Opent in een nieuw tabblad

Medullaire Schildklierkanker: Symptomen, Calcitonine en Behandeling

Inhoudsopgave

Bloedafnamebuis naast een laboratoriumrapport met het calcitonineresultaat dat wordt gebruikt bij de beoordeling van medullair schildkliercarcinoom

⚕️ Dit artikel is uitsluitend bedoeld ter informatie en vervangt geen medisch advies. Raadpleeg altijd uw arts voor de interpretatie van uw resultaten.

Medullaire schildklierkanker is de buitenbeentje onder de schildklierkankers, en bijna alles wat hem anders maakt, komt neer op één ding: hij ontstaat uit een celtype dat een hormoon in het bloed afscheidt. Dat enkele feit geeft deze ziekte iets wat de veel voorkomende papillaire en folliculaire kankers niet hebben, namelijk een bloedtest die echt diagnostisch werk verricht. Calcitonine identificeert hem, volgt hem op, voorspelt waar hij zich heeft verspreid en geeft aan hoe hij zich zal gedragen. Deze gids legt uit wat medullaire schildklierkanker is, hoe hij verschilt van de schildklierkankers waar de meeste mensen over lezen, waarom de laboratoriummarkers hier zo belangrijk zijn, hoe erfelijkheid via het RET-gen werkt en hoe de behandeling en overlevingskansen eruitzien.

Wat medullaire schildklierkanker is

De schildklier bevat twee verschillende celpopulaties. Folliculaire cellen maken schildklierhormoon en zijn de oorsprong van papillaire en folliculaire kankers, die samen de overgrote meerderheid van de gevallen uitmaken. Parafollikulaire cellen, ook wel C-cellen genoemd, maken een ander hormoon: calcitonine. Medullair schildkliercarcinoom ontstaat uit die C-cellen.

Het is een zeldzame aandoening. Schattingen van het aandeel lopen uiteen van ongeveer 2 tot 10 procent van de schildklierkankers, afhankelijk van de studie, met ongeveer 1.000 nieuwe diagnoses per jaar in de Verenigde Staten. Omdat het niet uit folliculaire cellen ontstaat, neemt het geen jodium op, produceert het geen thyroglobuline en reageert het niet op de radioactief jodiumbehandeling die centraal staat bij de behandeling van gedifferentieerde schildklierkanker. Voor een breder overzicht van de andere typen, zie onze gids over schildklierkanker.

Hoe het verschilt van papillaire en folliculaire schildklierkanker

FunctiePapillair en folliculairMedullair
Cel van herkomstFolliculaire cellenParafollikulaire C-cellen
Gevolgde bloedmarkerThyroglobuline, nadat de klier is verwijderdCalcitonine en carcinoembryonaal antigeen
Neemt radioactief jodium opJa, waardoor jodiumbehandeling mogelijk isNee
Erfelijke vormenOngewoonTot een kwart van de gevallen
Belangrijkste oorzaakGevarieerd, vaak BRAF- of RAS-veranderingenRET, erfelijk of verworven

Het praktische gevolg is dat behandelbeslissingen, vervolgschema's en zelfs de bloedtests die daarna worden aangevraagd, vanaf het begin anders zijn. Adviezen over schildklierkanker in het algemeen zijn hier vaak niet van toepassing.

Symptomen

Het eerste teken is meestal een knobbel, niet een gevoel van ziek zijn. Bij diagnose heeft ongeveer 75 tot 95 procent van de mensen een knobbel in de nek, en bij ongeveer 70 procent zijn de lymfeklieren in de nek vergroot. Dit weerspiegelt de neiging om lymfeklieren eerder aan te tasten dan bij papillair schildkliercarcinoom het geval is.

