溫韋伯氏病（von Willebrand disease，又稱血管性血友病）患者懷孕時，很多女性都會擔心，因為分娩是身體凝血系統面對的最大考驗之一。溫韋伯氏病是最常見的遺傳性出血疾病，往往要到月經過多、容易瘀傷，或在某個療程後出血不止，才被察覺。令人安心的是，美國疾病控制及預防中心（CDC）亦指出，只要仔細計劃，大部分患有這個病的女性都能順利懷孕並安全分娩。本文會解釋懷孕如何改變你的溫韋伯氏因子水平、哪些化驗指引你的護理、醫生如何預防和處理分娩前後的出血，以及哪些警號需要盡快求醫。
溫韋伯氏病是甚麼？為何重要？
溫韋伯氏病是身體缺乏溫韋伯氏因子（von Willebrand factor，VWF）所致。這種蛋白質幫助血小板黏聚在一起，堵塞受損的血管；它亦保護另一種重要的凝血蛋白——第八凝血因子（factor VIII）。當溫韋伯氏因子偏低或運作不正常時，細小的傷口也會流血更久。
這個病大致分為三型。第1型最輕微、亦最常見，即溫韋伯氏因子的數量比平常少。第2型是蛋白質存在但有缺陷，再細分為2A、2B、2M和2N等亞型，各有不同表現。第3型很罕見，幾乎完全沒有溫韋伯氏因子，出血最嚴重。懷孕期間知道自己屬哪一型很重要，因為這會影響身體的反應，以及醫療團隊如何計劃分娩。
懷孕前常見的徵兆
很多女性早在多年前，已因為一些徵狀而得知自己患病，例如經常流鼻血、牙肉容易出血、無故出現瘀傷，以及月經量多得影響日常生活。由於這些線索容易被忽略，有時要到成年才確診。如果你一直月經過多，在計劃懷孕前值得告訴醫生。
懷孕如何改變你的溫韋伯氏因子水平？
懷孕會令身體自然地變得較易凝血，為分娩作準備。溫韋伯氏因子和第八凝血因子會穩步上升，通常在懷孕第三期達到最高。對很多輕度第1型患者來說，到分娩開始時，這些水平已上升至接近正常範圍，令分娩過程中的出血風險降低。
不過，並非每個人都同樣受惠於這種自然提升。第2型或第3型患者通常得益較少；而在第2B型中，異常蛋白質的上升甚至可能令血小板數目下降。同樣重要的是，這種保護性的提升在分娩後很快消失。產後數小時至數天內，溫韋伯氏因子和第八凝血因子便會回落到你的基線水平，而這正是大量出血風險再次出現的時候。2025年《Thrombosis Journal》一篇綜述形容，這種「先升後跌」的模式，是懷孕期間處理這個病的核心挑戰。
指引護理的化驗
由於出血風險在懷孕不同階段會改變，化驗報告上的數字在計劃中擔當重要角色。診斷和監察從專門的凝血檢查開始；醫療團隊通常會安排凝血功能檢查，了解你的血液凝固得有多快，以及弱點可能在哪裏。之後，血液科醫生會直接量度溫韋伯氏因子和第八凝血因子，並在懷孕後期重複檢查，以計劃分娩。在香港，這類專門檢查一般需經醫生轉介安排。
為了檢查有沒有貧血或血小板下降，醫生亦會查看你的全血計數（CBC）。由於多年的月經過多會在不知不覺間消耗身體的鐵質，很多患者亦需要做鐵質檢查。如果一直有出血，這些檢查經常會發現鐵蛋白偏低，這是鐵質儲備正在下降的最早徵兆。下表概括了最重要的檢查。
| 檢查 | 量度甚麼 | 懷孕期間的重要性 |
|---|---|---|
| 溫韋伯氏因子抗原（VWF:Ag） | 血液中溫韋伯氏因子的數量 | 顯示懷孕是否已令水平上升至足以應付分娩 |
| 溫韋伯氏因子活性 | 蛋白質實際運作得有多好，而不只是數量 | 分辨較輕微的第1型與蛋白質有缺陷的第2型 |
| 第八凝血因子活性 | 由溫韋伯氏因子攜帶的另一種凝血蛋白的水平 | 有助預測分娩時的出血，並指引治療目標 |
| 全血計數 | 血小板數目和血紅素（香港以g/dL報告） | 發現血小板偏低或失血引致的貧血 |
| 鐵蛋白及鐵質檢查 | 身體儲存及血液中的鐵質 | 及早發現鐵質不足，以便在分娩前糾正 |
預防和處理分娩前後的出血
良好護理的核心，是在預產期之前早早訂立計劃，最好由包括血液科醫生、產科醫生和麻醉科醫生的團隊共同制定。2021年發表的國際指引建議，在懷孕約34至36週量度凝血因子，讓團隊知道分娩時你是否需要額外的保護。如果水平仍然偏低，有幾種治療可以提升水平或減慢出血。
主要的治療選擇
