La maladie de von Willebrand pendant la grossesse est une préoccupation fréquente pour les nombreuses femmes porteuses de ce trouble héréditaire de la coagulation, car le système de coagulation est mis à rude épreuve lors de l'accouchement. La maladie de von Willebrand est le trouble héréditaire de la coagulation le plus répandu, et elle passe souvent inaperçue jusqu'à ce que des règles abondantes, des ecchymoses faciles ou un saignement prolongé après une intervention médicale attirent l'attention. La bonne nouvelle, confirmée par les Centers for Disease Control and Prevention, c'est qu'avec une planification soigneuse, la plupart des femmes atteintes de cette condition vivent une grossesse saine et un accouchement sans danger. Dans cet article, vous apprendrez comment la grossesse modifie vos taux de facteur von Willebrand, quelles analyses guident votre suivi, comment les médecins préviennent et traitent les saignements autour de l'accouchement, et quels signes d'alerte méritent une attention rapide.
Ce qu'est la maladie de von Willebrand et pourquoi elle est importante
La maladie de von Willebrand survient lorsque l'organisme manque de facteur von Willebrand, une protéine qui aide les plaquettes à s'agglutiner et à colmater un vaisseau sanguin endommagé. Cette même protéine protège également le facteur VIII, une autre protéine essentielle à la coagulation. Lorsque le facteur von Willebrand est faible ou ne fonctionne pas correctement, les petites blessures saignent plus longtemps qu'elles ne le devraient.
La maladie se présente sous trois grands types. Le type 1, le plus bénin et le plus courant, signifie simplement qu'il y a moins de facteur von Willebrand que la normale. Le type 2 signifie que la protéine est présente mais défectueuse; il se divise en sous-types (2A, 2B, 2M et 2N) qui se comportent différemment. Le type 3, qui est rare, signifie qu'il n'y a presque plus de facteur von Willebrand du tout et entraîne les saignements les plus graves. Connaître votre type est important pendant la grossesse, car cela influence la façon dont votre corps réagit et la façon dont votre équipe soignante planifie l'accouchement.
Signes courants avant la grossesse
Beaucoup de femmes apprennent l'existence de ce trouble des années plus tôt grâce à des symptômes comme des saignements de nez fréquents, des gencives qui saignent facilement, des ecchymoses qui apparaissent sans raison évidente et des règles suffisamment abondantes pour perturber la vie quotidienne. Comme ces indices sont faciles à ignorer, le diagnostic est parfois posé seulement à l'âge adulte. Si des saignements menstruels abondants font partie de votre quotidien, il vaut la peine d'en parler à votre médecin avant de planifier une grossesse.
Comment la grossesse modifie vos taux de facteur von Willebrand
La grossesse pousse naturellement l'organisme vers une coagulation plus facile en prévision de l'accouchement. Les taux de facteur von Willebrand et de facteur VIII augmentent progressivement, atteignant souvent leur point le plus élevé au troisième trimestre. Pour de nombreuses femmes atteintes d'une maladie de type 1 légère, ces taux montent suffisamment pour se rapprocher de la plage normale au moment où le travail commence, ce qui réduit le risque de saignement pendant l'accouchement lui-même.
Cette hausse naturelle, cependant, ne profite pas à tout le monde de la même façon. Les femmes atteintes d'une maladie de type 2 ou de type 3 constatent généralement un bénéfice moindre, et dans le type 2B, l'augmentation d'une protéine anormale peut en fait faire baisser le nombre de plaquettes. Tout aussi important, la hausse protectrice disparaît rapidement après l'accouchement. Dans les heures ou les jours suivant la naissance, le facteur von Willebrand et le facteur VIII retombent vers votre valeur de base, ce qui correspond exactement au moment où le risque de saignement abondant revient. Une revue publiée en 2025 dans le Thrombosis Journal décrit ce schéma de montée et de descente comme le principal défi de la prise en charge de la maladie pendant la grossesse.
Analyses de laboratoire qui guident votre suivi
Comme le risque de saignement évolue au fil des trimestres, les chiffres de vos résultats de laboratoire jouent un rôle central dans la planification. Le diagnostic et le suivi commencent par des analyses de coagulation spécialisées; votre équipe soignante prescrira habituellement un bilan de coagulation pour voir à quelle vitesse votre sang coagule et où pourrait se trouver une faiblesse. Par la suite, les hématologistes mesurent directement le facteur von Willebrand et le facteur VIII, et ils répètent ces analyses en fin de grossesse pour planifier l'accouchement.