  • Een vaste knobbel aan de voor- of zijkant van de nek
  • Opgezette lymfeklieren in de nek die niet verdwijnen
  • Heesheid of een aanhoudende verandering in de stem
  • Moeite met slikken of, minder vaak, met ademen
  • Diarree of opvliegers, wat ongewoon is maar kan voorkomen wanneer calcitonine en verwante peptiden sterk verhoogd zijn bij gevorderde ziekte

De schildklierfunctie zelf is doorgaans normaal, zodat een standaard schildklierpanel geen waarschuwing geeft; ons gids over de TSH-bloedtest legt uit wat dat panel wel en niet meet, en ons gids voor normale schildklierwaarden beschrijft het patroon als geheel. Omdat een knobbel het gebruikelijke startpunt is, lees ons gids over bloedtests bij schildklierknobbeltjes voor wat die eerste beoordeling inhoudt.

Sporadische en erfelijke vormen

Ongeveer driekwart van de gevallen is sporadisch, wat betekent dat ze ontstaan bij iemand zonder familiegeschiedenis. Het resterende kwart is erfelijk en wordt veroorzaakt door een kiembaanmutatie in het RET-gen die binnen families wordt doorgegeven. RET bevat de instructies voor een eiwit dat betrokken is bij celsignalering, en bepaalde mutaties zorgen ervoor dat dit eiwit voortdurend signalen afgeeft, waardoor cellen zich blijven delen terwijl dat niet zou moeten.

De erfelijke vormen vertonen herkenbare patronen. Bij multipele endocriene neoplasie type 2A komt medullair schildkliercarcinoom voor samen met een verhoogd risico op feochromocytoom, een tumor van de bijnier, en op overactieve bijschildklieren. Bij type 2B treedt de ziekte doorgaans eerder op en gaat ze gepaard met andere lichamelijke kenmerken. Familiair medullair schildkliercarcinoom beschrijft families waarbij deze kanker het enige kenmerk is.

Omdat MEN2A de bijschildklieren betreft, wordt calcium bij deze families in de gaten gehouden; raadpleeg ons gids over de bloedtest voor calcium en, voor het hormoon dat dit regelt, onze Gids voor de PTH-bloedtest.

Waarom genetisch onderzoek alles verandert

Iedereen bij wie medullaire schildklierkanker is vastgesteld, krijgt doorgaans een RET-test aangeboden, omdat een positieve uitslag gevolgen heeft die veel verder reiken dan de betrokkene zelf. Het identificeert familieleden die dezelfde verandering kunnen dragen, het geeft aanleiding tot screening op bijbehorende aandoeningen van de bijnier en bijschildklier, en bij sommige families ondersteunt het de beslissing om de schildklier te verwijderen voordat kanker zich ontwikkelt. De specifieke RET-verandering beïnvloedt ook hoe vroeg dat wordt overwogen. Dit is een van de duidelijkste voorbeelden in de geneeskunde van een testuitslag die toebehoort aan een familie en niet aan één persoon, en het is een gesprek voor een gespecialiseerde genetische dienst.

De bloedtests die deze diagnose ondersteunen

Bij de meeste vormen van kanker worden bloedmarkers gebruikt voor monitoring nadat de diagnose is gesteld via beeldvorming en biopsie. Medullaire schildklierkanker is anders, en dit is het deel dat de moeite waard is om goed te begrijpen.

MarkerWat het isWaarvoor het wordt gebruikt
CalcitonineHet hormoon dat C-cellen aanmakenOpsporing, uitgebreidheid van de ziekte en follow-up na een operatie
Carcinoembryonaal antigeenEen eiwit dat veel tumoren afgevenTweede marker; het verloop ervan heeft prognostische waarde
VerdubbelingstijdHoe snel een van beide markers stijgtEen van de sterkste beschikbare voorspellers van het ziektebeloop

Calcitonine is de marker die de ziekte identificeert, en onze gids voor de calcitonine bloedtest legt uit hoe één enkele uitslag moet worden gelezen. De belangrijkste kanttekening is dat een verhoogd calcitonine een lange lijst van verklaringen heeft die geen kanker zijn, waaronder nierziekte, protonpompremmers, roken en zwangerschap. Eén verhoogde waarde is dan ook een reden om de test te herhalen, niet om een diagnose te stellen.

