سندرم شوگرن: علائم، آزمایش‌های خون، تشخیص و درمان

بیماری شوگرن (سندرم شوگرن) یک بیماری خودایمنی طولانی‌مدت است که در آن سیستم ایمنی به غدد تولیدکننده اشک و بزاق حمله می‌کند. سه نشانه شایع آن خشکی چشم، خشکی دهان و خستگی عمیق است، اغلب همراه با درد مفاصل. این بیماری می‌تواند پوست، ریه‌ها، کلیه‌ها، اعصاب و خون را هم درگیر کند. نام قبلی آن سندرم شوگرن بود.

بنیاد شوگرن (Sjögren's Foundation) برآورد می‌کند حدود ۴ میلیون آمریکایی با آن زندگی می‌کنند و از هر ۱۰ نفر مبتلا ۹ نفر زن‌اند، معمولاً بین ۴۵ تا ۵۵ سال. تشخیص ترکیبی از آزمایش‌های خون (anti-SSA/Ro، ANA، فاکتور روماتوئید)، آزمایش اشک، آزمایش بزاق و گاهی بیوپسی لب است. هنوز درمان قطعی وجود ندارد، اما درمان خشکی را کنترل می‌کند و از چشم‌ها، دندان‌ها و اندام‌ها محافظت می‌کند، و نخستین داروهای هدفمند اکنون در کارآزمایی‌های فاز ۳ موفق شده‌اند.

نکات کلیدی

• بیماری شوگرن بیشتر باعث خشکی چشم، خشکی دهان، خستگی و درد مفاصل می‌شود، اما می‌تواند ریه‌ها، کلیه‌ها، اعصاب، پوست و خون را هم درگیر کند.
• آنتی‌بادی anti-SSA/Ro آزمایش کلیدی خون است؛ وقتی آنتی‌بادی‌ها منفی‌اند بیوپسی لب می‌تواند بیماری را تأیید کند.
• درمان شامل قطره چشم، مراقبت از بزاق، پیشگیری دندانی و، برای بیماری سراسری بدن، داروهایی مانند هیدروکسی‌کلروکین یا ریتوکسیمب است.
• بیشتر افراد طول عمر طبیعی دارند، اما خطر لنفوم چند برابر میانگین است: غده‌های متورمی که فروکش نمی‌کنند باید بررسی شوند.
• زنانی که آنتی‌بادی anti-Ro دارند و باردار می‌شوند به پایش ضربان قلب جنین نیاز دارند، زیرا حدود ۲٪ نوزادان دچار بلوک قلبی مادرزادی می‌شوند.

بیماری شوگرن چیست؟

در بیماری شوگرن، گلبول‌های سفید به نام لنفوسیت‌ها در غدد بزاقی و اشکی جمع می‌شوند و به آن‌ها آسیب می‌زنند. چشم‌ها، دهان، بینی، پوست و واژن خشک می‌شوند و سیستم ایمنی خودآنتی‌بادی می‌سازد، عمدتاً anti-SSA/Ro و anti-SSB/La.

این بیماری می‌تواند به‌تنهایی یا همراه با بیماری خودایمنی دیگری رخ دهد. حدود نیمی از مبتلایان به شوگرن به بیماری‌ای مانند آرتریت روماتوئید، لوپوس یا اسکلرودرمی هم دچارند. پزشکان اکنون این حالت را شوگرن «همراه» می‌نامند نه «ثانویه».

تشخیص آن آسان از دست می‌رود چون خشکی به‌آهستگی پدید می‌آید: بنیاد شوگرن گزارش می‌دهد میانگین زمان رسیدن به تشخیص از بیش از ۶ سال در ۲۰۱۲ به ۲٫۸ سال کاهش یافته است. راهنمای ما درباره علائم بیماری‌های خودایمنی و آزمایش‌های آزمایشگاهی را هم ببینید.

علت بیماری شوگرن چیست و چه کسانی در خطرند؟

علت بیماری شوگرن به‌طور کامل شناخته نشده است. ژن‌ها، هورمون‌ها و احتمالاً یک ویروس سلول‌های غده بزاقی را فعال می‌کنند و آن‌ها اینترفرون‌های نوع I آزاد می‌کنند و سلول‌های T و B را جذب می‌کنند. یک سیگنال بقای سلول B به نام BAFF سلول‌های B ضدخودی را زنده نگه می‌دارد، و به همین دلیل بسیاری از داروهای جدید سلول‌های B را هدف می‌گیرند.

