冯·维勒布兰德病与妊娠：出血风险的管理

妊娠期冯·维勒布兰德病是许多携带这种遗传性出血性疾病的女性的常见顾虑，因为分娩是对机体凝血系统最大的考验之一。冯·维勒布兰德病是最常见的遗传性出血性疾病，往往在出现月经量过多、容易瘀伤或术后出血时间延长等情况后才被发现。令人欣慰的是，美国疾病控制与预防中心也指出，经过周密的计划，大多数患有该病的女性都能顺利度过妊娠期并安全分娩。本文将帮助您了解：妊娠期间冯·维勒布兰德因子水平会发生哪些变化、哪些实验室检查可以指导诊疗、医生如何预防和处理分娩前后的出血，以及哪些预警信号需要及时就医。

什么是冯·维勒布兰德病，为何需要重视

冯·维勒布兰德病是由于机体缺乏冯·维勒布兰德因子所致。这种蛋白质能帮助血小板聚集，堵住受损的血管，同时还能保护另一种重要的凝血蛋白——第VIII因子。当冯·维勒布兰德因子水平偏低或功能异常时，轻微损伤也会导致出血时间延长。

该病分为三大类型。1型最轻微也最常见，表现为冯·维勒布兰德因子水平低于正常值。2型表现为该蛋白质存在但功能异常，又细分为2A、2B、2M和2N四种亚型，各亚型的表现不尽相同。3型较为罕见，表现为冯·维勒布兰德因子几乎完全缺失，出血症状最为严重。了解自己的病型在妊娠期间尤为重要，因为它直接影响机体的反应方式以及医疗团队的分娩方案规划。

妊娠前的常见症状

许多女性多年前就通过一些症状了解到这种疾病，例如频繁流鼻血、牙龈容易出血、无明显原因出现瘀伤，以及月经量过多影响日常生活。由于这些迹象容易被忽视，诊断有时会延迟到成年后才确立。如果月经量过多一直困扰着您，在计划怀孕之前，值得向医生提及这一情况。

怀孕如何改变您的血管性血友病因子水平

怀孕会自然地促使身体向更易凝血的方向转变，以为分娩做好准备。血管性血友病因子（VWF）和第VIII因子的水平会稳步上升，通常在妊娠晚期达到最高点。对于许多患有轻度1型疾病的女性来说，这些水平在临产时往往会上升到接近正常范围，从而降低分娩过程中的出血风险。

然而，这种自然提升并非对所有人都同样有效。患有2型或3型疾病的女性通常获益较小，而在2B型中，异常蛋白质水平的升高实际上可能导致血小板计数下降。同样重要的是，这种保护性升高在分娩后会迅速消失。产后数小时至数天内，血管性血友病因子和第VIII因子会迅速回落至基线水平，而这恰恰是大出血风险再次升高的时刻。2025年《血栓杂志》的一篇综述将这种"先升后降"的规律描述为妊娠期管理该疾病的核心挑战。

指导诊疗的实验室检查

由于出血风险会随孕期不同阶段而变化，化验报告上的数值在诊疗规划中发挥着重要作用。诊断和监测通常从专项凝血检查开始；您的诊疗团队通常会开具 凝血功能检查 以了解您的血液凝固速度及可能存在的薄弱环节。在此基础上，血液科医生会直接检测血管性血友病因子和第VIII因子的水平，并在妊娠晚期重复这些检查，以制定分娩方案。

为了检查是否存在贫血或血小板计数下降，您的医生还会查看 您的全血细胞计数。由于多年月经量过多可能悄悄消耗体内的铁储备，许多患有该病的女性还需要进行 铁代谢检查套餐。当出血持续存在时，这些检查往往会发现 低铁蛋白，这是铁储备开始耗尽的最早信号。下表总结了最重要的相关检查。

预防和治疗分娩前后的出血

良好护理的核心是在预产期前制定充分的计划，最好由包括血液科医生、产科医生和麻醉科医生在内的团队共同参与。2021年发布的国际指南建议在妊娠34至36周左右检测凝血因子水平，以便团队了解您在分娩时是否需要额外的保护措施。当因子水平持续偏低时，可采用多种治疗方法来提升水平或减少出血。

主要治疗方案

医生会从几种成熟的治疗方案中进行选择，有时会联合使用。具体选择取决于您的疾病类型、因子水平以及您的治疗反应。

安全分娩所需的目标因子水平

分娩前凝血因子应达到多高？国际指南通常建议在分娩时将血管性血友病因子活性和第VIII因子提升至至少约每分升50国际单位，并在产后机体恢复的数日内维持该水平。这一数值是有用的参考指标，而非绝对保证，因为出血情况并不总是与数值完全对应，部分女性即使指标令人满意仍可能出血。您的医疗团队将综合您的检测结果以及您个人和家族的出血史，为您制定适合的目标值，并在产程较长或需要剖宫产时重新检测您的因子水平。

