შოგრენის დაავადება (ადრე შოგრენის სინდრომი) არის ხანგრძლივი ავტოიმუნური დაავადება, რომლის დროსაც იმუნური სისტემა თავს ესხმის ჯირკვლებს, რომლებიც ცრემლსა და ნერწყვს გამოიმუშავებენ. სამი ყველაზე გავრცელებული ნიშანია თვალების სიმშრალე, პირის სიმშრალე და ღრმა დაღლილობა, ხშირად სახსრების ტკივილით. ის შეიძლება კანსაც, ფილტვებს, თირკმელებს, ნერვებსა და სისხლსაც აზიანებდეს.
Sjögren's Foundation-ის შეფასებით, დაახლოებით 4 მილიონი ამერიკელი ცხოვრობს ამ დაავადებით, ხოლო დიაგნოზდასმულთა 10-დან 9 ქალია, ჩვეულებრივ 45-55 წლის ასაკში. დიაგნოზი აერთიანებს სისხლის ანალიზებს (anti-SSA/Ro, ANA, რევმატოიდული ფაქტორი), ცრემლის ტესტს, ნერწყვის ტესტს და ზოგჯერ ტუჩის ბიოფსიას. განკურნება ჯერ არ არსებობს, მაგრამ მკურნალობა სიმშრალეს აკონტროლებს და თვალებს, კბილებსა და ორგანოებს იცავს, ხოლო პირველმა მიზნობრივმა პრეპარატებმა უკვე წარმატებას მიაღწიეს მე-3 ფაზის კვლევებში.
მთავარი დასკვნები
- შოგრენის დაავადება ძირითადად იწვევს თვალებისა და პირის სიმშრალეს, დაღლილობას და სახსრების ტკივილს, მაგრამ შეიძლება ფილტვები, თირკმელები, ნერვები, კანი და სისხლი შეეხოს.
- ანტისხეული anti-SSA/Ro არის მთავარი სისხლის ანალიზი; ტუჩის ბიოფსიას დაავადების დადასტურება შეუძლია, როცა ანტისხეულები უარყოფითია.
- მკურნალობა აერთიანებს თვალის წვეთებს, ნერწყვის მოვლას, კბილების პროფილაქტიკას და, მთელი ორგანიზმის დაავადებისას, ისეთ პრეპარატებს, როგორიცაა ჰიდროქსიქლოროქინი ან რიტუქსიმაბი.
- უმეტესობას ჩვეულებრივი სიცოცხლის ხანგრძლივობა აქვს, მაგრამ ლიმფომის რისკი საშუალოზე რამდენჯერმე მეტია: გასივებული ჯირკვლები, რომლებიც არ მცირდება, შემოწმებას საჭიროებს.
- ქალებს anti-Ro ანტისხეულებით, რომლებიც ფეხმძიმდებიან, ნაყოფის გულის მონიტორინგი სჭირდებათ, რადგან ბავშვების დაახლოებით 2%-ს თანდაყოლილი გულის ბლოკადა უვითარდება.
რა არის შოგრენის სინდრომი?
შოგრენის დაავადებისას თეთრი უჯრედები, რომლებსაც ლიმფოციტები ეწოდება, ნერწყვისა და ცრემლის ჯირკვლებში გროვდება და აზიანებს მათ. თვალები, პირი, ცხვირი, კანი და ვაგინა შრება, ხოლო იმუნური სისტემა გამოიმუშავებს აუტოანტისხეულებს, ძირითადად anti-SSA/Ro და anti-SSB/La.
დაავადება შეიძლება მარტო გამოვლინდეს ან სხვა ავტოიმუნურ დაავადებასთან ერთად. შოგრენის მქონე ადამიანების დაახლოებით ნახევარს აქვს ისეთი მდგომარეობაც, როგორიცაა რევმატოიდული ართრიტი, წითელი მგლურა ან სკლეროდერმია. ექიმები ამას ახლა „თანმხლებ“ და არა „მეორად“ შოგრენის სინდრომს უწოდებენ.
ადვილად რჩება შეუმჩნეველი, რადგან სიმშრალე ნელა ვითარდება: Sjögren's Foundation იტყობინება, რომ დიაგნოზამდე საშუალო დრო 2012 წლის 6 წელზე მეტიდან 2,8 წლამდე შემცირდა. იხილეთ ასევე ჩვენი გზამკვლევი ავტოიმუნური დაავადებების სიმპტომებისა და ლაბორატორიული ანალიზების შესახებ.
რა იწვევს შოგრენის სინდრომს და ვის ემუქრება რისკი?
რა იწვევს შოგრენის დაავადებას, სრულად ცნობილი არ არის. გენები, ჰორმონები და შესაძლოა ვირუსი ააქტიურებს ნერწყვის ჯირკვლის უჯრედებს, რომლებიც I ტიპის ინტერფერონებს გამოყოფენ და T და B უჯრედებს იზიდავენ. B უჯრედების გადარჩენის სიგნალი, სახელად BAFF, ცოცხლად ინარჩუნებს თვითრეაქტიულ B უჯრედებს, ამიტომ ბევრი ახალი პრეპარატი B უჯრედებს ემიზნება.
ცნობილი რისკის ფაქტორები:
- ქალის სქესი: ქალები მამაკაცებზე დაახლოებით 10-ჯერ უფრო ხშირად ავადდებიან;
- ასაკი: სიმპტომები ჩვეულებრივ 45-55 წლის ასაკში იწყება, თუმცა ბავშვებსა და ხანდაზმულებსაც შეიძლება შეეხოს;
- სხვა ავტოიმუნური დაავადება, როგორიცაა რევმატოიდული ართრიტი, წითელი მგლურა ან ფსორიაზული ართრიტი;
- ავტოიმუნური დაავადება ოჯახში;
- შესაძლო ვირუსული გამომწვევები, რომლებსაც Cleveland Clinic ასახელებს: C ჰეპატიტი, ციტომეგალოვირუსი, ეპშტეინ-ბარის ვირუსი, HTLV-1 და COVID-19.