عوامل خطر شناخته‌شده:

• زن بودن: ابتلای زنان حدود ۱۰ برابر مردان است؛
• سن: علائم معمولاً بین ۴۵ تا ۵۵ سالگی شروع می‌شود، هرچند کودکان و سالمندان هم می‌توانند مبتلا شوند؛
• بیماری خودایمنی دیگر، مانند آرتریت روماتوئید، لوپوس یا آرتریت پسوریاتیک؛
• سابقه خانوادگی بیماری خودایمنی؛
• محرک‌های ویروسی احتمالی که کلینیک کلیولند نام می‌برد: هپاتیت C، سیتومگالوویروس، ویروس اپشتین-بار، HTLV-1 و کووید-۱۹.

هپاتیت C و بیماری مرتبط با IgG4 می‌توانند شوگرن را تقلید کنند، بنابراین اگر عامل خطر دارید آزمایش آنتی‌بادی هپاتیت C جزو بررسی است.

علائم شوگرن و نشانه‌های هشدار

سه نشانه سندرم شوگرن کدام‌اند؟ در یک نظرسنجی بنیاد شوگرن از ۶٬۳۶۰ بیمار، شایع‌ترین علائم خشکی چشم (۹۵٪)، خشکی دهان (۹۳٪) و خستگی (۹۰٪) بود، و پس از آن درد مفاصل (۸۱٪) و مه مغزی (۷۷٪).

چشم‌ها و دهان

• چشم‌ها: سوزش، خارش، احساس شن در چشم، قرمزی، حساسیت به نور.
• دهان: بزاق غلیظ یا رشته‌ای، دشواری در بلعیدن غذای خشک، از دست رفتن چشایی، گرفتگی صدا، زخم دهان.
• دندان‌ها و لثه‌ها: پوسیدگی تازه، التهاب لثه و برفک دهان (کاندیدا).

علائم در بقیه بدن

• خستگی، مه مغزی و درد مفاصل یا عضلات.
• پوست خشک، بثورات و لکه‌های ریز بنفش روی پاها (پورپورا) ناشی از واسکولیت.
• پدیده رینود: سفید یا آبی شدن انگشتان در سرما.
• بی‌حسی، مورمور یا درد سوزشی ناشی از آسیب عصب (نوروپاتی).
• سرفه خشک یا تنگی نفس: طبق بنیاد شوگرن، درگیری ریه تا ۲۰٪ بیماران را مبتلا می‌کند.
• سوزش سر معده، خشکی بینی با خون‌دماغ، خشکی واژن و درد هنگام نزدیکی.

اگر آزمایش‌های شما طبیعی است، راهنمای ما درباره فیبرومیالژیا توضیح می‌دهد پزشکان چگونه این دو را از هم تشخیص می‌دهند.

علائم شوگرن در زنان

چون ۹ نفر از هر ۱۰ بیمار زن‌اند، علائم شوگرن در زنان همان تصویر کلاسیک است: خشکی چشم و دهان، خستگی و درد مفاصل، به‌علاوه خشکی واژن، درد هنگام نزدیکی و عفونت‌های قارچی مکرر.

عود بیماری چه حسی دارد

عودها دوره‌هایی از چند روز یا هفته‌اند که علائم بدتر می‌شود: خستگی سنگین‌تر، درد مفصلی بیشتر، خشکی شدیدتر، تورم غده‌ها، تب خفیف یا بثورات. یک دفترچه علائم به روماتولوژیست کمک می‌کند درمان را تنظیم کند.

تشخیص: پزشکان چگونه بیماری شوگرن را تأیید می‌کنند

یک آزمایش واحد برای شوگرن وجود ندارد. جانز هاپکینز تشخیص را اثبات یک فرایند خودایمنی مؤثر بر غدد اشکی و بزاقی توصیف می‌کند، پس از کنار گذاشتن علل دیگر خشکی. معمولاً یک روماتولوژیست رهبری را بر عهده دارد، با چشم‌پزشک و دندان‌پزشک. بررسی ترکیبی از آزمایش خون، آزمایش اشک (آزمون شیرمر) با رنگ‌آمیزی سطح چشم، آزمایش جریان بزاق (سیالومتری) و، در صورت نیاز، بیوپسی لب یا سونوگرافی غدد بزاقی است.

