von Willebrandova choroba a těhotenství: zvládání rizika krvácení

von Willebrandova choroba v těhotenství je častou obavou mnoha žen, které tuto dědičnou poruchu srážlivosti krve nesou, protože srážecí systém těla čelí jedné ze svých největších zkoušek právě při porodu. von Willebrandova choroba je nejčastější dědičná porucha krvácivosti a často zůstává nerozpoznána, dokud silná menstruace, snadné tvorby modřin nebo prodloužené krvácení po zákroku nevyvolají podezření. Dobrou zprávou, kterou potvrzují i Centra pro kontrolu a prevenci nemocí (CDC), je to, že při pečlivém plánování většina žen s tímto onemocněním prožije zdravé těhotenství a bezpečný porod. V tomto článku se dozvíte, jak těhotenství ovlivňuje hladiny von Willebrandova faktoru, které laboratorní testy řídí vaši péči, jak lékaři předcházejí krvácení v okolí porodu a jak ho léčí, a také jaké varovné příznaky si zaslouží okamžitou pozornost.

Co je von Willebrandova choroba a proč je důležitá

Von Willebrandova choroba vzniká tehdy, když tělu chybí von Willebrandův faktor – bílkovina, která pomáhá krevním destičkám shlukovat se a ucpávat poškozené cévy. Tato bílkovina zároveň chrání faktor VIII, další klíčovou srážecí bílkovinu. Když je von Willebrandův faktor nízký nebo nefunguje správně, i drobná poranění krvácejí déle, než by měla.

Onemocnění se dělí do tří základních typů. Typ 1, nejlehčí a nejčastější, znamená, že von Willebrandova faktoru je jednoduše méně než obvykle. Typ 2 znamená, že bílkovina je přítomna, ale nefunguje správně; dělí se na podtypy (2A, 2B, 2M a 2N), které se chovají odlišně. Typ 3, který je vzácný, znamená, že von Willebrandův faktor téměř chybí a způsobuje nejzávažnější krvácení. Znát svůj typ je důležité zejména v těhotenství, protože ovlivňuje, jak vaše tělo reaguje a jak váš lékařský tým plánuje porod.

Typické příznaky před těhotenstvím

Mnoho žen se o tomto onemocnění dozví již roky předem – prostřednictvím příznaků, jako jsou časté krvácení z nosu, snadno krvácející dásně, modřiny bez zjevné příčiny a silná menstruace narušující každodenní život. Protože tyto příznaky lze snadno přehlédnout, diagnóza se někdy stanoví až v dospělosti. Pokud vás silná menstruace provází celý život, určitě to zmiňte svému lékaři ještě před plánováním těhotenství.

Jak těhotenství mění hladiny von Willebrandova faktoru

Těhotenství přirozeně posouvá tělo ke snadnějšímu srážení krve, aby se připravilo na porod. Hladiny von Willebrandova faktoru a faktoru VIII postupně stoupají a nejčastěji dosahují nejvyšší hodnoty ve třetím trimestru. U mnoha žen s mírným typem 1 se tyto hladiny zvýší natolik, že se v době začátku porodu přiblíží normálnímu rozmezí, což snižuje riziko krvácení při samotném porodu.

Toto přirozené zvýšení však nepomůže všem stejnou měrou. Ženy s typem 2 nebo 3 obvykle zaznamenají menší přínos a u typu 2B může vzestup abnormální bílkoviny naopak snížit počet krevních destiček. Stejně důležité je, že ochranný nárůst po porodu rychle vymizí. Během hodin až dnů po porodu se von Willebrandův faktor a faktor VIII vrátí zpět na vaše výchozí hodnoty – právě v době, kdy se riziko silného krvácení opět vrací. Přehledový článek z roku 2025 v časopise Thrombosis Journal popisuje tento vzorec vzestupu a poklesu jako hlavní výzvu při léčbě tohoto onemocnění v těhotenství.

