IgA肾病，又称Berger病，是一种慢性肾脏疾病。在这种疾病中，一种名为免疫球蛋白A的抗体在肾脏的微小过滤单元中积聚，引发炎症反应。它是全球最常见的原发性肾小球肾炎病因之一，但许多患者多年来毫无症状，往往是在常规尿检发现血尿或蛋白尿时才得知自己患病。由于肾功能可能在不知不觉中缓慢下降，尽早了解这种疾病至关重要。本文将为您介绍IgA肾病是什么、为何会发生、有哪些症状和检查指标可提示该病、医生如何确诊，以及目前包括多种新型方案在内的治疗手段如何帮助保护肾功能。
什么是IgA肾病（Berger病）？
IgA肾病是一种肾小球疾病。肾小球是每个肾脏中约一百万个微小的过滤单元，负责清除血液中的废物和多余液体。在这种疾病中，免疫球蛋白A（IgA）的异常形式——这种抗体通常由免疫系统用于保护肠道和气道黏膜——会聚集成团并沉积在肾小球中。这些沉积物引发炎症，长期下去可导致过滤单元纤维化，使肾功能逐渐下降。2026年发表于《美国医学会杂志》（JAMA）的一篇综述将IgA肾病列为全球最常见的原发性肾小球疾病之一，也是年轻成人肾衰竭的重要原因，这正是及时识别该病如此重要的原因。
该病由法国医生让·贝尔热（Jean Berger）于1968年首次描述，因此至今仍被称为Berger病。美国国家糖尿病、消化病及肾病研究所将其归类为 自身免疫性肾脏疾病，即免疫系统错误地攻击自身组织。
该病如何影响肾脏的过滤功能
研究人员通常将IgA肾病描述为一个循序渐进的过程，有时称为"四重打击"模型：机体产生结构异常的IgA，免疫系统随即产生针对它的抗体，两者结合形成较大的团块（即免疫复合物），这些团块沉积在肾小球中并引发炎症。其结果是，原本应被健康滤过屏障留在血液中的血液和蛋白质开始渗漏到尿液中。正是由于这种渗漏，该病通常最先通过尿液检查发现，而非因明显的不适症状而被察觉。
IgA肾病的病因是什么？
该病很少由单一原因引起。IgA肾病是遗传易感性与免疫诱因共同作用的结果。部分家族携带使异常IgA更易产生的基因，这也是该病有时在家族成员中聚集出现的原因。肠道免疫系统似乎也起着核心作用，因为尿液中出现肉眼可见血尿的发作往往发生在咽喉、鼻窦或肠道感染之后。
医生将该病分为原发性IgA肾病（单独发病）和继发性IgA肾病（与乳糜泻、慢性肝病或炎症性肠病等其他疾病相关）。与之密切相关的IgA血管炎（旧称过敏性紫癜/亨-舍紫癜）涉及相同类型的IgA沉积，但同时还会影响皮肤、关节和肠道。
哪些人群风险最高
- 年龄：最常见于青少年晚期至三十岁左右，但任何年龄均可发病。
- 性别：在许多地区，男性的确诊率高于女性。
- 种族背景：东亚裔和欧洲裔人群中报告的发病率较高，非洲裔人群中相对少见。
- 家族史：有肾小球疾病近亲家属者，患病风险较高。
症状与早期表现
许多IgA肾病患者完全没有任何症状，因此该病有时是在体检、保险体检或孕期筛查中偶然发现的。当症状出现时，通常反映的是血液和蛋白质通过受损的滤过屏障渗漏所致。
最典型的表现是肉眼可见的血尿，尿液可呈粉红色、红色或可乐色，通常在感冒或咽喉疼痛后一两天内出现。更常见的情况是，常规尿液检查发现 尿液中的镜下血尿。当滤过屏障渗漏较为严重时，同一检查还可发现 尿液中的蛋白质，可能导致尿液呈泡沫状，部分患者还会出现腿部、踝部或眼周水肿。持续大量蛋白质流失还可能引起 血液中白蛋白偏低，这也是导致水肿的原因之一。血压升高是另一个常见且重要的提示信号。
何时应该去看医生
如果您注意到以下任何情况，尤其是持续存在时，请及时就医：
- 尿液呈粉红色、红色、棕色或可乐色。
- 尿液在一天到第二天之间持续出现泡沫或气泡。
- 脚踝、脚部、手部或面部出现新的肿胀。
- 血压读数反复偏高。
- 异常疲劳或尿量减少。
这些症状本身并不能确诊IgA肾病，但值得进行检查，因为早期评估能为肾脏提供最佳的保护机会。
IgA肾病如何诊断？
