A doença de von Willebrand na gravidez é uma preocupação frequente para as muitas mulheres que têm esta perturbação hemorrágica hereditária, uma vez que o sistema de coagulação do organismo enfrenta um dos seus maiores desafios durante o parto. A doença de von Willebrand é a perturbação hemorrágica hereditária mais comum e, muitas vezes, passa despercebida até que períodos menstruais abundantes, hematomas fáceis ou hemorragia prolongada após um procedimento levantam suspeitas. A boa notícia, confirmada pelos Centers for Disease Control and Prevention, é que com um planeamento cuidadoso a maioria das mulheres com esta condição tem uma gravidez saudável e um parto seguro. Neste artigo ficará a saber como a gravidez altera os seus níveis do fator de von Willebrand, quais os exames laboratoriais que orientam os cuidados, como os médicos previnem e tratam as hemorragias em torno do parto, e quais os sinais de alerta que merecem atenção imediata.
O que é a doença de von Willebrand e por que razão é importante
A doença de von Willebrand ocorre quando o organismo tem uma quantidade insuficiente do fator de von Willebrand, uma proteína que ajuda as plaquetas a agregarem-se e a tapar um vaso sanguíneo lesado. Esta mesma proteína também protege o fator VIII, outra proteína essencial na coagulação. Quando o fator de von Willebrand está baixo ou não funciona corretamente, pequenas lesões sangram durante mais tempo do que seria normal.
A doença apresenta-se em três tipos principais. O tipo 1, o mais ligeiro e o mais comum, significa simplesmente que existe menos fator de von Willebrand do que o habitual. O tipo 2 significa que a proteína está presente mas é defeituosa, e divide-se em subtipos (2A, 2B, 2M e 2N) com comportamentos distintos. O tipo 3, que é raro, significa que praticamente não existe fator de von Willebrand e provoca as hemorragias mais graves. Conhecer o seu tipo é importante durante a gravidez, pois determina a forma como o seu organismo responde e como a equipa médica planeia o parto.
Sinais frequentes antes da gravidez
Muitas mulheres ficam a conhecer a doença anos antes através de sintomas como hemorragias nasais frequentes, gengivas que sangram com facilidade, hematomas que surgem sem causa aparente e períodos menstruais tão abundantes que perturbam a vida quotidiana. Como estes sinais são fáceis de ignorar, o diagnóstico é por vezes adiado para a idade adulta. Se as menstruações abundantes têm feito parte da sua vida, vale a pena mencioná-lo ao seu médico antes de planear uma gravidez.
Como a gravidez altera os seus níveis do fator de von Willebrand
A gravidez empurra naturalmente o organismo para uma coagulação mais fácil, em preparação para o parto. Os níveis do fator de von Willebrand e do fator VIII sobem de forma gradual, atingindo frequentemente o valor mais alto no terceiro trimestre. Em muitas mulheres com doença de tipo 1 ligeira, estes níveis sobem o suficiente para se aproximarem dos valores normais quando o trabalho de parto começa, o que reduz o risco de hemorragia durante o próprio parto.
Este aumento natural, porém, não beneficia todas as mulheres da mesma forma. As mulheres com doença de tipo 2 ou tipo 3 geralmente registam um benefício menor e, no tipo 2B, o aumento de uma proteína anormal pode, na verdade, fazer descer a contagem de plaquetas. Igualmente importante é o facto de o aumento protetor desaparecer rapidamente após o parto. Horas a dias depois do nascimento, o fator de von Willebrand e o fator VIII voltam aos seus valores basais — precisamente quando o risco de hemorragia intensa regressa. Uma revisão de 2025 publicada no Thrombosis Journal descreve este padrão de subida e descida como o principal desafio na gestão da doença durante a gravidez.
Análises laboratoriais que orientam os seus cuidados
Como o risco de hemorragia varia ao longo dos trimestres, os valores das suas análises têm um papel fundamental no planeamento. O diagnóstico e a monitorização começam com estudos especializados de coagulação; a sua equipa de saúde irá normalmente pedir um painel de coagulação para ver com que rapidez o seu sangue coagula e onde pode existir uma fragilidade. A partir daí, os hematologistas medem diretamente o fator de von Willebrand e o fator VIII, repetindo estas análises no final da gravidez para planear o parto.