C ჰეპატიტმა და IgG4-თან დაკავშირებულმა დაავადებამ შეიძლება შოგრენს მიბაძოს, ამიტომ, თუ რისკის ფაქტორები გაქვთ, C ჰეპატიტის ანტისხეულების ანალიზი გამოკვლევის ნაწილია.
შოგრენის სინდრომის სიმპტომები და გამაფრთხილებელი ნიშნები
რომელია შოგრენის სინდრომის სამი ნიშანი? Sjögren's Foundation-ის გამოკითხვაში 6 360 პაციენტი, ყველაზე ხშირი სიმპტომები იყო თვალების სიმშრალე (95%), პირის სიმშრალე (93%) და დაღლილობა (90%), რასაც მოჰყვა სახსრების ტკივილი (81%) და „ტვინის ნისლი“ (77%).
თვალები და პირი
- თვალები: წვა, ქავილი, ქვიშის შეგრძნება, სიწითლე, სინათლისადმი მგრძნობელობა.
- პირი: სქელი ან ძაფისებრი ნერწყვი, მშრალი საკვების გადაყლაპვის სირთულე, გემოვნების დაკარგვა, ხმის ჩახლეჩა, წყლულები პირში.
- კბილები და ღრძილები: ახალი კარიესი, ღრძილების ანთება და პირის კანდიდოზი (ბაყაყა).
სიმპტომები სხეულის დანარჩენ ნაწილში
- დაღლილობა, ტვინის ნისლი და სახსრების ან კუნთების ტკივილი.
- მშრალი კანი, გამონაყარი და პატარა მეწამული ლაქები ფეხებზე (პურპურა) ვასკულიტისგან.
- რეინოს ფენომენი: თითები სიცივეში თეთრდება ან ლურჯდება.
- ბუასვილი, ჩხვლეტა ან მწველი ტკივილი ნერვების დაზიანებისგან (ნეიროპათია).
- მშრალი ხველა ან ქოშინი: ფილტვების დაზიანება პაციენტების 20%-მდე ეხება, Sjögren's Foundation-ის მიხედვით.
- გულძმარვა, მშრალი ცხვირი ცხვირიდან სისხლდენით, ვაგინის სიმშრალე და მტკივნეული სქესობრივი კავშირი.
თუ თქვენი ანალიზები ნორმალურია, ჩვენი გზამკვლევი ფიბრომიალგიის შესახებ განმარტავს, როგორ არჩევენ ექიმები ამ ორს.
შოგრენის სინდრომის სიმპტომები ქალებში
რადგან პაციენტების 10-დან 9 ქალია, შოგრენის სიმპტომები ქალებში კლასიკური სურათია: თვალებისა და პირის სიმშრალე, დაღლილობა და სახსრების ტკივილი, ასევე ვაგინის სიმშრალე, ტკივილი სქესობრივი კავშირისას და განმეორებადი სოკოვანი ინფექციები.
როგორ იგრძნობა გამწვავება
გამწვავებები არის დღეების ან კვირების პერიოდები, როცა სიმპტომები უარესდება: უფრო მძიმე დაღლილობა, მეტი სახსრის ტკივილი, უარესი სიმშრალე, გასივებული ჯირკვლები, დაბალი ცხელება ან გამონაყარი. სიმპტომების დღიური ეხმარება თქვენს რევმატოლოგს მკურნალობის მორგებაში.
დიაგნოზი: როგორ ადასტურებენ ექიმები შოგრენის დაავადებას
შოგრენისთვის ერთი ტესტი არ არსებობს. Johns Hopkins დიაგნოზს აღწერს, როგორც ცრემლისა და ნერწყვის ჯირკვლებზე მოქმედი ავტოიმუნური პროცესის დადასტურებას სიმშრალის სხვა მიზეზების გამორიცხვის შემდეგ. ჩვეულებრივ წარმართავს რევმატოლოგი, თვალის ექიმთან და სტომატოლოგთან ერთად. გამოკვლევა აერთიანებს სისხლის ანალიზებს, ცრემლის ტესტს (შირმერის ტესტი) თვალის ზედაპირის შეღებვით, ნერწყვის დინების ტესტს (სიალომეტრია) და, საჭიროების შემთხვევაში, ტუჩის ბიოფსიას ან ნერწყვის ჯირკვლების ექოსკოპიას.
შოგრენის სისხლის ანალიზები
Sjögren Big Data Project-ში, რომელმაც დიაგნოზის დროს 22 ქვეყნის 10 500 პაციენტი გააანალიზა, დადებითი მარკერების სიხშირე იყო:
- ANA (ანტინუკლეარული ანტისხეულები): 79,3%. ჩვენი სტატია ANA-ს სისხლის ანალიზის შესახებ განმარტავს ტიტრებსა და ნიმუშებს;
- anti-SSA/Ro: 73,2%, ანტისხეული, რომელიც ოფიციალურ კრიტერიუმებში ითვლება;
- რევმატოიდული ფაქტორი (RF): 48,6%;
- anti-SSB/La: 45,1%;
- დაბალი კომპლემენტი C3: 13,4%, დაბალი C4: 14,5%;
- კრიოგლობულინები: 7,3%.
