庫欣綜合症(Cushing’s syndrome,又稱庫欣氏綜合症)的徵狀,是身體在數個月甚至數年間接觸過多皮質醇的結果;而最常見的原因根本不是腫瘤,而是為治療其他病而服用的類固醇藥物。單是這一點,已改變整幅圖像的解讀方式。本文會解釋哪些徵狀真正指向皮質醇過高、哪些徵狀太普遍而單獨出現時意義不大、這個病的成因,以及為何診斷要靠多項化驗逐步進行,而不是抽一次血。下文的表格列出各項篩查測試、做法,以及會扭曲結果的日常因素,這正是單一異常數值永遠不能定案的原因。
皮質醇有甚麼作用?為何長期過多會有害?
皮質醇是由腎上腺分泌的荷爾蒙;腎上腺是位於兩邊腎臟上方的兩個小器官。皮質醇有每日的節律:清晨最高,午夜前後最低。它維持血糖穩定、支持血壓、抑制發炎,並幫助身體應付壓力和疾病。在正常份量下,它是不可缺少的。
問題始於這個節律變得平坦,水平全日持續偏高。長期過多會令血糖上升、血壓升高、皮膚和骨骼變薄、肌肉蛋白被分解、脂肪移向軀幹、面部及上背,並削弱免疫反應。由於皮質醇同時影響多個系統,這些影響會在數個月間悄悄累積。我們的團隊亦解釋了皮質醇過高的徵狀及成因。
為何測試的時間這麼重要?
失去正常的夜間低谷,是最早可量度的變化之一,所以有幾項篩查測試刻意安排在深夜而不是早上進行。早上8時看來平平無奇的水平,到晚上11時可能明顯異常。我們的團隊亦探討了職業倦怠與皮質醇節律的關係。
庫欣綜合症徵狀:哪些表現真正有分辨力?
真正有分辨力的徵狀只有少數幾項,例如容易瘀傷、大腿及肩膀無力、闊而呈紫紅色的妊娠紋狀條紋。大多數徵狀清單把兩類截然不同的表現混在一起,混亂便由此開始:少數特徵相對特異,在其他情況下不常見,也難以用其他原因解釋;其餘則在沒有此病的人身上極之普遍。
真正令人懷疑的特徵
- 輕微碰撞甚至記不起受過傷也容易瘀傷,尤其在前臂。
- 大腿和肩膀肌肉無力最明顯,難以從矮椅站起、上樓梯或把手臂舉過頭。
- 闊而呈紫色或紅色的條紋(類似妊娠紋),通常闊過1厘米,出現在腹部、大腿、乳房或腋下。
- 面部圓而泛紅(俗稱「月亮臉」),有時皮膚薄得看見細小血管。
- 輕微受傷後骨折,或年紀輕輕在掃描中發現意外的骨質流失。
- 兒童體重增加但長高速度減慢。
單獨出現時很少代表庫欣綜合症的徵狀
體重增加、疲倦、情緒低落、月經不規律、暗瘡、高血壓及血糖偏高,在庫欣綜合症中都會出現,但在數以百萬計沒有此病的人身上同樣常見。單看任何一項,都不是假設皮質醇過多的理由。只有當幾項特異的特徵同時出現、病情迅速惡化,或伴隨標準治療難以控制的糖尿病或高血壓時,它們才變得有意義。香港的糖尿病診斷門檻是空腹血糖≥7.0 mmol/L或糖化血紅素(HbA1c)≥6.5%。這篇指南解釋了血糖偏高的意思。
抑鬱症值得特別一提。情緒病本身可令壓力荷爾蒙軸過度活躍,在沒有任何腫瘤的情況下真的令皮質醇升高,使化驗結果更難解讀。我們的資料庫亦介紹了抑鬱症的徵狀及治療。
庫欣綜合症的成因是甚麼?