Carcinoembryonaal antigeen, meestal afgekort tot CEA, wordt er tegelijk mee gemeten; onze gids voor de CEA-bloedtest legt uit waarom deze marker als een trend wordt gelezen en niet als een momentopname. Bij medullaire schildklierkanker is dat principe formeel vastgelegd: na de behandeling wordt de snelheid waarmee calcitonine of CEA stijgt, uitgedrukt als verdubbelingstijd, gebruikt om te beoordelen hoe de ziekte zich gedraagt en hoe nauwlettend deze in de gaten moet worden gehouden.

Hoe de diagnose wordt gesteld

De reeks begint doorgaans met een schildkliernodule die wordt ontdekt bij lichamelijk onderzoek of op een scan. Echografie beschrijft de nodule, en een dunne-naaldaspiratie neemt cellen af voor onderzoek. De complicatie die specifiek is voor deze ziekte, is dat standaard cytologie een aanzienlijk deel van de medullaire kankers mist — daarom is het meten van calcitonine in de vloeistof die van de naald wordt gespoeld een belangrijke aanvulling geworden. Beeldvorming met PET wordt voornamelijk gebruikt om ziekte op te sporen die is teruggekeerd, en niet om de initiële diagnose te stellen. Wanneer calcitonine in een onbepaald bereik valt, wordt in geselecteerde gevallen soms een stimulatietest gebruikt — een praktijk die in het onderzoeksgedeelte hieronder wordt besproken.

Behandeling

Chirurgie is de enige behandeling die medullaire schildklierkanker geneest, en het de eerste keer goed doen is bij deze aandoening belangrijker dan bij de meeste andere schildklierziekten.

  • Totale thyreoïdectomie is de standaard, omdat C-cellen verdeeld zijn over beide kwabben
  • Verwijdering van de lymfeklieren in het centrale halscompartiment wordt door de meeste richtlijnen aanbevolen, waarbij de omvang van eventuele verdere klierchirurgie wordt bepaald door het preoperatieve calcitoninegehalte en beeldvorming
  • Na de ingreep is levenslange schildklierhormoonvervanging nodig, op gewone vervangingsdoses in plaats van de suppressieve doses die bij gedifferentieerde kanker worden gebruikt
  • Radioactief jodium speelt geen rol, omdat deze cellen geen jodium opnemen
  • Bij ziekte die niet kan worden verwijderd of die zich heeft verspreid, is de behandeling systemisch: selectieve RET-remmers wanneer een RET-verandering aanwezig is, en multi-kinaseremmers in andere gevallen
  • Uitwendige radiotherapie wordt selectief ingezet, voornamelijk voor lokale controle

Selpercatinib, een oraal tyrosinekinaseremmer die in 2020 werd goedgekeurd, is de bekendste van de selectieve RET-remmers, en de komst ervan is de voornaamste reden waarom de vooruitzichten bij gevorderde ziekte de afgelopen vijf jaar zijn veranderd.

Overleving

De uitkomsten zijn sterk afhankelijk van de vraag of de ziekte ten tijde van de operatie beperkt was gebleven. De gerapporteerde vijfjaarsoverleving bedraagt ongeveer 93 procent voor stadia 1 tot en met 3 en ongeveer 28 procent voor stadium 4. Die cijfers moeten met enige voorzichtigheid worden geïnterpreteerd: omdat deze kanker zeldzaam is, zijn overlevingsschattingen gebaseerd op kleine aantallen, en ze beschrijven mensen die werden behandeld voordat selectieve RET-remmers breed beschikbaar waren. De individuele vooruitzichten hangen af van het stadium, van hoe volledig de tumor en de klieren zijn verwijderd, van het verloop van calcitonine en CEA daarna, en van leeftijd en algemene gezondheid.

GLP-1-medicatie en medullaire schildklierkanker

Deze vraag brengt tegenwoordig veel mensen bij dit onderwerp, dus ze verdient een direct antwoord. GLP-1-receptoragonisten die worden gebruikt bij diabetes type 2 en gewichtsverlies dragen een zwarte-kader-waarschuwing met betrekking tot medullair schildklierkanker, gebaseerd op C-cel-tumoren die bij knaagdieren zijn waargenomen. Die waarschuwing vertaalt zich in een duidelijke contra-indicatie: deze geneesmiddelen worden niet gebruikt bij mensen met een persoonlijke of familiegeschiedenis van medullair schildklierkanker of van multipele endocriene neoplasie type 2.

