Sjögreno (Šegreno) liga, anksčiau vadinta Sjögreno sindromu, yra ilgalaikė autoimuninė liga, kai imuninė sistema puola liaukas, gaminančias ašaras ir seiles. Trys dažniausi požymiai – sausos akys, sausa burna ir didelis nuovargis, dažnai su sąnarių skausmu. Ji gali pažeisti ir odą, plaučius, inkstus, nervus bei kraują.
Sjögren's Foundation vertinimu, su šia liga gyvena apie 4 milijonus amerikiečių, o 9 iš 10 diagnozuotųjų yra moterys, dažniausiai 45–55 metų. Diagnozė jungia kraujo tyrimus (anti-SSA/Ro, ANA, reumatoidinį faktorių), ašarų tyrimą, seilių tyrimą ir kartais lūpos biopsiją. Vaisto, kuris ligą išgydytų, kol kas nėra, tačiau gydymas kontroliuoja sausumą ir saugo akis, dantis bei organus, o pirmieji tikslinio poveikio vaistai jau pasiekė sėkmės 3 fazės tyrimuose.
Svarbiausia
- Sjögreno liga daugiausia sukelia sausas akis, sausą burną, nuovargį ir sąnarių skausmą, bet gali pažeisti plaučius, inkstus, nervus, odą ir kraują.
- Antikūnas anti-SSA/Ro yra pagrindinis kraujo tyrimas; lūpos biopsija gali patvirtinti ligą, kai antikūnų nerandama.
- Gydymas jungia akių lašus, seilių priežiūrą, dantų prevenciją ir, kai serga visas organizmas, vaistus, tokius kaip hidroksichlorokvinas ar rituksimabas.
- Dauguma žmonių gyvena įprastą amžių, tačiau limfomos rizika kelis kartus didesnė nei vidutinė: patinusias liaukas, kurios nesumažėja, reikia pasitikrinti.
- Nėščioms moterims, turinčioms anti-Ro antikūnų, reikia stebėti vaisiaus širdį, nes maždaug 2 % kūdikių išsivysto įgimta širdies blokada.
Kas yra Sjögreno (Šegreno) sindromas?
Sergant Sjögreno liga, baltieji kraujo kūneliai, vadinami limfocitais, kaupiasi seilių ir ašarų liaukose ir jas pažeidžia. Akys, burna, nosis, oda ir makštis tampa sausos, o imuninė sistema gamina autoantikūnus, daugiausia anti-SSA/Ro ir anti-SSB/La.
Liga gali pasireikšti viena arba kartu su kita autoimunine liga. Maždaug pusė sergančiųjų Sjögreno liga turi ir kitą būklę, pavyzdžiui, reumatoidinį artritą, vilkligę ar sklerodermiją. Gydytojai tai dabar vadina „susijusiu“, o ne „antriniu“ Sjögreno sindromu.
Ją lengva nepastebėti, nes sausumas vystosi lėtai: Sjögren's Foundation praneša, kad vidutinis laikas iki diagnozės sutrumpėjo nuo daugiau nei 6 metų 2012 m. iki 2,8 metų. Taip pat žr. mūsų gidą apie autoimuninių ligų simptomus ir tyrimus.
Kas sukelia Sjögreno (Šegreno) sindromą ir kam gresia rizika?
Kas sukelia Sjögreno ligą, visiškai nežinoma. Genai, hormonai ir galbūt virusas aktyvina seilių liaukų ląsteles, kurios išskiria I tipo interferonus ir pritraukia T ir B ląsteles. B ląstelių išgyvenimo signalas, vadinamas BAFF, išlaiko gyvas savireaktyvias B ląsteles, todėl daug naujų vaistų nukreipta į B ląsteles.
Žinomi rizikos veiksniai:
- moteriška lytis: moterys serga maždaug 10 kartų dažniau nei vyrai;
- amžius: simptomai paprastai prasideda 45–55 metų, nors gali susirgti ir vaikai, ir vyresnio amžiaus žmonės;
- kita autoimuninė liga, pavyzdžiui, reumatoidinis artritas, vilkligė ar psoriazinis artritas;
- autoimuninė liga šeimoje;
- galimi virusiniai sukėlėjai, kuriuos nurodo Cleveland Clinic: hepatitas C, citomegalovirusas, Epstein-Barr virusas, HTLV-1 ir COVID-19.