آزمایش‌های خون شوگرن

در پروژه کلان‌داده شوگرن که ۱۰٬۵۰۰ بیمار از ۲۲ کشور را هنگام تشخیص تحلیل کرد، فراوانی نشانگرهای مثبت چنین بود:

• ANA (آنتی‌بادی‌های ضدهسته‌ای): ۷۹٫۳٪. مقاله ما درباره آزمایش ANA تیتر و الگوها را توضیح می‌دهد؛
• anti-SSA/Ro: ۷۳٫۲٪، آنتی‌بادی‌ای که در معیارهای رسمی به حساب می‌آید؛
• فاکتور روماتوئید (RF): ۴۸٫۶٪؛
• anti-SSB/La: ۴۵٫۱٪؛
• کمپلمان C3 پایین: ۱۳٫۴٪، C4 پایین: ۱۴٫۵٪؛
• کریوگلوبولین‌ها: ۷٫۳٪.

این آنتی‌بادی‌ها در لوپوس یا آرتریت روماتوئید هم دیده می‌شوند و برخی افراد سالم ANA مثبت دارند، به‌ویژه زنان بالای ۶۵ سال. به همین دلیل پزشکان پنل خودایمنی درخواست می‌کنند و آن را همراه علائم می‌خوانند، هرگز به‌تنهایی.

نشانگرهای التهاب سرنخ‌های بیشتری می‌دهند اما اختصاصی نیستند. ESR (سرعت رسوب) می‌تواند در بیماری‌های خودایمنی، کم‌خونی و عفونت‌ها بالا برود، و CRP به‌وضوح بالا پزشکان را به جست‌وجوی عفونت می‌اندازد. IgG بالا می‌تواند بیش‌فعالی سلول B در شوگرن را نشان دهد: راهنمای ما درباره آزمایش IgG دامنه‌ها را توضیح می‌دهد. شمارش کامل خون می‌تواند گلبول‌های سفید، لنفوسیت‌ها یا پلاکت‌های پایین را نشان دهد.

آزمون شیرمر، رنگ‌آمیزی چشم و جریان بزاق

در آزمون شیرمر، یک نوار نازک کاغذ صافی ۵ دقیقه زیر پلک پایین گذاشته می‌شود و اندازه‌گیری می‌شود اشک تا کجا آن را خیس کرده است. چشم‌پزشک ممکن است رنگی (لیسامین گرین یا رز بنگال) هم بزند تا نقاط خشک و آسیب‌دیده سطح چشم را نشان دهد، که به‌صورت امتیاز رنگ‌آمیزی چشمی نمره‌دهی می‌شود. برای آزمایش جریان بزاق، تمام بزاقی را که طی مدتی معین می‌سازید جمع می‌کنید، بدون جویدن یا تحریک.

بیوپسی لب و امتیاز کانون

بیوپسی لب چند غده بزاقی بسیار کوچک را، معمولاً از داخل لب پایین، با یک برش کوچک برمی‌دارد. آسیب‌شناس به دنبال خوشه‌هایی («کانون‌ها») از لنفوسیت‌ها می‌گردد و آن‌ها را در هر ۴ میلی‌متر مربع بافت غده می‌شمارد. امتیاز کانون ۱ یا بیشتر از ویژگی‌های شوگرن است. بیوپسی وقتی بیشترین فایده را دارد که anti-SSA/Ro منفی باشد.

معیارهای طبقه‌بندی ACR/EULAR سال ۲۰۱۶

معیارهای کالج روماتولوژی آمریکا (ACR) و EULAR به پنج یافته امتیاز می‌دهند. فردی با خشکی یا نشانه‌های دیگر پیشنهادی که امتیاز ۴ یا بیشتر بگیرد معیارها را دارد. در گروه اعتبارسنجی، حساسیت آن‌ها ۹۶٪ و ویژگی ۹۵٪ بود.

در عمل، این یعنی تشخیص به آزمایش مثبت anti-SSA/Ro یا بیوپسی مثبت لب، به‌علاوه دست‌کم یکی از آزمایش‌های غده‌ای نیاز دارد. anti-SSB/La، ANA و RF به‌تنهایی حساب نمی‌شوند. بنیاد شوگرن تأکید می‌کند این معیارها برای پژوهش ساخته شده‌اند: برخی افرادی که آن‌ها را ندارند هم شوگرن دارند.

نتایج آزمایش‌های شوگرن را چگونه بخوانید

دامنه‌های طبیعی بین آزمایشگاه‌ها متفاوت است: همیشه با دامنه چاپ‌شده در برگه خود مقایسه کنید.

کمپلمان پایین و کریوگلوبولین‌ها نشانه بیماری فعال‌ترند: در پروژه کلان‌داده، میانگین امتیاز فعالیت با کریوگلوبولین‌ها ۱۷٫۷ در برابر ۳٫۸ با نشانگرهای منفی بود. راهنمای ما درباره آزمایش کمپلمان C4 توضیح می‌دهد مقدار پایین چه معنایی دارد. الکتروفورز پروتئین، بخشی از بررسی استاندارد، به دنبال پروتئین‌های آنتی‌بادی غیرطبیعی می‌گردد.