Of ze het risico verhogen bij mensen zonder die voorgeschiedenis is een afzonderlijke vraag, en de bewijzen ondersteunen die conclusie niet. Een review uit 2024 in het tijdschrift Thyroid beoordeelde het volledige bewijsmateriaal en stelde vast dat gerandomiseerde onderzoeken laten zien dat schildklierkanker zelden voorkomt en zonder een consistente toename, dat observationele studies met een hoger risico op vertekening inconsistente resultaten geven, en dat veiligheidssignalen op basis van meldingen geen causaliteit kunnen aantonen. De auteurs merkten ook op dat buitensporige bezorgdheid zijn eigen schade met zich meebrengt, in de vorm van onnodige screening en overdiagnose. Routinematig calcitonineonderzoek vóór het starten van deze geneesmiddelen wordt niet aanbevolen. Wat telt, is het vermelden van een persoonlijke of familiegeschiedenis aan de voorschrijvend arts.

Recente wetenschappelijke ontwikkelingen

Het onderzoek van de afgelopen drie jaar heeft zich bijna volledig gericht op de laboratoriumkant van deze ziekte, wat ongebruikelijk en nuttig is. De onderstaande bevindingen zijn afkomstig uit peer-reviewed literatuur en zijn vereenvoudigd voor een algemeen publiek; geen van deze bevindingen verandert wat een individu zou moeten doen zonder de inbreng van een clinicus.

Een overkoepelende review gepubliceerd in 2023, waarbij 23 systematische reviews werden samengebracht, beschreef de diagnostische hiërarchie duidelijk. Calcitonine is de meest betrouwbare marker voor het opsporen van de ziekte, en de review vond geen bewijs dat stimulatie ervan beter presteert dan de basismeting. De verdubbelingstijd van carcinoembryonaal antigeen was betrouwbaarder dan calcitonine voor het identificeren van mensen met een slechtere prognose. Echografie presteerde minder goed dan velen verwachten: iets meer dan de helft van de medullaire kankers werd als hoog risico geclassificeerd op standaard beeldvormingsscoresystemen, en cytologie alleen identificeerde slechts iets meer dan de helft van de gevallen correct, wat de reden is waarom het meten van calcitonine in naaldspoelvloeistof nu als noodzakelijk wordt beschouwd in plaats van optioneel.

Een meta-analyse uit 2026 kwantificeerde dat laatste punt nauwkeurig. Over 13 studies met 937 patiënten en 444 medullaire laesies had standaard naaldcytologie een sensitiviteit van 56 procent met een specificiteit van 98 procent, wat een oppervlakte onder de curve van 0,65 opleverde. Het meten van calcitonine in het naalspoelsel bereikte een sensitiviteit van 98 procent en een specificiteit van 97 procent, met een oppervlakte onder de curve van 1,00. In gewone bewoordingen: cytologie alleen kan de ziekte bevestigen maar niet uitsluiten, terwijl de spoeltest beide kan. Publicatiebias was mogelijk voor beide methoden, dus de cijfers kunnen het best worden gelezen als een sterke aanwijzing in plaats van exacte waarden.

Er wordt ook verder gewerkt aan markers die calcitonine kunnen aanvullen waar de meting ervan moeilijk is. Een meta-analyse uit 2025 van acht studies met 4.080 personen beoordeelde pro-gastrinereleasend peptide en vond een gepoolde sensitiviteit van 74 procent en een specificiteit van 95 procent, tegenover 94 procent en 91 procent voor calcitonine. De conclusie was dat het een nuttige aanvullende marker is bij onduidelijke gevallen, geen vervanging, en dat harmonisatie van de bepalingen nog steeds nodig is.