Hepatitas C ir su IgG4 susijusi liga gali imituoti Sjögreno ligą, todėl, jei turite rizikos veiksnių, į ištyrimą įeina hepatito C antikūnų tyrimas.
Sjögreno (Šegreno) sindromo simptomai ir įspėjamieji požymiai
Kurie trys Sjögreno sindromo požymiai? Sjögren's Foundation apklausoje, kurioje dalyvavo 6 360 pacientų, dažniausi simptomai buvo sausos akys (95 %), sausa burna (93 %) ir nuovargis (90 %), toliau – sąnarių skausmas (81 %) ir „smegenų rūkas“ (77 %).
Akys ir burna
- Akys: deginimas, niežėjimas, smėlio pojūtis, paraudimas, jautrumas šviesai.
- Burna: tirštos ar siūlais besitęsiančios seilės, sunku nuryti sausą maistą, skonio praradimas, užkimimas, burnos opelės.
- Dantys ir dantenos: nauji ėduonies dariniai, dantenų uždegimas ir burnos pienligė (kandidozė).
Simptomai likusioje kūno dalyje
- Nuovargis, smegenų rūkas ir sąnarių ar raumenų skausmas.
- Sausa oda, bėrimai ir smulkios violetinės dėmelės ant kojų (purpura) dėl vaskulito.
- Raynaud fenomenas: pirštai šaltyje pabąla arba pamėlyna.
- Tirpimas, dilgčiojimas ar deginantis skausmas dėl nervų pažeidimo (neuropatija).
- Sausas kosulys ar dusulys: plaučių pažeidimas pasireiškia iki 20 % pacientų, pasak Sjögren's Foundation.
- Rėmuo, sausa nosis su kraujavimu iš nosies, makšties sausumas ir skausmingi lytiniai santykiai.
Jei jūsų tyrimai normalūs, mūsų gide apie fibromialgiją paaiškinama, kaip gydytojai skiria šias dvi būkles.
Sjögreno sindromo simptomai moterims
Kadangi 9 iš 10 pacientų yra moterys, Sjögreno sindromo simptomai moterims yra klasikinis vaizdas: sausos akys ir burna, nuovargis ir sąnarių skausmas, taip pat makšties sausumas, skausmas lytinių santykių metu ir pasikartojančios kandidozės.
Kaip jaučiamas paūmėjimas
Paūmėjimai yra dienų ar savaičių laikotarpiai, kai simptomai pablogėja: didesnis nuovargis, stipresnis sąnarių skausmas, didesnis sausumas, patinusios liaukos, nedidelis karščiavimas ar bėrimas. Simptomų dienoraštis padeda reumatologui pritaikyti gydymą.
Diagnozė: kaip gydytojai patvirtina Sjögreno ligą
Vieno tyrimo Sjögreno ligai nėra. Johns Hopkins diagnozę apibūdina kaip autoimuninio proceso, pažeidžiančio ašarų ir seilių liaukas, įrodymą, kai pašalintos kitos sausumo priežastys. Paprastai vadovauja reumatologas kartu su akių gydytoju ir odontologu. Ištyrimas jungia kraujo tyrimus, ašarų tyrimą (Schirmer testą) su akies paviršiaus dažymu, seilių srauto tyrimą (sialometriją) ir, prireikus, lūpos biopsiją ar seilių liaukų ultragarsą.
Sjögreno sindromo kraujo tyrimai
Sjögren Big Data Project, kuriame diagnozės metu išanalizuota 10 500 pacientų iš 22 šalių, teigiamų žymenų dažnis buvo:
- ANA (antibranduoliniai antikūnai): 79,3 %. Mūsų straipsnyje apie ANA kraujo tyrimą paaiškinti titrai ir šablonai;
- anti-SSA/Ro: 73,2 %, antikūnas, kuris skaičiuojamas oficialiuose kriterijuose;
- reumatoidinis faktorius (RF): 48,6 %;
- anti-SSB/La: 45,1 %;
- mažas komplemento C3: 13,4 %, mažas C4: 14,5 %;
- krioglobulinai: 7,3 %.
Šie antikūnai randami ir sergant vilklige ar reumatoidiniu artritu, o kai kurių sveikų žmonių ANA teigiamas, ypač vyresnių nei 65 metų moterų. Todėl gydytojai skiria autoimuninių tyrimų rinkinį ir vertina jį kartu su simptomais, niekada atskirai.
