατροί το σύνδρομο Σέγκρεν
Δεν υπάρχει μία μόνο εξέταση για το σύνδρομο Σέγκρεν. Το Johns Hopkins περιγράφει τη διάγνωση ως απόδειξη μιας αυτοάνοσης διαδικασίας που επηρεάζει τους δακρυϊκούς και σιελογόνους αδένες, αφού αποκλειστούν άλλες αιτίες ξηρότητας. Συνήθως επικεφαλής είναι ένας ρευματολόγος, με έναν οφθαλμίατρο και έναν οδοντίατρο. Ο έλεγχος συνδυάζει εξετάσεις αίματος, εξέταση δακρύων (τεστ Schirmer) με χρώση της επιφάνειας του ματιού, εξέταση ροής σάλιου (σιελομετρία) και, όταν χρειάζεται, βιοψία χείλους ή υπερηχογράφημα των σιελογόνων αδένων.
Εξετάσεις αίματος για το σύνδρομο Σέγκρεν
Στο Sjögren Big Data Project, που ανέλυσε 10.500 ασθενείς από 22 χώρες κατά τη διάγνωση, η συχνότητα των θετικών δεικτών ήταν:
- ANA (αντιπυρηνικά αντισώματα): 79,3%. Το άρθρο μας για την εξέταση αίματος ANA εξηγεί τους τίτλους και τα πρότυπα·
- anti-SSA/Ro: 73,2%, το αντίσωμα που μετράει στα επίσημα κριτήρια·
- ρευματοειδής παράγοντας (RF): 48,6%·
- anti-SSB/La: 45,1%·
- χαμηλό συμπλήρωμα C3: 13,4%, χαμηλό C4: 14,5%·
- κρυοσφαιρίνες: 7,3%.
Αυτά τα αντισώματα εμφανίζονται και στον λύκο ή τη ρευματοειδή αρθρίτιδα, και ορισμένοι υγιείς άνθρωποι έχουν θετικά ANA, ειδικά γυναίκες άνω των 65 ετών. Γι' αυτό οι γιατροί ζητούν ένα αυτοάνοσο πάνελ και το διαβάζουν μαζί με τα συμπτώματά σας, ποτέ μόνο του.
Οι δείκτες φλεγμονής δίνουν πρόσθετες ενδείξεις αλλά δεν είναι ειδικοί. Η ΤΚΕ (ταχύτητα καθίζησης ερυθρών) μπορεί να αυξηθεί σε αυτοάνοσα νοσήματα, αναιμία και λοιμώξεις, και μια σαφώς υψηλή CRP κάνει τους γιατρούς να ψάξουν για λοίμωξη. Η υψηλή IgG μπορεί να αντανακλά την υπερδραστηριότητα των Β κυττάρων στο σύνδρομο Σέγκρεν: ο οδηγός μας για την εξέταση αίματος IgG εξηγεί τα εύρη. Η γενική εξέταση αίματος μπορεί να δείξει χαμηλά λευκά αιμοσφαίρια, χαμηλά λεμφοκύτταρα ή χαμηλά αιμοπετάλια.
Τεστ Schirmer, χρώση ματιού και ροή σάλιου
Το τεστ Schirmer τοποθετεί μια λεπτή λωρίδα διηθητικού χαρτιού κάτω από το κάτω βλέφαρο για 5 λεπτά και μετρά πόσο υγραίνεται από τα δάκρυα. Ένας οφθαλμίατρος μπορεί επίσης να εφαρμόσει μια χρωστική (πράσινο λισσαμίνης ή ροζ βεγγάλης) για να φανούν ξηρά, κατεστραμμένα σημεία στην επιφάνεια του ματιού, που βαθμολογούνται ως βαθμός οφθαλμικής χρώσης. Για την εξέταση ροής σάλιου, συλλέγετε όλο το σάλιο που παράγετε σε ορισμένο χρόνο, χωρίς να μασάτε ή να το διεγείρετε.
Βιοψία χείλους και focus score
Η βιοψία χείλους αφαιρεί λίγους μικροσκοπικούς δευτερεύοντες σιελογόνους αδένες, συνήθως από το εσωτερικό του κάτω χείλους, μέσω μιας μικρής τομής. Ένας παθολογοανατόμος αναζητά συστάδες («εστίες») λεμφοκυττάρων και τις μετρά ανά 4 τετραγωνικά χιλιοστά ιστού αδένα. Ένα focus score 1 ή περισσότερο είναι τυπικό του συνδρόμου Σέγκρεν. Η βιοψία είναι πιο χρήσιμη όταν το anti-SSA/Ro είναι αρνητικό.