ეს ანტისხეულები წითელი მგლურასა და რევმატოიდული ართრიტის დროსაც გვხვდება და ზოგიერთ ჯანმრთელ ადამიანს, განსაკუთრებით 65 წელს გადაცილებულ ქალებს, ANA დადებითი აქვს. ამიტომ ექიმები ნიშნავენ ავტოიმუნურ პანელს და კითხულობენ მას თქვენს სიმპტომებთან ერთად, არასდროს მარტო.
ანთების მარკერები დამატებით მინიშნებებს იძლევა, მაგრამ სპეციფიკური არ არის. ESR (დალექვის სიჩქარე) შეიძლება გაიზარდოს ავტოიმუნური დაავადებების, ანემიისა და ინფექციების დროს, ხოლო აშკარად მაღალი CRP ექიმებს ინფექციის ძიებას აიძულებს. მაღალ IgG-ს შეუძლია B უჯრედების ჭარბი აქტივობის ასახვა შოგრენის დროს: ჩვენი გზამკვლევი IgG-ს სისხლის ანალიზის შესახებ განმარტავს დიაპაზონებს. სისხლის საერთო ანალიზმა შეიძლება დაბალი თეთრი უჯრედები, დაბალი ლიმფოციტები ან დაბალი თრომბოციტები აჩვენოს.
შირმერის ტესტი, თვალის შეღებვა და ნერწყვის დინება
შირმერის ტესტის დროს ქვედა ქუთუთოს ქვეშ 5 წუთით თხელი ფილტრის ქაღალდის ზოლი თავსდება და იზომება, რამდენად ასველებს მას ცრემლი. თვალის ექიმმა შეიძლება საღებავიც (ლისამინის მწვანე ან როზ ბენგალი) წაისვას, რათა თვალის ზედაპირზე მშრალი, დაზიანებული ადგილები გამოჩნდეს, რომლებიც თვალის შეღებვის ქულით ფასდება. ნერწყვის დინების ტესტისთვის თქვენ აგროვებთ მთელ ნერწყვს, რომელსაც გარკვეული დროის განმავლობაში გამოიმუშავებთ, ღეჭვისა და სტიმულაციის გარეშე.
ტუჩის ბიოფსია და ფოკუს-ქულა
ტუჩის ბიოფსიისას პატარა ჭრილობით ამოიღებენ რამდენიმე მცირე ნერწყვის ჯირკვალს, ჩვეულებრივ ქვედა ტუჩის შიგნიდან. პათოლოგი ეძებს ლიმფოციტების გროვებს („კერებს“) და ითვლის მათ ჯირკვლის ქსოვილის 4 კვადრატულ მილიმეტრზე. ფოკუს-ქულა 1 ან მეტი ტიპურია შოგრენისთვის. ბიოფსია ყველაზე სასარგებლოა, როცა anti-SSA/Ro უარყოფითია.
2016 წლის ACR/EULAR კლასიფიკაციის კრიტერიუმები
ამერიკის რევმატოლოგიის კოლეჯისა (ACR) და EULAR-ის კრიტერიუმები ქულებს ანიჭებს ხუთ მონაცემს. ადამიანი სიმშრალით ან სხვა საეჭვო ნიშნებით, რომელიც 4 ან მეტ ქულას აგროვებს, კრიტერიუმებს აკმაყოფილებს. ვალიდაციის ჯგუფში მათი მგრძნობელობა 96% იყო, სპეციფიკურობა კი 95%.
| მონაცემი | ზღვარი | ქულა |
|---|---|---|
| ტუჩის ბიოფსია: ფოკალური ლიმფოციტური სიალადენიტი | ფოკუს-ქულა 1 ან მეტი 4 მმ²-ზე | 3 |
| ანტისხეული anti-SSA/Ro | დადებითი | 3 |
| თვალის შეღებვის ქულა | 5 ან მეტი (ან ვან ბიისტერველდის 4 ან მეტი) | 1 |
| შირმერის ტესტი | 5 მმ ან ნაკლები 5 წუთში | 1 |
| სტიმულაციის გარეშე საერთო ნერწყვის დინება | 0,1 მლ წუთში ან ნაკლები | 1 |
პრაქტიკაში ეს ნიშნავს, რომ დიაგნოზისთვის საჭიროა ან დადებითი anti-SSA/Ro ტესტი ან დადებითი ტუჩის ბიოფსია, პლუს ჯირკვლის ტესტებიდან სულ მცირე ერთი. anti-SSB/La, ANA და RF მარტო არ ითვლება. Sjögren's Foundation ხაზს უსვამს, რომ ეს კრიტერიუმები კვლევისთვის შეიქმნა: ზოგიერთს, ვინც მათ არ აკმაყოფილებს, მაინც აქვს შოგრენი.
როგორ წაიკითხოთ თქვენი შოგრენის ანალიზის შედეგები
ნორმის დიაპაზონები ლაბორატორიების მიხედვით განსხვავდება: ყოველთვის შეადარეთ თქვენს ბლანკზე დაბეჭდილ დიაპაზონს.
