IgA腎病,又稱貝傑氏病(Berger's disease),是一種慢性腎臟疾病。在這種疾病中,一種名為免疫球蛋白A(IgA)的抗體會在腎臟的微小過濾單位中堆積,進而引發發炎反應。它是全球最常見的原發性腎絲球腎炎病因之一,然而許多人帶病多年卻毫無症狀,往往是在例行尿液檢查發現血尿或蛋白尿時才得知。由於腎功能可能在不知不覺中緩慢下降,及早了解這種疾病至關重要。本文將帶您認識IgA腎病是什麼、為何會發生、有哪些症狀與檢驗指標、醫師如何確診,以及目前的治療方式——包括幾種有助於保護腎功能的新選擇。
什麼是IgA腎病(貝傑氏病)?
IgA腎病是一種腎絲球疾病。腎絲球是每個腎臟中約一百萬個微小的過濾單位,負責清除血液中的廢物與多餘液體。在這種疾病中,免疫球蛋白A(IgA)——一種免疫系統正常用來保護腸道與呼吸道黏膜的抗體——會以異常形式聚集,並沉積在腎絲球中。這些沉積物引發發炎反應,長期下來可能造成過濾單位纖維化,使腎功能逐漸下降。2026年《美國醫學會雜誌》(JAMA)的一篇回顧文章指出,IgA腎病是全球最常見的原發性腎絲球疾病之一,也是年輕成人腎衰竭的重要原因,這正是及早發現如此重要的原因。
這種疾病最早由法國醫師尚·貝傑(Jean Berger)於1968年描述,因此至今仍稱為貝傑氏病。美國國家糖尿病、消化道及腎臟疾病研究所將其歸類為 自體免疫性腎臟疾病,意即免疫系統錯誤地攻擊了自身組織。
這種疾病如何影響腎臟的過濾功能
研究人員常以「四重打擊模型」來描述IgA腎病的發病過程:身體產生結構異常的IgA,免疫系統隨之製造對抗它的抗體,兩者結合形成較大的聚合物(稱為免疫複合體),這些複合體沉積在腎絲球中並引發發炎。結果是原本應留在血液中的血球與蛋白質開始滲漏至尿液中。正因如此,這種疾病通常是在尿液檢查中首先被發現,而非因明顯不適才就醫。
IgA腎病的成因是什麼?
很少有單一原因。IgA腎病是由遺傳傾向與免疫誘發因素共同作用所致。某些家族攜帶使異常IgA更容易產生的基因,這也是為什麼此病偶爾會在親屬間出現的原因。腸道免疫系統似乎也扮演關鍵角色,因為尿液中出現肉眼可見血尿的發作,往往發生在喉嚨、鼻竇或腸道感染之後。
醫師將此病分為原發性IgA腎病(單獨出現)以及繼發性IgA腎病(與其他疾病相關,例如乳糜瀉、慢性肝病或發炎性腸道疾病)。一種密切相關的疾病——IgA血管炎(舊稱亨諾赫-許萊因紫斑症),同樣涉及相同類型的IgA沉積,但也會影響皮膚、關節和腸道。
哪些人風險最高
- 年齡:最常在青少年晚期至三十多歲時確診,但任何年齡都可能發病。
- 性別:在許多地區,男性確診的比例高於女性。
- 族裔:在東亞裔及歐洲裔人群中報告較為頻繁,在非洲裔人群中則較少見。
- 家族病史:有近親罹患腎絲球疾病者,風險較高。
症狀與早期徵兆
許多人罹患IgA腎病時完全沒有症狀,因此有時是在健康檢查、保險或孕期篩檢時偶然發現的。當症狀出現時,通常反映血液和蛋白質從受損的腎絲球濾過屏障中滲漏出來。
最明顯的徵兆是肉眼可見的血尿,尿液可能呈粉紅色、紅色或可樂色,通常在感冒或喉嚨痛後一兩天內出現。更常見的情況是,常規尿液檢查發現 顯微鏡下血尿。當腎絲球濾過屏障滲漏更嚴重時,同一項檢查也可能發現 尿蛋白,尿液可能看起來有泡沫,部分患者也會注意到腿部、腳踝或眼周出現水腫。持續大量蛋白質流失還可能導致 血液中白蛋白偏低,進而加重水腫。血壓升高也是另一個常見且重要的警示訊號。
何時應就醫
若您注意到以下任何情況,尤其是持續出現時,請盡快就醫:
- 尿液呈粉紅色、紅色、棕色或可樂色。
- 尿液持續出現泡沫或氣泡,且不止一天。
- 腳踝、腳部、手部或臉部出現新的水腫。
- 血壓反覆偏高。
- 異常疲倦,或尿量明顯減少。
這些症狀本身無法確診IgA腎病,但值得進一步檢查,因為及早評估能給腎臟最好的保護機會。
IgA腎病如何診斷?