درمان بیماری شوگرن

درمان قطعی وجود ندارد و تا نوامبر ۲۰۲۶ هیچ داروی تعدیل‌کننده بیماری به‌طور ویژه برای شوگرن تأیید نشده است. درمان از توصیه‌های EULAR (۲۰۱۹) و رهنمود انجمن روماتولوژی بریتانیا (۲۰۲۴) پیروی می‌کند: حفظ، جایگزینی و تحریک ترشحات، پیشگیری از آسیب و آرام کردن بیماری سراسری بدن وقتی فعال است.

خشکی چشم

• اشک مصنوعی در روز، ژل یا پمادهای روان‌کننده در شب.
• قطره‌های ضدالتهاب نسخه‌ای: سیکلوسپورین (Restasis) یا لیفیتگراست (Xiidra).
• پلاگ مجرای اشکی (پلاگ نقطه‌ای) تا اشک مدت بیشتری روی چشم بماند.
• قطره اشک سرمی یا دوره‌های کوتاه قطره استروئید برای موارد شدید.

خشکی دهان و دندان‌ها

• مکرر آب جرعه‌جرعه بنوشید، آدامس بدون قند بجوید و از جایگزین‌های بزاق استفاده کنید.
• پیلوکارپین (Salagen) یا سویملین (Evoxac)، قرص‌هایی که غدد باقی‌مانده را از راه گیرنده‌های موسکارینی تحریک می‌کنند.
• مسواک و نخ دندان دقیق، دهان‌شویه‌های توصیه‌شده دندان‌پزشک و معاینات منظم دندان.
• درمان ضدقارچ برای برفک، مانند میکونازول یا نیستاتین بدون قند.
• تا جای ممکن از داروهای خشک‌کننده مانند آنتی‌هیستامین‌ها و ضداحتقان‌ها بپرهیزید و الکل را محدود کنید.

درد مفاصل، خستگی و بیماری سراسری بدن

برای درد مفاصل، خستگی و دیگر علائم سراسری، پزشکان اغلب از هیدروکسی‌کلروکین استفاده می‌کنند. مقاله ما درباره سطح خونی هیدروکسی‌کلروکین و ایمنی قلب پایشی را که لازم دارد توضیح می‌دهد. مسکن‌های بدون نسخه (NSAIDها یا استامینوفن) می‌توانند در کوتاه‌مدت کمک کنند؛ کلینیک کلیولند توصیه می‌کند بدون مشورت پزشکی بیش از ۱۰ روز پیاپی مصرف نشوند.

وقتی اندام‌ها درگیرند، روماتولوژیست ممکن است دوره‌های کوتاه کورتیکواستروئید یا سرکوب‌کننده‌های ایمنی مانند متوترکسات، آزاتیوپرین یا مایکوفنولات اضافه کند. ریتوکسیمب که سلول‌های B را برمی‌دارد برای درگیری شدید به کار می‌رود، و IVIG برای برخی مشکلات عصبی.

عادت‌های روزانه‌ای که کمک می‌کنند

از رطوبت‌ساز استفاده کنید (بنیاد شوگرن رطوبت داخلی ۵۵٪ تا ۶۰٪ را پیشنهاد می‌کند)، آب را در دسترس نگه دارید و برای خشکی واژن از مرطوب‌کننده یا لغزنده واژینال استفاده کنید؛ به برخی زنان درمان با استروژن پیشنهاد می‌شود.

عوارض: لنفوم و درگیری اندام‌ها

خطر لنفوم

شوگرن خطر لنفوم غیرهوچکین، سرطانی از لنفوسیت‌ها، را بالا می‌برد. یک متاآنالیز سال ۲۰۲۴ از ۱۵ مطالعه کوهورت (۵۰٬۳۰۸ نفر) خطری حدود ۹ برابر جمعیت عمومی یافت (نسبت بروز استانداردشده ۸٫۷۸). یک متاآنالیز سال ۲۰۲۲ دریافت خطر کلی سرطان تقریباً دو برابر شده است، بیشتر از سرطان‌های خون. کالج روماتولوژی آمریکا هنوز لنفوم را عارضه‌ای نادر توصیف می‌کند، اما نشانه‌های هشدار آن را هرگز نباید نادیده گرفت.