Pour dépister une anémie ou une baisse du nombre de plaquettes, votre médecin examinera également votre formule sanguine complète. Et comme des années de règles abondantes peuvent épuiser silencieusement les réserves de fer de votre organisme, de nombreuses femmes atteintes de cette condition ont aussi besoin un bilan martial. Lorsque les saignements sont persistants, ces analyses révèlent souvent une ferritine basse, le premier signe que les réserves de fer commencent à s'épuiser. Le tableau ci-dessous résume les analyses les plus importantes.
| Test | Ce qu'il mesure | Pourquoi c'est important pendant la grossesse |
|---|---|---|
| Antigène du facteur von Willebrand (VWF:Ag) | La quantité de facteur von Willebrand présente dans votre sang | Indique si la grossesse a suffisamment augmenté vos taux pour l'accouchement |
| Activité du facteur von Willebrand | L'efficacité réelle de la protéine, pas seulement sa quantité | Distingue le type 1 plus bénin du type 2 où la protéine est défectueuse |
| Activité du facteur VIII | Le taux d'une protéine de coagulation associée transportée par le facteur von Willebrand | Aide à prédire les saignements à l'accouchement et guide les objectifs de traitement |
| Formule sanguine complète | Numération plaquettaire et hémoglobine | Détecte une faible numération plaquettaire ou une anémie due à une perte de sang |
| Ferritine et bilan martial | Votre fer stocké et circulant | Repère une carence en fer tôt pour qu'elle puisse être corrigée avant l'accouchement |
Prévenir et traiter les saignements autour de l'accouchement
L'essentiel d'une bonne prise en charge repose sur un plan établi bien avant votre date prévue d'accouchement, idéalement par une équipe comprenant un hématologiste, un obstétricien et un anesthésiologiste. Les lignes directrices internationales publiées en 2021 recommandent de mesurer vos facteurs de coagulation vers 34 à 36 semaines afin que l'équipe sache si vous aurez besoin d'une protection supplémentaire pendant le travail. Lorsque les taux restent bas, plusieurs traitements peuvent les augmenter ou ralentir les saignements.
Les principales options
Les médecins choisissent parmi un petit nombre de traitements bien établis, parfois en combinaison. Le choix dépend de votre type de maladie, de vos taux de facteurs et de votre réponse au traitement.
| Traitement | Comment ça fonctionne | Quand il est habituellement utilisé |
|---|---|---|
| Desmopressine (DDAVP) | Incite l'organisme à libérer ses propres réserves de facteur von Willebrand | Souvent pour le type 1 léger, lorsqu'une dose test a montré une bonne réponse |
| Concentré de facteur von Willebrand et de facteur VIII | Remplace directement les protéines de coagulation manquantes par voie intraveineuse | Pour le type 2, le type 3, ou lorsque les taux restent bas près de l'accouchement |
| Acide tranexamique | Aide un caillot déjà formé à rester stable plutôt que de se dissoudre | Autour de l'accouchement et pendant les jours suivants pour limiter les saignements |
| Produits sanguins | Remplacer les plaquettes ou les facteurs de coagulation au besoin | Réservé aux saignements plus abondants ou à certains sous-types plus rares |
Viser des taux de facteurs de coagulation sécuritaires pour l'accouchement
À quel niveau vos facteurs de coagulation doivent-ils se trouver avant le début du travail? Les lignes directrices internationales recommandent généralement de hausser l'activité du facteur von Willebrand et le facteur VIII à au moins environ 50 unités internationales par décilitre pour l'accouchement, puis de maintenir ces taux pendant plusieurs jours le temps que le corps guérisse. Ce chiffre est un repère utile plutôt qu'une garantie, car les saignements ne correspondent pas toujours fidèlement aux résultats, et certaines femmes saignent malgré des taux rassurants. Votre équipe soignante tiendra compte de vos résultats d'analyses ainsi que de vos antécédents personnels et familiaux de saignements pour établir un objectif qui vous convient, et elle revérifiera vos taux si le travail se prolonge ou si une césarienne est nécessaire.