Τα κριτήρια ταξινόμησης ACR/EULAR του 2016
Τα κριτήρια του Αμερικανικού Κολλεγίου Ρευματολογίας (ACR) και της EULAR δίνουν βαθμούς σε πέντε ευρήματα. Ένα άτομο με ξηρότητα ή άλλα ύποπτα σημεία που συγκεντρώνει 4 ή περισσότερους βαθμούς πληροί τα κριτήρια. Στην ομάδα επικύρωσης, είχαν ευαισθησία 96% και ειδικότητα 95%.
| Εύρημα | Όριο | Βαθμοί |
|---|---|---|
| Βιοψία χείλους: εστιακή λεμφοκυτταρική σιαλαδενίτιδα | Focus score 1 ή περισσότερο ανά 4 mm² | 3 |
| Αντίσωμα anti-SSA/Ro | Θετικό | 3 |
| Βαθμός οφθαλμικής χρώσης | 5 ή περισσότερο (ή van Bijsterveld 4 ή περισσότερο) | 1 |
| Τεστ Schirmer | 5 mm ή λιγότερο σε 5 λεπτά | 1 |
| Ροή ολικού σάλιου χωρίς διέγερση | 0,1 mL ανά λεπτό ή λιγότερο | 1 |
Στην πράξη, αυτό σημαίνει ότι η διάγνωση απαιτεί είτε θετικό anti-SSA/Ro είτε θετική βιοψία χείλους, συν τουλάχιστον μία από τις εξετάσεις των αδένων. Τα anti-SSB/La, ANA και RF δεν μετράνε από μόνα τους. Το Sjögren's Foundation τονίζει ότι αυτά τα κριτήρια φτιάχτηκαν για έρευνα: ορισμένοι άνθρωποι που δεν τα πληρούν έχουν παρ' όλα αυτά σύνδρομο Σέγκρεν.
Πώς να διαβάσετε τα αποτελέσματα των εξετάσεών σας για το σύνδρομο Σέγκρεν
Τα φυσιολογικά εύρη διαφέρουν μεταξύ εργαστηρίων: συγκρίνετε πάντα με το εύρος που είναι τυπωμένο στη δική σας εξέταση.
| Εξέταση | Συνήθες φυσιολογικό εύρος (μονάδες ΗΠΑ / μονάδες SI) | Τυπικό εύρημα στο σύνδρομο Σέγκρεν |
|---|---|---|
| Anti-SSA/Ro, anti-SSB/La | Αρνητικά | Anti-Ro θετικά σε περίπου 73%, anti-La σε περίπου 45% |
| ANA | Αρνητικά (χαμηλοί τίτλοι μπορεί να υπάρχουν σε υγιείς) | Θετικά σε περίπου 79% |
| Ρευματοειδής παράγοντας | Κάτω από το όριο του εργαστηρίου σας | Θετικός στους μισούς περίπου |
| ΤΚΕ | Γυναίκες κάτω των 50: κάτω από 20 mm/h· άνω των 50: κάτω από 30 mm/h. Άνδρες: κάτω από 15 και 20 mm/h (ίδια σε SI) | Μπορεί να είναι αυξημένη· όχι ειδική |
| CRP | Κάτω από 0,3 mg/dL (κάτω από 3 mg/L) στους περισσότερους υγιείς ενήλικες | Όχι ειδική· μια σαφώς υψηλή CRP απαιτεί αναζήτηση λοίμωξης |
| IgG | 700 έως 1.600 mg/dL (7,0 έως 16,0 g/L) | Μπορεί να είναι υψηλή (υπερδραστηριότητα Β κυττάρων) |
| Συμπλήρωμα C3 | 88 έως 201 mg/dL (0,88 έως 2,01 g/L) | Χαμηλό σε περίπου 13%: ένδειξη πιο ενεργού νόσου |
| Συμπλήρωμα C4 | Εντός του εύρους του εργαστηρίου σας | Χαμηλό σε περίπου 15%: συνδέεται με κίνδυνο λεμφώματος |
| Κρυοσφαιρίνες | Δεν ανιχνεύονται | Παρούσες σε περίπου 7%: συνδέονται με αγγειίτιδα και λέμφωμα |
| Τεστ Schirmer | Περισσότερο από 5 mm σε 5 λεπτά | 5 mm ή λιγότερο |
| Ροή σάλιου χωρίς διέγερση | Περισσότερο από 0,1 mL/min | 0,1 mL/min ή λιγότερο |
| Focus score βιοψίας χείλους | Κάτω από 1 εστία ανά 4 mm² | 1 ή περισσότερο |
Το χαμηλό συμπλήρωμα και οι κρυοσφαιρίνες δείχνουν πιο ενεργό νόσο: στο Big Data Project, ο μέσος βαθμός δραστηριότητας ήταν 17,7 με κρυοσφαιρίνες έναντι 3,8 με αρνητικούς δείκτες. Ο οδηγός μας για την εξέταση συμπληρώματος C4 εξηγεί τι σημαίνει μια χαμηλή τιμή. Η ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών, μέρος του τυπικού ελέγχου, αναζητά ανώμαλες πρωτεΐνες αντισωμάτων.
