Das Sjögren-Syndrom (heute auch Sjögren-Erkrankung genannt) ist eine langwierige Autoimmunerkrankung, bei der das Immunsystem die Drüsen angreift, die Tränen und Speichel bilden. Die drei häufigsten Zeichen sind trockene Augen, ein trockener Mund und tiefe Erschöpfung, oft mit Gelenkschmerzen. Es kann auch Haut, Lunge, Nieren, Nerven und Blut betreffen. Früher hieß die Krankheit „Sjögren-Syndrom“.
Die Sjögren’s Foundation schätzt, dass etwa 4 Millionen Amerikaner betroffen sind; 9 von 10 Erkrankten sind Frauen, meist zwischen 45 und 55 Jahren. Die Diagnose kombiniert Bluttests (Anti-SSA/Ro, ANA, Rheumafaktor), einen Tränentest, einen Speicheltest und manchmal eine Lippenbiopsie. Heilbar ist die Krankheit noch nicht, doch die Behandlung lindert die Trockenheit und schützt Augen, Zähne und Organe, und die ersten gezielten Medikamente waren nun in Phase-3-Studien erfolgreich.
Das Wichtigste in Kürze
- Das Sjögren-Syndrom verursacht vor allem trockene Augen, trockenen Mund, Erschöpfung und Gelenkschmerzen, kann aber Lunge, Nieren, Nerven, Haut und Blut einbeziehen.
- Der Anti-SSA/Ro-Antikörper ist der wichtigste Bluttest; eine Lippenbiopsie kann die Krankheit bestätigen, wenn die Antikörper negativ sind.
- Die Behandlung kombiniert Augentropfen, Speichelpflege, Zahnprävention und bei Beteiligung des ganzen Körpers Medikamente wie Hydroxychloroquin oder Rituximab.
- Die meisten Menschen haben eine normale Lebenserwartung, doch das Lymphomrisiko ist mehrfach höher als im Durchschnitt: Geschwollene Drüsen, die nicht abschwellen, sollten untersucht werden.
- Frauen mit Anti-Ro-Antikörpern, die schwanger werden, brauchen eine Überwachung des kindlichen Herzens, weil etwa 2 % der Babys einen angeborenen Herzblock entwickeln.
Was ist das Sjögren-Syndrom?
Beim Sjögren-Syndrom sammeln sich weiße Blutkörperchen, sogenannte Lymphozyten, in den Speichel- und Tränendrüsen und schädigen sie. Augen, Mund, Nase, Haut und Scheide werden trocken, und das Immunsystem bildet Autoantikörper, vor allem Anti-SSA/Ro und Anti-SSB/La.
Die Krankheit kann allein oder zusammen mit einer anderen Autoimmunerkrankung auftreten. Etwa die Hälfte der Menschen mit Sjögren hat auch eine Erkrankung wie rheumatoide Arthritis, Lupus oder Sklerodermie. Ärzte sprechen heute von „assoziiertem“ statt „sekundärem“ Sjögren.
Sie wird leicht übersehen, weil sich die Trockenheit langsam entwickelt: Laut Sjögren’s Foundation sank die durchschnittliche Zeit bis zur Diagnose von mehr als 6 Jahren im Jahr 2012 auf 2,8 Jahre. Lesen Sie dazu auch unseren Ratgeber zu Symptomen und Labortests bei Autoimmunerkrankungen.
Was verursacht das Sjögren-Syndrom und wer ist gefährdet?
Was das Sjögren-Syndrom verursacht, ist nicht vollständig geklärt. Gene, Hormone und möglicherweise ein Virus aktivieren die Zellen der Speicheldrüsen, die Typ-I-Interferone freisetzen und T- und B-Zellen anlocken. Ein B-Zell-Überlebenssignal namens BAFF hält selbstreaktive B-Zellen am Leben, weshalb viele neue Medikamente auf B-Zellen zielen.