Uždegimo žymenys suteikia papildomų užuominų, bet nėra specifiniai. ENG (eritrocitų nusėdimo greitis) gali padidėti sergant autoimuninėmis ligomis, anemija ir infekcijomis, o akivaizdžiai didelis CRP verčia gydytojus ieškoti infekcijos. Didelis IgG gali atspindėti B ląstelių hiperaktyvumą sergant Sjögreno liga: mūsų gide apie IgG kraujo tyrimą paaiškintos ribos. Bendras kraujo tyrimas gali parodyti mažą baltųjų kraujo kūnelių, limfocitų ar trombocitų skaičių.
Schirmer testas, akies dažymas ir seilių srautas
Atliekant Schirmer testą, plona filtrinio popieriaus juostelė 5 minutėms įdedama po apatiniu vokiu ir matuojama, kiek ją sudrėkina ašaros. Akių gydytojas taip pat gali užlašinti dažiklio (lisamino žalio ar rožinio bengalo), kad matytųsi sausos, pažeistos akies paviršiaus vietos, vertinamos kaip akies dažymo balas. Seilių srauto tyrimui renkamos visos per tam tikrą laiką pagamintos seilės, jų nekramtant ir nestimuliuojant.
Lūpos biopsija ir židinių balas
Lūpos biopsijos metu per nedidelį pjūvį pašalinamos kelios mažos pagalbinės seilių liaukos, paprastai iš apatinės lūpos vidaus. Patologas ieško limfocitų sankaupų („židinių“) ir skaičiuoja jas 4 kvadratiniuose milimetruose liaukos audinio. Židinių balas 1 ar didesnis būdingas Sjögreno ligai. Biopsija naudingiausia, kai anti-SSA/Ro neigiamas.
2016 m. ACR/EULAR klasifikavimo kriterijai
Amerikos reumatologijos koledžo (ACR) ir EULAR kriterijai skiria taškus už penkis radinius. Žmogus, turintis sausumą ar kitų įtartinų požymių ir surinkęs 4 ar daugiau taškų, atitinka kriterijus. Patvirtinimo grupėje jų jautrumas buvo 96 %, specifiškumas – 95 %.
| Radinys | Riba | Taškai |
|---|---|---|
| Lūpos biopsija: židininis limfocitinis sialoadenitas | Židinių balas 1 ar daugiau 4 mm² | 3 |
| Antikūnas anti-SSA/Ro | Teigiamas | 3 |
| Akies dažymo balas | 5 ar daugiau (arba pagal van Bijsterveld 4 ar daugiau) | 1 |
| Schirmer testas | 5 mm ar mažiau per 5 minutes | 1 |
| Nestimuliuotas bendras seilių srautas | 0,1 mL per minutę ar mažiau | 1 |
Praktiškai tai reiškia, kad diagnozei reikia arba teigiamo anti-SSA/Ro tyrimo, arba teigiamos lūpos biopsijos, plius bent vieno liaukų tyrimo. Anti-SSB/La, ANA ir RF patys savaime neskaičiuojami. Sjögren's Foundation pabrėžia, kad šie kriterijai sukurti moksliniams tyrimams: kai kurie žmonės, jų neatitinkantys, vis tiek serga Sjögreno liga.
Kaip suprasti Sjögreno sindromo tyrimų rezultatus
Normos ribos įvairiose laboratorijose skiriasi: visada lyginkite su riba, atspausdinta jūsų rezultatų lape.
