馮威里布蘭德氏病與懷孕：管理出血風險

對於許多帶有這種遺傳性出血疾病的女性來說，懷孕期間的馮威里布蘭德氏病是一個常見的隱憂，因為分娩是對身體凝血系統最大的考驗之一。馮威里布蘭德氏病是最常見的遺傳性出血疾病，往往在出現月經量過多、容易瘀青，或手術後傷口長時間出血等情況後才被發現。令人安心的是，美國疾病管制與預防中心也指出，只要做好妥善規劃，大多數患有此病的女性都能順利度過孕期並安全分娩。本文將說明懷孕如何影響您的馮威里布蘭德因子數值、哪些實驗室檢查能協助指導照護方向、醫師如何預防及處理分娩前後的出血問題，以及哪些警示徵兆需要及時就醫。

什麼是馮威里布蘭德氏病，為何它如此重要

馮威里布蘭德氏病是因為體內缺乏馮威里布蘭德因子所致。這種蛋白質能幫助血小板聚集，堵住受損的血管，同時也負責保護另一種重要的凝血蛋白——第八凝血因子。當馮威里布蘭德因子偏低或功能異常時，即使是小傷口也會流血過久。

此病大致分為三種類型。第一型是最輕微也最常見的，主要表現為馮威里布蘭德因子的數量不足。第二型則是蛋白質存在但功能異常，又細分為多個亞型（2A、2B、2M 及 2N），各亞型的表現不盡相同。第三型較為罕見，體內幾乎完全缺乏馮威里布蘭德因子，出血症狀也最為嚴重。了解自己屬於哪種類型在懷孕期間非常重要，因為這將影響身體的反應方式，也決定了醫療團隊如何規劃分娩照護。

懷孕前的常見徵兆

許多女性在確診多年前，就已出現相關症狀，例如頻繁流鼻血、牙齦容易出血、無明顯原因的瘀青，以及嚴重到影響日常生活的月經大量出血。由於這些徵兆容易被忽視，診斷有時會延遲到成年後才確立。如果月經量過多一直是您生活中的困擾，在計劃懷孕前，值得主動告知您的醫師。

懷孕如何改變您的von Willebrand因子數值

懷孕會自然促使身體朝更容易凝血的方向調整，以備分娩之需。馮威里布蘭德因子與第八凝血因子的數值會穩定上升，通常在妊娠晚期達到最高點。對許多輕度第一型患者而言，這些數值在臨產前往往已接近正常範圍，從而降低了分娩本身的出血風險。

然而，這種自然的提升並非對每個人都同樣有效。患有第2型或第3型疾病的女性通常獲益較小，而在第2B型中，異常蛋白質的增加反而可能導致血小板數量下降。同樣重要的是，這種保護性的增加在分娩後會迅速消失。在分娩後數小時至數天內，von Willebrand因子和第VIII凝血因子會迅速回落至您的基準值，而這正是大量出血風險再度升高的時刻。2025年《血栓學期刊》（Thrombosis Journal）的一篇綜述將這種先升後降的模式描述為妊娠期間管理此疾病的核心挑戰。

指導照護方向的檢驗項目

由於出血風險會隨著孕期各階段而變化，檢驗報告上的數值在整個照護計劃中扮演舉足輕重的角色。診斷與監測通常從專項凝血功能檢查開始；您的醫療團隊一般會安排 凝血功能檢查 以了解您的血液凝固速度以及可能存在的缺陷。在此基礎上，血液科醫師會直接測量von Willebrand因子和第VIII凝血因子，並在妊娠晚期重複這些檢查，以規劃分娩方式。

為了檢查是否有貧血或血小板數量下降，您的醫師也會檢視 您的全血球計數。此外，由於多年的月經大量出血可能悄悄消耗體內的鐵質，許多患有此疾病的女性也需要接受 鐵質檢查套組。當出血持續存在時，這些檢查往往會發現 鐵蛋白偏低，這是鐵質儲備開始下降的最早期徵兆。下表整理了最重要的相關檢驗項目。

預防與治療分娩前後的出血

良好照護的核心在於在預產期前充分制定計畫，最好由包含血液科醫師、婦產科醫師及麻醉科醫師在內的團隊共同參與。2021年發布的國際指引建議在妊娠約34至36週時測量您的凝血因子，以便團隊了解您在分娩時是否需要額外的保護措施。當數值持續偏低時，有幾種治療方式可以提升數值或減緩出血。

主要選項

醫師會從幾種成熟的治療方式中選擇，有時會合併使用。選擇取決於您的疾病類型、凝血因子數值，以及您對治療的反應。

安全分娩的目標凝血因子數值

分娩前凝血因子應達到多高？國際指引通常建議，在生產時將血友病性血管性血友病因子（von Willebrand factor）活性及第八凝血因子提升至至少每分升50國際單位，並在產後身體復原的數天內維持此水準。這個數值是實用的參考依據，而非絕對保證，因為出血情況並不總是與數值完全對應，有些女性即使數值令人放心，仍可能發生出血。您的醫療團隊會綜合您的檢驗結果、個人及家族出血病史，為您設定最適合的目標值，並在產程較長或需要剖腹產時重新檢測您的凝血因子濃度。