Accouchement et soulagement de la douleur
Le mode d'accouchement est habituellement choisi pour des raisons obstétricales ordinaires plutôt qu'en raison du trouble de la coagulation lui-même, de sorte qu'un accouchement vaginal est souvent possible. Les équipes soignantes cherchent généralement à éviter le forceps, la ventouse obstétricale et les électrodes de scalp sur le bébé, car ces interventions peuvent augmenter les saignements. Une péridurale ou une rachianesthésie peut également être envisagée, mais seulement lorsque vos taux de facteur von Willebrand et de facteur VIII sont suffisamment élevés, c'est pourquoi l'anesthésiologiste a besoin de vos résultats récents avant de procéder.
Hémorragie du post-partum : un risque qui persiste
Les jours et les semaines qui suivent l'accouchement sont la période où les femmes atteintes de la maladie de von Willebrand ont besoin du plus grand suivi. À mesure que la hausse des facteurs de coagulation liée à la grossesse diminue, le risque d'hémorragie du post-partum, c'est-à-dire de saignements excessifs après l'accouchement, augmente. Cela peut se manifester par des saignements précoces dans les premières 24 heures ou par des saignements différés survenant des jours, voire des semaines plus tard, parfois après votre retour à la maison.
Pour cette raison, le suivi se poursuit souvent bien après l'accouchement. L'acide tranexamique peut être prescrit pendant une à deux semaines, les taux de facteurs peuvent être revérifiés, et on vous expliquera exactement à quoi ressemblent des saignements abondants et quand appeler. Une perte de sang continue durant cette période peut causer anémie ferriprive, et un faible taux de fer peut à son tour aggraver les ecchymoses faciles et vous laisser épuisée, de sorte que la supplémentation en fer fait partie d'un rétablissement complet.
Une surveillance pratique fait vraiment une différence ici. Plusieurs centres gardent les nouvelles mères en observation un peu plus longtemps, vérifient à nouveau le facteur von Willebrand et le facteur VIII, et remettent des instructions écrites claires avant le congé. Tenir un simple registre du nombre de serviettes hygiéniques utilisées et de votre état chaque jour peut vous aider, vous et votre équipe soignante, à détecter un problème tôt — c'est exactement l'idée que les chercheurs testent maintenant de façon formelle avec des journaux de saignements post-partum.
Mon bébé héritera-t-il de la maladie de von Willebrand?
La maladie de von Willebrand se transmet habituellement selon un mode autosomique dominant, ce qui signifie qu'un parent atteint a environ une chance sur deux de transmettre le gène à chaque enfant. Le type 3 et certains sous-types du type 2 suivent un mode récessif et sont moins susceptibles d'apparaître à moins que les deux parents ne portent une modification du gène. Un conseiller en génétique peut vous expliquer ce que votre type précis signifie pour votre famille.
Comme le nouveau-né peut lui aussi être atteint, les équipes soignantes prennent des précautions douces pendant l'accouchement, comme éviter l'utilisation d'instruments et retarder certaines injections jusqu'à ce que le statut de coagulation soit connu. Le dépistage chez le bébé se fait généralement après la naissance plutôt que pendant la grossesse, et il peut être répété plus tard, car les taux de facteurs chez les nourrissons peuvent être difficiles à interpréter au début.
Quand consulter un médecin
Connaître votre état habituel vous aide à reconnaître un problème tôt. Communiquez avec votre équipe soignante, ou consultez en urgence, si vous remarquez l'un des signes suivants pendant la grossesse ou après l'accouchement :
- Tremper plus d'une serviette hygiénique par heure, ou passer des caillots plus gros qu'une balle de golf, après l'accouchement
- Un saignement qui redevient soudainement plus abondant après avoir ralenti
- Des étourdissements, un cœur qui s'emballe, un essoufflement ou un évanouissement, qui peuvent signaler une perte de sang importante
- Un saignement de nez ou des gencives qui ne s'arrête pas après 10 à 15 minutes
- Des ecchymoses larges ou qui s'étendent, ou une enflure qui semble ferme et douloureuse
- Tout saignement qui vous inquiète, surtout une fois que vous êtes de retour à la maison
Planifier à l'avance est une habitude bien connue des personnes atteintes de troubles de la coagulation; c'est la même façon de penser proactive qu'utilisent les patients lorsqu'ils organisent analyses de sang préopératoires habituelles. Si les chiffres de vos résultats vous semblent difficiles à comprendre, notre guide en langage simple explique comment lire vos résultats d'analyses sanguines.