Laboratorní testy, které vedou vaši péči

Protože riziko krvácení se v průběhu trimestrů mění, čísla ve výsledcích laboratorních testů hrají při plánování zásadní roli. Diagnóza a sledování začínají specializovanými koagulačními vyšetřeními; váš ošetřující tým obvykle nechá provést koagulační panel aby zjistil, jak rychle vaše krev srážela a kde by mohla být slabina. Hematologové pak přímo měří von Willebrandův faktor a faktor VIII a tato vyšetření opakují na konci těhotenství, aby mohli naplánovat porod.

Aby lékař zkontroloval případnou anémii nebo pokles počtu krevních destiček, přezkoumá také váš krevní obraz. A protože roky silného menstruačního krvácení mohou tiše vyčerpávat zásoby železa v těle, mnoho žen s tímto onemocněním potřebuje také panel vyšetření železa. Pokud krvácení trvá delší dobu, tato vyšetření často odhalí nízkého ferritinu, nejčasnější příznak toho, že zásoby železa se začínají vyčerpávat. Níže uvedená tabulka shrnuje nejdůležitější testy.

Prevence a léčba krvácení v souvislosti s porodem

Základem dobré péče je plán sestavený s dostatečným předstihem před termínem porodu, ideálně týmem zahrnujícím hematologa, porodníka a anesteziologa. Mezinárodní doporučení z roku 2021 navrhují měřit hodnoty koagulačních faktorů přibližně ve 34. až 36. týdnu, aby tým věděl, zda budete při porodu potřebovat zvláštní ochranu. Pokud hodnoty zůstávají nízké, existuje několik léčebných postupů, které je mohou zvýšit nebo zpomalit krvácení.

Hlavní možnosti léčby

Lékaři volí z malého souboru osvědčených léčebných postupů, někdy v kombinaci. Volba závisí na typu onemocnění, hodnotách koagulačních faktorů a na tom, jak na léčbu reagujete.

Cílové hladiny koagulačních faktorů pro bezpečný porod

Jak vysoké by měly být vaše koagulační faktory před začátkem porodu? Mezinárodní doporučení obecně navrhují zvýšit aktivitu von Willebrandova faktoru a faktoru VIII na alespoň přibližně 50 mezinárodních jednotek na decilitr pro porod a udržet je na této úrovni po dobu několika dní, dokud se tělo hojí. Toto číslo je spíše užitečným vodítkem než zárukou, protože krvácení ne vždy přesně odpovídá naměřeným hodnotám a některé ženy krvácejí i přes uspokojivé výsledky. Váš tým zváží vaše výsledky testů spolu s vaší osobní a rodinnou anamnézou krvácení, aby stanovil cíl, který vám bude vyhovovat, a hladiny znovu zkontroluje, pokud je porod dlouhý nebo je nutný císařský řez.

Porod a tišení bolesti

Způsob porodu se obvykle volí z běžných porodnických důvodů, nikoli kvůli krvácivé poruše samotné, takže vaginální porod je často možný. Týmy se obecně snaží vyhnout kleštím, vakuové extrakci a skalp elektrodám u dítěte, protože tyto metody mohou krvácení zvýšit. Epidurální nebo spinální anestezie může být také možností, ale pouze tehdy, jsou-li hladiny von Willebrandova faktoru a faktoru VIII dostatečně vysoké – proto anesteziolog potřebuje mít k dispozici vaše aktuální výsledky.

Poporodní krvácení: riziko, které přetrvává

Dny a týdny po porodu jsou obdobím, kdy ženy s von Willebrandovou chorobou potřebují největší pozornost. Jak postupně klesají hladiny koagulačních faktorů zvýšené v průběhu těhotenství, roste riziko poporodního krvácení, tedy nadměrného krvácení po porodu. To se může projevit jako časné krvácení v prvních 24 hodinách nebo jako opožděné krvácení dny až týdny po porodu, někdy i poté, co jste již doma.