診斷通常從簡單且普遍可取得的檢查開始,當情況不明確時才進一步安排腎臟切片。第一步通常是尿液檢查,許多患者會發現完整回顧 尿液分析判讀指南很有幫助。實驗室會檢測尿液樣本中的紅血球和蛋白質,這兩項發現最常引起懷疑。
在顯微鏡下,技術人員也可能發現 紅血球管型,這是一種微小的圓柱狀結構,當出血來自腎臟過濾器本身而非膀胱時便會形成。為了測量蛋白質流失量,實驗室會報告尿液蛋白質與肌酸酐比值,同時也會測量 尿液中的肌酸酐。一次抽血即可完成完整的 腎功能檢查 並檢測 血液中循環的免疫球蛋白A抗體,不過IgA數值正常並不能排除此疾病。
醫師也會測量並追蹤 高血壓,同時排除其他造成血尿的原因。首先會排除常見的 泌尿道感染,尿液檢查也可能發現 尿液中的白血球 ,這指向感染而非腎病。確認IgA腎病的唯一方式是腎臟切片,由醫師取出一小塊腎臟組織,檢查是否有IgA沉積。切片結果會依據標準系統(稱為MEST-C)進行分級,有助於預測疾病的進展方式。
主要檢查項目的意義
| 測試 | 評估項目 | 異常結果可能代表的意義 |
|---|---|---|
| 尿液血尿檢查 | 尿液中出現紅血球,肉眼可見或顯微鏡下可見 | 腎臟過濾器受到刺激或出血,是IgA腎病的典型表現 |
| 尿液蛋白質與肌酸酐比值 | 單次尿液樣本中蛋白質的流失量 | 數值越高,代表過濾器損傷越嚴重,疾病進展的風險也越大 |
| 血清肌酸酐與腎絲球過濾率(eGFR) | 腎臟清除血液中廢物的能力 | 肌酸酐上升或eGFR下降,表示腎功能可能已下降 |
| 血壓 | 血管內的壓力,包括腎臟內的血管 | 持續偏高的血壓既可能是腎臟損傷的結果,也可能使損傷進一步惡化 |
治療方式與新型療法
IgA腎病目前尚無單一根治方法,但治療已有長足進步,目標明確:降低尿液中的蛋白質量、控制血壓,並盡可能長期維護腎功能。治療方案會根據個人的蛋白質流失量及腎功能變化速度量身調整。
所有患者的基礎照護
- 血壓控制,因為將血壓維持在健康範圍內可保護腎臟過濾功能。這從透過藥物和生活方式管理高血壓開始。
- 使用ACE抑制劑或ARB類藥物進行腎素-血管張力素系統(RAS)阻斷,這些藥物能降低血壓,更重要的是能減少蛋白質滲漏。
- SGLT2抑制劑,這類藥物最初是為糖尿病開發的,現在也用於減緩多種慢性腎臟病的進展。
- 日常措施,例如低鹽飲食、戒菸、保持活動量,以及維持健康體重。
針對性及疾病特異性治療選項
當蛋白質流失在基礎治療後仍持續偏高時,醫師可能會加入更直接針對免疫過程的治療。一種靶向釋放型類固醇布地奈德(商品名Tarpeyo)的設計目的,是作用於腸道中產生異常IgA的部位。在特定情況下,也可能考慮其他以免疫為目標的療法,以及過去較廣泛使用的類固醇,但都需仔細評估效益與副作用。下一節將介紹這些選項中最新的進展及目前的研究成果。
IgA腎病的最新科學進展
過去幾年徹底改變了IgA腎病的治療前景,從單純控制血壓,進展到針對疾病根源的治療。以下摘要以淺顯易懂的語言說明近期臨床試驗的發現,並說明每項進展對患者的可能意義。這些是研究結果,並非個人醫療建議,您的腎臟科醫師可以說明哪些適合您的情況。
腸道靶向類固醇
研究人員的發現:在一項名為NefIgArd的第三期臨床試驗中,一種靶向釋放型布地奈德膠囊——設計為在異常IgA產生的部位釋放藥物——與標準治療相比,在兩年內有助於保護腎臟功能。這對您的意義:它提供了一種在疾病可能的起始點(腸道)抑制病情的方式,且比舊型類固醇對全身的影響更小。
減輕腎臟過濾器內部壓力的藥物
研究人員的發現:一類稱為內皮素受體拮抗劑的藥物能放鬆腎臟血管並減少蛋白質滲漏。在一項第三期臨床試驗中,藥物atrasentan在已接受標準治療的患者中降低了尿液中的蛋白質含量。這對您的意義:尿液中蛋白質減少,是腎臟獲得更好保護的最明確指標之一。
抑制免疫補體系統