分娩與止痛

分娩方式通常是基於一般產科因素來決定，而非出血性疾病本身，因此陰道分娩往往是可行的選擇。醫療團隊通常會盡量避免對寶寶使用產鉗、真空吸引及頭皮電極，因為這些方式可能增加出血風險。硬膜外或脊椎麻醉也可能是選項之一，但前提是您的馮威里氏因子（von Willebrand factor）和第八凝血因子（factor VIII）濃度必須足夠高，這也是為什麼麻醉科醫師需要事先掌握您最新檢驗數值的原因。

產後出血：持續存在的風險

對於患有馮威里氏病（von Willebrand disease）的女性來說，產後數天至數週是最需要密切關注的時期。隨著懷孕期間凝血因子濃度上升的效果逐漸消退，產後出血（即分娩後過度出血）的風險也隨之升高。這種情況可能在產後24小時內早期出現，也可能在數天至數週後延遲發生，有時甚至在您已經返家之後才出現。

因此，照護往往需要延續至生產後相當一段時間。醫師可能會開立氨甲環酸（tranexamic acid）服用一至兩週，並重新檢測凝血因子濃度；同時也會明確告知您什麼情況屬於大量出血，以及何時應立即聯繫醫療人員。這段期間若持續失血，可能導致 缺鐵性貧血，而鐵質偏低又可能進一步加重 容易瘀青 的情況，並讓您感到極度疲憊，因此補充鐵質是完整康復計畫的一部分。

落實監測在這個階段至關重要。許多醫療中心會讓新手媽媽多留院觀察一段時間，重新檢測馮威里氏因子和第八凝血因子，並在出院前提供清楚的書面衛教說明。每天簡單記錄使用衛生棉墊的數量及自身感受，有助於您和醫療團隊及早發現問題——這正是研究人員目前正在以產後出血日誌進行正式驗證的概念。

我的寶寶會遺傳馮威里氏病嗎？

馮威里氏病通常以體染色體顯性遺傳方式傳遞，這意味著患有此病的父母，每次懷孕時約有二分之一的機率將基因傳給孩子。第三型及部分第二型亞型則遵循隱性遺傳模式，除非父母雙方都帶有基因變異，否則較不容易出現。遺傳諮詢師可以為您說明您的特定類型對家庭的意義。

由於新生兒也可能帶有此病症，醫療團隊在生產過程中會採取溫和的預防措施，例如避免使用產鉗或真空吸引器，並在確認凝血狀態前延後某些注射。寶寶的檢測通常在出生後進行，而非在懷孕期間，且可能需要日後再次複查，因為嬰兒的凝血因子濃度在初期往往較難判讀。

何時應就醫

了解自己的正常狀況，有助於您及早察覺異常。若在懷孕期間或產後出現以下任何情況，請立即聯繫您的醫療團隊或尋求緊急醫療協助：

• 產後每小時浸濕超過一片衛生棉墊，或排出比高爾夫球還大的血塊
• 出血在減緩後突然再度加劇
• 頭暈、心跳加速、呼吸急促或昏厥，這些可能是大量失血的警訊
• 流鼻血或牙齦出血，且在10至15分鐘後仍無法止血
• 大面積或持續擴散的瘀青，或出現觸感硬實且疼痛的腫塊
• 任何讓您感到擔心的出血，尤其是在您返家之後

提前規劃對於出血性疾病患者來說是一個熟悉的習慣；這與患者在安排時所運用的前瞻性思維如出一轍 術前血液檢查。如果報告上的數值讓您感到不知所措，我們的白話說明指南將協助您了解如何解讀 血液檢查報告.

最新科學進展

關於馮威里氏病與懷孕的研究近年來發展迅速，整體而言傳遞出謹慎樂觀的訊息，不過專家們也一致認為仍有許多重要問題有待解答。以下是近期研究的新發現，以淺顯易懂的方式說明。

一項彙整三篇系統性文獻回顧（系統性文獻回顧是指蒐集某一問題上所有可信研究的方法）的大型實證分析發現，氨甲環酸（tranexamic acid）是控制出血的有效工具，而其他許多相關證據的品質仍屬偏低。這對您的意義是：目前使用的藥物是合理的選擇，但醫師是在有限的實證基礎上做出判斷，並會根據您的個別狀況調整治療決策。

2025年一項針對出血性疾病孕婦的專家回顧研究強調了兩個實用重點：凝血因子濃度應在懷孕前及妊娠34至36週時各檢測一次，且產後數天至數週內仍有延遲性出血的風險。這對您的意義是：妊娠晚期的檢測值得多跑一趟，回家後若出現新的出血症狀，切勿輕忽。