| Tyrimas | Įprasta normos riba (SI / JAV vienetai) | Tipiškas radinys sergant Sjögreno liga |
|---|---|---|
| Anti-SSA/Ro, anti-SSB/La | Neigiami | Anti-Ro teigiami maždaug 73 %, anti-La – maždaug 45 % |
| ANA | Neigiami (maži titrai gali būti sveikų žmonių) | Teigiami maždaug 79 % |
| Reumatoidinis faktorius | Žemiau jūsų laboratorijos ribos | Teigiamas maždaug pusei |
| ENG | Moterys iki 50 metų: mažiau nei 20 mm/h; vyresnės nei 50: mažiau nei 30 mm/h. Vyrai: mažiau nei 15 ir 20 mm/h (SI tas pats) | Gali būti padidėjęs; nespecifinis |
| CRP | Mažiau nei 3 mg/L (mažiau nei 0,3 mg/dL) daugumos sveikų suaugusiųjų | Nespecifinis; akivaizdžiai didelis CRP reikalauja ieškoti infekcijos |
| IgG | 7,0–16,0 g/L (700–1 600 mg/dL) | Gali būti padidėjęs (B ląstelių hiperaktyvumas) |
| Komplementas C3 | 0,88–2,01 g/L (88–201 mg/dL) | Sumažėjęs maždaug 13 %: aktyvesnės ligos požymis |
| Komplementas C4 | Jūsų laboratorijos ribose | Sumažėjęs maždaug 15 %: susijęs su limfomos rizika |
| Krioglobulinai | Neaptinkami | Yra maždaug 7 %: susiję su vaskulitu ir limfoma |
| Schirmer testas | Daugiau nei 5 mm per 5 minutes | 5 mm ar mažiau |
| Nestimuliuotas seilių srautas | Daugiau nei 0,1 mL/min. | 0,1 mL/min. ar mažiau |
| Lūpos biopsijos židinių balas | Mažiau nei 1 židinys 4 mm² | 1 ar daugiau |
Mažas komplementas ir krioglobulinai rodo aktyvesnę ligą: Big Data Project vidutinis aktyvumo balas buvo 17,7 esant krioglobulinams, palyginti su 3,8 esant neigiamiems žymenims. Mūsų gide apie komplemento C4 tyrimą paaiškinama, ką reiškia maža vertė. Baltymų elektroforezė, standartinio ištyrimo dalis, ieško nenormalių antikūnų baltymų.
Sjögreno ligos gydymas
Išgydyti ligos negalima, o 2026 m. lapkritį jokio ligos eigą keičiančio vaisto, specialiai patvirtinto Sjögreno ligai, nėra. Gydymas atitinka EULAR rekomendacijas (2019) ir Britų reumatologijos draugijos gaires (2024): išsaugoti, pakeisti ir stimuliuoti sekretus, užkirsti kelią pažeidimui ir numalšinti visą organizmą apimančią ligą, kai ji aktyvi.
Sausos akys
- Dirbtinės ašaros dieną, geliai ar sutepantys tepalai naktį.
- Receptiniai priešuždegiminiai lašai: ciklosporinas (Restasis) ar lifitegrastas (Xiidra).
- Ašarų taškų kamščiai (punctal plugs), kad ašaros ilgiau išliktų ant akies.
- Serumo ašarų lašai ar trumpi steroidinių lašų kursai sunkiais atvejais.
Sausa burna ir dantys
- Dažnai gurkšnokite vandens, kramtykite gumą be cukraus ir naudokite seilių pakaitalus.
- Pilokarpinas (Salagen) ar cevimelinas (Evoxac), tabletės, kurios per muskarininius receptorius stimuliuoja likusias liaukas.
- Kruopštus dantų valymas ir siūlas, odontologo rekomenduojami skalavimo skysčiai ir reguliarūs odontologo patikrinimai.
- Priešgrybelinis pienligės gydymas, pavyzdžiui, mikonazolas be cukraus ar nistatinas.
- Kai įmanoma, venkite džiovinančių vaistų, pavyzdžiui, antihistamininių ir dekongestantų, ir ribokite alkoholį.
Sąnarių skausmas, nuovargis ir viso organizmo liga
Sąnarių skausmui, nuovargiui ir kitiems viso kūno simptomams gydytojai dažnai skiria hidroksichlorokviną. Mūsų straipsnyje apie hidroksichlorokvino kiekį kraujyje ir saugumą širdžiai paaiškinama, kokios stebėsenos reikia. Be recepto parduodami skausmą malšinantys vaistai (NVNU ar paracetamolis) gali padėti trumpam; Cleveland Clinic pataria jų nevartoti ilgiau nei 10 dienų iš eilės be gydytojo patarimo.
Kai pažeisti organai, reumatologas gali pridėti trumpų kortikosteroidų kursų ar imunosupresantų, tokių kaip metotreksatas, azatioprinas ar mikofenolatas. Rituksimabas, šalinantis B ląsteles, skiriamas sunkiam pažeidimui, o IVIG – kai kurioms nervų problemoms.