Over de vraag naar stimulatietesten bereikte een individuele patiëntendata-meta-analyse uit 2025 van vijf studies en 243 patiënten een genuanceerdere positie dan de eerdere overkoepelende review. De analyse toonde aan dat de calciumstimulatitest beter presteerde bij mannen dan bij vrouwen, met voorgestelde drempelwaarden van ongeveer 562 picogram per milliliter bij mannen, waarbij de sensitiviteit 79 procent en de specificiteit 89 procent bedroeg, en ongeveer 162 bij vrouwen, waarbij de specificiteit daalde naar 66 procent. De auteurs positioneerden de test als een hulpmiddel voor zorgvuldig geselecteerde gevallen met niet-conclusieve basale calcitoninewaarden, met een geslachtsspecifieke aanpak, en niet als een routinestap.

Twee verdere bevindingen zijn relevant voor de chirurgie. Een meta-analyse uit 2023 van 28 studies bevestigde dat preoperatieve calcitonine- en CEA-waarden behoren tot de factoren die verspreiding naar de laterale halslymfeklieren voorspellen, naast tumorgrootte, multifocaliteit, kapselinvasie en uitbreiding buiten de schildklier — wat verklaart waarom die bloedwaarden van invloed zijn op de omvang van de geplande operatie. Afzonderlijk vond een systematische review uit 2024 die zeven sets chirurgische richtlijnen vergeleek dat deze aanzienlijk van elkaar verschillen, dat de meeste aanbevelen de centrale halslymfeklieren bij alle patiënten te verwijderen, en dat deze aanbevelingen grotendeels gebaseerd zijn op ouder bewijs van lage kwaliteit. De auteurs betoogden dat gedeeltelijke schildklierverwijdering uiteindelijk een redelijke optie kan worden voor kleine, beperkte tumoren, en pleitten voor prospectieve studies.

Bij gevorderde ziekte vatte een Frans consensusdocument uit 2025 over refractair medullair schildkliercarcinoom het moleculaire beeld samen: een kiembaanverandering in RET in 20 tot 25 procent van de gevallen en een verworven RET-verandering in 70 tot 80 procent van de gemetastaseerde sporadische gevallen, wat selectieve RET-remming hier zo breed toepasbaar maakt. Een zoekopdracht op ClinicalTrials.gov in september 2026 levert 12 actief wervende interventionele studies op, waaronder radioligand- en immuungebaseerde benaderingen gericht op tumoren die niet meer reageren op bestaande medicijnen.

Glossarium

TermijnBetekenis
C-cellenParafollikulaire schildkliercellen die calcitonine aanmaken en de oorsprong vormen van dit type kanker.
CalcitonineHet hormoon dat wordt gebruikt als voornaamste bloedmarker bij deze ziekte.
CEACarcinoembryonaal antigeen, de tweede marker die in de loop van de tijd wordt gevolgd.
VerdubbelingstijdDe tijd die een marker nodig heeft om te verdubbelen; wordt gebruikt om het gedrag van de ziekte te beoordelen.
RETHet gen waarvan een verandering de meeste medullair schildkliercarcinomen aandrijft.
KiembaanveranderingEen erfelijke genverandering die in elke cel aanwezig is en aan kinderen kan worden doorgegeven.
Somatische veranderingEen genverandering die alleen in de tumor is ontstaan en niet erfelijk is.
MEN2Multipele endocriene neoplasie type 2, het erfelijke syndroom waarbij RET betrokken is.
FNA-spoelvloeistofHet meten van calcitonine in de vloeistof die uit de biopsienaalden wordt gespoeld.

Veelgestelde vragen

Wat is de tumormarker bij medullair schildkliercarcinoom?

Calcitonine is de belangrijkste marker, en carcinoembryonaal antigeen wordt er tegelijk mee gemeten. Calcitonine is bijzonder onder de tumormarkers, omdat het niet alleen bij de follow-up een rol speelt, maar ook bijdraagt aan het stellen van de diagnose. Na de behandeling worden beide markers in de loop van de tijd gevolgd, en hoe snel een van beide stijgt, geeft inzicht in het gedrag van de ziekte.

Betekent een hoog calcitoninegehalte dat ik medullair schildkliercarcinoom heb?

