Болезнь фон Виллебранда и беременность: контроль риска кровотечений

Болезнь Виллебранда при беременности — серьёзная тема для многих женщин с этим наследственным нарушением свёртываемости крови, ведь система гемостаза подвергается одному из самых серьёзных испытаний именно во время родов. Болезнь Виллебранда — наиболее распространённое наследственное нарушение свёртываемости крови, которое нередко остаётся нераспознанным до тех пор, пока обильные менструации, склонность к синякам или длительное кровотечение после какой-либо процедуры не привлекут к себе внимание. Обнадёживает то, что, по данным Центров по контролю и профилактике заболеваний (CDC), при тщательном планировании большинство женщин с этим заболеванием благополучно переносят беременность и безопасно рожают. В этой статье вы узнаете, как беременность влияет на уровень фактора Виллебранда, какие анализы помогают контролировать состояние, как врачи предотвращают и лечат кровотечения в период родов, а также какие тревожные симптомы требуют незамедлительного обращения за помощью.

Что такое болезнь Виллебранда и почему это важно

Болезнь фон Виллебранда возникает, когда в организме не хватает фактора фон Виллебранда — белка, который помогает тромбоцитам слипаться и закупоривать повреждённый кровеносный сосуд. Этот же белок защищает фактор VIII — ещё один важный белок свёртывания крови. Когда фактор фон Виллебранда снижен или не работает должным образом, даже небольшие травмы кровоточат дольше, чем следует.

Заболевание делится на три основных типа. Тип 1 — самый лёгкий и наиболее распространённый: при нём фактора фон Виллебранда просто меньше, чем в норме. При типе 2 белок присутствует, но функционирует неправильно; этот тип подразделяется на подтипы (2A, 2B, 2M и 2N), каждый из которых ведёт себя по-своему. Тип 3 встречается редко: при нём фактор фон Виллебранда практически отсутствует, что вызывает наиболее тяжёлые кровотечения. Знать свой тип особенно важно во время беременности, поскольку от него зависит реакция организма и то, как команда врачей будет планировать роды.

Распространённые признаки до беременности

Многие женщины узнают о заболевании за несколько лет до беременности — по таким симптомам, как частые носовые кровотечения, кровоточивость дёсен, синяки, появляющиеся без видимой причины, и обильные менструации, нарушающие привычный ритм жизни. Поскольку эти признаки легко не заметить, диагноз нередко ставится лишь во взрослом возрасте. Если обильные менструальные кровотечения сопровождают вас давно, обязательно сообщите об этом врачу ещё до планирования беременности.

Как беременность влияет на уровень фактора фон Виллебранда

Во время беременности организм естественным образом перестраивается на более активное свёртывание крови, готовясь к родам. Уровни фактора фон Виллебранда и фактора VIII постепенно растут, достигая наибольших значений, как правило, в третьем триместре. У многих женщин с лёгкой формой болезни типа 1 эти показатели к началу родов приближаются к норме, что снижает риск кровотечения непосредственно во время родов.

Однако этот естественный подъём не одинаково выражен у всех. У женщин с болезнью типа 2 или типа 3 он обычно менее значителен, а при типе 2B повышение уровня аномального белка может, напротив, снижать количество тромбоцитов. Не менее важно то, что защитный эффект быстро исчезает после родов. В течение нескольких часов или дней после рождения ребёнка уровни фактора фон Виллебранда и фактора VIII возвращаются к исходным значениям — именно в этот момент риск обильного кровотечения возникает снова. Обзор 2025 года в журнале Thrombosis Journal описывает эту закономерность «подъём — спад» как главную проблему ведения заболевания во время беременности.

Лабораторные анализы, которые помогают в лечении

Поскольку риск кровотечений меняется в зависимости от триместра, показатели в результатах анализов играют ключевую роль в планировании. Диагностика и наблюдение начинаются со специализированных исследований свёртываемости крови; ваш лечащий врач, как правило, назначает коагулограмму чтобы оценить скорость свёртывания крови и выявить возможные нарушения. Затем гематологи непосредственно измеряют уровень фактора Виллебранда и фактора VIII и повторяют эти анализы на поздних сроках беременности для планирования родов.

Чтобы проверить наличие анемии или снижения уровня тромбоцитов, ваш врач также изучит общий анализ крови. А поскольку многолетние обильные менструации могут незаметно истощать запасы железа в организме, многим женщинам с этим заболеванием также необходимо исследование обмена железа. При продолжающихся кровотечениях эти анализы нередко выявляют низкий уровень ферритина— первый признак того, что запасы железа начинают истощаться. В таблице ниже представлены наиболее важные исследования.