醫生會從幾種已確立的治療中選擇，有時會結合使用。選擇視乎你的病型、凝血因子水平，以及你對治療的反應。
| 治療 | 如何發揮作用 | 一般何時使用 |
|---|---|---|
| 去氨加壓素（desmopressin，DDAVP） | 促使身體釋出自己儲存的溫韋伯氏因子 | 常用於輕度第1型，並在試驗劑量顯示反應良好時使用 |
| 溫韋伯氏因子及第八凝血因子濃縮劑 | 經靜脈直接補充缺少的凝血蛋白 | 用於第2型、第3型，或臨近分娩時水平仍然偏低 |
| 氨甲環酸（tranexamic acid） | 幫助已形成的血塊保持穩定，而不會分解 | 在分娩前後及其後數天使用，以減少出血 |
| 血液製品 | 在有需要時補充血小板或凝血成分 | 留待較大量出血或某些較罕見的亞型 |
安全分娩的凝血因子目標水平
分娩開始前，凝血因子應該要多高？國際指引一般建議，把溫韋伯氏因子活性和第八凝血因子提升至最少約50 IU/dL（即0.50 IU/mL），以應付分娩，並在身體復原期間維持數天。這個數字是有用的參考，而不是保證，因為出血不一定與數字完全吻合，有些女性即使水平令人放心，仍然會出血。醫療團隊會把你的化驗結果與你本人及家族的出血病史一併考慮，訂立適合你的目標；如果產程較長或需要剖腹分娩，亦會再次檢查你的水平。
分娩方式與止痛
分娩方式通常按一般產科理由決定，而不是因為出血疾病本身，所以很多時候可以自然分娩。醫療團隊一般會盡量避免使用產鉗、真空吸引，以及在嬰兒頭皮上放置電極，因為這些都可能增加出血。硬膜外麻醉（俗稱「無痛分娩」）或脊髓麻醉亦可能是選擇之一，但只限於溫韋伯氏因子和第八凝血因子水平足夠高的時候，這就是為何麻醉科醫生需要你最近的化驗數字。
產後大出血：揮之不去的風險
產後數天至數星期，是溫韋伯氏病女性最需要留意的時期。隨着懷孕帶來的凝血因子上升逐漸消退，產後大出血（即分娩後過量出血）的風險便會增加。它可以在產後24小時內早期出現，也可以在數天至數星期後延遲出現，有時是在你已經回家之後。
因此，護理通常會在分娩後持續一段時間。醫生可能處方氨甲環酸一至兩星期，可能再次檢查凝血因子水平，並清楚告訴你大量出血是甚麼樣子、何時應該求助。這段期間持續失血可引致缺鐵性貧血，而鐵質偏低又可能令容易瘀傷的情況加劇，令你筋疲力盡，所以補充鐵質是全面康復的一部分。
實際的監察在這時很有作用。很多醫院會讓新手媽媽留院觀察多一點時間，再次檢查溫韋伯氏因子和第八凝血因子，並在出院前提供清晰的書面指示。每天簡單記錄用了多少塊衞生巾和自己的感覺，有助你和醫療團隊及早發現問題，而研究人員現正以「產後出血日記」正式測試這個做法。
我的寶寶會遺傳溫韋伯氏病嗎？
溫韋伯氏病通常以「常染色體顯性」方式遺傳，即患病的父或母，有約一半機會把基因傳給每一名子女。第3型和部分第2型亞型則以隱性方式遺傳，除非父母雙方都帶有基因變化，否則較少出現。遺傳輔導人員可以解釋你所屬的病型對家人有甚麼意義。
由於新生嬰兒也可能患有這個病，醫療團隊在分娩時會採取溫和的預防措施，例如避免使用器械，並在得知凝血狀況前延遲某些注射。嬰兒的檢查通常在出生後進行，而不是在懷孕期間；由於嬰兒的凝血因子水平起初可能難以解讀，檢查亦可能在稍後重複。
甚麼時候應該求醫？
了解自己平常的狀況，有助及早察覺問題。如果你在懷孕期間或分娩後留意到以下任何情況，請聯絡你的醫療團隊；如情況緊急，請致電999或立即前往急症室：
- 分娩後每小時濕透多於一塊衞生巾，或排出比高爾夫球還大的血塊
- 出血減慢後突然再次增多
- 頭暈、心跳加速、氣促或昏厥，可能表示大量失血
- 流鼻血或牙肉出血10至15分鐘後仍未停止
- 大片或不斷擴散的瘀傷，或腫脹處感覺硬實疼痛
- 任何令你擔心的出血，尤其是回家之後
提前計劃是出血疾病患者熟悉的習慣，就像病人在手術前驗血時所作的準備一樣。如果報告上的數字令你感到不知所措，我們的淺白指南會解釋如何看懂你的驗血結果。
最新科學進展
有關溫韋伯氏病與懷孕的研究增長迅速，整體訊息審慎樂觀，但專家都同意仍有重要問題未解決。以下用淺白的語言介紹近期研究帶來的新資料。