Θεραπεία της νόσου Σέγκρεν
Δεν υπάρχει οριστική θεραπεία και, από τον Νοέμβριο του 2026, κανένα φάρμακο που τροποποιεί τη νόσο δεν είναι εγκεκριμένο ειδικά για το σύνδρομο Σέγκρεν. Η αγωγή ακολουθεί τις συστάσεις της EULAR (2019) και την οδηγία της Βρετανικής Εταιρείας Ρευματολογίας (2024): διατήρηση, αντικατάσταση και διέγερση των εκκρίσεων, πρόληψη της βλάβης και καταστολή της νόσου ολόκληρου του οργανισμού όταν είναι ενεργή.
Ξηροφθαλμία
- Τεχνητά δάκρυα την ημέρα, γέλες ή λιπαντικές αλοιφές τη νύχτα.
- Αντιφλεγμονώδεις σταγόνες με συνταγή: κυκλοσπορίνη (Restasis) ή λιφιτεγκράστη (Xiidra).
- Βύσματα δακρυϊκών σημείων (punctal plugs) για να μένουν τα δάκρυα περισσότερο στο μάτι.
- Σταγόνες δακρύων από ορό ή σύντομες κούρες σταγόνων στεροειδών για σοβαρές περιπτώσεις.
Ξηροστομία και δόντια
- Πίνετε συχνά μικρές γουλιές νερό, μασάτε τσίχλα χωρίς ζάχαρη και χρησιμοποιείτε υποκατάστατα σάλιου.
- Πιλοκαρπίνη (Salagen) ή σεβιμελίνη (Evoxac), δισκία που διεγείρουν τους εναπομείναντες αδένες μέσω μουσκαρινικών υποδοχέων.
- Προσεκτικό βούρτσισμα και οδοντικό νήμα, στοματικά διαλύματα που συνιστά ο οδοντίατρός σας και τακτικοί οδοντιατρικοί έλεγχοι.
- Αντιμυκητιασική θεραπεία για την καντιντίαση, όπως μικοναζόλη χωρίς ζάχαρη ή νυστατίνη.
- Αποφύγετε όταν μπορείτε φάρμακα που ξηραίνουν, όπως αντιισταμινικά και αποσυμφορητικά, και περιορίστε το αλκοόλ.
Πόνος στις αρθρώσεις, κόπωση και νόσος ολόκληρου του οργανισμού
Για τον πόνο στις αρθρώσεις, την κόπωση και άλλα συμπτώματα σε ολόκληρο το σώμα, οι γιατροί χρησιμοποιούν συχνά υδροξυχλωροκίνη. Το άρθρο μας για τα επίπεδα υδροξυχλωροκίνης στο αίμα και την ασφάλεια για την καρδιά εξηγεί την παρακολούθηση που απαιτείται. Τα παυσίπονα χωρίς συνταγή (ΜΣΑΦ ή παρακεταμόλη) μπορούν να βοηθήσουν βραχυπρόθεσμα· η Cleveland Clinic συμβουλεύει να μην τα παίρνετε περισσότερες από 10 συνεχόμενες ημέρες χωρίς ιατρική συμβουλή.
Όταν εμπλέκονται όργανα, ο ρευματολόγος μπορεί να προσθέσει σύντομες κούρες κορτικοστεροειδών ή ανοσοκατασταλτικά όπως μεθοτρεξάτη, αζαθειοπρίνη ή μυκοφαινολάτη. Η ριτουξιμάμπη, που απομακρύνει τα Β κύτταρα, χρησιμοποιείται για σοβαρή προσβολή, και η IVIG για ορισμένα προβλήματα των νεύρων.