Bekannte Risikofaktoren:
- weibliches Geschlecht: Frauen sind etwa 10-mal häufiger betroffen als Männer;
- Alter: Die Beschwerden beginnen meist zwischen 45 und 55 Jahren, doch auch Kinder und ältere Erwachsene können betroffen sein;
- eine andere Autoimmunerkrankung, etwa rheumatoide Arthritis, Lupus oder Psoriasis-Arthritis;
- Autoimmunerkrankungen in der Familie;
- mögliche virale Auslöser laut Cleveland Clinic: Hepatitis C, Zytomegalievirus, Epstein-Barr-Virus, HTLV-1 und COVID-19.
Hepatitis C und die IgG4-assoziierte Erkrankung können ein Sjögren-Syndrom nachahmen, daher gehört bei Risikofaktoren ein Hepatitis-C-Antikörpertest zur Abklärung.
Sjögren-Syndrom: Symptome und Warnzeichen
Was sind drei Anzeichen des Sjögren-Syndroms? In einer Umfrage der Sjögren’s Foundation unter 6.360 Patienten waren die häufigsten Beschwerden trockene Augen (95 %), trockener Mund (93 %) und Erschöpfung (90 %), gefolgt von Gelenkschmerzen (81 %) und Konzentrationsstörungen („Brain Fog“, 77 %).
Augen und Mund
- Augen: Brennen, Jucken, Fremdkörpergefühl, Rötung, Lichtempfindlichkeit.
- Mund: zäher oder fadenziehender Speichel, Schluckbeschwerden bei trockener Nahrung, Geschmacksverlust, Heiserkeit, Mundgeschwüre.
- Zähne und Zahnfleisch: neue Karies, Zahnfleischentzündung und Mundsoor (Candida).
Beschwerden im übrigen Körper
- Erschöpfung, Konzentrationsstörungen sowie Gelenk- oder Muskelschmerzen.
- Trockene Haut, Ausschläge und kleine violette Flecken an den Beinen (Purpura) durch eine Gefäßentzündung.
- Raynaud-Phänomen: Finger, die in der Kälte weiß oder blau werden.
- Taubheit, Kribbeln oder brennende Schmerzen durch Nervenschäden (Neuropathie).
- Trockener Husten oder Atemnot: Laut Sjögren’s Foundation betrifft die Lungenbeteiligung bis zu 20 % der Patienten.
- Sodbrennen, trockene Nase mit Nasenbluten, trockene Scheide und schmerzhafter Geschlechtsverkehr.
Wenn Ihre Tests unauffällig sind, erklärt unser Ratgeber zur Fibromyalgie, wie Ärzte beide Krankheiten unterscheiden.
Sjögren-Symptome bei Frauen
Da 9 von 10 Patienten Frauen sind, entsprechen die Sjögren-Symptome bei Frauen dem klassischen Bild: trockene Augen und trockener Mund, Erschöpfung und Gelenkschmerzen, dazu trockene Scheide, Schmerzen beim Geschlechtsverkehr und wiederkehrende Pilzinfektionen.
Wie sich ein Schub anfühlt
Schübe sind Phasen von Tagen oder Wochen, in denen sich die Beschwerden verschlimmern: stärkere Erschöpfung, mehr Gelenkschmerzen, stärkere Trockenheit, geschwollene Drüsen, leichtes Fieber oder ein Ausschlag. Ein Symptomtagebuch hilft Ihrer Rheumatologin oder Ihrem Rheumatologen, die Behandlung anzupassen.
Diagnose: So bestätigen Ärzte das Sjögren-Syndrom
Es gibt keinen einzelnen Test für das Sjögren-Syndrom. Johns Hopkins beschreibt die Diagnose als Nachweis eines Autoimmunprozesses an Tränen- und Speicheldrüsen, nachdem andere Ursachen der Trockenheit ausgeschlossen wurden. Meist leitet eine Rheumatologin oder ein Rheumatologe die Abklärung, gemeinsam mit Augen- und Zahnarzt. Die Untersuchung kombiniert Bluttests, einen Tränentest (Schirmer-Test) mit Anfärbung der Augenoberfläche, einen Speichelflusstest (Sialometrie) und bei Bedarf eine Lippenbiopsie oder einen Ultraschall der Speicheldrüsen.