Профилактика и лечение кровотечений в период родов

Основа качественной помощи — план, составленный задолго до предполагаемой даты родов, в идеале командой специалистов, включающей гематолога, акушера-гинеколога и анестезиолога. Международные рекомендации 2021 года предписывают измерять уровни факторов свёртывания примерно на 34–36-й неделе, чтобы команда знала, потребуется ли вам дополнительная защита в родах. Если уровни остаются низкими, существует несколько методов лечения, позволяющих их повысить или замедлить кровотечение.

Основные варианты лечения

Врачи выбирают из небольшого набора хорошо изученных методов лечения, иногда применяя их в сочетании. Выбор зависит от типа заболевания, уровня факторов свёртывания и индивидуального ответа на терапию.

Целевые уровни факторов свёртывания для безопасных родов

До какого уровня должны быть повышены факторы свёртывания перед началом родов? Международные рекомендации, как правило, предполагают повышение активности фактора Виллебранда и фактора VIII как минимум примерно до 50 международных единиц на децилитр к моменту родов с сохранением этого уровня в течение нескольких дней, пока организм восстанавливается. Это ориентир, а не гарантия: кровотечение не всегда точно соответствует показателям, и у некоторых женщин оно возникает даже при обнадёживающих значениях. Ваша команда врачей сопоставит результаты анализов с вашей личной и семейной историей кровотечений, чтобы установить подходящий именно вам целевой уровень, и повторно проверит показатели, если роды затянутся или потребуется кесарево сечение.

Роды и обезболивание

Способ родоразрешения, как правило, выбирается исходя из обычных акушерских показаний, а не самого нарушения свёртываемости, поэтому естественные роды нередко возможны. Врачи обычно стараются избегать применения акушерских щипцов, вакуум-экстрактора и скальп-электродов на голове ребёнка, поскольку это может усилить кровотечение. Эпидуральная или спинальная анестезия также может быть вариантом, но только при достаточно высоком уровне фактора Виллебранда и фактора VIII — именно поэтому анестезиологу необходимы ваши актуальные показатели.

Послеродовое кровотечение: риск, который сохраняется

Дни и недели после родов — период, когда женщины с болезнью Виллебранда нуждаются в наиболее пристальном наблюдении. По мере того как вызванный беременностью подъём факторов свёртывания снижается, возрастает риск послеродового кровотечения — то есть избыточной кровопотери после родов. Оно может проявиться как раннее кровотечение в первые 24 часа, так и в виде отсроченного кровотечения — спустя несколько дней или недель, иногда уже после выписки домой.

По этой причине наблюдение нередко продолжается ещё долго после родов. Транексамовая кислота может быть назначена на одну-две недели, уровни факторов свёртывания могут повторно проверяться, а вам подробно объяснят, как выглядит обильное кровотечение и когда следует обратиться за помощью. Продолжающаяся кровопотеря в этот период может привести к железодефицитной анемии, а низкий уровень железа, в свою очередь, может усугубить легкое образование синяков и вызвать сильную усталость, поэтому восполнение запасов железа является частью полноценного восстановления.

Практический мониторинг здесь действительно важен. Во многих центрах молодых мам наблюдают чуть дольше обычного, повторно проверяют фактор фон Виллебранда и фактор VIII, а перед выпиской вручают чёткие письменные инструкции. Простой дневник, в котором вы отмечаете, сколько прокладок использовали и как себя чувствовали в течение дня, поможет вам и вашим врачам вовремя заметить проблему — именно эту идею исследователи сейчас официально проверяют с помощью дневников послеродовых кровотечений.

Передастся ли болезнь фон Виллебранда моему ребёнку?

Болезнь фон Виллебранда обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу: это означает, что у родителя с данным заболеванием примерно один шанс из двух передать изменённый ген каждому ребёнку. Тип 3 и некоторые подтипы типа 2 наследуются по рецессивному типу и реже проявляются, если только оба родителя не являются носителями изменения в гене. Генетический консультант объяснит, что именно ваш тип заболевания означает для вашей семьи.

Поскольку у новорождённого тоже может быть это заболевание, медицинская команда принимает мягкие меры предосторожности во время родов: например, избегает использования инструментов и откладывает некоторые инъекции до выяснения состояния свёртывающей системы крови. Обследование ребёнка, как правило, проводится после рождения, а не во время беременности, и при необходимости может быть повторено позже — поскольку уровни факторов у новорождённых поначалу бывает сложно интерпретировать.