| ანალიზი | ჩვეულებრივი ნორმის დიაპაზონი (SI / აშშ ერთეულები) | ტიპური მონაცემი შოგრენის დროს |
|---|---|---|
| Anti-SSA/Ro, anti-SSB/La | უარყოფითი | Anti-Ro დადებითია დაახლოებით 73%-ში, anti-La დაახლოებით 45%-ში |
| ANA | უარყოფითი (დაბალი ტიტრები ჯანმრთელებშიც შეიძლება იყოს) | დადებითია დაახლოებით 79%-ში |
| რევმატოიდული ფაქტორი | თქვენი ლაბორატორიის ზღვარზე დაბლა | დადებითია დაახლოებით ნახევარში |
| ESR | ქალები 50 წლამდე: 20 მმ/სთ-ზე დაბლა; 50-ს ზემოთ: 30 მმ/სთ-ზე დაბლა. მამაკაცები: 15 და 20 მმ/სთ-ზე დაბლა (SI-ში იგივე) | შეიძლება მომატებული იყოს; არასპეციფიკური |
| CRP | 3 მგ/ლ-ზე დაბლა (0,3 მგ/დლ-ზე დაბლა) უმეტეს ჯანმრთელ მოზრდილში | არასპეციფიკური; აშკარად მაღალი CRP ინფექციის ძიებას მოითხოვს |
| IgG | 7,0-16,0 გ/ლ (700-1 600 მგ/დლ) | შეიძლება მაღალი იყოს (B უჯრედების ჭარბი აქტივობა) |
| კომპლემენტი C3 | 0,88-2,01 გ/ლ (88-201 მგ/დლ) | დაბალია დაახლოებით 13%-ში: უფრო აქტიური დაავადების ნიშანი |
| კომპლემენტი C4 | თქვენი ლაბორატორიის დიაპაზონში | დაბალია დაახლოებით 15%-ში: დაკავშირებულია ლიმფომის რისკთან |
| კრიოგლობულინები | არ აღინიშნება | არის დაახლოებით 7%-ში: დაკავშირებულია ვასკულიტთან და ლიმფომასთან |
| შირმერის ტესტი | 5 მმ-ზე მეტი 5 წუთში | 5 მმ ან ნაკლები |
| სტიმულაციის გარეშე ნერწყვის დინება | 0,1 მლ/წთ-ზე მეტი | 0,1 მლ/წთ ან ნაკლები |
| ტუჩის ბიოფსიის ფოკუს-ქულა | 1 კერაზე ნაკლები 4 მმ²-ზე | 1 ან მეტი |
დაბალი კომპლემენტი და კრიოგლობულინები უფრო აქტიურ დაავადებაზე მიუთითებს: Big Data Project-ში აქტივობის საშუალო ქულა კრიოგლობულინებით 17,7 იყო, უარყოფითი მარკერებით კი 3,8. ჩვენი გზამკვლევი C4 კომპლემენტის ანალიზის შესახებ განმარტავს, რას ნიშნავს დაბალი მნიშვნელობა. ცილების ელექტროფორეზი, სტანდარტული გამოკვლევის ნაწილი, ანომალურ ანტისხეულოვან ცილებს ეძებს.
შოგრენის დაავადების მკურნალობა
განკურნება არ არსებობს და 2026 წლის ნოემბრისთვის დაავადების მიმდინარეობის შემცვლელი არც ერთი პრეპარატი არ არის დამტკიცებული სპეციალურად შოგრენისთვის. მკურნალობა EULAR-ის რეკომენდაციებს (2019) და ბრიტანეთის რევმატოლოგიის საზოგადოების გაიდლაინს (2024) მისდევს: სეკრეტების შენარჩუნება, შევსება და სტიმულირება, დაზიანების პრევენცია და მთელი ორგანიზმის დაავადების დამშვიდება, როცა ის აქტიურია.
მშრალი თვალები
- ხელოვნური ცრემლი დღისით, გელები ან საპოხი მალამოები ღამით.
- რეცეპტით ანთების საწინააღმდეგო წვეთები: ციკლოსპორინი (Restasis) ან ლიფიტეგრასტი (Xiidra).
- ცრემლის არხის საცობები (punctal plugs), რათა ცრემლი თვალზე უფრო დიდხანს დარჩეს.
- შრატის ცრემლის წვეთები ან სტეროიდული წვეთების მოკლე კურსები მძიმე შემთხვევებისთვის.
მშრალი პირი და კბილები
- ხშირად მოწრუპეთ წყალი, ღეჭეთ უშაქრო რეზინი და გამოიყენეთ ნერწყვის შემცვლელები.
- პილოკარპინი (Salagen) ან ცევიმელინი (Evoxac), ტაბლეტები, რომლებიც დარჩენილ ჯირკვლებს მუსკარინული რეცეპტორებით ასტიმულირებს.
- კბილების ფრთხილი წმენდა და ძაფი, სტომატოლოგის მიერ რეკომენდებული სავლებები და რეგულარული სტომატოლოგიური შემოწმება.
- ბაყაყას სოკოსსაწინააღმდეგო მკურნალობა, მაგალითად, უშაქრო მიკონაზოლი ან ნისტატინი.
- შეძლებისდაგვარად მოერიდეთ გამომშრობ მედიკამენტებს, როგორიცაა ანტიჰისტამინები და დეკონგესტანტები, და შეზღუდეთ ალკოჰოლი.
სახსრების ტკივილი, დაღლილობა და მთელი ორგანიზმის დაავადება
სახსრების ტკივილის, დაღლილობისა და სხვა მთელ სხეულზე სიმპტომებისთვის ექიმები ხშირად იყენებენ ჰიდროქსიქლოროქინს. ჩვენი სტატია ჰიდროქსიქლოროქინის დონისა და გულისთვის უსაფრთხოების შესახებ განმარტავს საჭირო მონიტორინგს. ურეცეპტო გამაყუჩებლები (არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები ან პარაცეტამოლი) მოკლე დროით შეიძლება დაგეხმაროთ; Cleveland Clinic ურჩევს, არ მიიღოთ ისინი ზედიზედ 10 დღეზე მეტხანს ექიმის რჩევის გარეშე.