Bluttests beim Sjögren-Syndrom
Im Sjögren Big Data Project, das 10.500 Patienten aus 22 Ländern bei der Diagnose auswertete, waren die Marker wie folgt häufig positiv:
- ANA (antinukleäre Antikörper): 79,3 %. Unser Artikel zum ANA-Bluttest erklärt Titer und Muster;
- Anti-SSA/Ro: 73,2 %, der Antikörper, der in den offiziellen Kriterien zählt;
- Rheumafaktor (RF): 48,6 %;
- Anti-SSB/La: 45,1 %;
- niedriges C3-Komplement: 13,4 %, niedriges C4: 14,5 %;
- Kryoglobuline: 7,3 %.
Diese Antikörper kommen auch bei Lupus oder rheumatoider Arthritis vor, und manche Gesunde haben einen positiven ANA, besonders Frauen über 65. Deshalb veranlassen Ärzte ein Autoimmunpanel und lesen es zusammen mit Ihren Beschwerden, nie allein.
Entzündungsmarker liefern zusätzliche Hinweise, sind aber nicht spezifisch. Die BSG (Blutsenkungsgeschwindigkeit) kann bei Autoimmunerkrankungen, Blutarmut und Infektionen steigen, und ein deutlich hohes CRP lässt Ärzte nach einer Infektion suchen. Ein hoher IgG-Wert kann die B-Zell-Überaktivität beim Sjögren-Syndrom widerspiegeln: Unser Ratgeber zum IgG-Bluttest erklärt die Bereiche. Ein großes Blutbild kann niedrige weiße Blutkörperchen, wenige Lymphozyten oder niedrige Thrombozyten zeigen.
Schirmer-Test, Augenanfärbung und Speichelfluss
Beim Schirmer-Test wird ein dünner Filterpapierstreifen 5 Minuten lang unter das untere Augenlid gelegt und gemessen, wie weit ihn die Tränen befeuchten. Ein Augenarzt kann auch einen Farbstoff (Lissamingrün oder Bengalrosa) auftragen, der trockene, geschädigte Stellen der Augenoberfläche sichtbar macht und als Ocular Staining Score bewertet wird. Für den Speichelflusstest sammeln Sie den gesamten Speichel, den Sie über einen festgelegten Zeitraum bilden, ohne zu kauen oder ihn anzuregen.
Lippenbiopsie und Focus-Score
Bei einer Lippenbiopsie werden durch einen kleinen Schnitt, meist an der Innenseite der Unterlippe, einige winzige kleine Speicheldrüsen entnommen. Ein Pathologe sucht nach Ansammlungen („Foci“) von Lymphozyten und zählt sie pro 4 Quadratmillimeter Drüsengewebe. Ein Focus-Score von 1 oder mehr ist typisch für das Sjögren-Syndrom. Die Biopsie ist am nützlichsten, wenn Anti-SSA/Ro negativ ist.
Die Klassifikationskriterien von ACR/EULAR 2016
Die Kriterien des American College of Rheumatology (ACR) und der EULAR vergeben Punkte für fünf Befunde. Wer Trockenheit oder andere verdächtige Zeichen hat und 4 oder mehr Punkte erreicht, erfüllt die Kriterien. In der Validierungskohorte lagen Sensitivität bei 96 % und Spezifität bei 95 %.
| Befund | Schwellenwert | Punkte |
|---|---|---|
| Lippenbiopsie: fokale lymphozytäre Sialadenitis | Focus-Score 1 oder mehr pro 4 mm² | 3 |
| Anti-SSA/Ro-Antikörper | Positiv | 3 |
| Ocular Staining Score | 5 oder mehr (oder van Bijsterveld 4 oder mehr) | 1 |
| Schirmer-Test | 5 mm oder weniger in 5 Minuten | 1 |
| Unstimulierter Gesamtspeichelfluss | 0,1 mL pro Minute oder weniger | 1 |
In der Praxis heißt das: Für die Diagnose braucht es entweder einen positiven Anti-SSA/Ro-Test oder eine positive Lippenbiopsie, plus mindestens einen der Drüsentests. Anti-SSB/La, ANA und RF zählen allein nicht. Die Sjögren’s Foundation betont, dass diese Kriterien für die Forschung entwickelt wurden: Manche Menschen, die sie nicht erfüllen, haben dennoch ein Sjögren-Syndrom.