Z tohoto důvodu péče často pokračuje ještě dlouho po porodu. Kyselina tranexamová může být předepsána na jeden až dva týdny, hladiny faktorů mohou být znovu zkontrolovány a budete přesně informovány, jak silné krvácení vypadá a kdy zavolat. Přetrvávající krevní ztráty v tomto období mohou způsobit anémie z nedostatku železaa nízká hladina železa může zase zhoršit snadnou tvorbu modřin a způsobit vyčerpání, takže doplnění železa je součástí úplného zotavení.

Praktické sledování zde skutečně přináší rozdíl. Mnoho center ponechává čerstvé maminky pod dohledem o něco déle, znovu zkontroluje von Willebrandův faktor a faktor VIII a před propuštěním jim předá srozumitelné písemné pokyny. Jednoduché záznamy o tom, kolik vložek denně spotřebujete a jak se cítíte, vám i vašemu týmu pomohou zachytit případný problém včas – a právě to nyní výzkumníci formálně testují pomocí deníků poporodního krvácení.

Zdědí moje dítě von Willebrandovu chorobu?

Von Willebrandova choroba se nejčastěji dědí autozomálně dominantním způsobem, což znamená, že rodič s tímto onemocněním má přibližně padesátiprocentní šanci předat gen každému dítěti. Typ 3 a některé podtypy typu 2 se řídí recesivním vzorcem a je méně pravděpodobné, že se projeví, pokud oba rodiče nenesou změnu v příslušném genu. Genetický poradce vám vysvětlí, co váš konkrétní typ znamená pro vaši rodinu.

Protože novorozenec může mít toto onemocnění také, přijímá zdravotnický tým při porodu šetrná opatření – například se vyhýbá použití porodnických nástrojů a odkládá určité injekce, dokud není znám stav srážlivosti krve. Testování dítěte se obvykle provádí po porodu, nikoli v průběhu těhotenství, a lze ho zopakovat později, protože hladiny faktorů u novorozenců mohou být zpočátku obtížně interpretovatelné.

Kdy navštívit lékaře

Znát svou normu vám pomůže rozpoznat potíže včas. Kontaktujte svůj zdravotnický tým nebo vyhledejte neodkladnou péči, pokud v průběhu těhotenství nebo po porodu zaznamenáte některý z následujících příznaků:

• Prosáknutí více než jedné vložky za hodinu nebo odchod krevních sraženin větších než golfový míček po porodu
• Krvácení, které se po odeznění náhle opět zesílí
• Závratě, zrychlený tep, dušnost nebo mdloby, které mohou signalizovat výraznou ztrátu krve
• Krvácení z nosu nebo dásní, které se nezastaví ani po 10 až 15 minutách
• Velké nebo rozrůstající se modřiny nebo otok, který je tuhý a bolestivý
• Jakékoli krvácení, které vás znepokojuje, zejména poté, co jste se vrátili domů

Plánování dopředu je pro lidi s krvácivými poruchami přirozenou zvyklostí – je to stejné předvídavé myšlení, které pacienti uplatňují, když si domlouvají krevních testů před operací. Pokud vám čísla ve vašich výsledcích připadají nepřehledná, náš průvodce v srozumitelném jazyce vysvětluje, jak číst výsledkům krevních testů.

Nejnovější vědecké poznatky

Výzkum von Willebrandovy choroby a těhotenství se rychle rozvíjí a celkové sdělení je opatrně povzbudivé, přestože odborníci se shodují, že důležité otázky zůstávají otevřené. Zde je v jednoduchých slovech to, co přinášejí nejnovější poznatky.

Rozsáhlý přehled důkazů, který shrnul tři systematické přehledy (systematický přehled shromažďuje všechny spolehlivé studie k dané otázce), zjistil, že kyselina tranexamová je užitečným nástrojem pro zastavení krvácení, zatímco velká část ostatních důkazů byla stále nízké kvality. Co to pro vás znamená: používané léky jsou rozumnou volbou, ale lékaři vycházejí z omezených důkazů a rozhodnutí přizpůsobí vaší konkrétní situaci.