Dernières avancées scientifiques
La recherche sur la maladie de von Willebrand et la grossesse a progressé rapidement, et le message général est prudemment encourageant, même si les experts s'entendent pour dire que des questions importantes demeurent. Voici ce que les travaux récents apportent, en termes simples.
Une vaste analyse de données regroupant trois revues systématiques (une revue systématique rassemble toutes les études fiables sur une question) a conclu que l'acide tranexamique est un outil utile pour contrôler les saignements, tandis qu'une grande partie des autres données probantes était encore de faible qualité. Ce que cela signifie pour vous : les médicaments utilisés sont raisonnables, mais les médecins travaillent à partir de preuves limitées et adapteront les décisions à votre situation.
Une revue d'experts de 2025 sur la grossesse dans les troubles de la coagulation a confirmé deux points pratiques : les taux de facteurs de coagulation doivent être vérifiés avant la conception et de nouveau entre 34 et 36 semaines, et les femmes restent à risque de saignement tardif pendant des jours, voire des semaines après l'accouchement. Ce que cela signifie pour vous : les analyses en fin de grossesse valent la peine d'une visite supplémentaire, et vous ne devriez pas ignorer tout nouveau saignement une fois rentrée à la maison.
Une étude néerlandaise ayant suivi 348 accouchements chez des femmes atteintes de la maladie de von Willebrand et des porteuses d'hémophilie (une cohorte, c'est-à-dire un groupe suivi dans le temps) a rapporté qu'une hémorragie grave en début de période post-partum touchait environ 1 naissance sur 10. Fait frappant, ce risque était similaire que les taux de coagulation de la femme soient au-dessus ou en dessous du seuil de sécurité habituel, et qu'elle ait reçu ou non un traitement préventif. Ce que cela signifie pour vous : de bons résultats sont rassurants, mais ne constituent pas une garantie, donc la surveillance après l'accouchement demeure importante. Les chercheurs y voient un signe que les seuils actuels ne permettent pas de prédire pleinement qui saignera, et que de meilleures stratégies sont nécessaires.
Les formes plus rares nécessitent une attention particulière. Une étude de registre international sur la maladie de type 2B a mis en évidence que la chute du nombre de plaquettes dans ce sous-type la rend particulièrement difficile à gérer, sans cible sécuritaire établie pour l'instant, ce qui explique pourquoi les spécialistes réclament des lignes directrices internationales communes. Et une étude qui recrute encore des femmes aux États-Unis, l'étude Von Willebrand Factor in Pregnancy (VIP), teste un concentré de facteur von Willebrand combiné à l'acide tranexamique autour de l'accouchement, pendant que les femmes tiennent un journal de saignements. Ce que cela signifie pour vous : des recommandations plus claires et fondées sur des données probantes sont en cours d'élaboration.
Glossaire
| Terme | Définition |
|---|---|
| Facteur de von Willebrand | Une protéine sanguine qui aide les plaquettes à adhérer aux blessures et qui transporte le facteur VIII ; des taux faibles ou défectueux causent la maladie. |
| Facteur VIII | Une protéine de coagulation protégée par le facteur von Willebrand ; son taux chute souvent lorsque le facteur von Willebrand est bas. |
| Hémorragie du post-partum (HPP) | Saignement excessif après l'accouchement, qui peut survenir dans les premières 24 heures ou apparaître des jours, voire des semaines plus tard. |
| Desmopressine (DDAVP) | Un médicament qui incite l'organisme à libérer ses propres réserves de facteur von Willebrand. |
| Acide tranexamique | Un médicament qui aide un caillot à rester stable plutôt que de se dissoudre trop tôt. |
| Plaquettes | De minuscules cellules sanguines qui s'agglutinent pour former le premier bouchon à l'endroit d'un saignement. |
| Ferritine | Une protéine qui emmagasine le fer; une valeur faible est un signe précoce de réserves de fer épuisées. |
| Anesthésie neuraxiale | Un soulagement de la douleur administré près de la colonne vertébrale, comme une péridurale, qui nécessite des niveaux de coagulation adéquats. |
Questions fréquemment posées
La maladie de von Willebrand est-elle dangereuse pendant la grossesse?
Pour la plupart des femmes, les perspectives sont bonnes, surtout en cas de maladie de type 1 légère, car la grossesse augmente d'elle-même les facteurs de coagulation. Le principal danger est le saignement autour de l'accouchement et après celui-ci. Avec un plan établi par un hématologue et un obstétricien, une surveillance en fin de grossesse et un traitement disponible, les complications graves sont généralement évitables ou gérables.