So lesen Sie Ihre Sjögren-Testergebnisse
Die Normbereiche unterscheiden sich zwischen Laboren: Vergleichen Sie immer mit dem Bereich auf Ihrem Befund.
| Test | Üblicher Normbereich (US-Einheiten / SI-Einheiten) | Typischer Befund beim Sjögren-Syndrom |
|---|---|---|
| Anti-SSA/Ro, Anti-SSB/La | Negativ | Anti-Ro bei etwa 73 % positiv, Anti-La bei etwa 45 % |
| ANA | Negativ (niedrige Titer kommen auch bei Gesunden vor) | Bei etwa 79 % positiv |
| Rheumafaktor | Unter dem Grenzwert Ihres Labors | Bei etwa der Hälfte positiv |
| BSG | Frauen unter 50: unter 20 mm/h; über 50: unter 30 mm/h. Männer: unter 15 und 20 mm/h (in SI-Einheiten gleich) | Kann erhöht sein; nicht spezifisch |
| CRP | Unter 0,3 mg/dL (unter 3 mg/L) bei den meisten gesunden Erwachsenen | Nicht spezifisch; ein deutlich hohes CRP erfordert die Suche nach einer Infektion |
| IgG | 700 bis 1.600 mg/dL (7,0 bis 16,0 g/L) | Kann erhöht sein (B-Zell-Überaktivität) |
| Komplement C3 | 88 bis 201 mg/dL (0,88 bis 2,01 g/L) | Bei etwa 13 % erniedrigt: Zeichen einer aktiveren Erkrankung |
| Komplement C4 | Im Bereich Ihres Labors | Bei etwa 15 % erniedrigt: mit Lymphomrisiko verbunden |
| Kryoglobuline | Nicht nachweisbar | Bei etwa 7 % vorhanden: mit Gefäßentzündung und Lymphom verbunden |
| Schirmer-Test | Mehr als 5 mm in 5 Minuten | 5 mm oder weniger |
| Unstimulierter Speichelfluss | Mehr als 0,1 mL/min | 0,1 mL/min oder weniger |
| Focus-Score der Lippenbiopsie | Unter 1 Focus pro 4 mm² | 1 oder mehr |
Niedriges Komplement und Kryoglobuline zeigen eine aktivere Erkrankung an: Im Big Data Project lag der mittlere Aktivitätsscore mit Kryoglobulinen bei 17,7, bei negativen Markern bei 3,8. Unser Ratgeber zum C4-Komplementtest erklärt, was ein niedriger Wert bedeutet. Die Eiweißelektrophorese, Teil der Standarduntersuchung, sucht nach abnormen Antikörperproteinen.
Sjögren-Syndrom: Behandlung
Eine Heilung gibt es nicht, und Stand November 2026 ist kein krankheitsmodifizierendes Medikament speziell für das Sjögren-Syndrom zugelassen. Die Behandlung folgt den EULAR-Empfehlungen (2019) und der Leitlinie der British Society for Rheumatology (2024): Sekrete bewahren, ersetzen und anregen, Schäden vorbeugen und die Ganzkörpererkrankung beruhigen, wenn sie aktiv ist.
Trockene Augen
- Künstliche Tränen tagsüber, Gele oder Augensalben zur Nacht.
- Verschreibungspflichtige entzündungshemmende Tropfen: Ciclosporin (Restasis) oder Lifitegrast (Xiidra).
- Tränenpünktchen-Stöpsel (Punctum-Plugs), damit die Tränen länger auf dem Auge bleiben.