Odborný přehled z roku 2025 zaměřený na těhotenství u poruch krvácivosti potvrdil dva praktické poznatky: hladiny koagulačních faktorů by měly být zkontrolovány před otěhotněním a znovu ve 34. až 36. týdnu těhotenství, přičemž ženy jsou ohroženy opožděným krvácením ještě dny až týdny po porodu. Co to pro vás znamená: vyšetření na konci těhotenství stojí za tu extra návštěvu a po návratu domů byste neměla nové krvácení přehlížet.

Nizozemská studie, která sledovala 348 porodů u žen s von Willebrandovou chorobou a přenašeček hemofilie (kohortová studie, tedy skupina sledovaná v čase), zjistila, že závažné časné poporodní krvácení postihlo přibližně každý desátý porod. Překvapivě bylo toto riziko podobné bez ohledu na to, zda hladiny koagulačních faktorů ženy byly nad nebo pod obvyklou bezpečnostní hranicí a zda dostala preventivní léčbu či nikoli. Co to pro vás znamená: dobré výsledky jsou povzbudivé, ale nejsou zárukou, takže sledování po porodu zůstává důležité. Výzkumníci to vnímají jako signál, že dnešní prahové hodnoty plně nepředpovídají, u koho dojde ke krvácení, a že jsou zapotřebí lepší strategie.

Vzácnější formy vyžadují zvláštní péči. Mezinárodní registrová studie onemocnění typu 2B upozornila, že klesající počet krevních destiček u tohoto podtypu ho činí obzvláště obtížně zvládnutelným, přičemž dosud neexistuje žádný dohodnutý bezpečný cíl – proto odborníci volají po společných mezinárodních doporučeních. A studie, do níž jsou v USA stále zařazovány ženy – studie Von Willebrand Factor in Pregnancy (VIP) – testuje koncentrát von Willebrandova faktoru v kombinaci s kyselinou tranexamovou v období kolem porodu, přičemž ženy vedou deník krvácení. Co to pro vás znamená: jasnější doporučení založená na důkazech jsou na cestě.

Slovníček pojmů

Často kladené otázky

Je von Willebrandova choroba nebezpečná v těhotenství?

U většiny žen je prognóza příznivá, zejména při mírné formě typu 1, protože těhotenství samo o sobě zvyšuje hladinu srážlivých faktorů. Hlavním rizikem je krvácení v průběhu porodu a po něm. S plánem sestaveným hematologem a porodníkem, sledováním v pozdním těhotenství a připravenou léčbou lze vážným komplikacím obvykle předejít nebo je zvládnout.

Mohu rodit přirozeně a dostat epidurální anestezii?

Často ano. Způsob porodu se obvykle volí ze stejných důvodů jako u každého jiného těhotenství a přirozený porod je velmi často možný. Epidurální anestezie může být také nabídnuta, ale pouze tehdy, když jsou hladiny von Willebrandova faktoru a faktoru VIII dostatečně vysoké, aby byl zákrok bezpečný – proto jsou aktuální výsledky testů tak důležité.

Jakými testy se diagnostikuje von Willebrandova choroba?

Diagnóza se opírá o měření množství von Willebrandova faktoru, testování jeho funkce a kontrolu faktoru VIII. Běžné testy srážlivosti, jako jsou PT a PTT, mohou být v normě i při přítomnosti tohoto onemocnění, proto jsou nutná specializovaná vyšetření. Krevní obraz a vyšetření železa doplňují celkový obraz, zejména pokud byly menstruační krvácení silné.

Čím se von Willebrandova choroba liší od hemofilie?

Obě jsou dědičné krvácivé poruchy, ale týkají se různých bílkovin. Hemofilie vzniká nedostatkem jednoho srážlivého faktoru (faktoru VIII nebo IX) a postihuje převážně muže. Von Willebrandova choroba se týká von Willebrandova faktoru, postihuje ženy i muže stejnou měrou a projevuje se spíše slizničním krvácením, jako jsou krvácení z nosu a silná menstruace.