როცა ორგანოებია ჩართული, რევმატოლოგმა შეიძლება დაამატოს კორტიკოსტეროიდების მოკლე კურსები ან იმუნოსუპრესანტები, როგორიცაა მეთოტრექსატი, აზათიოპრინი ან მიკოფენოლატი. რიტუქსიმაბი, რომელიც B უჯრედებს აშორებს, მძიმე ჩართულობისთვის გამოიყენება, ხოლო IVIG ზოგიერთი ნერვული პრობლემისთვის.
ყოველდღიური ჩვევები, რომლებიც ეხმარება
გამოიყენეთ ჰაერის გამტენიანებელი (Sjögren's Foundation სათავსოში 55-60% ტენიანობას გვთავაზობს), ხელთ გქონდეთ წყალი და ვაგინის სიმშრალისთვის გამოიყენეთ ვაგინალური დამატენიანებლები ან საცხები; ზოგ ქალს ესტროგენული თერაპია ეძლევა.
გართულებები: ლიმფომა და ორგანოების დაზიანება
ლიმფომის რისკი
შოგრენი ზრდის არაჰოჯკინის ლიმფომის, ლიმფოციტების კიბოს, რისკს. 15 კოჰორტული კვლევის (50 308 ადამიანი) 2024 წლის მეტაანალიზმა დაადგინა რისკი დაახლოებით 9-ჯერ მაღალი, ვიდრე ზოგად პოპულაციაში (სტანდარტიზებული სიხშირის თანაფარდობა 8,78). 2022 წლის მეტაანალიზმა აჩვენა, რომ კიბოს საერთო რისკი დაახლოებით გაორმაგდა, ძირითადად სისხლის კიბოების გამო. ამერიკის რევმატოლოგიის კოლეჯი ლიმფომას კვლავ იშვიათ გართულებად აღწერს, მაგრამ მისი გამაფრთხილებელი ნიშნები არასდროს უნდა იგნორირდებოდეს.
15 000-ზე მეტი პაციენტის სისტემურმა მიმოხილვამ ლიმფომის ყველაზე თანმიმდევრული წინასწარმეტყველები დაადგინა: გადიდებული ლიმფური კვანძები, ყურების წინ მდებარე პაროტიდული ჯირკვლების მუდმივი გადიდება, ხელშესახები პურპურა, დაბალი C4 და კრიოგლობულინები. Anti-Ro, ANA და RF ლიმფომას არ წინასწარმეტყველებდა. ჩვენი გზამკვლევი ლიმფომის სიმპტომებისა და ანალიზების შესახებ ჩამოთვლის დასაკვირვებელ ნიშნებს: ღამის ოფლიანობა, აუხსნელი ცხელება და წონის კლება, ბორცვები კისერზე, იღლიებში ან საზარდულში.
სხვა ორგანოები
- ფილტვები: მშრალი ხველა ან ქოშინი, ზოგჯერ ინტერსტიციული ფილტვის დაავადება (ფილტვის ქსოვილის დაზიანება).
- თირკმელები: ჩართულობა ხშირად უსიმპტომოა, ამიტომ მას სისხლისა და შარდის ანალიზებით აღმოაჩენენ და არა სიმპტომებით.
- ნერვები: პერიფერიული ნეიროპათია და უფრო იშვიათად ტვინის ან ზურგის ტვინის ჩართულობა.
- სისხლძარღვები: ვასკულიტი პურპურით, განსაკუთრებით კრიოგლობულინებთან ერთად.
- ფარისებრი ჯირკვალი: ფარისებრი ჯირკვლის ტესტები გამოკვლევის ნაწილია, რადგან ბევრ პაციენტს მეორე ავტოიმუნური მდგომარეობა აქვს (იხ. ჰიპოთირეოზი).
შოგრენის დაავადება და ორსულობა
შოგრენით დაავადებული დედების ბავშვების უმეტესობა ჯანმრთელი იბადება. მთავარი პრობლემაა ანტისხეული anti-SSA/Ro, რომელიც პლაცენტას გადაკვეთს და ბავშვში ნეონატალურ წითელ მგლურას შეიძლება იწვევდეს. ყველაზე მძიმე ფორმაა თანდაყოლილი გულის ბლოკადა, ბავშვის გულის რითმის სისტემის დაზიანება.
- anti-Ro ან anti-La დადებითი დედების 1 248 ორსულობის 10 პროსპექტულ კვლევაში გულის ბლოკადა 1,9%-ში განვითარდა.
- ყველაზე მაღალი რისკის პერიოდი ორსულობის 16-დან 28 კვირამდეა, ზოგი შემთხვევა უფრო გვიან ხდება, ამიტომ ნაყოფის გულის მონიტორინგი 24 კვირის შემდეგაც შეიძლება გაგრძელდეს.
- ერთი დაზარალებული ბავშვის შემდეგ რისკი შემდეგ ორსულობაში დაახლოებით 18%-ია. PATCH კვლევაში ჰიდროქსიქლოროქინმა 400 მგ დღეში, დაწყებულმა მე-10 კვირამდე, ის 7,4%-მდე შეამცირა.
- დაზარალებული ბავშვების დედების ერთ მესამედზე ნაკლებს უკვე ჰქონდა დიაგნოსტირებული რევმატული დაავადება: ბევრი anti-Ro ანტისხეულების მატარებლობის შესახებ მხოლოდ მაშინ იგებს.
გეგმავთ ორსულობას? ჯერ მიმართეთ თქვენს რევმატოლოგსა და ექიმ-გინეკოლოგს. ჩვენი გზამკვლევი ორსულობისას სისხლის ანალიზების შესახებ განმარტავს ჩვეულებრივ პრენატალურ შემოწმებებს.