Когда следует обратиться к врачу

Зная свою норму, вы сможете вовремя распознать тревожные признаки. Обратитесь к своей медицинской команде или за неотложной помощью, если в период беременности или после родов вы заметите что-либо из перечисленного ниже:

• Промокание более одной прокладки в час или выделение сгустков крови крупнее мячика для гольфа после родов
• Кровотечение, которое внезапно усилилось после того, как начало стихать
• Головокружение, учащённое сердцебиение, одышка или обморок — эти симптомы могут указывать на значительную кровопотерю
• Носовое кровотечение или кровоточивость дёсен, которые не останавливаются в течение 10–15 минут
• Обширные или увеличивающиеся синяки, либо припухлость, которая ощущается плотной и болезненной
• Любое кровотечение, которое вас беспокоит, — особенно после возвращения домой

Планирование наперёд — привычная практика для людей с нарушениями свёртываемости крови; это то же самое предусмотрительное мышление, которое пациенты применяют, когда организуют анализ крови перед операцией. Если цифры в ваших результатах кажутся вам непонятными, наш понятный справочник объяснит, как читать результаты анализов крови.

Последние научные достижения

Исследования болезни фон Виллебранда и беременности быстро развиваются, и общий посыл осторожно обнадёживает, хотя эксперты признают, что важные вопросы ещё остаются открытыми. Вот что добавляют последние работы — простыми словами.

Масштабный обзор доказательной базы, объединивший три систематических обзора (систематический обзор собирает все достоверные исследования по конкретному вопросу), показал, что транексамовая кислота является эффективным средством для остановки кровотечения, тогда как большая часть остальных данных по-прежнему имеет низкое качество. Что это означает для вас: применяемые препараты обоснованы, однако врачи располагают ограниченной доказательной базой и будут принимать решения с учётом вашей конкретной ситуации.

Экспертный обзор 2025 года, посвящённый беременности при нарушениях свёртываемости крови, подтвердил два важных практических вывода: уровень факторов свёртывания следует проверять до зачатия и повторно на сроке 34–36 недель, а риск отсроченного кровотечения сохраняется у женщин в течение нескольких дней или даже недель после родов. Что это означает для вас: обследование в конце беременности стоит того, чтобы сделать дополнительный визит к врачу, и не следует игнорировать новое кровотечение, уже находясь дома.

Нидерландское исследование, в котором наблюдались 348 родов у женщин с болезнью фон Виллебранда и носительниц гемофилии (когортное исследование — наблюдение за группой участников в течение определённого времени), показало, что тяжёлое раннее послеродовое кровотечение возникало примерно в 1 из 10 случаев. Примечательно, что этот риск был одинаковым вне зависимости от того, превышал ли уровень свёртываемости у женщины стандартный порог безопасности или нет, а также от того, получала ли она профилактическое лечение. Что это означает для вас: хорошие показатели обнадёживают, но не дают гарантий, поэтому наблюдение после родов по-прежнему необходимо. Исследователи расценивают это как свидетельство того, что нынешние пороговые значения не позволяют в полной мере предсказать риск кровотечения и что необходимы более совершенные подходы.

Редкие формы заболевания требуют особого внимания. Международное регистровое исследование болезни типа 2B показало, что снижение числа тромбоцитов при этом подтипе делает его особенно сложным в ведении: безопасный целевой уровень до сих пор не определён, поэтому специалисты призывают к выработке единых международных рекомендаций. Кроме того, в США продолжается набор участниц в исследование VIP (Von Willebrand Factor in Pregnancy — фактор фон Виллебранда при беременности), в котором изучается применение концентрата фактора фон Виллебранда совместно с транексамовой кислотой в период родов, при этом женщины ведут дневник кровотечений. Что это означает для вас: более чёткие рекомендации, основанные на доказательной базе, уже разрабатываются.

Глоссарий

Часто задаваемые вопросы

Опасна ли болезнь Виллебранда во время беременности?

У большинства женщин прогноз благоприятный, особенно при лёгкой форме (тип 1), поскольку во время беременности уровень факторов свёртывания повышается естественным образом. Основная опасность — кровотечение во время и после родов. При наличии плана, разработанного гематологом и акушером, наблюдении в последнем триместре и готовности к лечению серьёзных осложнений, как правило, удаётся избежать или справиться с ними.

Можно ли рожать естественным путём и делать эпидуральную анестезию?

Зачастую да. Способ родоразрешения обычно выбирается по тем же критериям, что и при любой беременности, и естественные роды вполне возможны. Эпидуральная анестезия также может быть предложена, но только при условии, что уровень фактора Виллебранда и фактора VIII достаточно высок для её безопасного проведения, — именно поэтому актуальные результаты анализов так важны.