類固醇藥物:遠遠最常見的成因
糖皮質激素類藥物,包括prednisone、prednisolone、dexamethasone及hydrocortisone,用於治療哮喘、類風濕關節炎、炎症性腸病、皮膚病、器官移植排斥等等。以足夠高的劑量服用足夠長時間,它們會重現皮質醇過多的完整圖像,因為它們在身體內的作用與皮質醇相同。這種類型稱為外源性庫欣綜合症,意思是荷爾蒙來自身體以外。
藥丸是常見來源,但不是唯一來源。反覆的關節注射、大範圍或在敷料下使用的強效藥膏,以及高劑量吸入式類固醇,都會增加總接觸量。幼童、腎或肝功能減弱的人,以及同時服用會減慢類固醇分解的藥物(例如某些抗真菌藥或愛滋病治療藥物)的人,風險較高。
內源性成因:身體自己製造過多
如果沒有外來類固醇可以解釋,過多的皮質醇便來自體內。三個來源幾乎涵蓋所有這類個案:
- 良性腦下垂體腫瘤分泌過多促腎上腺皮質激素(ACTH),即指示腎上腺釋放皮質醇的荷爾蒙。這是最常見的內源性成因。
- 一邊或兩邊腎上腺的腫瘤或增生,不受ACTH控制而直接製造皮質醇。
- 異位ACTH分泌,即身體其他部位(最常見是肺部)的腫瘤開始製造ACTH,雖然這本來不是它的工作。
我們的團隊亦解釋了ACTH荷爾蒙的作用,並詳列腎上腺檢查組合所包括的指標。
名稱陷阱:庫欣病不等於庫欣綜合症
庫欣綜合症是統稱,指不論來源、長期皮質醇過多所造成的影響。庫欣病(Cushing’s disease)是其中一個特定成因:腦下垂體腺瘤令ACTH過高。所有庫欣病患者都有這個綜合症,但大部分綜合症患者並沒有庫欣病,因為藥物佔了大多數個案。兩個名稱常被混用,值得確認對方指的是哪一個。
庫欣綜合症如何逐步診斷?
沒有單一血液檢查可以診斷這個病。根據2026年一篇關於生化診斷的回顧,評估要分階段進行:先確定皮質醇確實過多、再作確認,然後找出來源。跳過任何一步,就會出現誤報或漏診。
第一步:交代每一種類固醇
在安排任何化驗之前,醫生會詢問你近幾個月用過的類固醇:藥丸、注射、吸入器、鼻噴劑、眼藥水及藥膏,以及任何無需處方購買或從其他地方取得的產品。如果類固醇能解釋情況,下一步就不是檢查內源性成因,而是檢討藥物。
第二步:三項第一線篩查測試
首先使用三項測試,通常選其中兩項,每項重複進行。它們從不同角度探查同一個問題:深夜唾液皮質醇檢查夜間低谷是否消失;24小時尿液游離皮質醇量度一整天的總分泌量;隔夜1毫克地塞米松(dexamethasone)抑制試驗則檢查系統在接到指令時能否關掉。
為何單次日間抽血驗皮質醇並不可靠?
血液皮質醇本來就在一天內大幅波動,而且會因疾病、疼痛、焦慮,甚至抽血過程不順利而上升。單一數值在健康的人身上可以偏高,在患者身上卻可以正常,所以它本身甚麼也不能確定。我們的團隊解釋了皮質醇血液檢查的實際用途及局限。
| 篩查測試 | 做法 | 可能干擾結果的因素 |
|---|---|---|
| 深夜唾液皮質醇 | 你在家用小棉棒收集唾液,通常在晚上11時至午夜之間,於兩個不同晚上各收集一次。 | 夜班或輪班工作、很晚才睡、吸煙、取樣前進食、飲水或刷牙,以及唾液帶血。 |
| 24小時尿液游離皮質醇 | 你用化驗所提供的容器收集整整24小時內的所有尿液,通常在兩個不同日子進行。 | 漏收或收集不完整、飲水量極多、腎功能減弱、懷孕,以及某些藥物。 |
| 隔夜1毫克地塞米松抑制試驗 | 你在晚上約11時服用一粒1毫克地塞米松,翌日早上約8時抽血驗皮質醇。 | 口服雌激素及混合避孕丸、懷孕、加快或減慢地塞米松分解的藥物、吸收不良,以及太遲服藥或忘記服藥。 |
| 單次隨機血液皮質醇 | 日間例行覆診時抽一次血。 | 並非這個病的篩查測試。皮質醇全日波動,並會因壓力、疾病或抽血疼痛而上升,一個數值甚麼也不能確認。 |
第三步:確認,然後找出來源
篩查結果異常時,會先重複測試,因為皮質醇分泌每星期都有變化,而部分個案確實呈周期性。確認過多之後,驗血液ACTH水平可把可能性一分為二:ACTH被抑制指向腎上腺;ACTH正常或偏高則指向腦下垂體或異位來源。之後會安排影像檢查,通常是腦下垂體磁力共振(MRI),或腎上腺、胸部及腹部的電腦掃描(CT)。