一項綜合了三篇系統性綜述（系統性綜述會收集某個問題所有可信的研究）的大型證據檢視發現，氨甲環酸是控制出血的有用工具，而其他大部分證據的質素仍然偏低。這對你的意義：現時使用的藥物是合理的，但醫生所依據的證據有限，會按你的情況度身作出決定。
2025年一篇有關出血疾病與懷孕的專家綜述，強調了兩個實際要點：應在懷孕前及懷孕34至36週檢查凝血因子水平，而女性在產後數天至數星期內仍有延遲出血的風險。這對你的意義：懷孕後期的檢查值得多走一趟，回家後出現新的出血亦不應忽視。
一項荷蘭研究跟進了348次溫韋伯氏病女性及血友病帶因者的分娩（隊列研究，即長期追蹤一組人），發現約每10次分娩便有1次出現嚴重的早期產後大出血。值得注意的是，無論女性的凝血水平高於或低於一般安全界線，亦無論她有否接受預防性治療，這個風險都相若。這對你的意義：數字理想令人安心，但並非保證，所以產後監察仍然重要。研究人員認為，這顯示現時的界線未能完全預測誰會出血，需要更好的策略。
較罕見的病型需要額外照顧。一項針對第2B型的國際登記研究指出，這個亞型的血小板會下降，令處理特別棘手，而且至今仍未有公認的安全目標，因此專家呼籲制定共同的國際指引。此外，美國一項仍在招募女性的研究——「懷孕期間的溫韋伯氏因子（VIP）研究」——正在測試於分娩前後使用溫韋伯氏因子濃縮劑配合氨甲環酸，並讓女性記錄出血日記。這對你的意義：更清晰、有實證支持的建議即將出現。
詞彙表
| 詞彙 | 定義 |
|---|---|
| 溫韋伯氏因子 | 一種幫助血小板黏附在傷口並攜帶第八凝血因子的血液蛋白；水平偏低或有缺陷會引致這個病。 |
| 第八凝血因子 | 受溫韋伯氏因子保護的凝血蛋白；溫韋伯氏因子偏低時，它的水平亦經常下降。 |
| 產後大出血（PPH） | 分娩後過量出血，可能在產後第一天開始，也可能在數天至數星期後出現。 |
| 去氨加壓素（DDAVP） | 促使身體釋出自己儲存的溫韋伯氏因子的藥物。 |
| 氨甲環酸 | 幫助血塊保持穩定、不會太早溶解的藥物。 |
| 血小板 | 細小的血細胞，會聚集在出血位置形成最初的栓塞。 |
| 鐵蛋白 | 儲存鐵質的蛋白質；數值偏低是鐵質儲備耗盡的早期徵兆。 |
| 椎管內麻醉 | 在脊椎附近施行的止痛方法，例如硬膜外麻醉，需要足夠的凝血水平。 |
常見問題
懷孕期間患溫韋伯氏病危險嗎？
對大部分女性來說，前景良好，尤其是輕度第1型患者，因為懷孕本身會提升凝血因子。主要的危險是分娩前後的出血。只要有血液科醫生和產科醫生共同制定的計劃、懷孕後期的監察，以及隨時可用的治療，嚴重問題通常都可以預防或處理。
我可以自然分娩和使用硬膜外麻醉嗎？
很多時候可以。分娩方式通常按與其他懷孕相同的理由決定，自然分娩往往是可行的。醫生亦可能提供硬膜外麻醉，但只限於溫韋伯氏因子和第八凝血因子水平足夠高、能確保安全的時候，所以最近的化驗結果非常重要。
哪些檢查可以診斷溫韋伯氏病？
診斷要量度溫韋伯氏因子的數量、測試它的功能，並檢查第八凝血因子。即使患有這個病，凝血酶原時間（PT）和部分凝血活酶時間（PTT）等一般凝血檢查仍可能正常，所以需要專門的檢測。全血計數和鐵質檢查則能補充整體情況，尤其是月經一直過多的人。
溫韋伯氏病與血友病有何不同？
兩者都是遺傳性出血疾病，但涉及不同的蛋白質。血友病源於單一凝血因子（第八或第九凝血因子）不足，主要影響男性。溫韋伯氏病涉及溫韋伯氏因子，男女受影響的機會相同，並傾向引起流鼻血、月經過多等黏膜出血。
懷孕前月經過多會影響我嗎？
可能會，主要是長期消耗你的鐵質。懷孕開始時鐵質偏低，會令貧血更容易出現，分娩時若有出血亦更難復原。如果你的月經一直很多，請及早要求檢查鐵質，以便在分娩前糾正任何不足。
分娩後的出血風險會持續多久？
比很多人預期的更長。由於凝血因子在產後會回落到基線水平，風險可持續數星期。延遲出血是公認的情況，所以氨甲環酸等治療可能在你回家後繼續使用，如有任何新的或增加的出血，應盡快報告。
參考資料
- 美國疾病控制及預防中心（CDC）— Von Willebrand Disease and Pregnancy — cdc.gov