- Eigenserum-Augentropfen oder kurze Kuren mit Steroidtropfen bei schweren Fällen.
Trockener Mund und Zähne
- Häufig Wasser trinken, zuckerfreien Kaugummi kauen und Speichelersatz verwenden.
- Pilocarpin (Salagen) oder Cevimelin (Evoxac), Tabletten, die die verbliebenen Drüsen über muskarinische Rezeptoren anregen.
- Sorgfältiges Zähneputzen und Zahnseide, von Ihrem Zahnarzt empfohlene Mundspülungen und regelmäßige Kontrollen.
- Antimykotische Behandlung bei Mundsoor, etwa mit zuckerfreiem Miconazol oder Nystatin.
- Austrocknende Medikamente möglichst meiden, etwa Antihistaminika und Abschwellmittel, und Alkohol einschränken.
Gelenkschmerzen, Erschöpfung und Erkrankung des ganzen Körpers
Bei Gelenkschmerzen, Erschöpfung und anderen Ganzkörperbeschwerden setzen Ärzte oft Hydroxychloroquin ein. Unser Artikel über Hydroxychloroquin-Blutspiegel und Herzsicherheit erklärt die nötige Überwachung. Frei verkäufliche Schmerzmittel (NSAR oder Paracetamol) können kurzfristig helfen; die Cleveland Clinic rät, sie ohne ärztlichen Rat nicht länger als 10 Tage hintereinander einzunehmen.
Sind Organe beteiligt, kann die Rheumatologin oder der Rheumatologe kurze Kuren mit Kortikosteroiden oder Immunsuppressiva wie Methotrexat, Azathioprin oder Mycophenolat ergänzen. Rituximab, das B-Zellen entfernt, wird bei schwerer Beteiligung eingesetzt, intravenöse Immunglobuline (IVIG) bei manchen Nervenproblemen.
Alltagsgewohnheiten, die helfen
Verwenden Sie einen Luftbefeuchter (die Sjögren’s Foundation empfiehlt 55 % bis 60 % Luftfeuchtigkeit in Innenräumen), halten Sie Wasser griffbereit und nutzen Sie bei trockener Scheide Feuchtigkeitscremes oder Gleitmittel; manchen Frauen wird eine Östrogentherapie angeboten.
Komplikationen: Lymphom und Organbeteiligung
Lymphomrisiko
Das Sjögren-Syndrom erhöht das Risiko für ein Non-Hodgkin-Lymphom, einen Krebs der Lymphozyten. Eine Metaanalyse von 2024 mit 15 Kohortenstudien (50.308 Personen) fand ein etwa 9-fach höheres Risiko als in der Allgemeinbevölkerung (standardisierte Inzidenzrate 8,78). Eine Metaanalyse von 2022 ergab ein etwa verdoppeltes Gesamtkrebsrisiko, vor allem durch Blutkrebs. Das American College of Rheumatology beschreibt das Lymphom weiterhin als seltene Komplikation, doch seine Warnzeichen sollten nie ignoriert werden.
Eine systematische Übersicht mit über 15.000 Patienten identifizierte die konsistentesten Vorhersagefaktoren für ein Lymphom: geschwollene Lymphknoten, anhaltende Vergrößerung der Ohrspeicheldrüsen (vor den Ohren), tastbare Purpura, niedriges C4 und Kryoglobuline. Anti-Ro, ANA und RF sagten ein Lymphom nicht voraus. Unser Ratgeber zu Lymphom-Symptomen und -Tests nennt die Warnzeichen: Nachtschweiß, unerklärliches Fieber und Gewichtsverlust sowie Knoten an Hals, Achseln oder Leiste.
Andere Organe
- Lunge: trockener Husten oder Atemnot, manchmal eine interstitielle Lungenerkrankung (Vernarbung des Lungengewebes).
- Nieren: Die Beteiligung verläuft oft unbemerkt und wird daher durch Blut- und Urintests statt durch Beschwerden entdeckt.