荷蘭一項追蹤348例分娩的研究，對象為患有馮威里氏病（von Willebrand disease）的女性及血友病帶因者（此為世代研究，即長期追蹤一群人），結果顯示約每10次分娩中就有1例發生嚴重的早期產後出血。值得注意的是，無論凝血因子濃度是否達到一般安全標準，也無論是否接受預防性治療，出血風險都相近。這對您的意義是：數值正常令人安心，但並非萬無一失，因此產後監測仍然非常重要。研究人員認為，這說明現行的標準值無法完全預測誰會出血，需要更好的因應策略。

較罕見的類型需要格外謹慎。一項針對2B型疾病的國際登錄研究指出，此亞型患者的血小板數量持續下降，使治療更加棘手，目前尚無公認的安全目標值，因此專科醫師呼籲建立共同的國際指引。此外，美國目前仍在招募受試者的「妊娠期間馮威里氏因子研究」（Von Willebrand Factor in Pregnancy，VIP研究）正在測試於分娩前後合併使用馮威里氏因子濃縮製劑與氨甲環酸，並請受試婦女記錄出血日誌。這對您的意義是：更清晰、以實證為基礎的建議即將問世。

詞彙表

常見問題

馮威里氏病在懷孕期間危險嗎？

對大多數女性而言，預後良好，尤其是輕度第一型患者，因為懷孕本身就會提升凝血因子濃度。主要風險在於分娩前後的出血。只要由血液科醫師與婦產科醫師共同制定照護計畫、在妊娠晚期進行監測，並備妥治療藥物，嚴重的併發症通常是可以預防或妥善處理的。

我可以自然產並使用硬膜外麻醉嗎？

通常可以。分娩方式的選擇通常與一般孕婦相同，陰道自然產在多數情況下是可行的。硬膜外麻醉也可能是選項之一，但前提是您的馮威里氏因子及第八凝血因子濃度必須足夠高，確認安全後才能施行，這也是近期檢驗結果如此重要的原因。

哪些檢查可以診斷馮威里氏病？

診斷需要測量馮威里氏因子的含量、評估其功能是否正常，並檢測第八凝血因子濃度。常規凝血檢查（如PT和PTT）即使在患病的情況下也可能呈現正常，因此需要進行專項檢測。血液計數及鐵質相關檢查可提供更完整的評估，尤其是月經量過多的情況下更為重要。

馮威里氏病與血友病有何不同？

兩者都是遺傳性出血疾病，但涉及不同的蛋白質。血友病是由單一凝血因子（第八因子或第九因子）缺乏所引起，主要影響男性。馮威里氏病則涉及馮威里氏因子，男女均可罹患，且通常引起黏膜出血，例如流鼻血和月經量過多。

懷孕前月經量過多會影響我嗎？

可能會，主要是長期造成鐵質流失。懷孕時若鐵質不足，貧血的風險會更高，分娩出血後的恢復也會更加困難。如果您過去月經量偏多，建議盡早進行鐵質檢測，以便在生產前補足不足之處。

分娩後出血風險會持續多久？

比許多人預期的更長。由於凝血因子在分娩後會恢復到基準值，出血風險可能持續數週。延遲性出血是已被充分認識的現象，因此氨甲環酸等治療可能在您出院後仍需繼續使用，並應立即回報任何新發或加重的出血情況。

參考資料

• 美國疾病管制與預防中心 — 馮威里氏病與妊娠 — cdc.gov
• 梅約診所 — 馮威里氏病：症狀與病因，2025 — mayoclinic.org
• MedlinePlus 遺傳學（美國國家醫學圖書館）— 馮威里氏病 — medlineplus.gov
• Soleimani Samarkhazan H 等人 — 馮威里氏病（VWD）與妊娠：全面性綜述 — Thrombosis Journal，2025 — doi.org/10.1186/s12959-025-00727-7
• Patel N, Samuelson Bannow B — 出血性疾病患者的妊娠管理 — Hematology（ASH教育課程），2025 — doi.org/10.1182/hematology.2025000742
• Brignardello-Petersen R 等 — 馮威里氏病女性的婦科與產科處置：3篇系統性回顧摘要 — Blood Advances，2022 — doi.org/10.1182/bloodadvances.2021005589
• Punt M 等人 — 馮威里氏病婦女及血友病帶因者的原發性產後出血：回溯性分析 — Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis，2024 — doi.org/10.1016/j.rpth.2024.102508
• Kalvehalli Kashinath S, Kouides PA — 指引時代下女性馮威里氏病的診斷、自然病程與處置 — Expert Review of Hematology，2023 — doi.org/10.1080/17474086.2023.2166925
• Miljic P 等 — 妊娠及產後期間第2B型馮威里氏病女性處置的挑戰（ISTH SSC通訊）— Journal of Thrombosis and Haemostasis，2022 — doi.org/10.1016/j.jtha.2022.10.019
• ClinicalTrials.gov — 妊娠期馮威里氏因子（VIP）研究：Wilate用於馮威里氏病分娩之研究（NCT04146376）— clinicaltrials.gov/study/NCT04146376

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