诊断通常从简单、易获取的检查开始，当情况不明确时再进行肾脏活检。第一步通常是尿液分析，许多患者会发现查阅完整的 尿液分析解读指南很有帮助。实验室会检测样本中的红细胞和蛋白质，这两项发现最常引起怀疑。
在显微镜下，技术人员还可能发现 红细胞管型，即出血来自肾小球滤过器本身而非膀胱时形成的微小圆柱体。为评估蛋白质流失程度，实验室会检测尿蛋白与肌酐比值，同时还会检测 尿液中检测到的肌酐。一次抽血即可完成完整的 肾功能检查 并检查 循环免疫球蛋白A抗体，但IgA结果正常并不能排除该疾病。
医生还会测量和监测 高血压，并排除尿血的其他原因。首先需排除常见的 尿路感染，尿液分析也可提示 尿液中的白细胞 以排除感染的可能。确诊IgA肾病的唯一方法是肾脏活检，即医生取出一小块肾脏组织，检查其中是否有IgA沉积。活检结果采用标准系统（称为MEST-C）进行分级，有助于预测疾病的发展趋势。
关键检查揭示的信息
| 测试 | 评估内容 | 异常结果可能意味着什么 |
|---|---|---|
| 尿液血尿检查（血尿） | 尿液中出现红细胞，肉眼可见或镜下可见 | 肾脏过滤器受到刺激或出血，是IgA肾病的典型表现 |
| 尿蛋白/肌酐比值 | 单次样本中尿液蛋白质的漏出量 | 数值越高，说明过滤器损伤越严重，病情进展的风险越大 |
| 血清肌酐与eGFR | 肾脏清除血液中废物的能力 | 肌酐升高或eGFR下降提示肾功能减退 |
| 血压 | 血管内的压力，包括肾脏血管 | 持续偏高的血压既可能是肾脏损伤的结果，也可能进一步加重肾脏损伤 |
治疗与新型疗法
IgA肾病目前尚无单一的根治方法，但治疗手段已取得快速进展，目标明确：降低尿蛋白量、控制血压，并尽可能长时间地保护肾功能。治疗方案会根据患者的蛋白质流失量及肾功能变化速度进行个性化调整。
适用于所有患者的基础治疗
- 血压控制——将血压维持在健康范围内有助于保护肾脏过滤器。这从通过药物和生活方式管理高血压开始。
- 使用ACE抑制剂或ARB类药物阻断RAS系统，这类药物既能降低血压，又能有效减少蛋白质漏出。
- SGLT2抑制剂，这类药物最初是为糖尿病研发的，如今已被用于延缓多种慢性肾病的进展。
- 日常生活管理措施，包括低盐饮食、戒烟、保持适量运动以及将体重控制在健康范围内。
针对性及疾病特异性治疗方案
当基础治疗后蛋白尿仍持续偏高时，医生可能会增加更直接针对免疫过程的治疗方案。一种靶向释放型类固醇布地奈德（商品名Tarpeyo）专门作用于肠道中异常IgA产生的部位。在特定情况下，医生也可能考虑其他免疫靶向疗法，以及历史上曾使用的广谱皮质类固醇，但始终需要权衡疗效与副作用。下一节将介绍这些方案中最新的进展及当前研究的发现。
IgA肾病的最新科学进展
过去几年，IgA肾病的治疗前景发生了深刻变化，从单纯控制血压，逐步迈向从源头靶向疾病的治疗方式。以下内容将近期临床试验的结果转化为通俗易懂的语言，并说明每项进展对患者可能意味着什么。这些均为研究结果，不构成个人医疗建议，您的肾内科医生可以根据您的具体情况为您详细解释。
肠道靶向类固醇
研究发现：在一项名为NefIgArd的III期临床试验中，一种靶向释放型布地奈德胶囊——专门在异常IgA产生的肠道部位释放药物——与标准治疗相比，在两年内有助于保护肾功能。这对您意味着什么：这种药物能够在疾病可能的起始部位（肠道）平息病情，同时减少传统类固醇对全身的影响。
减轻肾小球滤过压力的药物
研究发现：一类名为内皮素受体拮抗剂的药物能够舒张肾脏血管、减少蛋白质漏出。在一项III期临床试验中，药物阿曲生坦在已接受标准治疗的患者中进一步降低了尿蛋白水平。这对您意味着什么：尿蛋白减少是肾脏得到更好保护的最直观指标之一。
调节免疫补体系统