- Nerven: periphere Neuropathie und seltener eine Beteiligung von Gehirn oder Rückenmark.
- Blutgefäße: Vaskulitis mit Purpura, besonders bei Kryoglobulinen.
- Schilddrüse: Schilddrüsentests gehören zur Abklärung, da viele Patienten eine zweite Autoimmunerkrankung haben (siehe Hypothyreose).
Sjögren-Syndrom und Schwangerschaft
Die meisten Babys von Müttern mit Sjögren-Syndrom kommen gesund zur Welt. Das Hauptproblem ist der Anti-SSA/Ro-Antikörper, der die Plazenta passiert und beim Kind einen neonatalen Lupus auslösen kann. Die schwerste Form ist der angeborene Herzblock, eine Schädigung des Erregungsleitungssystems des kindlichen Herzens.
- In 10 prospektiven Studien mit 1.248 Schwangerschaften bei Anti-Ro- oder Anti-La-positiven Müttern trat ein Herzblock bei 1,9 % auf.
- Das Zeitfenster mit dem höchsten Risiko liegt zwischen der 16. und 28. Schwangerschaftswoche, und manche Fälle treten später auf, sodass die Überwachung des kindlichen Herzens über die 24. Woche hinaus fortgesetzt werden kann.
- Nach einem betroffenen Baby liegt das Risiko in der nächsten Schwangerschaft bei etwa 18 %. In der PATCH-Studie senkte Hydroxychloroquin 400 mg täglich, begonnen vor der 10. Woche, es auf 7,4 %.
- Weniger als ein Drittel der Mütter betroffener Babys hatte bereits eine diagnostizierte rheumatische Erkrankung: Viele erfahren erst dann, dass sie Anti-Ro-Antikörper tragen.
Planen Sie eine Schwangerschaft? Sprechen Sie zuerst mit Ihrer Rheumatologin und Ihrem Frauenarzt. Unser Ratgeber zu Bluttests in der Schwangerschaft erklärt die üblichen Vorsorgeuntersuchungen.
Wann zum Arzt?
Suchen Sie Ihre Hausärztin, Ihren Hausarzt oder einen Rheumatologen auf, wenn Sie:
- trockene Augen oder einen trockenen Mund haben, die wochenlang anhalten oder immer wiederkehren, besonders mit Erschöpfung oder Gelenkschmerzen;
- trotz guter Zahnpflege neue Karies bemerken;
- ein positives ANA- oder Anti-SSA/Ro-Ergebnis haben und nicht sicher sind, was es bedeutet;
- schwanger sind oder eine Schwangerschaft planen und ein Sjögren-Syndrom oder Anti-Ro-Antikörper haben.
Vereinbaren Sie zeitnah einen Termin bei einer dauerhaft geschwollenen Speichel- oder Lymphdrüse, bei Nachtschweiß, unerklärlichem Fieber oder Gewichtsverlust, violetten Flecken an den Beinen, Taubheit oder neuem Husten oder Atemnot. Augenschmerzen mit plötzlich verschwommenem Sehen erfordern noch am selben Tag augenärztliche Hilfe. Rufen Sie die 112 an, wenn Sie nicht atmen oder schlucken können, Brustschmerzen haben oder plötzlich eine einseitige Schwäche auftritt.
Neueste wissenschaftliche Erkenntnisse zum Sjögren-Syndrom
Ianalumab: die ersten positiven Phase-3-Studien
Ianalumab ist ein Antikörper, der B-Zellen entfernt und den BAFF-Rezeptor blockiert. In den Studien NEPTUNUS-1 (275 Patienten) und NEPTUNUS-2 (504 Patienten) (NEJM, Oktober 2026) senkten monatliche Injektionen von 300 mg die Krankheitsaktivität in Woche 48 stärker als Placebo, doch der Unterschied war klein (1,0 bis 1,3 Punkte auf der ESSDAI-Skala), und die Werte für Trockenheit und Erschöpfung besserten sich nicht stärker als unter Placebo.