Kasdieniai įpročiai, kurie padeda
Naudokite oro drėkintuvą (Sjögren's Foundation siūlo 55–60 % patalpų drėgmę), laikykite vandenį po ranka ir makšties sausumui naudokite makšties drėkiklius ar lubrikantus; kai kurioms moterims siūloma estrogenų terapija.
Komplikacijos: limfoma ir organų pažeidimas
Limfomos rizika
Sjögreno liga didina ne Hodžkino limfomos – limfocitų vėžio – riziką. 2024 m. 15 kohortinių tyrimų (50 308 žmonės) metaanalizė nustatė maždaug 9 kartus didesnę riziką nei bendroje populiacijoje (standartizuotas sergamumo santykis 8,78). 2022 m. metaanalizė nustatė, kad bendra vėžio rizika maždaug padvigubėja, daugiausia dėl kraujo vėžių. Amerikos reumatologijos koledžas vis dar aprašo limfomą kaip retą komplikaciją, bet jos įspėjamųjų požymių niekada negalima ignoruoti.
Daugiau nei 15 000 pacientų sisteminė apžvalga nustatė nuosekliausius limfomos prognozės veiksnius: padidėjusius limfmazgius, nuolatinį prieausinių liaukų padidėjimą (prieš ausis), apčiuopiamą purpurą, mažą C4 ir krioglobulinus. Anti-Ro, ANA ir RF limfomos neprognozavo. Mūsų gide apie limfomos simptomus ir tyrimus išvardyti požymiai, į kuriuos reikia atkreipti dėmesį: naktinis prakaitavimas, nepaaiškinamas karščiavimas ir svorio kritimas bei gumbai kaklo, pažastų ar kirkšnių srityje.
Kiti organai
- Plaučiai: sausas kosulys ar dusulys, kartais intersticinė plaučių liga (plaučių audinio randėjimas).
- Inkstai: pažeidimas dažnai besimptomis, todėl nustatomas kraujo ir šlapimo tyrimais, o ne pagal simptomus.
- Nervai: periferinė neuropatija ir rečiau smegenų ar nugaros smegenų pažeidimas.
- Kraujagyslės: vaskulitas su purpura, ypač esant krioglobulinams.
- Skydliaukė: skydliaukės tyrimai yra ištyrimo dalis, nes daugelis pacientų turi antrą autoimuninę būklę (žr. hipotirozė).
Sjögreno liga ir nėštumas
Dauguma sergančiųjų Sjögreno liga motinų kūdikių gimsta sveiki. Pagrindinė problema – antikūnas anti-SSA/Ro, kuris perkeliamas per placentą ir gali sukelti naujagimio vilkligę. Sunkiausia forma – įgimta širdies blokada, kūdikio širdies ritmo sistemos pažeidimas.
- 10 perspektyvinių tyrimų, apėmusių 1 248 nėštumus motinų, teigiamų dėl anti-Ro ar anti-La, širdies blokada pasireiškė 1,9 %.
- Didžiausios rizikos laikotarpis yra tarp 16 ir 28 nėštumo savaitės, o kai kurie atvejai pasitaiko vėliau, todėl vaisiaus širdies stebėsena gali tęstis ir po 24 savaitės.
- Po vieno paveikto kūdikio rizika kito nėštumo metu yra apie 18 %. PATCH tyrime hidroksichlorokvinas 400 mg per dieną, pradėtas iki 10 savaitės, ją sumažino iki 7,4 %.
- Mažiau nei viena iš trijų paveiktų kūdikių motinų jau buvo diagnozuota reumatinė liga: daugelis apie anti-Ro antikūnus sužino tik tada.
Planuojate nėštumą? Pirmiausia kreipkitės į reumatologą ir akušerį ginekologą. Mūsų gide apie kraujo tyrimus nėštumo metu paaiškinti įprasti prenataliniai patikrinimai.
Kada kreiptis į gydytoją
Kreipkitės į gydytoją ar reumatologą, jei:
- jūsų sausos akys ar sausa burna trunka savaites arba vis kartojasi, ypač su nuovargiu ar sąnarių skausmu;
- pastebite naujų ėduonies darinių nepaisant gero valymosi;
- turite teigiamą ANA ar anti-SSA/Ro rezultatą ir nesate tikri, ką tai reiškia;
- esate nėščia ar planuojate nėštumą ir sergate Sjögreno liga arba turite anti-Ro antikūnų.