研究人员的发现：免疫系统中一个称为补体途径的部分会加剧IgA肾病的炎症反应。在一项3期临床试验中，补体抑制剂iptacopan有效降低了尿液中的蛋白质含量。这对您意味着什么：与广泛抑制免疫功能相比，这是一种更具针对性的方式，专门抑制免疫攻击中的某一特定环节。
从源头抑制异常抗体的产生
研究人员的发现：新型药物靶向信号蛋白（称为APRIL和BAFF），这些蛋白会指示机体产生异常IgA。2025年公布的sibeprenlimab 3期试验中期分析结果显示，尿液中的蛋白质含量有所降低。这对您意味着什么：这些治疗方案旨在从根本原因入手，但该方法仍需通过更长期的研究加以证实。
更全面的肾脏保护与全新治疗理念
肾脏专科医生越来越多地将上述多种手段联合使用。2025年发表的综述描述了一种转变趋势：更早期、分层次的治疗方案，将SGLT2抑制剂等基础治疗与疾病特异性药物相结合。相关研究进展迅速：目前有多种新型药物正在积极开展临床研究，包括felzartamab的招募中试验（称为PREVAIL）以及sibeprenlimab正在进行的3期项目（VISIONARY）。如果您有兴趣，可以询问您的肾脏科医生，参加临床试验是否适合您。
预后、监测与IgA肾病的日常生活
IgA肾病的病程因人而异，差异较大。许多患者的肾功能可在数十年内保持稳定，而少数患者的病情会在数年内逐渐进展至肾衰竭。影响预后的最重要指标包括：尿液中蛋白质的含量、血压是否得到控制，以及以eGFR衡量的肾功能随时间的变化趋势。医生会综合考量这些因素，而非依赖单一检查结果，并在每次就诊时重新评估，以便及早发现有意义的变化。
主动掌控病情进展
由于该病可能悄无声息地进展，定期监测比等待明显症状出现更为重要。大多数患者需要定期进行尿液和血液检测，以追踪蛋白质、肌酐和eGFR的变化，同时在家中或诊所定期监测血压。将这些数据作为趋势来分析，而非对单次结果过度反应，才能最清晰地了解肾脏健康状况。
有助于病情管理的日常措施
- 即使感觉良好，也请按医嘱服用控制血压和保护肾脏的药物。
- 保持饮食中盐分适量，并咨询医生是否需要调整蛋白质摄入量。
- 除非医生批准，否则避免经常使用消炎止痛药（NSAIDs）。
- 及时治疗咽喉及其他感染，并按时接种推荐的疫苗。
- 就诊时携带您的检查结果，以便您和医疗团队共同观察指标变化趋势。
关键术语表
| 学期 | 定义 |
|---|---|
| IgA肾病 | 又称伯杰病，是一种肾脏疾病，免疫球蛋白A（IgA）抗体在肾脏滤过单位中积聚并引发炎症。 |
| 免疫球蛋白A（IgA） | 一种由免疫系统产生的抗体，通常有助于保护肠道和气道黏膜。 |
| 肾小球（复数：glomeruli） | 每个肾脏中约有一百万个微小的过滤单元，负责净化血液并生成尿液。 |
| 血尿 | 尿液中含有血液，可能肉眼可见（呈红色或可乐色），也可能为镜下血尿（仅在显微镜下可见）。 |
| 蛋白尿 | 尿液中含有蛋白质，常使尿液呈泡沫状，是肾脏滤过屏障受损的表现。 |
| eGFR（估算肾小球滤过率） | 通过血液肌酐检测计算得出的数值，用于估算肾脏的过滤功能。 |
| 肌酐 | 肌肉代谢产生的废物，健康的肾脏会将其排出体外；当肾脏过滤功能减慢时，血液中的肌酐水平会升高。 |
| 肾脏活检 | 一种取出少量肾脏组织并在显微镜下进行检查以确认诊断的操作。 |
| 肾素-血管紧张素系统阻断剂（ACEI和ARB） | 一类降压药物，同时可降低尿蛋白，有助于保护肾脏功能。 |
| 慢性肾病（CKD） | 肾功能的长期下降，IgA肾病随时间推移可能导致这一结果。 |
关于IgA肾病的常见问题
IgA肾病是自身免疫性疾病吗？
是的。卫生权威机构将IgA肾病归类为自身免疫性肾脏疾病。免疫系统会产生一种异常形式的免疫球蛋白A抗体，随后又产生针对该抗体的其他抗体。这些物质共同形成免疫复合物，沉积在肾脏的滤过单元中并引发炎症。这与肾脏感染不同，尽管肉眼血尿的发作往往发生在其他部位（如咽喉）感染之后。