Καθημερινές συνήθειες που βοηθούν
Χρησιμοποιήστε υγραντήρα (το Sjögren's Foundation προτείνει 55% έως 60% υγρασία στον χώρο), έχετε νερό πρόχειρο και χρησιμοποιήστε κολπικά ενυδατικά ή λιπαντικά για την κολπική ξηρότητα· σε ορισμένες γυναίκες προσφέρεται οιστρογονική θεραπεία.
Επιπλοκές: λέμφωμα και προσβολή οργάνων
Κίνδυνος λεμφώματος
Το σύνδρομο Σέγκρεν αυξάνει τον κίνδυνο μη-Hodgkin λεμφώματος, ενός καρκίνου των λεμφοκυττάρων. Μια μετα-ανάλυση του 2024 15 μελετών κοόρτης (50.308 άτομα) βρήκε κίνδυνο περίπου 9 φορές υψηλότερο από τον γενικό πληθυσμό (τυποποιημένος λόγος επίπτωσης 8,78). Μια μετα-ανάλυση του 2022 βρήκε τον συνολικό κίνδυνο καρκίνου περίπου διπλάσιο, κυρίως από αιματολογικούς καρκίνους. Το Αμερικανικό Κολλέγιο Ρευματολογίας εξακολουθεί να περιγράφει το λέμφωμα ως σπάνια επιπλοκή, αλλά τα προειδοποιητικά του σημεία δεν πρέπει ποτέ να αγνοούνται.
Μια συστηματική ανασκόπηση άνω των 15.000 ασθενών εντόπισε τους πιο συνεπείς προγνωστικούς παράγοντες του λεμφώματος: διογκωμένους λεμφαδένες, επίμονη διόγκωση των παρωτίδων (μπροστά από τα αυτιά), ψηλαφητή πορφύρα, χαμηλό C4 και κρυοσφαιρίνες. Τα anti-Ro, ANA και RF δεν προέβλεπαν λέμφωμα. Ο οδηγός μας για τα συμπτώματα του λεμφώματος και τις εξετάσεις αναφέρει τα σημεία που πρέπει να παρακολουθείτε: νυχτερινές εφιδρώσεις, ανεξήγητο πυρετό και απώλεια βάρους, και ογκίδια στον λαιμό, τις μασχάλες ή τη βουβωνική χώρα.
Άλλα όργανα
- Πνεύμονες: ξηρός βήχας ή δύσπνοια, κατά περίπτωση διάμεση πνευμονοπάθεια (ουλοποίηση του πνευμονικού ιστού).
- Νεφρά: η προσβολή είναι συχνά ασυμπτωματική, γι' αυτό ανιχνεύεται με εξετάσεις αίματος και ούρων και όχι από συμπτώματα.
- Νεύρα: περιφερική νευροπάθεια και, λιγότερο συχνά, προσβολή του εγκεφάλου ή του νωτιαίου μυελού.
- Αγγεία: αγγειίτιδα με πορφύρα, ιδίως με κρυοσφαιρίνες.
- Θυρεοειδής: οι εξετάσεις θυρεοειδούς αποτελούν μέρος του ελέγχου, καθώς πολλοί ασθενείς έχουν μια δεύτερη αυτοάνοση πάθηση (δείτε υποθυρεοειδισμός).
Σύνδρομο Σέγκρεν και εγκυμοσύνη
Τα περισσότερα μωρά μητέρων με σύνδρομο Σέγκρεν γεννιούνται υγιή. Το κύριο ζήτημα είναι το αντίσωμα anti-SSA/Ro, που διαπερνά τον πλακούντα και μπορεί να προκαλέσει νεογνικό λύκο στο μωρό. Η πιο σοβαρή μορφή είναι ο συγγενής καρδιακός αποκλεισμός, βλάβη στο σύστημα καρδιακού ρυθμού του μωρού.
- Σε 10 προοπτικές μελέτες 1.248 κυήσεων σε μητέρες θετικές για anti-Ro ή anti-La, ο καρδιακός αποκλεισμός εμφανίστηκε στο 1,9%.
- Το παράθυρο υψηλότερου κινδύνου είναι μεταξύ 16 και 28 εβδομάδων κύησης, και ορισμένες περιπτώσεις εμφανίζονται αργότερα, γι' αυτό η παρακολούθηση της καρδιάς του εμβρύου μπορεί να συνεχιστεί και μετά τις 24 εβδομάδες.