یک مرور سیستماتیک بیش از ۱۵٬۰۰۰ بیمار، ثابت‌ترین پیش‌بینی‌کننده‌های لنفوم را شناسایی کرد: غدد لنفاوی متورم، بزرگ‌شدگی پایدار غدد پاروتید (جلوی گوش‌ها)، پورپورای قابل لمس، C4 پایین و کریوگلوبولین‌ها. anti-Ro، ANA و RF لنفوم را پیش‌بینی نکردند. راهنمای ما درباره علائم لنفوم و آزمایش‌ها نشانه‌هایی را که باید پایید فهرست می‌کند: تعریق شبانه، تب و کاهش وزن توضیح‌نیافته، و توده در گردن، زیر بغل یا کشاله ران.

اندام‌های دیگر

• ریه‌ها: سرفه خشک یا تنگی نفس، گاهی بیماری بینابینی ریه (اسکار بافت ریه).
• کلیه‌ها: درگیری اغلب خاموش است، پس با آزمایش‌های خون و ادرار شناسایی می‌شود نه با علائم.
• اعصاب: نوروپاتی محیطی، و کمتر درگیری مغز یا نخاع.
• عروق خونی: واسکولیت همراه پورپورا، به‌ویژه با کریوگلوبولین‌ها.
• تیروئید: آزمایش‌های تیروئید جزو بررسی است، چون بسیاری از بیماران بیماری خودایمنی دوم دارند (به کم‌کاری تیروئید نگاه کنید).

بیماری شوگرن و بارداری

بیشتر نوزادان مادران مبتلا به شوگرن سالم به دنیا می‌آیند. مشکل اصلی آنتی‌بادی anti-SSA/Ro است که از جفت عبور می‌کند و می‌تواند لوپوس نوزادی ایجاد کند. جدی‌ترین شکل آن بلوک قلبی مادرزادی است، آسیب به سیستم ریتم قلب نوزاد.

• در ۱۰ مطالعه آینده‌نگر روی ۱٬۲۴۸ بارداری مادران anti-Ro یا anti-La مثبت، بلوک قلبی در ۱٫۹٪ رخ داد.
• پرخطرترین بازه بین هفته‌های ۱۶ و ۲۸ بارداری است و برخی موارد دیرتر رخ می‌دهند، بنابراین پایش قلب جنین ممکن است پس از هفته ۲۴ ادامه یابد.
• پس از یک نوزاد مبتلا، خطر در بارداری بعدی حدود ۱۸٪ است. در کارآزمایی PATCH، هیدروکسی‌کلروکین ۴۰۰ mg در روز که پیش از هفته ۱۰ شروع شد آن را به ۷٫۴٪ رساند.
• کمتر از یک سوم مادران نوزادان مبتلا از پیش بیماری روماتیسمی تشخیص‌داده‌شده داشتند: بسیاری تازه در همان زمان می‌فهمند حامل آنتی‌بادی anti-Ro هستند.

قصد بارداری دارید؟ ابتدا به روماتولوژیست و متخصص زنان مراجعه کنید. راهنمای ما درباره آزمایش‌های خون در بارداری بررسی‌های معمول پیش از زایمان را توضیح می‌دهد.

چه زمانی به پزشک مراجعه کنیم

اگر موارد زیر را دارید به پزشک یا روماتولوژیست مراجعه کنید:

• خشکی چشم یا دهان که هفته‌ها طول می‌کشد یا مکرر برمی‌گردد، به‌ویژه همراه با خستگی یا درد مفاصل؛
• با وجود مسواک زدن خوب پوسیدگی تازه می‌بینید؛
• ANA یا anti-SSA/Ro مثبت دارید و مطمئن نیستید به چه معناست؛
• باردار هستید یا قصد بارداری دارید و شوگرن یا آنتی‌بادی anti-Ro دارید.

اگر غده بزاقی یا غده لنفاوی متورم باقی ماند، تعریق شبانه، تب یا کاهش وزن توضیح‌نیافته، لکه‌های بنفش روی پاها، بی‌حسی، یا سرفه یا تنگی نفس تازه دارید، نوبت سریع بگیرید. درد چشم همراه با تاری ناگهانی دید به مراقبت چشم‌پزشکی در همان روز نیاز دارد. اگر نمی‌توانید نفس بکشید یا ببلعید، درد قفسه سینه دارید یا ضعف ناگهانی در یک طرف بدن، با اورژانس ۱۱۵ تماس بگیرید.