Para detetar anemia ou uma descida na contagem de plaquetas, o seu médico irá também analisar o seu hemograma completo. E porque anos de menstruações abundantes podem esgotar silenciosamente as reservas de ferro do organismo, muitas mulheres com esta condição precisam também de um painel de estudos do ferro. Quando a hemorragia é prolongada, estas análises revelam frequentemente ferritina baixa, o sinal mais precoce de que as reservas de ferro estão a diminuir. A tabela abaixo resume as análises mais importantes.
| Exame | O que mede | Por que razão é importante na gravidez |
|---|---|---|
| Antigénio do fator de von Willebrand (VWF:Ag) | A quantidade de fator de von Willebrand no seu sangue | Indica se a gravidez elevou os seus níveis o suficiente para o parto |
| Atividade do fator de von Willebrand | O funcionamento real da proteína, não apenas a quantidade presente | Distingue o tipo 1 mais ligeiro do tipo 2 com proteína defeituosa |
| Atividade do fator VIII | O nível de uma proteína de coagulação parceira transportada pelo fator de von Willebrand | Ajuda a prever a hemorragia no parto e orienta os objetivos terapêuticos |
| Hemograma completo | Contagem de plaquetas e hemoglobina | Deteta uma contagem baixa de plaquetas ou anemia por perda de sangue |
| Ferritina e estudos do ferro | O seu ferro armazenado e em circulação | Identifica a carência de ferro precocemente para que possa ser corrigida antes do parto |
Prevenção e tratamento da hemorragia em torno do parto
O essencial de um bom acompanhamento é um plano elaborado bem antes da data prevista do parto, idealmente por uma equipa que inclua um hematologista, um obstetra e um anestesiologista. As orientações internacionais publicadas em 2021 recomendam medir os fatores de coagulação por volta das 34 a 36 semanas, para que a equipa saiba se será necessária proteção adicional durante o trabalho de parto. Quando os níveis se mantêm baixos, existem vários tratamentos que podem aumentá-los ou reduzir a hemorragia.
As principais opções
Os médicos escolhem entre um conjunto restrito de tratamentos bem estabelecidos, por vezes em combinação. A escolha depende do tipo de doença, dos níveis dos fatores e da resposta individual.
| Tratamento | Como funciona | Quando é habitualmente utilizado |
|---|---|---|
| Desmopressina (DDAVP) | Estimula o organismo a libertar o fator de von Willebrand que tem armazenado | Frequentemente indicada no tipo 1 ligeiro, quando uma dose de teste demonstrou boa resposta |
| Concentrado de fator de von Willebrand e fator VIII | Repõe diretamente as proteínas de coagulação em falta através de uma veia | Para o tipo 2, tipo 3, ou quando os níveis se mantêm baixos perto do parto |
| Ácido tranexâmico | Ajuda a estabilizar o coágulo formado, impedindo a sua dissolução | Em torno do parto e nos dias seguintes para limitar a hemorragia |
| Hemoderivados | Repõem plaquetas ou componentes de coagulação quando necessário | Reservados para hemorragias mais intensas ou certos subtipos mais raros |
Níveis-alvo dos fatores de coagulação para um parto seguro
Qual deve ser o nível dos fatores de coagulação antes de o trabalho de parto começar? As orientações internacionais sugerem geralmente elevar a atividade do fator de von Willebrand e o fator VIII para pelo menos cerca de 50 unidades internacionais por decilitro antes do parto, mantendo esses valores durante vários dias enquanto o organismo recupera. Este número é um guia útil e não uma garantia, pois a hemorragia nem sempre acompanha os valores analíticos de forma previsível, e algumas mulheres sangram apesar de níveis tranquilizadores. A equipa irá ponderar os resultados dos seus exames em conjunto com o historial pessoal e familiar de hemorragias para definir um objetivo adequado, e voltará a verificar os níveis se o trabalho de parto for prolongado ou se for necessária uma cesariana.