- Μετά από ένα προσβεβλημένο μωρό, ο κίνδυνος στην επόμενη εγκυμοσύνη είναι περίπου 18%. Στη μελέτη PATCH, η υδροξυχλωροκίνη 400 mg την ημέρα που ξεκίνησε πριν από την εβδομάδα 10 τον μείωσε στο 7,4%.
- Λιγότερες από μία στις τρεις μητέρες προσβεβλημένων μωρών είχαν ήδη διαγνωσμένη ρευματική νόσο: πολλές μαθαίνουν ότι φέρουν αντισώματα anti-Ro μόνο τότε.
Σχεδιάζετε εγκυμοσύνη; Επισκεφθείτε πρώτα τον ρευματολόγο και τον μαιευτήρα σας. Ο οδηγός μας για τις εξετάσεις αίματος στην εγκυμοσύνη εξηγεί τους συνήθεις προγεννητικούς ελέγχους.
Πότε να επισκεφθείτε γιατρό
Επισκεφθείτε τον γιατρό ή έναν ρευματολόγο αν:
- έχετε ξηροφθαλμία ή ξηροστομία που διαρκεί εβδομάδες ή επανέρχεται, ειδικά με κόπωση ή πόνο στις αρθρώσεις·
- παρατηρείτε νέες τερηδόνες παρά το καλό βούρτσισμα·
- έχετε θετικό ANA ή anti-SSA/Ro και δεν είστε σίγουροι τι σημαίνει·
- είστε έγκυος ή σχεδιάζετε εγκυμοσύνη και έχετε σύνδρομο Σέγκρεν ή αντισώματα anti-Ro.
Κλείστε άμεσα ραντεβού για σιελογόνο αδένα ή λεμφαδένα που παραμένει πρησμένος, νυχτερινές εφιδρώσεις, ανεξήγητο πυρετό ή απώλεια βάρους, μοβ κηλίδες στα πόδια, μούδιασμα, ή νέο βήχα ή δύσπνοια. Ο πόνος στο μάτι με ξαφνική θολή όραση χρειάζεται οφθαλμολογική φροντίδα την ίδια ημέρα. Καλέστε το 112 αν δεν μπορείτε να αναπνεύσετε ή να καταπιείτε, έχετε πόνο στο στήθος ή ξαφνική αδυναμία στη μία πλευρά του σώματος.
Τελευταίες επιστημονικές εξελίξεις στη νόσο Σέγκρεν
Ιανααλουμάμπη: οι πρώτες θετικές δοκιμές φάσης 3
Η ιανααλουμάμπη είναι ένα αντίσωμα που απομακρύνει τα Β κύτταρα και αναστέλλει τον υποδοχέα BAFF. Στις δοκιμές NEPTUNUS-1 (275 ασθενείς) και NEPTUNUS-2 (504 ασθενείς) (NEJM, Οκτώβριος 2026), οι μηνιαίες ενέσεις 300 mg μείωσαν τη δραστηριότητα της νόσου περισσότερο από το εικονικό φάρμακο την εβδομάδα 48, αλλά η διαφορά ήταν μικρή (1,0 έως 1,3 βαθμοί στην κλίμακα ESSDAI), και οι βαθμοί ξηρότητας και κόπωσης δεν βελτιώθηκαν περισσότερο από ό,τι με το εικονικό φάρμακο.
Η νιποκαλιμάμπη μειώνει τα επιβλαβή αντισώματα
Η νιποκαλιμάμπη αναστέλλει τον νεογνικό υποδοχέα Fc, μειώνοντας τα αυτοαντισώματα IgG. Στη δοκιμή φάσης 2 DAHLIAS (Lancet 2025, 163 ασθενείς θετικοί για anti-Ro, 93% γυναίκες), η δόση 15 mg/kg μείωσε τη δραστηριότητα της νόσου σε σχέση με το εικονικό φάρμακο, με παρόμοιο προφίλ ασφάλειας. Μια δοκιμή φάσης 3 με 655 συμμετέχοντες (NCT06741969) βρίσκεται σε εξέλιξη, με αποτελέσματα που αναμένονται γύρω στο 2028.