Skubiai registruokitės dėl seilių liaukos ar limfmazgio, kuris išlieka patinęs, naktinio prakaitavimo, nepaaiškinamo karščiavimo ar svorio kritimo, violetinių dėmių ant kojų, tirpimo ar naujo kosulio ar dusulio. Akies skausmui su staigiu neryškiu matymu reikia akių gydytojo pagalbos tą pačią dieną. Skambinkite 112, jei negalite kvėpuoti ar ryti, jaučiate krūtinės skausmą arba staiga atsiranda silpnumas vienoje kūno pusėje.
Naujausi mokslo pasiekimai Sjögreno ligos srityje
Ianalumabas: pirmieji teigiami 3 fazės tyrimai
Ianalumabas yra antikūnas, šalinantis B ląsteles ir blokuojantis BAFF receptorių. NEPTUNUS-1 (275 pacientai) ir NEPTUNUS-2 (504 pacientai) tyrimuose (NEJM, 2026 m. spalis) kas mėnesį leidžiamos 300 mg injekcijos 48 savaitę sumažino ligos aktyvumą labiau nei placebas, tačiau skirtumas buvo nedidelis (1,0–1,3 balo pagal ESSDAI skalę), o sausumo ir nuovargio balai nepagerėjo labiau nei vartojant placebą.
Nipokalimabas mažina žalingus antikūnus
Nipokalimabas blokuoja naujagimio Fc receptorių ir mažina IgG autoantikūnus. 2 fazės DAHLIAS tyrime (Lancet 2025, 163 anti-Ro teigiami pacientai, 93 % moterų) 15 mg/kg dozė sumažino ligos aktyvumą, palyginti su placebu, esant panašiam saugumo profiliui. 3 fazės tyrimas su 655 dalyviais (NCT06741969) vyksta, rezultatų tikimasi apie 2028 m.
CD40 kelio blokavimas: dazodalibepas ir iskalimabas
Dazodalibepas blokuoja CD40 ligandą – signalą tarp T ir B ląstelių. 2 fazės tyrime (Nature Medicine 2024) jis pagerino ir ligos aktyvumą, ir pacientų nurodomus simptomus. Du Amgen 3 fazės tyrimai baigė verbavimą: vienas 651 pacientui, sergančiam sistemine liga (NCT06104124), ir vienas 434 pacientams, turintiems didelę simptomų naštą (NCT06245408). Iskalimabas, CD40 antikūnas, taip pat sumažino ligos aktyvumą 2b fazės TWINSS tyrime (Lancet 2024).
Naujas pavadinimas ir geresnės tyrimų priemonės
2023 m. tarptautinis Romos sutarimas, paskelbtas Nature Reviews Rheumatology 2025 m., oficialiu pavadinimu padarė „Sjögreno liga“ ir „antrinį“ pakeitė „susijusiu“. 2026 m. 27 tyrimų (2 261 dalyvis) tinklo metaanalizė nustatė, kad keli vaistai sumažino ligos aktyvumą, bet nė vienas dar aiškiai nepagerino pacientų nurodomų simptomų. Telitaciceptas, blokuojantis B ląstelių signalus BAFF ir APRIL, taip pat pranešė apie teigiamus 3 fazės rezultatus, o deukravacitinibas, TYK2 inhibitorius, tiriamas 774 pacientams (NCT05946941).
Kurie tyrimai gali padėti?
Tyrimai, kurie dažnai skiriami kartu:
- ANA, anti-SSA/Ro ir anti-SSB/La, reumatoidinis faktorius ir anti-CCP antikūnai;
- ENG ir CRP, IgG ir serumo baltymų elektroforezė;
- komplementas C3 ir C4 bei krioglobulinai;
- bendras kraujo tyrimas, kepenų ir inkstų tyrimai, šlapimo tyrimas ir skydliaukės tyrimai;
- hepatito C ir ŽIV tyrimai, jei turite rizikos veiksnių;
- Schirmer testas, seilių srauto tyrimas ir, prireikus, lūpos biopsija.
Po diagnozės reumatologas gali kartoti kraujo tyrimą, komplementą ir baltymų elektroforezę, kad stebėtų ligos eigą.