Nipocalimab senkt schädliche Antikörper
Nipocalimab blockiert den neonatalen Fc-Rezeptor und senkt so IgG-Autoantikörper. In der Phase-2-Studie DAHLIAS (Lancet 2025, 163 Anti-Ro-positive Patienten, 93 % Frauen) senkte die Dosis von 15 mg/kg die Krankheitsaktivität gegenüber Placebo bei ähnlichem Sicherheitsprofil. Eine Phase-3-Studie mit 655 Teilnehmern (NCT06741969) läuft, Ergebnisse werden etwa 2028 erwartet.
Blockade des CD40-Signalwegs: Dazodalibep und Iscalimab
Dazodalibep blockiert den CD40-Liganden, ein Signal zwischen T- und B-Zellen. In einer Phase-2-Studie (Nature Medicine 2024) verbesserte es sowohl die Krankheitsaktivität als auch die von Patienten berichteten Beschwerden. Zwei Phase-3-Studien von Amgen haben die Rekrutierung abgeschlossen: eine mit 651 Patienten mit systemischer Erkrankung (NCT06104124) und eine mit 434 Patienten mit hoher Symptomlast (NCT06245408). Iscalimab, ein Antikörper gegen CD40, senkte die Krankheitsaktivität ebenfalls in der Phase-2b-Studie TWINSS (Lancet 2024).
Ein neuer Name und bessere Studieninstrumente
Der internationale Rom-Konsens von 2023, 2025 in Nature Reviews Rheumatology veröffentlicht, machte „Sjögren-Erkrankung“ zum offiziellen Namen und ersetzte „sekundär“ durch „assoziiert“. Eine Netzwerk-Metaanalyse von 2026 mit 27 Studien (2.261 Teilnehmer) fand, dass mehrere Medikamente die Krankheitsaktivität senkten, aber keines die von Patienten berichteten Beschwerden bisher klar verbesserte. Telitacicept, das die B-Zell-Signale BAFF und APRIL blockiert, hat ebenfalls positive Phase-3-Ergebnisse gemeldet, und Deucravacitinib, ein TYK2-Hemmer, wird an 774 Patienten getestet (NCT05946941).
Welche Tests können helfen?
Häufig gemeinsam veranlasste Tests:
- ANA, Anti-SSA/Ro und Anti-SSB/La, Rheumafaktor und Anti-CCP-Antikörper;
- BSG und CRP, IgG und Serum-Eiweißelektrophorese;
- Komplement C3 und C4 sowie Kryoglobuline;
- ein großes Blutbild, Leber- und Nierenwerte, Urinuntersuchung und Schilddrüsentests;
- Hepatitis-C- und HIV-Tests bei Risikofaktoren;
- ein Schirmer-Test, ein Speichelflusstest und bei Bedarf eine Lippenbiopsie.
Nach der Diagnose kann Ihre Rheumatologin oder Ihr Rheumatologe Blutbild, Komplement und Eiweißelektrophorese wiederholen, um den Verlauf zu beobachten.
Glossar
- Anti-SSA/Ro und Anti-SSB/La: für das Sjögren-Syndrom typische Autoantikörper; Anti-Ro ist der, der in den Kriterien zählt.
- ANA: antinukleäre Antikörper, ein Suchtest auf Autoimmunerkrankungen.
- Schirmer-Test: ein Papierstreifentest, der die Tränenproduktion in 5 Minuten misst.
- Focus-Score: die Zahl der Lymphozytenansammlungen pro 4 mm² Lippendrüsengewebe.
- Kryoglobuline: Eiweiße, die in der Kälte verklumpen und Blutgefäße entzünden können.
- ESSDAI: der EULAR-Aktivitätsindex für die Sjögren-Erkrankung, bewertet von 0 bis 123, in Studien verwendet.
- Angeborener Herzblock: Schädigung des elektrischen Systems des kindlichen Herzens, verursacht durch mütterliche Anti-Ro-Antikörper.
Häufig gestellte Fragen
Was sind drei Anzeichen des Sjögren-Syndroms?