分娩与镇痛

分娩方式通常根据产科常规因素来决定，而非出血性疾病本身，因此经阴道分娩往往是可行的。医疗团队一般会尽量避免使用产钳、胎头吸引器以及胎儿头皮电极，因为这些操作可能增加出血风险。硬膜外或脊髓麻醉也可能是一种选择，但前提是您的血管性血友病因子和第VIII因子水平足够高，这也正是麻醉科医生需要提前了解您最新检测数据的原因。

产后出血：持续存在的风险

对于患有血管性血友病的女性来说，分娩后的数天乃至数周是最需要密切关注的时期。随着妊娠期间凝血因子水平的升高逐渐消退，产后出血（即分娩后出血过多）的风险也随之上升。这种情况可能在产后24小时内早期出现，也可能在数天至数周后延迟发生，有时甚至在您已经回家之后才出现。

因此，产后护理往往需要延续相当长的时间。医生可能会开具一至两周的氨甲环酸，并复查凝血因子水平，同时会明确告知您什么情况属于大量出血以及何时需要就医。此期间持续的血液流失可能导致 缺铁性贫血，而铁含量不足反过来又可能加重病情 容易瘀伤 并使您感到极度疲乏，因此补铁是全面康复的重要组成部分。

切实有效的监测在这一阶段至关重要。许多医疗中心会适当延长新产妇的观察时间，复查血管性血友病因子和第VIII因子水平，并在出院前提供清晰的书面指导。每天简单记录使用卫生巾的数量以及自身感受，有助于您和医疗团队及早发现问题——这正是研究人员目前正在通过产后出血日记进行正式验证的理念。

我的孩子会遗传血管性血友病吗？

血管性血友病通常以常染色体显性遗传方式传递，这意味着患病的父母将相关基因遗传给每个孩子的概率约为二分之一。3型以及部分2型亚型则遵循隐性遗传模式，除非父母双方均携带基因变异，否则子女患病的可能性较低。遗传咨询师可以为您详细解释您所患的具体类型对家庭的影响。

由于新生儿也可能患有此病，医护团队会在分娩过程中采取温和的预防措施，例如避免使用产钳等器械，并在确认凝血状态之前推迟某些注射。婴儿的检测通常在出生后进行，而非在妊娠期间，且可在之后重复检测，因为婴儿的凝血因子水平在初期往往难以准确判读。

何时应该去看医生

了解您自身的正常状态，有助于您尽早发现异常。如果您在妊娠期间或分娩后出现以下任何情况，请立即联系您的医护团队，或前往急诊就医：

• 分娩后每小时浸透超过一片卫生巾，或排出大于高尔夫球的血块
• 出血已减少后又突然加重
• 头晕、心跳加速、呼吸急促或晕厥，这些可能是大量失血的信号
• 鼻出血或牙龈出血，经过10至15分钟后仍无法止血
• 出现大面积或持续扩散的瘀伤，或肿胀处触感坚硬且伴有疼痛
• 任何令您担忧的出血情况，尤其是在您回家之后

提前规划对于出血性疾病患者来说是一种熟悉的习惯；这与患者在安排时所运用的前瞻性思维如出一辙 术前验血。如果您的报告中的数字让您感到不知所措，我们的通俗语言指南将帮助您了解如何读懂 您的血液检测结果.

最新科学进展

关于血管性血友病与妊娠的研究进展迅速，总体而言传递出谨慎乐观的信息，但专家们一致认为仍有重要问题有待解答。以下是近期研究的主要发现，以通俗易懂的语言呈现。

一项汇总了三篇系统综述的大型证据回顾（系统综述是指对某一问题的所有可靠研究进行全面梳理）发现，氨甲环酸是控制出血的有效工具，而其他许多证据的质量仍然偏低。这对您意味着什么：目前使用的药物是合理的，但医生所依据的证据有限，会根据您的具体情况做出个性化决策。

2025年一篇关于出血性疾病患者妊娠管理的专家综述强调了两个实用要点：应在备孕前及妊娠34至36周时分别检测凝血因子水平；女性在分娩后数天至数周内仍存在迟发性出血的风险。这对您意味着什么：妊娠晚期的检测值得专程就诊，回家后若出现新的出血情况，切勿忽视。

荷兰一项研究追踪了348例患有血管性血友病及血友病携带者的分娩情况（这是一项队列研究，即对一组人群进行长期跟踪），结果显示，约十分之一的产妇发生了严重的产后早期出血。值得注意的是，无论产妇的凝血因子水平是否达到通常的安全阈值，也无论是否接受了预防性治疗，出血风险都相近。这对您意味着什么：检测数值正常令人放心，但并不能完全保证安全，因此产后监测仍然十分重要。研究人员认为，这说明现有的阈值标准并不能完全预测谁会发生出血，需要制定更好的应对策略。