Niet op zichzelf. Nierziekte, protonpompremmers, roken, zwangerschap en verschillende andere aandoeningen kunnen calcitonine verhogen, en ook verschillen tussen testmethoden spelen een rol. Eén verhoogde waarde is een reden om de test te herhalen en deze in samenhang met het klinische beeld te beoordelen — het is geen diagnose op zich. Zeer hoge waarden bij iemand met een schildkliernodule zijn een ander verhaal en geven aanleiding tot snelle beoordeling.

Is medullair schildkliercarcinoom erfelijk?

Ongeveer een kwart van de gevallen is erfelijk. Die worden veroorzaakt door een overgeërfde verandering in het RET-gen, meestal als onderdeel van multipele endocriene neoplasie type 2. Genetisch onderzoek wordt over het algemeen aangeboden aan iedereen bij wie de diagnose wordt gesteld, omdat een positieve uitslag gevolgen heeft voor familieleden en aanleiding geeft tot screening op bijbehorende aandoeningen van de bijnieren en bijschildklieren.

Hoe verschilt het van papillair schildkliercarcinoom?

Ze ontstaan in verschillende cellen. Papillair schildklierkanker ontstaat uit folliculaire cellen, neemt jodium op, wordt gevolgd met thyroglobuline en heeft een uitstekende prognose. Medullair schildklierkanker ontstaat uit C-cellen, neemt geen jodium op waardoor radioactief jodiumbehandeling zinloos is, wordt gevolgd met calcitonine en CEA, is in tot een kwart van de gevallen erfelijk en vereist een uitgebreidere eerste operatie.

Is medullair schildklierkanker te genezen?

Ja, wanneer het beperkt is tot de schildklier en de hals en volledig wordt verwijderd bij de eerste operatie. De gerapporteerde vijfjaarsoverleving bedraagt ongeveer 93 procent voor stadia 1 tot en met 3. Genezing wordt onwaarschijnlijk zodra de ziekte zich naar verafgelegen plaatsen heeft verspreid; in dat geval is de behandeling gericht op controle, hoewel selectieve RET-remmers hebben veranderd hoe die controle eruit kan zien.

Heb ik een calcitoninetest nodig voordat ik begin met een GLP-1-medicijn?

Routinematig calcitonine testen vóór het starten van deze medicijnen wordt niet aanbevolen. Wat wel belangrijk is, is dat je je voorschrijver vertelt over een persoonlijke of familiegeschiedenis van medullair schildklierkanker of multipele endocriene neoplasie type 2, wat een reden is om deze klasse medicijnen helemaal niet te gebruiken.

Welke follow-up is nodig na een operatie?

Calcitonine en CEA worden met tussenpozen gemeten, samen met echografie van de hals, en aanvullende beeldvorming wordt toegevoegd als de markers stijgen. Schildklierhormoonvervanging wordt gevolgd met bloedonderzoek. Wanneer een erfelijke vorm is bevestigd, wordt screening op betrokkenheid van de bijnieren en bijschildklieren voortgezet, en worden familieleden een test aangeboden.

Bronnen

Andere artikelen

Calcitonine en CEA zijn laboratoriumwaarden waarbij één enkel getal weinig zegt en de trend bijna alles vertelt. Begrijp uw laboratoriumresultaten met AI DiagMe., die uw uitslag regel voor regel leest en elke waarde in begrijpelijke taal uitlegt, met een interpretatie die is beoordeeld door een commissie van artsen.

Auteur

  • AI DiagMe

    Het AI DiagMe-team bestaat uit artsen, klinische specialisten en medische redacteuren. Onze artikelen worden geschreven door professionals in de gezondheidscommunicatie en vervolgens beoordeeld en gevalideerd door de artsen van onze wetenschappelijke commissie, die bestaat uit praktiserende ziekenhuisartsen in specialismen zoals hematologie, endocrinologie en interne geneeskunde. Julien Priour, die de redactie leidt, heeft een MBA van HEC Paris en is opgeleid in wetenschappelijk schrijven en publiceren door het Franse Nationale Onderzoeksinstituut voor Duurzame Ontwikkeling (IRD, FUN-MOOC, 2026). Elk artikel is gebaseerd op actuele klinische richtlijnen en peer-reviewed medische publicaties.

    E-mail Website

Gerelateerde berichten