Parto e analgesia
A via de parto é habitualmente escolhida por razões obstétricas comuns e não pela perturbação hemorrágica em si, pelo que um parto vaginal é frequentemente possível. As equipas procuram geralmente evitar o uso de fórceps, ventosa e elétrodos no couro cabeludo do bebé, uma vez que estes podem aumentar o risco de hemorragia. A anestesia epidural ou raquidiana pode também ser uma opção, mas apenas quando os níveis do fator de von Willebrand e do fator VIII forem suficientemente elevados — razão pela qual o anestesiologista precisa de ter os valores recentes disponíveis.
Hemorragia pós-parto: o risco que persiste
Os dias e semanas após o parto são o período em que as mulheres com doença de von Willebrand precisam de maior atenção. À medida que a subida dos fatores de coagulação induzida pela gravidez vai diminuindo, o risco de hemorragia pós-parto — ou seja, sangramento excessivo após o parto — aumenta. Este pode surgir como sangramento precoce nas primeiras 24 horas ou como sangramento tardio dias a semanas depois, por vezes já depois de estar em casa.
Por este motivo, os cuidados prolongam-se frequentemente muito além do parto. O ácido tranexâmico pode ser prescrito durante uma a duas semanas, os níveis dos fatores podem ser reavaliados, e será informada com precisão sobre o que constitui um sangramento abundante e quando deve ligar. A perda de sangue contínua durante este período pode causar anemia por deficiência de ferro, e os níveis baixos de ferro podem, por sua vez, agravar hematomas fáceis e deixá-la esgotada, pelo que a reposição de ferro faz parte de uma recuperação completa.
Uma monitorização prática faz uma diferença real nesta fase. Muitos centros mantêm as novas mães em observação um pouco mais tempo, reavaliam o fator de von Willebrand e o fator VIII, e entregam instruções escritas claras antes da alta. Manter um registo simples do número de pensos que utiliza e de como se sente a cada dia pode ajudá-la a si e à sua equipa a detetar um problema precocemente — que é precisamente a ideia que os investigadores estão agora a testar formalmente com diários de sangramento pós-parto.
O meu bebé pode herdar a doença de von Willebrand?
A doença de von Willebrand é habitualmente transmitida segundo um padrão autossómico dominante, o que significa que um progenitor com a doença tem cerca de uma probabilidade em dois de transmitir o gene a cada filho. O tipo 3 e alguns subtipos do tipo 2 seguem um padrão recessivo e têm menor probabilidade de se manifestar, a não ser que ambos os progenitores sejam portadores de uma alteração no gene. Um conselheiro de genética pode explicar o que o seu tipo específico significa para a sua família.
Uma vez que o recém-nascido também pode ter a doença, as equipas de saúde tomam precauções cuidadosas durante o parto, como evitar o uso de instrumentos e adiar determinadas injeções até que o estado de coagulação seja conhecido. O rastreio do bebé é geralmente feito após o nascimento e não durante a gravidez, podendo ser repetido mais tarde, uma vez que os níveis dos fatores em recém-nascidos podem ser difíceis de interpretar numa fase inicial.
Quando consultar um médico
Conhecer o que é normal para si ajuda-a a reconhecer problemas precocemente. Contacte a sua equipa de saúde ou procure cuidados urgentes se notar algum dos seguintes sinais durante a gravidez ou após o parto:
- Ensopar mais do que um penso por hora, ou expelir coágulos maiores do que uma bola de golfe, após o parto
- Sangramento que volta a intensificar-se subitamente depois de ter diminuído
- Tonturas, coração acelerado, falta de ar ou desmaio, que podem ser sinal de perda de sangue significativa
- Uma hemorragia nasal ou sangramento das gengivas que não para após 10 a 15 minutos
- Nódoas negras grandes ou que se alastram, ou um inchaço que se sente rígido e doloroso
- Qualquer sangramento que o preocupe, especialmente depois de regressar a casa
Planear com antecedência é um hábito familiar para pessoas com perturbações hemorrágicas; é o mesmo pensamento preventivo que os doentes utilizam quando tratam de análises ao sangue antes de uma cirurgia. Se os valores dos seus relatórios parecerem difíceis de entender, o nosso guia em linguagem simples explica como ler os resultados das suas análises ao sangue.