较罕见的类型需要格外谨慎。一项针对2B型血管性血友病的国际注册研究指出，该亚型会导致血小板计数下降，处理起来尤为棘手，目前尚无公认的安全目标值，因此专家呼吁制定统一的国际指南。此外，美国目前正在进行一项名为"妊娠期血管性血友病因子研究（VIP研究）"的临床试验，正在招募受试者，该研究将在分娩前后联合使用血管性血友病因子浓缩制剂与氨甲环酸，并由受试者记录出血日记。这对您意味着什么：更清晰、有循证依据的诊疗建议即将出台。

词汇表

常见问题解答

血管性血友病在妊娠期间危险吗？

对大多数女性而言，预后良好，尤其是轻度1型患者，因为妊娠本身会使凝血因子水平自然升高。主要风险在于分娩前后的出血。在血液科医生和产科医生共同制定诊疗方案、妊娠晚期密切监测并备好治疗措施的情况下，严重并发症通常是可以预防或控制的。

我可以选择阴道分娩和硬膜外麻醉吗？

通常是可以的。分娩方式的选择通常与普通妊娠相同，阴道分娩往往是可行的。也可以考虑硬膜外麻醉，但前提是您的血管性血友病因子和第VIII因子水平足够高，确保安全，这也是近期检测结果如此重要的原因。

哪些检查可以诊断血管性血友病？

诊断需要测量血管性血友病因子的含量、评估其功能，并检测第VIII因子水平。常规凝血检查（如PT和PTT）即使在患病时也可能显示正常，因此需要进行专项检测。血常规和铁代谢检查可以提供更全面的信息，尤其是在月经量过多的情况下。

血管性血友病与血友病有何不同？

两者都是遗传性出血性疾病，但涉及不同的蛋白质。血友病是由于单一凝血因子（第VIII因子或第IX因子）缺乏所致，主要影响男性。血管性血友病涉及血管性血友病因子，男女均可患病，通常表现为黏膜出血，如鼻出血和月经量过多。

孕前月经量过多会对我有影响吗？

可能会，主要是长期导致铁储备不足。在铁含量偏低的情况下开始妊娠，更容易发生贫血，也会使分娩出血后的恢复更加困难。如果您的月经量一直较多，建议尽早进行铁代谢检查，以便在分娩前纠正铁缺乏。

分娩后出血风险会持续多久？

比许多人预期的要长。由于凝血因子在分娩后会恢复到基础水平，出血风险可能持续数周。迟发性出血是公认的风险，因此出院后可能仍需继续使用氨甲环酸等药物治疗，一旦出现新发或加重的出血，应及时就医。

来源

• 美国疾病控制与预防中心 — 血管性血友病与妊娠 — cdc.gov
• 梅奥诊所 — 血管性血友病：症状与病因，2025 — mayoclinic.org
• MedlinePlus遗传学（美国国家医学图书馆）— 血管性血友病 — medlineplus.gov
• Soleimani Samarkhazan H 等 — 血管性血友病（VWD）与妊娠：综合概述 — 《血栓杂志》，2025 — doi.org/10.1186/s12959-025-00727-7
• Patel N, Samuelson Bannow B — 出血性疾病患者的妊娠管理 — 《血液学》（ASH教育项目），2025 — doi.org/10.1182/hematology.2025000742
• Brignardello-Petersen R, et al. — 患有冯·维勒布兰德病女性的妇科和产科管理：3项系统综述摘要 — Blood Advances，2022 — doi.org/10.1182/bloodadvances.2021005589
• Punt M, et al. — 患有冯·维勒布兰德病及血友病携带者女性的原发性产后出血：一项回顾性分析 — Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis，2024 — doi.org/10.1016/j.rpth.2024.102508
• Kalvehalli Kashinath S, Kouides PA — 指南时代下女性冯·维勒布兰德病的诊断、自然病程与管理 — Expert Review of Hematology，2023 — doi.org/10.1080/17474086.2023.2166925
• Miljic P, et al. — 妊娠期及产后2B型冯·维勒布兰德病女性管理的挑战（ISTH SSC通讯）— Journal of Thrombosis and Haemostasis，2022 — doi.org/10.1016/j.jtha.2022.10.019
• ClinicalTrials.gov — 妊娠期冯·维勒布兰德因子（VIP）研究：Wilate用于冯·维勒布兰德病分娩管理（NCT04146376）— clinicaltrials.gov/study/NCT04146376

延伸阅读

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