- Mayo Clinic — Von Willebrand disease: Symptoms and causes，2025年 — mayoclinic.org
- MedlinePlus Genetics（美國國家醫學圖書館）— Von Willebrand disease — medlineplus.gov
- Soleimani Samarkhazan H, et al. — Von Willebrand disease (VWD) and pregnancy: a comprehensive overview — Thrombosis Journal，2025年 — doi.org/10.1186/s12959-025-00727-7
- Patel N, Samuelson Bannow B — Pregnancy management for patients with bleeding disorders — Hematology (ASH Education Program)，2025年 — doi.org/10.1182/hematology.2025000742
- Brignardello-Petersen R, et al. — Gynecologic and obstetric management of women with von Willebrand disease: summary of 3 systematic reviews — Blood Advances，2022年 — doi.org/10.1182/bloodadvances.2021005589
- Punt M, et al. — Primary postpartum hemorrhage in women with von Willebrand disease and carriers of hemophilia: a retrospective analysis — Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis，2024年 — doi.org/10.1016/j.rpth.2024.102508
- Kalvehalli Kashinath S, Kouides PA — The diagnosis, natural history, and management of von Willebrand disease in women in the age of guidelines — Expert Review of Hematology，2023年 — doi.org/10.1080/17474086.2023.2166925
- Miljic P, et al. — Challenges in the management of women with type 2B von Willebrand disease during pregnancy and the postpartum period (ISTH SSC communication) — Journal of Thrombosis and Haemostasis，2022年 — doi.org/10.1016/j.jtha.2022.10.019
- ClinicalTrials.gov — Von Willebrand Factor in Pregnancy (VIP) Study: Wilate use in von Willebrand disease for childbirth（NCT04146376） — clinicaltrials.gov/study/NCT04146376
延伸閱讀
用AI DiagMe看懂你的化驗報告
溫韋伯氏病令幾項化驗數值——由溫韋伯氏因子、第八凝血因子到血小板數目和鐵蛋白——成為安全懷孕的路標。AI DiagMe幫助你用淺白的語言理解這些數字，讓你帶着更好的問題去每次覆診。它的作用是幫助你理解結果，並非為你診斷，也不能取代你的血液科醫生和產科醫生。