IgA肾病患者的预期寿命是多少？
不同患者的预后差异很大。许多人肾功能保持稳定，能够享有正常的寿命，尤其是在尿蛋白较低、血压控制良好的情况下。少数患者会在多年内逐渐进展为肾衰竭，最终可能需要透析或肾移植。尿蛋白的多少以及eGFR随时间的变化趋势是最重要的参考指标，这也是长期监测如此重要的原因。
IgA肾病与过敏性紫癜（亨-舍紫癜）是同一种病吗？
两者密切相关，但并不完全相同。两种疾病都涉及相同的异常IgA沉积。IgA肾病主要影响肾脏，而IgA血管炎（过敏性紫癜的新名称）还会引起皮肤紫癜样皮疹，并常累及关节和消化道。部分医生认为两者是同一种潜在疾病的不同表现形式。当IgA血管炎累及肾脏时，肾活检所见的病理改变与IgA肾病非常相似。
IgA肾病有哪些新的治疗方法？
有的，而且这是一个研究非常活跃的领域。除了长期使用的降压药和降尿蛋白药物外，新的治疗选择还包括肠道靶向布地奈德、SGLT2抑制剂、内皮素受体拮抗剂和补体抑制剂，此外还有多种降低IgA抗体水平的药物正在临床试验中。并非每种治疗方案都适合每位患者，肾脏科医生会根据您的尿蛋白水平和肾功能变化趋势来制定个体化方案。
IgA肾病需要特别注意饮食吗？
目前没有任何一种饮食方案能够治愈这种疾病，但合理的饮食选择有助于维护肾脏健康。低盐饮食有助于控制血压、减少水钠潴留；部分患者还会根据肾功能情况被建议适当控制蛋白质摄入。如果存在水肿或肾病进展较重，营养师可能会建议调整钾和磷的摄入量。饮食调整应因人而异，建议与您的医疗团队共同商讨，而不是盲目遵循通用原则。
IgA肾病的发病率高吗？
IgA肾病被认为是原发性肾小球肾炎中最常见的类型之一。肾小球肾炎是一组直接损伤肾脏过滤功能的疾病。该病在全球范围内均有诊断，但在某些人群中更为多见，包括东亚裔和欧洲裔人群。由于许多患者没有明显症状，实际患病人数很可能高于正式确诊人数，部分病例甚至是在因其他原因进行检查时偶然发现的。
来源
- 美国国家糖尿病、消化病与肾病研究所（NIDDK）— IgA肾病 — niddk.nih.gov
- 梅奥诊所 — IgA肾病（贝格尔病）：症状与病因 — mayoclinic.org
- 美国肾脏基金会 — IgA肾病（IgAN）— kidney.org
- Stoneman S 等 — 成人IgA肾病综述 — JAMA，2026年 — doi.org/10.1001/jama.2025.25020
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- Perkovic V 等 — 伊普他可潘抑制旁路补体途径治疗IgA肾病 — 《新英格兰医学杂志》，2024年 — doi.org/10.1056/NEJMoa2410316
- Perkovic V 等 — 西贝普利单抗治疗IgA肾病III期试验中期分析 — 《新英格兰医学杂志》，2025年 — doi.org/10.1056/NEJMoa2512133
- Floege J 等 — IgA肾病患者的治疗：呼吁建立新范式 — 《肾脏国际》，2025年 — doi.org/10.1016/j.kint.2025.01.014
- ClinicalTrials.gov — 费扎妥单抗用于成人IgA肾病（PREVAIL），NCT06935357，2025年 — clinicaltrials.gov/study/NCT06935357
- ClinicalTrials.gov — 西贝普利单抗用于免疫球蛋白A肾病（VISIONARY），NCT05248646 — clinicaltrials.gov/study/NCT05248646
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