تازه‌ترین پیشرفت‌های علمی در بیماری شوگرن

ایانالوماب: نخستین کارآزمایی‌های مثبت فاز ۳

ایانالوماب آنتی‌بادی‌ای است که سلول‌های B را برمی‌دارد و گیرنده BAFF را مسدود می‌کند. در کارآزمایی‌های NEPTUNUS-1 (۲۷۵ بیمار) و NEPTUNUS-2 (۵۰۴ بیمار) (NEJM، اکتبر ۲۰۲۶)، تزریق‌های ماهانه ۳۰۰ mg فعالیت بیماری را در هفته ۴۸ بیش از دارونما کاهش داد، اما تفاوت اندک بود (۱٫۰ تا ۱٫۳ امتیاز در مقیاس ESSDAI)، و امتیاز خشکی و خستگی بیش از دارونما بهتر نشد.

نیپوکالیماب آنتی‌بادی‌های مضر را کم می‌کند

نیپوکالیماب گیرنده Fc نوزادی را مسدود می‌کند و خودآنتی‌بادی‌های IgG را کاهش می‌دهد. در کارآزمایی فاز ۲ DAHLIAS (Lancet 2025، ۱۶۳ بیمار anti-Ro مثبت، ۹۳٪ زن)، دوز ۱۵ mg/kg فعالیت بیماری را نسبت به دارونما کاهش داد و ایمنی مشابهی داشت. یک کارآزمایی فاز ۳ با ۶۵۵ شرکت‌کننده (NCT06741969) در جریان است و نتایج آن حدود ۲۰۲۸ انتظار می‌رود.

مسدود کردن مسیر CD40: دازودالیبپ و ایسکالیماب

دازودالیبپ لیگاند CD40، یک سیگنال بین سلول‌های T و B، را مسدود می‌کند. در یک کارآزمایی فاز ۲ (Nature Medicine 2024) هم فعالیت بیماری و هم علائم گزارش‌شده توسط بیمار را بهبود داد. دو کارآزمایی فاز ۳ شرکت آمژن جذب بیمار را به پایان رسانده‌اند: یکی با ۶۵۱ بیمار دچار بیماری سراسری (NCT06104124) و یکی با ۴۳۴ بیمار دارای بار علائم سنگین (NCT06245408). ایسکالیماب، آنتی‌بادی علیه CD40، نیز فعالیت بیماری را در کارآزمایی فاز ۲b با نام TWINSS کاهش داد (Lancet 2024).

نامی تازه و ابزارهای بهتر برای کارآزمایی‌ها

اجماع بین‌المللی رم ۲۰۲۳ که در Nature Reviews Rheumatology در ۲۰۲۵ منتشر شد، «بیماری شوگرن» را نام رسمی کرد و «ثانویه» را با «همراه» جایگزین نمود. یک متاآنالیز شبکه‌ای سال ۲۰۲۶ از ۲۷ کارآزمایی (۲٬۲۶۱ شرکت‌کننده) نشان داد چند دارو فعالیت بیماری را کاهش دادند، اما هیچ‌کدام هنوز علائم گزارش‌شده توسط بیمار را به‌روشنی بهتر نکرده است. تلیتاسیسپت که سیگنال‌های سلول B به نام BAFF و APRIL را مسدود می‌کند نیز نتایج مثبت فاز ۳ گزارش کرده، و دوکراواسیتینیب، مهارکننده TYK2، روی ۷۷۴ بیمار آزمایش می‌شود (NCT05946941).

کدام آزمایش‌ها می‌توانند کمک کنند؟

آزمایش‌هایی که اغلب با هم درخواست می‌شوند:

• ANA، anti-SSA/Ro و anti-SSB/La، فاکتور روماتوئید و آنتی‌بادی‌های anti-CCP؛
• ESR و CRP، IgG و الکتروفورز پروتئین سرم؛
• کمپلمان C3 و C4، و کریوگلوبولین‌ها؛
• شمارش کامل خون، آزمایش‌های کبد و کلیه، آزمایش ادرار و آزمایش‌های تیروئید؛
• آزمایش‌های هپاتیت C و HIV در صورت داشتن عوامل خطر؛
• آزمون شیرمر، آزمایش جریان بزاق و، در صورت نیاز، بیوپسی لب.

پس از تشخیص، روماتولوژیست ممکن است شمارش خون، کمپلمان و الکتروفورز پروتئین را برای پیگیری بیماری تکرار کند.