Žodynėlis
- Anti-SSA/Ro ir anti-SSB/La: autoantikūnai, būdingi Sjögreno ligai; kriterijuose skaičiuojamas anti-Ro.
- ANA: antibranduoliniai antikūnai, autoimuninių ligų patikros tyrimas.
- Schirmer testas: popieriaus juostelės testas, matuojantis ašarų gamybą per 5 minutes.
- Židinių balas: limfocitų sankaupų skaičius 4 mm² lūpos liaukos audinio.
- Krioglobulinai: baltymai, kurie šaltyje sulimpa ir gali uždegti kraujagysles.
- ESSDAI: EULAR Sjögreno ligos aktyvumo indeksas, vertinamas nuo 0 iki 123, naudojamas tyrimuose.
- Įgimta širdies blokada: kūdikio širdies elektrinės sistemos pažeidimas, sukeltas motinos anti-Ro antikūnų.
Dažniausiai užduodami klausimai
Kurie trys Sjögreno sindromo požymiai?
Trys dažniausi požymiai yra sausos akys, sausa burna ir nuovargis, apie kuriuos pranešė 95 %, 93 % ir 90 % pacientų didelėje Sjögren's Foundation apklausoje. Dar viena užuomina – patinusios seilių liaukos.
Kokia sergančio Sjögreno sindromu žmogaus tikėtina gyvenimo trukmė?
Daugumai žmonių Sjögreno liga nėra pavojinga gyvybei, o gyvenimo trukmė artima įprastai. 2021 m. 14 tyrimų (14 584 pacientai) metaanalizė nustatė maždaug 1,5 karto didesnį mirtingumą nei vidutinis, didesnė rizika vyresnio amžiaus žmonėms, vyrams ir žmonėms, turintiems vaskulitą, intersticinę plaučių ligą, mažą komplementą, anti-La antikūnų ar krioglobulinų.
Ką Sjögreno sindromas daro veidui?
Jis gali sukelti prieausinių liaukų, esančių prieš ausis ar po žandikauliu, patinimą, todėl skruostai atrodo pilnesni. Akys gali atrodyti raudonos, o lūpos ir oda – sausos. Liauką, kuri išlieka patinusi savaites, reikia pasitikrinti, nes tai gali būti limfomos įspėjamasis požymis.
Kaip jaučiamas Sjögreno sindromo paūmėjimas?
Paprastai kaip alinantis nuovargis su didesniu sąnarių ir raumenų skausmu, stipresniu sausumu, smegenų rūku, patinusiomis liaukomis ir kartais nedideliu karščiavimu ar bėrimu, dienas ar savaites. Pasakykite reumatologui, kuris gali patikrinti kraujo tyrimus ir pakoreguoti gydymą.
Ar Sjögreno liga gali nužudyti?
Retai. Dauguma žmonių gyvena įprastą amžių. Rimti pavojai yra limfoma, sunkus plaučių ar inkstų pažeidimas ir vaskulitas, todėl gydytojai stebi kraujo tyrimą, komplementą ir baltymų elektroforezę bei apžiūri liaukas ir limfmazgius.
Ar yra Sjögreno sindromo kraujo tyrimas?
Joks vienas kraujo tyrimas jo nepatvirtina. Naudingiausias yra anti-SSA/Ro, teigiamas maždaug 73 % pacientų; ANA, RF ir anti-SSB/La suteikia papildomų argumentų. Neigiamas rezultatas jo neatmeta: gali patvirtinti lūpos biopsija.
Ką reiškia teigiamas anti-SSA antikūnas?
Teigiamas anti-SSA/Ro (rašomas ir kaip anti-Ro ar SSA antikūnas) reiškia, kad jūsų imuninė sistema gamina antikūnus prieš baltymą jūsų pačių ląstelėse. Jis dažnas sergant Sjögreno liga ir vilklige ir gali pasitaikyti žmonėms be simptomų. Jei galite pastoti, gydytojas suplanuos kūdikio širdies stebėseną.