研究人員的發現:免疫系統中一個稱為補體途徑的部分,是推動IgA腎病發炎的重要因素。在一項第三期臨床試驗中,補體抑制劑iptacopan有效降低了尿液中的蛋白質含量。這對您意味著什麼:這是一種更精準的方式,能針對免疫攻擊中的特定環節加以抑制,而不是全面壓制免疫功能。
從源頭抑制異常抗體的產生
研究人員的發現:較新的藥物針對的是信號蛋白(稱為APRIL和BAFF),這些蛋白質會指示身體製造異常的IgA。2025年公布的sibeprenlimab第三期試驗期中分析結果顯示,尿液中的蛋白質含量有所降低。這對您意味著什麼:這些療法試圖從根本原因著手,但相關方法仍需透過更長期的研究加以確認。
更全面的腎臟保護與全新的治療模式
腎臟科醫師越來越傾向於將多種治療方式結合使用。2025年發表的多篇綜述描述了一種轉變趨勢:朝向更早期、多層次的治療方向發展,將SGLT2抑制劑等基礎治療與針對疾病的特定藥物搭配使用。相關研究進展迅速:目前有多種藥物正在積極進行臨床試驗,包括正在招募受試者的felzartamab試驗(稱為PREVAIL),以及sibeprenlimab的持續進行中第三期計畫(VISIONARY)。如果您有興趣,請詢問您的腎臟科醫師,參加臨床試驗是否適合您。
IgA腎病的預後、監測與日常生活
IgA腎病的病程因人而異,差異相當大。許多人的腎功能可以穩定維持數十年,但也有少數人會在多年後逐漸進展至腎衰竭。預後最重要的參考指標包括:尿液中出現多少蛋白質、血壓是否得到控制,以及以eGFR衡量的腎功能隨時間的變化情況。醫師會綜合考量這些因素,而非僅依賴單一檢查結果,並在每次回診時重新評估,以便及早發現有意義的變化。
主動掌握病情進展
由於這種疾病可能悄無聲息地進展,定期監測比等待明顯症狀出現更為重要。大多數患者需要定期進行尿液和血液檢查,追蹤蛋白質、肌酸酐和eGFR的變化,同時在家中或診所定期量測血壓。將這些數值視為一段時間內的趨勢來解讀,而非對單一結果過度反應,才能最清楚地掌握腎臟健康狀況。
有助於病情管理的日常做法
- 請依照醫師指示按時服用控制血壓及保護腎臟的藥物,即使您感覺良好也不要自行停藥。
- 飲食中的鹽分應適量攝取,並詢問醫師是否需要調整蛋白質的攝取量。
- 除非醫師同意,否則應避免定期使用消炎止痛藥(NSAIDs)。
- 喉嚨感染或其他感染應及時治療,並按時接種建議的疫苗。
- 就診時請攜帶您的檢驗報告,以便您與醫療團隊一起追蹤數值的變化趨勢。
重要名詞解釋
| 術語 | 定義 |
|---|---|
| IgA 腎病變 | 又稱貝格爾氏病(Berger’s disease),是一種腎臟疾病,因免疫球蛋白A(IgA)抗體堆積在腎臟的過濾單元中,引發發炎反應。 |
| 免疫球蛋白A(IgA) | 由免疫系統產生的一種抗體,正常情況下有助於保護腸道和呼吸道的黏膜。 |
| 腎絲球(複數:glomeruli) | 每個腎臟中約有一百萬個微小的過濾單元,負責過濾血液並生成尿液。 |
| 血尿 | 尿液中含有血液,可能肉眼可見(呈紅色或可樂色),也可能是顯微鏡下才能發現的微量血尿。 |
| 蛋白尿 | 尿液中含有蛋白質,常使尿液看起來泡沫較多,是腎臟過濾單元出現滲漏的徵兆。 |
| eGFR(估算腎絲球過濾率) | 根據血液中肌酸酐的檢測結果計算出的數值,用來估計腎臟的過濾功能。 |
| 肌酸酐 | 肌肉代謝產生的廢物,健康的腎臟會將其排出體外;當腎臟過濾功能下降時,血液中的肌酸酐濃度會升高。 |
| 腎臟切片檢查 | 一種取出少量腎臟組織、在顯微鏡下進行檢查以確認診斷的醫療程序。 |
| 腎素-血管張力素系統阻斷劑(ACE抑制劑與ARB類藥物) | 一類降血壓藥物,同時能減少尿液中的蛋白質流失,有助於保護腎臟功能。 |
| 慢性腎臟病(CKD) | 腎功能長期下降的狀態,IgA腎病變可能隨時間進展而導致此結果。 |
關於IgA腎病變的常見問題
IgA腎病變是自體免疫疾病嗎?