Какие анализы позволяют диагностировать болезнь Виллебранда?

Диагностика основана на измерении количества фактора Виллебранда, оценке его функциональной активности и определении уровня фактора VIII. Стандартные тесты свёртываемости — ПВ и АЧТВ — могут быть в норме даже при наличии заболевания, поэтому необходимы специализированные анализы. Общий анализ крови и исследование обмена железа дополняют общую картину, особенно если менструации были обильными.

Чем болезнь Виллебранда отличается от гемофилии?

Оба заболевания являются наследственными нарушениями свёртываемости крови, однако связаны с разными белками. Гемофилия обусловлена дефицитом одного из факторов свёртывания (VIII или IX) и поражает преимущественно мужчин. Болезнь Виллебранда связана с дефицитом фактора Виллебранда, встречается у женщин и мужчин одинаково часто и, как правило, проявляется кровотечениями из слизистых оболочек — носовыми кровотечениями и обильными менструациями.

Повлияют ли обильные менструации до беременности на моё состояние?

Могут, прежде всего из-за постепенного истощения запасов железа. Начало беременности с низким уровнем железа повышает риск анемии и затрудняет восстановление после возможной кровопотери в родах. Если менструации были обильными, попросите сдать анализ на железо как можно раньше, чтобы восполнить дефицит до родов.

Как долго сохраняется риск кровотечения после родов?

Дольше, чем многие ожидают. Поскольку факторы свёртывания крови возвращаются к исходному уровню после родов, риск может сохраняться в течение нескольких недель. Отсроченное кровотечение — хорошо известное явление, поэтому лечение, например транексамовой кислотой, может продолжаться после выписки домой, и о любом новом или усиливающемся кровотечении следует незамедлительно сообщать врачу.

Источники

• Centers for Disease Control and Prevention — Von Willebrand Disease and Pregnancy — cdc.gov
• Mayo Clinic — Von Willebrand disease: Symptoms and causes, 2025 — mayoclinic.org
• MedlinePlus Genetics (National Library of Medicine) — Von Willebrand disease — medlineplus.gov
• Soleimani Samarkhazan H, et al. — Von Willebrand disease (VWD) and pregnancy: a comprehensive overview — Thrombosis Journal, 2025 — doi.org/10.1186/s12959-025-00727-7
• Patel N, Samuelson Bannow B — Pregnancy management for patients with bleeding disorders — Hematology (ASH Education Program), 2025 — doi.org/10.1182/hematology.2025000742
• Brignardello-Petersen R, et al. — Gynecologic and obstetric management of women with von Willebrand disease: summary of 3 systematic reviews — Blood Advances, 2022 — doi.org/10.1182/bloodadvances.2021005589
• Punt M, et al. — Primary postpartum hemorrhage in women with von Willebrand disease and carriers of hemophilia: a retrospective analysis — Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis, 2024 — doi.org/10.1016/j.rpth.2024.102508
• Kalvehalli Kashinath S, Kouides PA — The diagnosis, natural history, and management of von Willebrand disease in women in the age of guidelines — Expert Review of Hematology, 2023 — doi.org/10.1080/17474086.2023.2166925
• Miljic P, et al. — Challenges in the management of women with type 2B von Willebrand disease during pregnancy and the postpartum period (ISTH SSC communication) — Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2022 — doi.org/10.1016/j.jtha.2022.10.019
• ClinicalTrials.gov — Von Willebrand Factor in Pregnancy (VIP) Study: Wilate use in von Willebrand disease for childbirth (NCT04146376) — clinicaltrials.gov/study/NCT04146376

Дополнительная информация

• Пошаговое объяснение показателей коагуляции: ПТ, ПТТ, МНО и D-димер.
• Общий анализ крови (ОАК): как интерпретировать результаты.
• Панель исследований железа: объяснение понятий ферритина, сывороточного железа, общей железосвязывающей способности сыворотки и насыщенности трансферрина.
• Анемия: симптомы, причины, типы и диагностика.
• Нормальные диапазоны анализов крови: пояснительная таблица.

Анализируйте результаты лабораторных исследований с помощью AI DiagMe.

Болезнь фон Виллебранда превращает несколько лабораторных показателей в ориентиры для безопасного ведения беременности — от фактора фон Виллебранда и фактора VIII до количества тромбоцитов и уровня ферритина. AI DiagMe помогает разобраться в этих цифрах простым и понятным языком, чтобы вы приходили на каждый приём готовыми задавать нужные вопросы. Сервис создан для того, чтобы помочь вам понять результаты анализов, а не поставить диагноз или заменить гематолога и акушера-гинеколога.

Получите результаты анализа за считанные минуты.