Ovlivní mě silná menstruace před těhotenstvím?

Může, a to především tím, že postupně vyčerpává zásoby železa. Nastoupit do těhotenství s nízkou hladinou železa zvyšuje riziko anémie a ztěžuje zotavení po případném porodním krvácení. Pokud byla vaše menstruace silná, nechte si co nejdříve zkontrolovat hladinu železa, aby bylo možné případný nedostatek napravit ještě před porodem.

Jak dlouho přetrvává riziko krvácení po porodu?

Déle, než mnoho lidí čeká. Protože hladiny koagulačních faktorů se po porodu vrátí na výchozí hodnoty, riziko může přetrvávat několik týdnů. Opožděné krvácení je dobře zdokumentovaný jev, takže léčba, například kyselinou tranexamovou, může pokračovat i po propuštění domů a jakékoli nové nebo zesilující krvácení byste měli neprodleně nahlásit.

Zdroje

• Centers for Disease Control and Prevention — Von Willebrandova choroba a těhotenství — cdc.gov
• Mayo Clinic — Von Willebrandova choroba: příznaky a příčiny, 2025 — mayoclinic.org
• MedlinePlus Genetics (National Library of Medicine) — Von Willebrandova choroba — medlineplus.gov
• Soleimani Samarkhazan H, et al. — Von Willebrandova choroba (VWD) a těhotenství: komplexní přehled — Thrombosis Journal, 2025 — doi.org/10.1186/s12959-025-00727-7
• Patel N, Samuelson Bannow B — Péče v těhotenství u pacientek s krvácivými poruchami — Hematology (ASH Education Program), 2025 — doi.org/10.1182/hematology.2025000742
• Brignardello-Petersen R, et al. — Gynekologická a porodnická péče o ženy s Von Willebrandovou chorobou: shrnutí 3 systematických přehledů — Blood Advances, 2022 — doi.org/10.1182/bloodadvances.2021005589
• Punt M, et al. — Primární poporodní krvácení u žen s Von Willebrandovou chorobou a přenašeček hemofilie: retrospektivní analýza — Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis, 2024 — doi.org/10.1016/j.rpth.2024.102508
• Kalvehalli Kashinath S, Kouides PA — Diagnostika, přirozený průběh a léčba Von Willebrandovy choroby u žen v době platných doporučení — Expert Review of Hematology, 2023 — doi.org/10.1080/17474086.2023.2166925
• Miljic P, et al. — Výzvy v péči o ženy s Von Willebrandovou chorobou typu 2B v průběhu těhotenství a poporodního období (sdělení ISTH SSC) — Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2022 — doi.org/10.1016/j.jtha.2022.10.019
• ClinicalTrials.gov — Studie Von Willebrandova faktoru v těhotenství (VIP): použití přípravku Wilate u Von Willebrandovy choroby při porodu (NCT04146376) — clinicaltrials.gov/study/NCT04146376

Doporučená literatura

• Koagulační panel: PT, PTT, INR a D-dimer – co znamenají vaše výsledky
• Krevní obraz (KO): Jak číst své výsledky
• Panel vyšetření železa: ferritin, sérové železo, TIBC a saturace transferinu – vysvětlení
• Anémie: příznaky, příčiny, typy a jak se diagnostikuje
• Normální hodnoty krevních testů: Vysvětlení referenčních hodnot

Pochopte své výsledky laboratorních testů s AI DiagMe

Von Willebrandova choroba mění několik laboratorních hodnot v klíčové ukazatele bezpečného těhotenství – od Von Willebrandova faktoru a faktoru VIII až po počet krevních destiček a hladinu feritinu. AI DiagMe vám pomůže porozumět těmto číslům srozumitelným jazykem, abyste na každou návštěvu přišli připraveni s lepšími otázkami. Je navržen tak, aby vám pomohl pochopit vaše výsledky – nikoli aby vás diagnostikoval nebo nahradil vašeho hematologa a porodníka.

Nechte si výsledky vysvětlit během několika minut