واژه‌نامه

• anti-SSA/Ro و anti-SSB/La: خودآنتی‌بادی‌های مخصوص شوگرن؛ anti-Ro همانی است که در معیارها به حساب می‌آید.
• ANA: آنتی‌بادی‌های ضدهسته‌ای، آزمایش غربالگری بیماری‌های خودایمنی.
• آزمون شیرمر: آزمایش نوار کاغذی که تولید اشک را در ۵ دقیقه می‌سنجد.
• امتیاز کانون: تعداد خوشه‌های لنفوسیت در هر ۴ mm² بافت غده لب.
• کریوگلوبولین‌ها: پروتئین‌هایی که در سرما کلوخه می‌شوند و می‌توانند عروق خونی را ملتهب کنند.
• ESSDAI: شاخص فعالیت بیماری شوگرن EULAR، با نمره ۰ تا ۱۲۳، که در کارآزمایی‌ها به کار می‌رود.
• بلوک قلبی مادرزادی: آسیب به سیستم الکتریکی قلب نوزاد که آنتی‌بادی‌های anti-Ro مادر ایجاد می‌کنند.

پرسش‌های متداول

سه نشانه سندرم شوگرن کدام‌اند؟

سه نشانه شایع‌تر خشکی چشم، خشکی دهان و خستگی است که در یک نظرسنجی بزرگ بنیاد شوگرن به ترتیب ۹۵٪، ۹۳٪ و ۹۰٪ بیماران گزارش کردند. تورم غدد بزاقی سرنخ دیگری است.

امید به زندگی فرد مبتلا به سندرم شوگرن چقدر است؟

برای بیشتر افراد، شوگرن تهدیدکننده زندگی نیست و امید به زندگی نزدیک به طبیعی است. یک متاآنالیز سال ۲۰۲۱ از ۱۴ مطالعه (۱۴٬۵۸۴ بیمار) نرخ مرگ را در مجموع حدود ۱٫۵ برابر میانگین یافت، با خطر بالاتر در سالمندان، مردان و افراد دچار واسکولیت، بیماری بینابینی ریه، کمپلمان پایین، آنتی‌بادی anti-La یا کریوگلوبولین‌ها.

شوگرن با صورت چه می‌کند؟

می‌تواند غدد پاروتید جلوی گوش‌ها یا زیر فک را متورم کند و گونه‌ها را پرتر نشان دهد. چشم‌ها ممکن است قرمز به نظر برسند و لب‌ها و پوست خشک شوند. غده‌ای که هفته‌ها متورم می‌ماند باید بررسی شود، چون می‌تواند نشانه هشدار لنفوم باشد.

عود شوگرن چه حسی دارد؟

معمولاً مانند خستگی کوبنده همراه با درد مفصلی و عضلانی بیشتر، خشکی شدیدتر، مه مغزی، تورم غده‌ها و گاهی تب خفیف یا بثورات، به مدت چند روز تا چند هفته. به روماتولوژیست خود بگویید؛ او ممکن است آزمایش‌های خون را بررسی و درمان را تنظیم کند.

آیا بیماری شوگرن می‌تواند کشنده باشد؟

به‌ندرت. بیشتر افراد طول عمر طبیعی دارند. خطرهای جدی لنفوم، درگیری شدید ریه یا کلیه و واسکولیت است، و به همین دلیل پزشکان شمارش خون، کمپلمان و الکتروفورز پروتئین را پایش می‌کنند و غده‌ها و غدد لنفاوی را معاینه می‌کنند.

آیا برای شوگرن آزمایش خون وجود دارد؟

هیچ آزمایش خونی به‌تنهایی آن را تأیید نمی‌کند. anti-SSA/Ro که در حدود ۷۳٪ بیماران مثبت است مفیدترین است؛ ANA، RF و anti-SSB/La پشتیبانی بیشتری می‌دهند. نتیجه منفی آن را رد نمی‌کند: بیوپسی لب می‌تواند تأیید کند.

آنتی‌بادی anti-SSA مثبت چه معنایی دارد؟

anti-SSA/Ro مثبت (که anti-Ro یا آنتی‌بادی anti-SSA هم نوشته می‌شود) یعنی سیستم ایمنی شما علیه پروتئینی در سلول‌های خودتان آنتی‌بادی می‌سازد. در شوگرن و لوپوس شایع است و می‌تواند در افراد بدون علامت هم دیده شود. اگر ممکن است باردار شوید، پزشک شما پایش قلب نوزاد را برنامه‌ریزی می‌کند.