Puis-je accoucher par voie vaginale et avoir une péridurale?
Souvent, oui. Le mode d'accouchement est habituellement décidé pour les mêmes raisons que dans toute grossesse, et un accouchement vaginal est fréquemment possible. Une péridurale peut également être proposée, mais seulement lorsque vos taux de facteur von Willebrand et de facteur VIII sont suffisamment élevés pour que ce soit sécuritaire, c'est pourquoi les résultats récents de vos analyses sont si importants.
Quels tests permettent de diagnostiquer la maladie de von Willebrand?
Le diagnostic repose sur la mesure de la quantité de facteur von Willebrand, l'évaluation de son fonctionnement et la vérification du facteur VIII. Les tests de coagulation courants comme le TP et le TCA peuvent sembler normaux même en présence de la maladie, c'est pourquoi des analyses spécialisées sont nécessaires. Une formule sanguine complète et des analyses du fer complètent le tableau, surtout si les règles ont été abondantes.
En quoi la maladie de von Willebrand diffère-t-elle de l'hémophilie?
Les deux sont des troubles hémorragiques héréditaires, mais ils impliquent des protéines différentes. L'hémophilie est causée par un manque d'un seul facteur de coagulation (facteur VIII ou IX) et touche principalement les hommes. La maladie de von Willebrand implique le facteur von Willebrand, touche les femmes et les hommes de façon égale, et tend à provoquer des saignements des muqueuses, comme des saignements de nez et des règles abondantes.
Des règles abondantes avant la grossesse peuvent-elles me nuire?
Oui, principalement en épuisant vos réserves de fer au fil du temps. Commencer une grossesse avec un faible taux de fer augmente le risque d'anémie et rend la récupération après tout saignement à l'accouchement plus difficile. Si vos règles ont été abondantes, demandez une analyse du fer tôt afin que tout déficit puisse être corrigé avant l'accouchement.
Combien de temps dure le risque de saignement après l'accouchement?
Plus longtemps que beaucoup de gens ne le croient. Comme les facteurs de coagulation reviennent à leur niveau de base après l'accouchement, le risque peut persister pendant plusieurs semaines. Les saignements tardifs sont bien reconnus, c'est pourquoi un traitement comme l'acide tranexamique peut se poursuivre après votre retour à la maison, et vous devriez signaler rapidement tout saignement nouveau ou qui s'intensifie.
Sources
- Centers for Disease Control and Prevention — La maladie de von Willebrand et la grossesse — cdc.gov
- Mayo Clinic — Maladie de von Willebrand : symptômes et causes, 2025 — mayoclinic.org
- MedlinePlus Genetics (National Library of Medicine) — Maladie de von Willebrand — medlineplus.gov
- Soleimani Samarkhazan H, et al. — Von Willebrand disease (VWD) and pregnancy: a comprehensive overview — Thrombosis Journal, 2025 — doi.org/10.1186/s12959-025-00727-7
- Patel N, Samuelson Bannow B — Pregnancy management for patients with bleeding disorders — Hematology (ASH Education Program), 2025 — doi.org/10.1182/hematology.2025000742
- Brignardello-Petersen R, et al. — Gynecologic and obstetric management of women with von Willebrand disease: summary of 3 systematic reviews — Blood Advances, 2022 — doi.org/10.1182/bloodadvances.2021005589
- Punt M, et al. — Primary postpartum hemorrhage in women with von Willebrand disease and carriers of hemophilia: a retrospective analysis — Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis, 2024 — doi.org/10.1016/j.rpth.2024.102508
- Kalvehalli Kashinath S, Kouides PA — The diagnosis, natural history, and management of von Willebrand disease in women in the age of guidelines — Expert Review of Hematology, 2023 — doi.org/10.1080/17474086.2023.2166925
- Miljic P, et al. — Challenges in the management of women with type 2B von Willebrand disease during pregnancy and the postpartum period (ISTH SSC communication) — Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2022 — doi.org/10.1016/j.jtha.2022.10.019
- ClinicalTrials.gov — Von Willebrand Factor in Pregnancy (VIP) Study: Wilate use in von Willebrand disease for childbirth (NCT04146376) — clinicaltrials.gov/study/NCT04146376
Lectures complémentaires
- Bilan de coagulation expliqué : TP, TCA, INR et D-dimères
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