Αναστολή της οδού CD40: νταζονταλιμπέπη και ισκαλιμάμπη
Η νταζονταλιμπέπη αναστέλλει τον συνδέτη CD40, ένα σήμα ανάμεσα στα Τ και τα Β κύτταρα. Σε μια δοκιμή φάσης 2 (Nature Medicine 2024), βελτίωσε τόσο τη δραστηριότητα της νόσου όσο και τα συμπτώματα που ανέφεραν οι ασθενείς. Δύο δοκιμές φάσης 3 της Amgen ολοκλήρωσαν τη στρατολόγηση: μία σε 651 ασθενείς με συστηματική νόσο (NCT06104124) και μία σε 434 ασθενείς με μεγάλο φορτίο συμπτωμάτων (NCT06245408). Η ισκαλιμάμπη, ένα αντίσωμα κατά του CD40, μείωσε επίσης τη δραστηριότητα της νόσου στη δοκιμή φάσης 2b TWINSS (Lancet 2024).
Ένα νέο όνομα και καλύτερα εργαλεία για τις δοκιμές
Η διεθνής συναίνεση της Ρώμης του 2023, που δημοσιεύθηκε στο Nature Reviews Rheumatology το 2025, έκανε το «νόσος Σέγκρεν» το επίσημο όνομα και αντικατέστησε το «δευτεροπαθές» με το «συνοδό». Μια μετα-ανάλυση δικτύου του 2026 27 δοκιμών (2.261 συμμετέχοντες) βρήκε ότι αρκετά φάρμακα μείωσαν τη δραστηριότητα της νόσου, αλλά κανένα δεν βελτίωσε ακόμη σαφώς τα συμπτώματα που αναφέρουν οι ασθενείς. Η τελιτακισέπτη, που αναστέλλει τα σήματα των Β κυττάρων BAFF και APRIL, ανέφερε επίσης θετικά αποτελέσματα φάσης 3, και η δευκραβακιτινίμπη, ένας αναστολέας TYK2, δοκιμάζεται σε 774 ασθενείς (NCT05946941).
Ποιες εξετάσεις μπορούν να βοηθήσουν;
Εξετάσεις που συχνά ζητούνται μαζί:
- ANA, anti-SSA/Ro και anti-SSB/La, ρευματοειδής παράγοντας και αντισώματα anti-CCP·
- ΤΚΕ και CRP, IgG και ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών ορού·
- συμπλήρωμα C3 και C4, και κρυοσφαιρίνες·
- γενική εξέταση αίματος, εξετάσεις ήπατος και νεφρών, γενική ούρων και εξετάσεις θυρεοειδούς·
- εξετάσεις για ηπατίτιδα C και HIV αν έχετε παράγοντες κινδύνου·
- τεστ Schirmer, εξέταση ροής σάλιου και, αν χρειαστεί, βιοψία χείλους.
Μετά τη διάγνωση, ο ρευματολόγος σας μπορεί να επαναλαμβάνει τη γενική αίματος, το συμπλήρωμα και την ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών για να παρακολουθεί τη νόσο.
Γλωσσάριο
- Anti-SSA/Ro και anti-SSB/La: αυτοαντισώματα τυπικά του συνδρόμου Σέγκρεν· το anti-Ro είναι αυτό που μετράει στα κριτήρια.
- ANA: αντιπυρηνικά αντισώματα, εξέταση διαλογής για αυτοάνοσα νοσήματα.
- Τεστ Schirmer: εξέταση με χάρτινη λωρίδα που μετρά την παραγωγή δακρύων σε 5 λεπτά.
- Focus score: ο αριθμός των συστάδων λεμφοκυττάρων ανά 4 mm² ιστού αδένα του χείλους.
- Κρυοσφαιρίνες: πρωτεΐνες που συσσωματώνονται στο κρύο και μπορούν να φλεγμαίνουν τα αιμοφόρα αγγεία.
- ESSDAI: ο δείκτης δραστηριότητας της νόσου Σέγκρεν της EULAR, με βαθμολογία από 0 έως 123, που χρησιμοποιείται σε δοκιμές.
- Συγγενής καρδιακός αποκλεισμός: βλάβη στο ηλεκτρικό σύστημα της καρδιάς του μωρού, που προκαλείται από μητρικά αντισώματα anti-Ro.
Συχνές ερωτήσεις
Ποια είναι τα τρία σημεία του συνδρόμου Σέγκρεν;
Τα τρία πιο συχνά σημεία είναι η ξηροφθαλμία, η ξηροστομία και η κόπωση, που ανέφεραν το 95%, 93% και 90% των ασθενών σε μια μεγάλη έρευνα του Sjögren's Foundation. Οι πρησμένοι σιελογόνοι αδένες είναι μια ακόμη ένδειξη.