影像本身並不是證明。細小而無害的腦下垂體病灶很常見,而一些分泌ACTH的腺瘤小得看不見。當掃描與荷爾蒙結果不一致時,專科中心會進行岩下竇取血:用導管直接量度引流腦下垂體靜脈內的ACTH,再與周邊靜脈比較。2026年韓國及日本內分泌學會的聯合共識指出,即使專家組別之間,對確切門檻及影像次序仍有分歧,這正是此類評估應由內分泌科醫生負責的原因。在香港,一般由家庭醫生或家庭醫學診所(前稱普通科門診)轉介到內分泌專科門診,或由私家內分泌科醫生跟進。
最困難的部分,是分辨真正的庫欣綜合症與非腫瘤性、功能性的皮質醇上升(以往稱為「假性庫欣」)。嚴重壓力、控制欠佳的糖尿病、大量飲酒、肥胖、懷孕及抑鬱症,都會在沒有腫瘤的情況下令皮質醇升高。我們的資料庫亦解釋了尿液皮質醇檢查的結果,並為數字指向相反方向的讀者介紹了早上皮質醇偏低的成因。
治療方法概覽
如成因是類固醇藥物
方法是在處方醫生監督下,把類固醇減至最低有效劑量、停用或改用其他治療。切勿自行調整醫生處方的類固醇。治療數星期或數個月後,腎上腺會停止自行製造皮質醇,所以突然停藥可能令身體幾乎沒有皮質醇,這種情況稱為腎上腺功能不全。它可惡化為腎上腺危象,出現血壓急降、嘔吐及神志不清,屬醫療緊急情況,可以致命。2024年一篇關於繼發性腎上腺危象的回顧,把突然減少或停止糖皮質激素列為主要誘因之一,所以減藥必須刻意放慢。
如成因是腫瘤
手術通常是首選:經鼻切除腦下垂體腺瘤、切除受影響的腎上腺,或切除分泌ACTH的異位腫瘤。如手術未能根治或不能再做,可能會接着為腦下垂體進行放射治療,其作用在數個月至數年間逐漸出現。
降低皮質醇的藥物
在皮質醇高得危險時於手術前、在等待放射治療生效期間,或在不能做手術或手術無效時長期使用藥物。有些藥物阻斷腎上腺製造皮質醇,有些減少ACTH分泌,有些在受體層面阻斷皮質醇的作用。全部都需要定期驗血,因為目標是把皮質醇降低而不致太低。鉀質(以mmol/L報告)會被密切監察,因為皮質醇過多及其中幾種藥物都可令鉀下降。我們的團隊亦介紹了電解質檢查所量度的礦物質。
甚麼時候應看醫生?
如果幾項較特異的特徵同時出現,請預約看醫生,不要等待:容易瘀傷、闊而呈紫色的條紋、大腿及肩膀肌肉無力、圓而泛紅的面、輕微碰撞後骨折。如血壓或血糖無明顯原因變得難以控制,或兒童體重增加而長高減慢,也應求醫。
未經治療的皮質醇過多並非無害。它會增加心臟病、中風、糖尿病、骨質疏鬆、感染及血栓的風險;過多一旦受控,這些風險便會下降,所以持續可疑的特徵值得評估,而不是只觀察。任何長期服用類固醇的人,如出現嚴重嘔吐、頭暈、神志不清或極度虛弱,尤其在漏服藥物、感染或手術之後,必須立即求醫,情況危急時致電999或前往急症室。
最新科學進展
過去三年的研究,重點不在新徵狀,而在改善測試和治療。以下以淺白方式說明有何改變。
篩查建議正慢慢統一
2026年,韓國及日本內分泌學會發表聯合聲明,整合兩國對庫欣病診斷的建議。它揭示的與它建議的同樣有用:專家組別對確切的臨界值及何時做影像仍有分歧。對你的意義是:某間化驗所的邊緣結果,在另一間可能有不同解讀,重複測試是正常做法,而不是出了錯的跡象。
深夜唾液測試方便,但並非萬無一失
一篇系統性回顧(即綜合多項早期研究結果的研究)比較了用來分辨真正庫欣綜合症與壓力相關皮質醇上升的測試。唾液測試的一致性最差,主要因為各化驗所使用的方法和臨界值不同。對你的意義是:在家收集唾液有用而且容易做,但它是第一道篩選,不是定論;完全按照指示去做,會帶來實質分別。
抑鬱症與皮質醇軸
2024年一篇回顧處理了醫生經常面對的問題:哪些情緒病患者應篩查皮質醇過多?抑鬱症本身會啟動壓力荷爾蒙系統,所以在沒有腫瘤的情況下結果也可以異常。作者建議只為同時有較特異身體特徵,或抑鬱症對標準治療反應欠佳的人進行篩查。對你的意義是:抑鬱症患者皮質醇檢查異常,需要小心跟進,而不是立即下診斷。