منابع

• Shiboski CH et al. — 2016 ACR/EULAR classification criteria for primary Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2017 — doi.org
• Brito-Zerón P et al. — Immunological profile and phenotype of 10,500 patients (Sjögren Big Data Project) — Clin Exp Rheumatol, 2018 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
• Ramos-Casals M et al. — EULAR recommendations for the management of Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2020 — doi.org
• Price EJ et al. — British Society for Rheumatology guideline on Sjögren disease — Rheumatology (Oxford), 2025 — doi.org
• Ramos-Casals M et al. — 2023 International Rome consensus for the nomenclature of Sjögren disease — Nat Rev Rheumatol, 2025 — doi.org
• Ritter J, Dörner T — Pathophysiology of primary Sjögren's disease — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
• Ansari N et al. — Primary Sjögren's syndrome and non-Hodgkin's lymphoma: meta-analysis of cohort studies — Clin Rheumatol, 2024 — doi.org
• Zhong H et al. — Primary Sjögren's syndrome and risk of malignancies: meta-analysis — Autoimmun Rev, 2022 — doi.org
• Nishishinya MB et al. — Lymphoma predictors in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatol Int, 2015 — doi.org
• Huang H et al. — Mortality in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatology (Oxford), 2021 — doi.org
• Makadia L et al. — Autoimmune congenital complete heart block: how late can it occur? — AJP Rep, 2023 — doi.org
• Manolis AA et al. — Congenital heart block: pace earlier than later — Trends Cardiovasc Med, 2020 — doi.org
• Izmirly P et al. — Hydroxychloroquine to prevent recurrent congenital heart block (PATCH) — J Am Coll Cardiol, 2020 — doi.org
• Mariette X et al. — Ianalumab in Sjögren's disease (NEPTUNUS-1 and -2) — N Engl J Med, 2026 — doi.org
• Noaiseh G et al. — Nipocalimab in Sjögren's disease (DAHLIAS) — Lancet, 2025 — doi.org
• St Clair EW et al. — Dazodalibep in Sjögren's disease, phase 2 — Nat Med, 2024 — doi.org
• Fisher BA et al. — Iscalimab in Sjögren's disease (TWINSS) — Lancet, 2024 — doi.org
• Yang M et al. — Pharmacological treatment for Sjögren's disease: network meta-analysis — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
• Patel V et al. — Clinical trials and new therapies in Sjögren's disease — Curr Opin Immunol, 2026 — doi.org
• ClinicalTrials.gov — Nipocalimab, phase 3 — NCT06741969 — clinicaltrials.gov
• ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, systemic disease, phase 3 — NCT06104124 — clinicaltrials.gov
• ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, symptom state, phase 3 — NCT06245408 — clinicaltrials.gov
• ClinicalTrials.gov — Deucravacitinib (POETYK SjS-1), phase 3 — NCT05946941 — clinicaltrials.gov
• Sjögren's Foundation — Understanding Sjögren's — sjogrens.org
• American College of Rheumatology — Sjögren's Disease — rheumatology.org
• Cleveland Clinic — Sjögren's Syndrome — my.clevelandclinic.org
• MedlinePlus — Sjögren syndrome — medlineplus.gov
• Johns Hopkins Sjögren's Center — Diagnosis of Sjögren's Disease — hopkinssjogrens.org
• MedlinePlus — Sedimentation rate — medlineplus.gov
• MedlinePlus — C-reactive protein — medlineplus.gov
• MedlinePlus — Quantitative immunoglobulins — medlineplus.gov
• MedlinePlus — Complement component 3 — medlineplus.gov

مطالعه بیشتر

• پنل خودایمنی: آزمایش‌های ANA، RF و anti-CCP
• راهنمای آزمایش آنتی‌بادی‌های ضدهسته‌ای (ANA)
• لوپوس چیست؟ علل، علائم و درمان
• آرتریت روماتوئید: علائم و درمان
• علائم بیماری‌های خودایمنی و آزمایش‌های آزمایشگاهی
• آزمایش کمپلمان C3: خواندن نتایج
• علائم لنفوم: علل، آزمایش‌ها و درمان

نتایج آزمایش خود را با AI DiagMe بفهمید

بررسی شوگرن اغلب گزارشی طولانی تولید می‌کند: ANA با تیتر و الگو، anti-SSA/Ro و anti-SSB/La، فاکتور روماتوئید، ESR و CRP، IgG، کمپلمان، الکتروفورز پروتئین و شمارش خون. AI DiagMe گزارش آزمایشگاه شما را در چند دقیقه می‌خواند، هر نتیجه را به زبان ساده توضیح می‌دهد، نشان می‌دهد چه چیزی نیاز به پیگیری دارد و پرسش‌هایی برای پزشک پیشنهاد می‌کند. نتایج آزمایش خود را در AI DiagMe بارگذاری کنید تا گزارشی روشن و شخصی بگیرید.