是的。衛生主管機關將IgA腎病變歸類為自體免疫性腎臟疾病。免疫系統會產生一種異常形式的免疫球蛋白A抗體,並進一步製造針對它的其他抗體。這些抗體結合後形成免疫複合物,沉積在腎臟的過濾單元中並引發發炎。這與腎臟感染不同,儘管肉眼可見的血尿發作往往發生在其他部位感染(例如喉嚨痛)之後。
IgA腎病變患者的預期壽命是多少?
每個人的預後差異很大。許多人腎功能穩定,能夠享有正常的壽命,尤其是尿液中蛋白質含量低、血壓控制良好的情況下。少數人會在多年後逐漸走向腎衰竭,最終可能需要透析或腎臟移植。尿液中的蛋白質含量以及eGFR隨時間的變化趨勢,是最重要的參考指標,這也是為什麼長期追蹤監測如此重要。
IgA腎病和過敏性紫斑症(亨諾克-許萊因紫斑症)是同一種病嗎?
兩者關係密切,但並不完全相同。兩種疾病都涉及相同的異常IgA沉積。IgA腎病主要影響腎臟,而IgA血管炎(過敏性紫斑症的新名稱)則同時影響皮膚,出現紫斑疹,並常波及關節和腸胃道。部分醫師認為兩者是同一種潛在病程的不同表現形式。當IgA血管炎侵犯腎臟時,腎臟切片的病理變化可能與IgA腎病非常相似。
IgA腎病有新的治療方式嗎?
有的,而且這是一個研究相當活躍的領域。除了長期使用的降血壓藥和降蛋白尿藥物之外,較新的治療選項包括腸道靶向型布地奈德、SGLT2抑制劑、內皮素受體拮抗劑,以及補體抑制劑,另有多種降低抗體的藥物正在進行臨床試驗。並非每種治療都適合每位患者,腎臟科醫師會根據您的蛋白尿程度及腎功能變化趨勢來決定最適合的治療方案。
IgA腎病需要特別的飲食嗎?
目前沒有任何單一飲食能夠治癒這種疾病,但飲食選擇確實有助於維護腎臟健康。低鹽飲食有助於控制血壓、減少水分滯留;部分患者也會依據腎功能狀況,被建議適度控制蛋白質攝取量。若有水腫或腎臟病進展至較嚴重階段,營養師可能會建議調整鉀或磷的攝取。任何飲食調整都應個人化,最好與您的醫療團隊討論,而非自行遵循一般性的規則。
IgA腎病有多常見?
IgA腎病被認為是原發性腎絲球腎炎中最常見的類型之一,這類疾病會直接損害腎臟的過濾功能。全球各地均有診斷案例,但在某些族群中較為常見,包括東亞裔及歐洲裔人士。由於許多人沒有明顯症狀,實際受影響的人數可能遠高於正式確診的人數,部分病例甚至是在因其他原因接受檢查時才意外發現。
參考資料
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- Perkovic V 等人 — Sibeprenlimab治療IgA腎病:第三期試驗期中分析 — 《新英格蘭醫學期刊》,2025年 — doi.org/10.1056/NEJMoa2512133
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- ClinicalTrials.gov — Sibeprenlimab用於免疫球蛋白A腎病(VISIONARY),NCT05248646 — clinicaltrials.gov/study/NCT05248646
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