Últimos avanços científicos
A investigação sobre a doença de von Willebrand e a gravidez tem crescido rapidamente, e a mensagem geral é cautelosamente esperançosa, embora os especialistas concordem que permanecem questões importantes em aberto. Eis o que os trabalhos mais recentes acrescentam, em termos simples.
Uma grande revisão de evidências que reuniu três revisões sistemáticas (uma revisão sistemática reúne todos os estudos fiáveis sobre uma questão) concluiu que o ácido tranexâmico é uma ferramenta útil para controlar o sangramento, enquanto grande parte das restantes evidências era ainda de baixa qualidade. O que isto significa para si: os medicamentos utilizados são razoáveis, mas os médicos trabalham com base em provas limitadas e adaptarão as decisões à sua situação.
Uma revisão de especialistas de 2025 sobre gravidez em perturbações hemorrágicas reforçou dois pontos práticos: os níveis dos fatores de coagulação devem ser verificados antes da conceção e novamente entre as 34 e as 36 semanas, e as mulheres mantêm risco de sangramento tardio durante dias a semanas após o parto. O que isto significa para si: os exames no final da gravidez valem a consulta extra, e não deve ignorar novos sangramentos depois de regressar a casa.
Um estudo neerlandês que acompanhou 348 partos em mulheres com doença de von Willebrand e portadoras de hemofilia (uma coorte, ou seja, um grupo seguido ao longo do tempo) registou que a hemorragia pós-parto precoce grave afetou cerca de 1 em cada 10 partos. De forma surpreendente, esse risco era semelhante independentemente de os níveis de coagulação da mulher estarem acima ou abaixo do limiar de segurança habitual, e independentemente de ter ou não recebido tratamento preventivo. O que isto significa para si: valores normais são tranquilizadores, mas não constituem uma garantia, pelo que a monitorização após o parto continua a ser importante. Os investigadores interpretam isto como um sinal de que os limiares atuais não permitem prever totalmente quem irá sangrar, e de que são necessárias estratégias mais eficazes.
As formas mais raras requerem cuidados especiais. Um estudo de registo internacional sobre a doença do tipo 2B destacou que a queda das plaquetas neste subtipo a torna particularmente difícil de gerir, sem um valor-alvo seguro consensual, razão pela qual os especialistas apelam a orientações internacionais partilhadas. E um estudo ainda a decorrer com mulheres nos Estados Unidos, o estudo Von Willebrand Factor in Pregnancy (VIP), está a testar um concentrado de fator de von Willebrand em conjunto com ácido tranexâmico em torno do parto, enquanto as participantes registam os episódios de hemorragia num diário. O que isto significa para si: recomendações mais claras e baseadas em evidências estão a caminho.
Glossário
| Termo | Definição |
|---|---|
| Fator de von Willebrand | Uma proteína do sangue que ajuda as plaquetas a aderir aos locais de lesão e que transporta o fator VIII; níveis baixos ou defeituosos causam a doença. |
| Fator VIII | Uma proteína de coagulação protegida pelo fator de von Willebrand; o seu nível tende a diminuir quando o fator de von Willebrand está baixo. |
| Hemorragia pós-parto (HPP) | Hemorragia excessiva após o parto, que pode surgir no primeiro dia ou aparecer dias a semanas depois. |
| Desmopressina (DDAVP) | Um medicamento que estimula o organismo a libertar o seu próprio fator de von Willebrand armazenado. |
| Ácido tranexâmico | Um medicamento que ajuda a estabilizar o coágulo, impedindo que se dissolva demasiado cedo. |
| Plaquetas | Pequenas células do sangue que se agregam para formar o primeiro tampão num local de hemorragia. |
| Ferritina | Uma proteína que armazena ferro; um valor baixo é um sinal precoce de reservas de ferro esgotadas. |
| Anestesia neuroaxial | Alívio da dor administrado próximo da coluna vertebral, como uma epidural, que requer níveis de coagulação adequados. |
Perguntas frequentes
A doença de von Willebrand é perigosa durante a gravidez?
Para a maioria das mulheres o prognóstico é favorável, especialmente na doença do tipo 1 ligeiro, uma vez que a gravidez aumenta por si só os fatores de coagulação. O principal risco é a hemorragia durante e após o parto. Com um plano elaborado por um hematologista e um obstetra, vigilância no final da gravidez e tratamento disponível, os problemas graves são geralmente evitáveis ou controláveis.