როდის მივმართოთ ექიმს
მიმართეთ ექიმს ან რევმატოლოგს, თუ:
- გაქვთ თვალების ან პირის სიმშრალე, რომელიც კვირეობით გრძელდება ან ბრუნდება, განსაკუთრებით დაღლილობასთან ან სახსრების ტკივილთან ერთად;
- კარგი წმენდის მიუხედავად ახალ კარიესს ამჩნევთ;
- გაქვთ დადებითი ANA ან anti-SSA/Ro შედეგი და არ იცით რას ნიშნავს;
- ორსულად ხართ ან ორსულობას გეგმავთ და გაქვთ შოგრენი ან anti-Ro ანტისხეულები.
სასწრაფოდ დაჯავშნეთ ვიზიტი, თუ ნერწყვის ჯირკვალი ან ლიმფური კვანძი გასივებული რჩება, გაქვთ ღამის ოფლიანობა, აუხსნელი ცხელება ან წონის კლება, მეწამული ლაქები ფეხებზე, ბუასვილი ან ახალი ხველა ან ქოშინი. თვალის ტკივილი უეცარი ბუნდოვანი მხედველობით იმავე დღეს თვალის მოვლას საჭიროებს. დარეკეთ 112-ზე, თუ ვერ სუნთქავთ ან ყლაპავთ, გაქვთ ტკივილი მკერდში ან უეცარი სისუსტე სხეულის ერთ მხარეს.
უახლესი სამეცნიერო მიღწევები შოგრენის დაავადების შესახებ
იანალუმაბი: პირველი დადებითი მე-3 ფაზის კვლევები
იანალუმაბი არის ანტისხეული, რომელიც B უჯრედებს აშორებს და BAFF რეცეპტორს ბლოკავს. NEPTUNUS-1 (275 პაციენტი) და NEPTUNUS-2 (504 პაციენტი) კვლევებში (NEJM, 2026 წლის ოქტომბერი) ყოველთვიურმა 300 მგ ინექციებმა დაავადების აქტივობა 48-ე კვირას პლაცებოზე მეტად შეამცირა, მაგრამ სხვაობა მცირე იყო (1,0-1,3 ქულა ESSDAI სკალაზე), ხოლო სიმშრალისა და დაღლილობის ქულები პლაცებოზე მეტად არ გაუმჯობესებულა.
ნიპოკალიმაბი ამცირებს მავნე ანტისხეულებს
ნიპოკალიმაბი ბლოკავს ნეონატალურ Fc რეცეპტორს და IgG აუტოანტისხეულებს ამცირებს. მე-2 ფაზის DAHLIAS კვლევაში (Lancet 2025, 163 anti-Ro დადებითი პაციენტი, 93% ქალი) 15 მგ/კგ დოზამ დაავადების აქტივობა პლაცებოსთან შედარებით შეამცირა მსგავსი უსაფრთხოების პროფილით. მე-3 ფაზის კვლევა 655 მონაწილით (NCT06741969) მიმდინარეობს, შედეგები დაახლოებით 2028 წელს მოელიან.
CD40 გზის დაბლოკვა: დაზოდალიბეპი და ისკალიმაბი
დაზოდალიბეპი ბლოკავს CD40 ლიგანდს, სიგნალს T და B უჯრედებს შორის. მე-2 ფაზის კვლევაში (Nature Medicine 2024) მან გააუმჯობესა როგორც დაავადების აქტივობა, ისე პაციენტების მიერ მოხსენიებული სიმპტომები. Amgen-ის ორმა მე-3 ფაზის კვლევამ დაასრულა გაწევრიანება: ერთი 651 პაციენტზე სისტემური დაავადებით (NCT06104124) და ერთი 434 პაციენტზე სიმპტომების მძიმე ტვირთით (NCT06245408). ისკალიმაბმა, CD40-ის საწინააღმდეგო ანტისხეულმა, ასევე შეამცირა დაავადების აქტივობა მე-2b ფაზის TWINSS კვლევაში (Lancet 2024).
ახალი სახელი და უკეთესი საკვლევი ინსტრუმენტები
2023 წლის საერთაშორისო რომის კონსენსუსმა, რომელიც Nature Reviews Rheumatology-ში 2025 წელს გამოქვეყნდა, „შოგრენის დაავადება“ ოფიციალურ სახელად აქცია და „მეორადი“ „თანმხლებით“ ჩაანაცვლა. 27 კვლევის (2 261 მონაწილე) 2026 წლის ქსელურმა მეტაანალიზმა აჩვენა, რომ რამდენიმე პრეპარატმა დაავადების აქტივობა შეამცირა, მაგრამ არც ერთს პაციენტების მიერ მოხსენიებული სიმპტომები ჯერ ცხადად არ გაუუმჯობესებია. ტელიტაცისეპტმა, რომელიც B უჯრედების სიგნალებს BAFF და APRIL ბლოკავს, ასევე დადებითი მე-3 ფაზის შედეგები გამოაქვეყნა, ხოლო დეუკრავაციტინიბი, TYK2 ინჰიბიტორი, 774 პაციენტზე გამოიცდება (NCT05946941).
რომელი ანალიზები შეიძლება დაგეხმაროთ?
ანალიზები, რომლებიც ხშირად ერთად ინიშნება:
- ANA, anti-SSA/Ro და anti-SSB/La, რევმატოიდული ფაქტორი და anti-CCP ანტისხეულები;
- ESR და CRP, IgG და შრატის ცილების ელექტროფორეზი;
- კომპლემენტი C3 და C4 და კრიოგლობულინები;
- სისხლის საერთო ანალიზი, ღვიძლისა და თირკმლის ტესტები, შარდის ანალიზი და ფარისებრი ჯირკვლის ტესტები;
- C ჰეპატიტისა და HIV ტესტები, თუ რისკის ფაქტორები გაქვთ;
- შირმერის ტესტი, ნერწყვის დინების ტესტი და, საჭიროების შემთხვევაში, ტუჩის ბიოფსია.