Die drei häufigsten Zeichen sind trockene Augen, trockener Mund und Erschöpfung, die in einer großen Umfrage der Sjögren’s Foundation 95 %, 93 % und 90 % der Patienten angaben. Geschwollene Speicheldrüsen sind ein weiterer Hinweis.
Wie hoch ist die Lebenserwartung bei Sjögren-Syndrom?
Für die meisten Menschen ist das Sjögren-Syndrom nicht lebensbedrohlich, und die Lebenserwartung liegt nahe am Normalwert. Eine Metaanalyse von 2021 mit 14 Studien (14.584 Patienten) fand insgesamt eine etwa 1,5-fach höhere Sterberate als im Durchschnitt, mit höherem Risiko bei älteren Menschen, Männern und Personen mit Vaskulitis, interstitieller Lungenerkrankung, niedrigem Komplement, Anti-La-Antikörpern oder Kryoglobulinen.
Was bewirkt das Sjögren-Syndrom im Gesicht?
Es kann die Ohrspeicheldrüsen vor den Ohren oder unter dem Kiefer anschwellen lassen, sodass die Wangen voller wirken. Die Augen können gerötet aussehen, Lippen und Haut trocken. Eine Drüse, die wochenlang geschwollen bleibt, sollte untersucht werden, da sie ein Warnzeichen für ein Lymphom sein kann.
Wie fühlt sich ein Sjögren-Schub an?
Meist wie erdrückende Erschöpfung mit mehr Gelenk- und Muskelschmerzen, stärkerer Trockenheit, Konzentrationsstörungen, geschwollenen Drüsen und manchmal leichtem Fieber oder Ausschlag, über Tage bis Wochen. Sagen Sie es Ihrer Rheumatologin oder Ihrem Rheumatologen, der Bluttests prüfen und die Behandlung anpassen kann.
Kann man am Sjögren-Syndrom sterben?
Selten. Die meisten Menschen leben so lange wie üblich. Die ernsten Risiken sind Lymphom, schwere Lungen- oder Nierenbeteiligung und Vaskulitis, weshalb Ärzte Blutbild, Komplement und Eiweißelektrophorese kontrollieren und Drüsen und Lymphknoten untersuchen.
Gibt es einen Bluttest auf das Sjögren-Syndrom?
Kein einzelner Bluttest bestätigt es. Anti-SSA/Ro, bei etwa 73 % der Patienten positiv, ist am aussagekräftigsten; ANA, RF und Anti-SSB/La liefern Unterstützung. Ein negatives Ergebnis schließt es nicht aus: Eine Lippenbiopsie kann es bestätigen.
Was bedeutet ein positiver Anti-SSA-Antikörper?
Ein positiver Anti-SSA/Ro (auch Anti-Ro oder Anti-SSA-Antikörper geschrieben) bedeutet, dass Ihr Immunsystem Antikörper gegen ein Eiweiß in Ihren eigenen Zellen bildet. Er ist beim Sjögren-Syndrom und bei Lupus häufig und kann auch bei Menschen ohne Beschwerden vorkommen. Wenn Sie schwanger werden könnten, plant Ihr Arzt eine Überwachung des kindlichen Herzens.
Quellen
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- MedlinePlus — Sjögren syndrome — medlineplus.gov
- Johns Hopkins Sjögren's Center — Diagnosis of Sjögren's Disease — hopkinssjogrens.org
- MedlinePlus — Sedimentation rate — medlineplus.gov
- MedlinePlus — C-reactive protein — medlineplus.gov
- MedlinePlus — Quantitative immunoglobulins — medlineplus.gov
- MedlinePlus — Complement component 3 — medlineplus.gov
- Deutsche Rheuma-Liga Bundesverband e. V. — Sjögren-Erkrankung (früher: Sjögren-Syndrom) — Deutsche Rheuma-Liga — rheuma-liga.de
Weiterführende Artikel
- Autoimmunpanel: ANA-, RF- und Anti-CCP-Tests
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- Was ist Lupus? Ursachen, Symptome und Behandlung
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