Posso ter um parto vaginal e uma epidural?
Muitas vezes sim. O tipo de parto é geralmente decidido pelas mesmas razões que em qualquer gravidez, sendo o parto vaginal frequentemente possível. A epidural também pode ser oferecida, mas apenas quando os níveis de fator de von Willebrand e de fator VIII forem suficientemente elevados para ser segura — razão pela qual os resultados recentes dos exames são tão importantes.
Que exames permitem diagnosticar a doença de von Willebrand?
O diagnóstico baseia-se na medição da quantidade do fator de von Willebrand, na avaliação do seu funcionamento e na verificação do fator VIII. Os testes de coagulação de rotina, como o TP e o TTPa, podem apresentar resultados normais mesmo quando a doença está presente, pelo que são necessários testes especializados. Um hemograma e estudos do ferro completam o quadro clínico, especialmente se as menstruações tiverem sido abundantes.
Em que é que a doença de von Willebrand é diferente da hemofilia?
Ambas são doenças hemorrágicas hereditárias, mas envolvem proteínas diferentes. A hemofilia resulta da falta de um único fator de coagulação (fator VIII ou IX) e afeta principalmente os homens. A doença de von Willebrand envolve o fator de von Willebrand, afeta mulheres e homens em igual proporção, e tende a causar hemorragias nas mucosas, como hemorragias nasais e menstruações abundantes.
As menstruações abundantes antes da gravidez podem afetar-me?
Podem, sobretudo por esgotarem as reservas de ferro ao longo do tempo. Iniciar uma gravidez com ferro baixo aumenta o risco de anemia e dificulta a recuperação em caso de hemorragia durante o parto. Se as suas menstruações tiverem sido abundantes, peça análises ao ferro logo no início da gravidez, para que qualquer défice possa ser corrigido antes do parto.
Quanto tempo dura o risco de hemorragia após o parto?
Mais tempo do que muitas pessoas esperam. Como os fatores de coagulação regressam aos valores basais após o parto, o risco pode persistir durante várias semanas. A hemorragia tardia é bem reconhecida, pelo que o tratamento com ácido tranexâmico pode continuar após a alta hospitalar, e qualquer hemorragia nova ou crescente deve ser comunicada de imediato.
Fontes
- Centers for Disease Control and Prevention — Von Willebrand Disease and Pregnancy — cdc.gov
- Mayo Clinic — Von Willebrand disease: Symptoms and causes, 2025 — mayoclinic.org
- MedlinePlus Genetics (National Library of Medicine) — Von Willebrand disease — medlineplus.gov
- Soleimani Samarkhazan H, et al. — Von Willebrand disease (VWD) and pregnancy: a comprehensive overview — Thrombosis Journal, 2025 — doi.org/10.1186/s12959-025-00727-7
- Patel N, Samuelson Bannow B — Pregnancy management for patients with bleeding disorders — Hematology (ASH Education Program), 2025 — doi.org/10.1182/hematology.2025000742
- Brignardello-Petersen R, et al. — Gynecologic and obstetric management of women with von Willebrand disease: summary of 3 systematic reviews — Blood Advances, 2022 — doi.org/10.1182/bloodadvances.2021005589
- Punt M, et al. — Primary postpartum hemorrhage in women with von Willebrand disease and carriers of hemophilia: a retrospective analysis — Research and Practice in Thrombosis and Haemostasis, 2024 — doi.org/10.1016/j.rpth.2024.102508
- Kalvehalli Kashinath S, Kouides PA — The diagnosis, natural history, and management of von Willebrand disease in women in the age of guidelines — Expert Review of Hematology, 2023 — doi.org/10.1080/17474086.2023.2166925
- Miljic P, et al. — Challenges in the management of women with type 2B von Willebrand disease during pregnancy and the postpartum period (ISTH SSC communication) — Journal of Thrombosis and Haemostasis, 2022 — doi.org/10.1016/j.jtha.2022.10.019
- ClinicalTrials.gov — Von Willebrand Factor in Pregnancy (VIP) Study: Wilate use in von Willebrand disease for childbirth (NCT04146376) — clinicaltrials.gov/study/NCT04146376
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