დიაგნოზის შემდეგ თქვენმა რევმატოლოგმა შეიძლება გაიმეოროს სისხლის საერთო ანალიზი, კომპლემენტი და ცილების ელექტროფორეზი დაავადების მეთვალყურეობისთვის.
ტერმინთა განმარტება
- Anti-SSA/Ro და anti-SSB/La: შოგრენისთვის ტიპური აუტოანტისხეულები; კრიტერიუმებში ითვლება anti-Ro.
- ANA: ანტინუკლეარული ანტისხეულები, ავტოიმუნური დაავადებების სკრინინგული ანალიზი.
- შირმერის ტესტი: ქაღალდის ზოლის ტესტი, რომელიც ცრემლის გამოყოფას 5 წუთში ზომავს.
- ფოკუს-ქულა: ლიმფოციტების გროვების რაოდენობა ტუჩის ჯირკვლის ქსოვილის 4 მმ²-ზე.
- კრიოგლობულინები: ცილები, რომლებიც სიცივეში ერთდება და სისხლძარღვების ანთება შეუძლია.
- ESSDAI: EULAR-ის შოგრენის დაავადების აქტივობის ინდექსი, 0-დან 123-მდე ქულით, კვლევებში გამოიყენება.
- თანდაყოლილი გულის ბლოკადა: ბავშვის გულის ელექტრული სისტემის დაზიანება, გამოწვეული დედის anti-Ro ანტისხეულებით.
ხშირად დასმული კითხვები
რომელია შოგრენის სინდრომის სამი ნიშანი?
სამი ყველაზე გავრცელებული ნიშანია თვალების სიმშრალე, პირის სიმშრალე და დაღლილობა, რომლებიც Sjögren's Foundation-ის დიდ გამოკითხვაში პაციენტების 95%-მა, 93%-მა და 90%-მა დაასახელა. გასივებული ნერწყვის ჯირკვლები კიდევ ერთი მინიშნებაა.
როგორია შოგრენის სინდრომის მქონე ადამიანის სიცოცხლის მოსალოდნელი ხანგრძლივობა?
უმეტესობისთვის შოგრენი სიცოცხლისთვის საშიში არ არის და სიცოცხლის ხანგრძლივობა ნორმასთან ახლოსაა. 14 კვლევის (14 584 პაციენტი) 2021 წლის მეტაანალიზმა აჩვენა, რომ სიკვდილიანობა საერთოდ საშუალოზე დაახლოებით 1,5-ჯერ მაღალია, ხოლო რისკი უფრო მაღალია ხანდაზმულებში, მამაკაცებში და ვასკულიტის, ინტერსტიციული ფილტვის დაავადების, დაბალი კომპლემენტის, anti-La ანტისხეულების ან კრიოგლობულინების მქონე ადამიანებში.
რას უშვება შოგრენის სინდრომი თქვენს სახეს?
მას შეუძლია ყურების წინ ან ყბის ქვეშ მდებარე პაროტიდული ჯირკვლების გასივება, რაც ლოყებს უფრო სავსე იერს აძლევს. თვალები შეიძლება წითელი ჩანდეს, ტუჩები და კანი კი მშრალი. ჯირკვალი, რომელიც კვირეობით გასივებული რჩება, უნდა შემოწმდეს, რადგან ის ლიმფომის გამაფრთხილებელი ნიშანი შეიძლება იყოს.
როგორ იგრძნობა შოგრენის გამწვავება?
ჩვეულებრივ, როგორც დამღლელი დაღლილობა მეტი სახსრისა და კუნთის ტკივილით, უარესი სიმშრალით, ტვინის ნისლით, გასივებული ჯირკვლებით და ზოგჯერ დაბალი ცხელებით ან გამონაყარით, დღეებიდან კვირებამდე. აცნობეთ თქვენს რევმატოლოგს, რომელმაც შეიძლება სისხლის ანალიზები შეამოწმოს და მკურნალობა მოარგოს.
შეუძლია თუ არა შოგრენის დაავადებას მოგკლათ?
იშვიათად. უმეტესობა ჩვეულებრივ ცხოვრობს. სერიოზული რისკებია ლიმფომა, ფილტვების ან თირკმლების მძიმე დაზიანება და ვასკულიტი, ამიტომ ექიმები აკვირდებიან სისხლის საერთო ანალიზს, კომპლემენტსა და ცილების ელექტროფორეზს და ათვალიერებენ ჯირკვლებსა და ლიმფურ კვანძებს.
არსებობს თუ არა სისხლის ანალიზი შოგრენისთვის?
ერთი სისხლის ანალიზიც ვერ ადასტურებს. ყველაზე სასარგებლოა anti-SSA/Ro, რომელიც პაციენტების დაახლოებით 73%-ში დადებითია; ANA, RF და anti-SSB/La დამატებით მხარდაჭერას იძლევა. უარყოფითი შედეგი არ გამორიცხავს: ტუჩის ბიოფსიას შეუძლია დადასტურება.
რას ნიშნავს დადებითი anti-SSA ანტისხეული?