Ποια είναι η προσδόκιμη διάρκεια ζωής ενός ατόμου με σύνδρομο Σέγκρεν;
Για τους περισσότερους ανθρώπους, το σύνδρομο Σέγκρεν δεν απειλεί τη ζωή και το προσδόκιμο ζωής είναι κοντά στο φυσιολογικό. Μια μετα-ανάλυση του 2021 14 μελετών (14.584 ασθενείς) βρήκε συνολικό ποσοστό θνησιμότητας περίπου 1,5 φορές υψηλότερο από τον μέσο όρο, με υψηλότερο κίνδυνο σε ηλικιωμένους, άνδρες και ανθρώπους με αγγειίτιδα, διάμεση πνευμονοπάθεια, χαμηλό συμπλήρωμα, αντισώματα anti-La ή κρυοσφαιρίνες.
Τι κάνει το σύνδρομο Σέγκρεν στο πρόσωπό σας;
Μπορεί να προκαλέσει διόγκωση των παρωτίδων μπροστά από τα αυτιά ή κάτω από το σαγόνι, δίνοντας στα μάγουλα πιο γεμάτη όψη. Τα μάτια μπορεί να φαίνονται κόκκινα και τα χείλη και το δέρμα ξηρά. Ένας αδένας που παραμένει πρησμένος για εβδομάδες πρέπει να ελεγχθεί, επειδή μπορεί να είναι προειδοποιητικό σημείο λεμφώματος.
Πώς αισθάνεται κανείς σε μια έξαρση του συνδρόμου Σέγκρεν;
Συνήθως σαν συντριπτική κόπωση με περισσότερο πόνο στις αρθρώσεις και τους μυς, χειρότερη ξηρότητα, εγκεφαλική ομίχλη, πρησμένους αδένες και κάποιες φορές χαμηλό πυρετό ή εξάνθημα, για ημέρες έως εβδομάδες. Ενημερώστε τον ρευματολόγο σας, ο οποίος μπορεί να ελέγξει τις εξετάσεις αίματος και να προσαρμόσει τη θεραπεία.
Μπορεί η νόσος Σέγκρεν να σας σκοτώσει;
Σπάνια. Οι περισσότεροι άνθρωποι ζουν φυσιολογική διάρκεια ζωής. Οι σοβαροί κίνδυνοι είναι το λέμφωμα, η σοβαρή προσβολή πνευμόνων ή νεφρών και η αγγειίτιδα, γι' αυτό οι γιατροί παρακολουθούν τη γενική αίματος, το συμπλήρωμα και την ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών και εξετάζουν τους αδένες και τους λεμφαδένες.
Υπάρχει εξέταση αίματος για το σύνδρομο Σέγκρεν;
Καμία μεμονωμένη εξέταση αίματος δεν το επιβεβαιώνει. Το anti-SSA/Ro, θετικό σε περίπου 73% των ασθενών, είναι το πιο χρήσιμο· τα ANA, RF και anti-SSB/La προσθέτουν υποστήριξη. Ένα αρνητικό αποτέλεσμα δεν το αποκλείει: μια βιοψία χείλους μπορεί να το επιβεβαιώσει.
Τι σημαίνει ένα θετικό αντίσωμα anti-SSA;
Ένα θετικό anti-SSA/Ro (γράφεται και anti-Ro ή αντίσωμα SSA) σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σας σύστημα παράγει αντισώματα κατά μιας πρωτεΐνης στα δικά σας κύτταρα. Είναι συχνό στο σύνδρομο Σέγκρεν και τον λύκο και μπορεί να εμφανιστεί σε ανθρώπους χωρίς συμπτώματα. Αν μπορείτε να μείνετε έγκυος, ο γιατρός σας θα προγραμματίσει παρακολούθηση της καρδιάς του μωρού.