皮質醇降不下來時,藥物選擇更多
2026年一篇實用回顧總結了在不能做手術時可用來降低皮質醇的藥物,包括osilodrostat及levoketoconazole等較新藥物和較舊的藥物。2026年一項大型試驗測試了relacorilant,其作用方式不同:它不是減少皮質醇的製造,而是阻斷皮質醇所作用的受體。繼續服用的參加者,比轉用安慰劑的人更能維持血壓受控。對你的意義是:對於單靠手術未能令皮質醇回復正常的少數人,選擇已經增加,但這些仍屬需要密切監察的專科治療。
正在探索新的樣本類型
皮質醇也可以在頭髮中量度,反映數星期至數個月的平均接觸量,而不是某一刻的水平。2025年一篇回顧把頭髮皮質醇、唾液可體松(cortisone)及類固醇譜分析描述為有潛力的新工具。對你的意義是:這些暫時仍屬研究及專科工具,不是例行覆診時可以要求的檢查,但正因如此,業界預期今天需要重複取樣的做法將會變得更簡單。
詞彙表
| 名詞 | 解釋 |
|---|---|
| 促腎上腺皮質激素(ACTH) | 腦下垂體分泌、指示腎上腺釋放皮質醇的荷爾蒙。量度它有助找出過多皮質醇的來源。 |
| 腎上腺 | 位於腎臟上方的兩個小腺體,製造皮質醇、醛固酮及其他幾種荷爾蒙。 |
| 腎上腺功能不全 | 皮質醇不足。可在突然停用長期類固醇治療後出現,如不治理可演變成緊急情況。 |
| 皮質醇(Cortisol) | 主要的壓力荷爾蒙,調節血糖、血壓及發炎,正常情況下有每日節律。 |
| 庫欣病 | 庫欣綜合症的一個特定成因:分泌過多ACTH的良性腦下垂體腫瘤。 |
| 地塞米松抑制試驗 | 晚上服用一粒合成類固醇,觀察身體在早上前能否關掉自身皮質醇製造的測試。 |
| 異位ACTH | 由腦下垂體以外的腫瘤(最常見於肺部)製造的ACTH。 |
| 糖皮質激素 | 作用類似皮質醇的類固醇藥物家族,包括prednisone、prednisolone及dexamethasone。 |
| 岩下竇取血 | 量度引流腦下垂體靜脈內ACTH的專科程序,在掃描與荷爾蒙結果不一致時使用。 |
常見問題
單是體重增加,會是庫欣綜合症嗎?
很少。體重增加是此病最不特異的表現之一,絕大多數體重增加的人完全沒有皮質醇問題。令人懷疑的是分佈模式和伴隨的徵狀:脂肪積聚在軀幹、面部及上背,而手腳卻變瘦,同時有容易瘀傷、闊而呈紫色的條紋或大腿肌肉無力。如果體重增加是你唯一的徵狀,驗皮質醇通常不是第一步。
有哪些情況會類似庫欣綜合症?
有好幾種。控制欠佳的糖尿病、伴有代謝綜合症的肥胖、多囊卵巢綜合症、未經治療的阻塞性睡眠窒息症、大量飲酒、嚴重抑鬱、懷孕及長期身體壓力,都會令皮質醇升高或模仿部分臨床表現。醫生把這些非腫瘤情況統稱為非腫瘤性皮質醇增多症,有時稱為「假性庫欣」。要分辨它們,通常需要重複測試,有時還要由專科醫生進行第二線測試。
女性的徵狀會不同嗎?
核心特徵相同,但女性亦可能注意到月經不規律或停經、面部及身體毛髮過多,以及暗瘡,因為皮質醇過多會擾亂其他生殖荷爾蒙。這些表現在其他情況下也很常見,尤其是多囊卵巢綜合症,所以當它們與較特異的特徵(例如闊而呈紫色的條紋或無故瘀傷)一同出現時,才更有參考價值。
吸入式或外用類固醇真的會引致庫欣綜合症嗎?
會,但遠比藥丸少見。高劑量吸入式類固醇、大範圍或在敷料下使用的強效藥膏,以及反覆的關節注射,都會增加類固醇總負荷。幼童、腎或肝功能減弱的人,以及同時服用會減慢類固醇分解藥物的人,風險較高。所以值得把用過的每一種類固醇產品告訴醫生,而不只是處方藥丸。
治療後要多久才康復?
康復是漸進的,因人而異。血壓和血糖往往在數個月內改善,面部變化、皮膚質素及肌肉力量通常需要較長時間,有時一年或以上。骨質密度恢復得最慢。成功手術或類固醇減藥後,皮質醇分泌可能有一段時間偏低,所以在這段期間接受補充治療及定期跟進化驗是常見做法。
參考資料
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