Šaltiniai
- Shiboski CH et al. — 2016 ACR/EULAR classification criteria for primary Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2017 — doi.org
- Brito-Zerón P et al. — Immunological profile and phenotype of 10,500 patients (Sjögren Big Data Project) — Clin Exp Rheumatol, 2018 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Ramos-Casals M et al. — EULAR recommendations for the management of Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2020 — doi.org
- Price EJ et al. — British Society for Rheumatology guideline on Sjögren disease — Rheumatology (Oxford), 2025 — doi.org
- Ramos-Casals M et al. — 2023 International Rome consensus for the nomenclature of Sjögren disease — Nat Rev Rheumatol, 2025 — doi.org
- Ritter J, Dörner T — Pathophysiology of primary Sjögren's disease — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
- Ansari N et al. — Primary Sjögren's syndrome and non-Hodgkin's lymphoma: meta-analysis of cohort studies — Clin Rheumatol, 2024 — doi.org
- Zhong H et al. — Primary Sjögren's syndrome and risk of malignancies: meta-analysis — Autoimmun Rev, 2022 — doi.org
- Nishishinya MB et al. — Lymphoma predictors in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatol Int, 2015 — doi.org
- Huang H et al. — Mortality in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatology (Oxford), 2021 — doi.org
- Makadia L et al. — Autoimmune congenital complete heart block: how late can it occur? — AJP Rep, 2023 — doi.org
- Manolis AA et al. — Congenital heart block: pace earlier than later — Trends Cardiovasc Med, 2020 — doi.org
- Izmirly P et al. — Hydroxychloroquine to prevent recurrent congenital heart block (PATCH) — J Am Coll Cardiol, 2020 — doi.org
- Mariette X et al. — Ianalumab in Sjögren's disease (NEPTUNUS-1 and -2) — N Engl J Med, 2026 — doi.org
- Noaiseh G et al. — Nipocalimab in Sjögren's disease (DAHLIAS) — Lancet, 2025 — doi.org
- St Clair EW et al. — Dazodalibep in Sjögren's disease, phase 2 — Nat Med, 2024 — doi.org
- Fisher BA et al. — Iscalimab in Sjögren's disease (TWINSS) — Lancet, 2024 — doi.org
- Yang M et al. — Pharmacological treatment for Sjögren's disease: network meta-analysis — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
- Patel V et al. — Clinical trials and new therapies in Sjögren's disease — Curr Opin Immunol, 2026 — doi.org
- ClinicalTrials.gov — Nipocalimab, phase 3 — NCT06741969 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, systemic disease, phase 3 — NCT06104124 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, symptom state, phase 3 — NCT06245408 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Deucravacitinib (POETYK SjS-1), phase 3 — NCT05946941 — clinicaltrials.gov
- Sjögren's Foundation — Understanding Sjögren's — sjogrens.org
- American College of Rheumatology — Sjögren's Disease — rheumatology.org
- Cleveland Clinic — Sjögren's Syndrome — my.clevelandclinic.org
- MedlinePlus — Sjögren syndrome — medlineplus.gov
- Johns Hopkins Sjögren's Center — Diagnosis of Sjögren's Disease — hopkinssjogrens.org
- MedlinePlus — Sedimentation rate — medlineplus.gov
- MedlinePlus — C-reactive protein — medlineplus.gov
- MedlinePlus — Quantitative immunoglobulins — medlineplus.gov
- MedlinePlus — Complement component 3 — medlineplus.gov
Papildomas skaitymas
- Autoimuninių tyrimų rinkinys: ANA, RF ir anti-CCP tyrimai
- Antibranduoliniai antikūnai (ANA): kraujo tyrimo gidas
- Kas yra vilkligė? Priežastys, simptomai ir gydymas
- Reumatoidinis artritas: simptomai ir gydymas
- Autoimuninių ligų simptomai ir laboratoriniai tyrimai
- Komplemento C3 kraujo tyrimas: kaip skaityti rezultatus
- Limfomos simptomai: priežastys, tyrimai ir gydymas
Supraskite savo tyrimų rezultatus su AI DiagMe
Sjögreno ligos ištyrimas dažnai duoda ilgą ataskaitą: ANA su titru ir šablonu, anti-SSA/Ro ir anti-SSB/La, reumatoidinį faktorių, ENG ir CRP, IgG, komplementą, baltymų elektroforezę ir bendrą kraujo tyrimą. AI DiagMe per kelias minutes perskaito jūsų laboratorijos ataskaitą, paprastai paaiškina kiekvieną rezultatą, parodo, ką reikia stebėti, ir pasiūlo klausimų gydytojui. Įkelkite savo tyrimų rezultatus į AI DiagMe ir gaukite aiškią asmeninę ataskaitą.