დადებითი anti-SSA/Ro (იწერება ასევე anti-Ro ან SSA ანტისხეული) ნიშნავს, რომ თქვენი იმუნური სისტემა ანტისხეულებს გამოიმუშავებს თქვენივე უჯრედებში არსებული ცილის წინააღმდეგ. ის გავრცელებულია შოგრენისა და წითელი მგლურის დროს და სიმპტომების გარეშე ადამიანებშიც შეიძლება გვხვდებოდეს. თუ ორსულად გახდომა შეგიძლიათ, ექიმი ბავშვის გულის მონიტორინგს დაგეგმავს.
წყაროები
- Shiboski CH et al. — 2016 ACR/EULAR classification criteria for primary Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2017 — doi.org
- Brito-Zerón P et al. — Immunological profile and phenotype of 10,500 patients (Sjögren Big Data Project) — Clin Exp Rheumatol, 2018 — pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
- Ramos-Casals M et al. — EULAR recommendations for the management of Sjögren's syndrome — Ann Rheum Dis, 2020 — doi.org
- Price EJ et al. — British Society for Rheumatology guideline on Sjögren disease — Rheumatology (Oxford), 2025 — doi.org
- Ramos-Casals M et al. — 2023 International Rome consensus for the nomenclature of Sjögren disease — Nat Rev Rheumatol, 2025 — doi.org
- Ritter J, Dörner T — Pathophysiology of primary Sjögren's disease — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
- Ansari N et al. — Primary Sjögren's syndrome and non-Hodgkin's lymphoma: meta-analysis of cohort studies — Clin Rheumatol, 2024 — doi.org
- Zhong H et al. — Primary Sjögren's syndrome and risk of malignancies: meta-analysis — Autoimmun Rev, 2022 — doi.org
- Nishishinya MB et al. — Lymphoma predictors in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatol Int, 2015 — doi.org
- Huang H et al. — Mortality in primary Sjögren's syndrome: meta-analysis — Rheumatology (Oxford), 2021 — doi.org
- Makadia L et al. — Autoimmune congenital complete heart block: how late can it occur? — AJP Rep, 2023 — doi.org
- Manolis AA et al. — Congenital heart block: pace earlier than later — Trends Cardiovasc Med, 2020 — doi.org
- Izmirly P et al. — Hydroxychloroquine to prevent recurrent congenital heart block (PATCH) — J Am Coll Cardiol, 2020 — doi.org
- Mariette X et al. — Ianalumab in Sjögren's disease (NEPTUNUS-1 and -2) — N Engl J Med, 2026 — doi.org
- Noaiseh G et al. — Nipocalimab in Sjögren's disease (DAHLIAS) — Lancet, 2025 — doi.org
- St Clair EW et al. — Dazodalibep in Sjögren's disease, phase 2 — Nat Med, 2024 — doi.org
- Fisher BA et al. — Iscalimab in Sjögren's disease (TWINSS) — Lancet, 2024 — doi.org
- Yang M et al. — Pharmacological treatment for Sjögren's disease: network meta-analysis — Z Rheumatol, 2026 — doi.org
- Patel V et al. — Clinical trials and new therapies in Sjögren's disease — Curr Opin Immunol, 2026 — doi.org
- ClinicalTrials.gov — Nipocalimab, phase 3 — NCT06741969 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, systemic disease, phase 3 — NCT06104124 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Dazodalibep, symptom state, phase 3 — NCT06245408 — clinicaltrials.gov
- ClinicalTrials.gov — Deucravacitinib (POETYK SjS-1), phase 3 — NCT05946941 — clinicaltrials.gov
- Sjögren's Foundation — Understanding Sjögren's — sjogrens.org
- American College of Rheumatology — Sjögren's Disease — rheumatology.org
- Cleveland Clinic — Sjögren's Syndrome — my.clevelandclinic.org
- MedlinePlus — Sjögren syndrome — medlineplus.gov
- Johns Hopkins Sjögren's Center — Diagnosis of Sjögren's Disease — hopkinssjogrens.org
- MedlinePlus — Sedimentation rate — medlineplus.gov
- MedlinePlus — C-reactive protein — medlineplus.gov
- MedlinePlus — Quantitative immunoglobulins — medlineplus.gov
- MedlinePlus — Complement component 3 — medlineplus.gov
დამატებითი საკითხავი
- ავტოიმუნური პანელი: ANA, RF და anti-CCP ანალიზები
- ანტინუკლეარული ანტისხეულები (ANA): სისხლის ანალიზის გზამკვლევი
- რა არის წითელი მგლურა? მიზეზები, სიმპტომები და მკურნალობა
- რევმატოიდული ართრიტი: სიმპტომები და მკურნალობა
- ავტოიმუნური დაავადებების სიმპტომები და ლაბორატორიული ანალიზები
- C3 კომპლემენტის სისხლის ანალიზი: როგორ წავიკითხოთ შედეგები
- ლიმფომის სიმპტომები: მიზეზები, ანალიზები და მკურნალობა
გაიგეთ თქვენი ანალიზების შედეგები AI DiagMe-ით
შოგრენის გამოკვლევა ხშირად გრძელ ანგარიშს იძლევა: ANA ტიტრითა და ნიმუშით, anti-SSA/Ro და anti-SSB/La, რევმატოიდული ფაქტორი, ESR და CRP, IgG, კომპლემენტი, ცილების ელექტროფორეზი და სისხლის საერთო ანალიზი. AI DiagMe თქვენს ლაბორატორიულ ანგარიშს წუთებში კითხულობს, თითოეულ შედეგს მარტივი ენით განმარტავს, აჩვენებს რას სჭირდება მეთვალყურეობა და გთავაზობთ კითხვებს ექიმისთვის. ატვირთეთ თქვენი ანალიზების შედეგები AI DiagMe-ში ნათელი, პერსონალური ანგარიშისთვის.