Πηγές
- Shiboski CH et al. — 2016 ACR/EULAR classification criteria for primary Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2017 — doi.org
- Brito-Zerón P et al. — Immunological profile and phenotype of 10,500 patients (Sjögren Big Data Project) — Clin Exp Rheumatol, 2018 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Ramos-Casals M et al. — EULAR recommendations for the management of Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2020 — doi.org
- Price EJ et al. — British Society for Rheumatology guideline on Sjögren disease — Rheumatology (Oxford), 2025 — doi.org
- Ramos-Casals M et al. — 2023 International Rome consensus for the nomenclature of Sjögren disease — Nat Rev Rheumatol, 2025 — doi.org
- Ritter J, Dörner T — Pathophysiology of primary Sjögren's disease — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
- Ansari N et al. — Primary Sjögren's syndrome and non-Hodgkin's lymphoma: meta-analysis of cohort studies — Clin Rheumatol, 2024 — doi.org
- Zhong H et al. — Primary Sjögren's syndrome and risk of malignancies: meta-analysis — Autoimmun Rev, 2022 — doi.org
- Nishishinya MB et al. — Lymphoma predictors in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatol Int, 2015 — doi.org
- Huang H et al. — Mortality in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatology (Oxford), 2021 — doi.org
- Makadia L et al. — Autoimmune congenital complete heart block: how late can it occur? — AJP Rep, 2023 — doi.org
- Manolis AA et al. — Congenital heart block: pace earlier than later — Trends Cardiovasc Med, 2020 — doi.org
- Izmirly P et al. — Hydroxychloroquine to prevent recurrent congenital heart block (PATCH) — J Am Coll Cardiol, 2020 — doi.org
- Mariette X et al. — Ianalumab in Sjögren's disease (NEPTUNUS-1 and -2) — N Engl J Med, 2026 — doi.org
- Noaiseh G et al. — Nipocalimab in Sjögren's disease (DAHLIAS) — Lancet, 2025 — doi.org
- St Clair EW et al. — Dazodalibep in Sjögren's disease, phase 2 — Nat Med, 2024 — doi.org
- Fisher BA et al. — Iscalimab in Sjögren's disease (TWINSS) — Lancet, 2024 — doi.org
- Yang M et al. — Pharmacological treatment for Sjögren's disease: network meta-analysis — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
- Patel V et al. — Clinical trials and new therapies in Sjögren's disease — Curr Opin Immunol, 2026 — doi.org
- ClinicalTrials.gov — Nipocalimab, phase 3 — NCT06741969 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, systemic disease, phase 3 — NCT06104124 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, symptom state, phase 3 — NCT06245408 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Deucravacitinib (POETYK SjS-1), phase 3 — NCT05946941 — clinicaltrials.gov
- Sjögren's Foundation — Understanding Sjögren's — sjogrens.org
- American College of Rheumatology — Sjögren's Disease — rheumatology.org
- Cleveland Clinic — Sjögren's Syndrome — my.clevelandclinic.org
- MedlinePlus — Sjögren syndrome — medlineplus.gov
- Johns Hopkins Sjögren's Center — Diagnosis of Sjögren's Disease — hopkinssjogrens.org
- MedlinePlus — Sedimentation rate — medlineplus.gov
- MedlinePlus — C-reactive protein — medlineplus.gov
- MedlinePlus — Quantitative immunoglobulins — medlineplus.gov
- MedlinePlus — Complement component 3 — medlineplus.gov
Περαιτέρω ανάγνωση
- Αυτοάνοσο πάνελ: εξετάσεις ANA, RF και anti-CCP
- Αντιπυρηνικά αντισώματα (ANA): οδηγός εξέτασης αίματος
- Τι είναι ο λύκος; Αιτίες, συμπτώματα και θεραπεία
- Ρευματοειδής αρθρίτιδα: συμπτώματα και θεραπεία
- Συμπτώματα αυτοάνοσων νοσημάτων και εργαστηριακές εξετάσεις
- Εξέταση αίματος συμπληρώματος C3: πώς να διαβάσετε τα αποτελέσματα
- Συμπτώματα λεμφώματος: αιτίες, εξετάσεις και θεραπεία
Κατανοήστε τις εργαστηριακές σας εξετάσεις με το AI DiagMe
Ένας έλεγχος για σύνδρομο Σέγκρεν συχνά παράγει μια μακρά αναφορά: ANA με τίτλο και πρότυπο, anti-SSA/Ro και anti-SSB/La, ρευματοειδή παράγοντα, ΤΚΕ και CRP, IgG, συμπλήρωμα, ηλεκτροφόρηση πρωτεϊνών και γενική αίματος. Το AI DiagMe διαβάζει την εργαστηριακή σας αναφορά σε λίγα λεπτά, εξηγεί κάθε αποτέλεσμα με απλά λόγια, δείχνει τι χρειάζεται παρακολούθηση και προτείνει ερωτήσεις για τον γιατρό σας. Ανεβάστε τα εργαστηριακά σας αποτελέσματα στο AI DiagMe για μια σαφή, προσωπική αναφορά.
