伯格氏病，又称IgA肾病，是一种慢性肾脏疾病。其特征是免疫球蛋白A（IgA）抗体在肾小球内异常积聚。肾小球是肾脏的过滤单元。这些沉积物会引起炎症，随着时间的推移，炎症会损害肾脏过滤血液中废物的能力。.
这种疾病进展缓慢，通常需要数年时间。它是全球最常见的肾小球肾炎之一。该病主要影响年轻人，男性发病率更高。虽然其病程发展因人而异，但适当的治疗对于尽可能长时间地保护肾功能至关重要。该病的诊断依赖于特定的检查，通常需要进行肾活检。.
病因和风险因素是什么？
科学家尚未完全了解伯杰氏病的确切病因，他们认为这是一种具有多因素成分的自身免疫性疾病。多种因素似乎都参与了该病的发生。其主要机制涉及免疫系统产生结构异常的免疫球蛋白A（IgA）。人体无法有效清除这些异常的IgA，导致它们聚集形成细胞。.
这些免疫复合物在血液中循环，然后沉积在肾小球系膜区。这种现象会引发局部炎症反应，逐渐损害肾脏。.
已确定的几个风险因素：
- 遗传倾向： 虽然并非直接遗传性疾病，但存在家族性病例。某些基因的存在会增加患此病的易感性。.
- 黏膜感染： 反复感染（呼吸道或消化道感染）可能刺激异常IgA的产生。疾病复发通常与这些感染同时发生。.
- 相关疾病： 其他疾病，如乳糜泻或某些慢性肝病，可能与 IgA 肾病有关。.
症状和体征
伯格氏病可能多年无症状，临床表现因人而异，通常是在例行尿检中偶然发现的。.
最典型的症状是血尿，即尿液中出现血液。.
- 肉眼血尿： 尿液呈红色或“茶色”。这种情况通常发生在感染（扁桃体炎、肠胃炎）后24至48小时。有时可能伴有腰痛。.
- 镜下血尿： 血液肉眼不可见，只有尿液分析才能检测出来。这是最常见且最持久的症状。.
另一个主要体征是蛋白尿。这是指尿液中存在蛋白质，主要是白蛋白。高蛋白尿是病情恶化的危险因素。随着时间的推移，可能会出现其他与肾功能恶化相关的症状，例如高血压、踝关节水肿和持续疲劳。.
如何做出诊断？
伯格氏病的诊断始于基于症状的临床怀疑。血液和尿液检查是第一步。尿液分析（ECBU）可确诊血尿并定量蛋白尿。血液检查通过测量肌酐水平来评估肾功能，进而计算肾小球滤过率（GFR）。.
通常会进行肾脏超声检查。它可以观察肾脏的大小和结构，并排除其他导致泌尿系统异常的原因。.
然而，唯一能确诊的检查是肾活检。该检查需要在局部麻醉下，用细针取一小块肾组织。显微镜下分析该样本，可见肾小球内存在特征性的IgA沉积。活检还可以评估病变范围并判断预后。.
治疗伯杰氏病
目前尚无根治伯格氏病的方法。治疗的主要目标是延缓病情进展、控制症状并预防并发症。治疗方案需根据病情严重程度进行个体化制定。.
治疗的基础在于肾脏保护措施。这些措施包括严格控制血压，通常使用血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂或血管紧张素II受体阻滞剂（ARB）类药物。这些治疗还有助于减少蛋白尿。.
对于病情进展风险高的患者，可考虑使用免疫抑制剂治疗。皮质类固醇通常需要数月疗程，是目前最常用的肾脏炎症缓解药物。一种特殊的制剂，即靶向释放型布地奈德（Tarpeyo® 或 Kinpeygo®），主要作用于肠道，减少异常 IgA 的产生，且全身副作用较少。.
最后，最初用于治疗糖尿病的 SGLT2 抑制剂已被证明能有效保护慢性肾病（包括 Berger 病）患者的肾脏。.
伯杰氏病研究的最新科学进展
目前对伯杰氏病的研究非常活跃。2025年上半年取得了显著进展，尤其是在6月份举行的欧洲肾脏协会（ERA）大会上公布的研究成果。.
针对疾病根本机制的新型靶向疗法显示出令人鼓舞的结果。.
- 西贝普仑利单抗： VISIONARY III期临床试验的中期结果令人鼓舞。该药物靶向一种名为APRIL的分子，该分子在IgA产生细胞的存活中发挥作用。研究显示，该药物能显著降低蛋白尿水平，而蛋白尿是疾病进展的关键标志。.
- 齐加基巴特： 此外，作为一种 APRIL 抑制剂，100 周的数据证实了蛋白尿的持久减少和良好的耐受性，表明其具有疾病改善作用。.
- 其他有前景的途径： 其他几种药物也处于临床试验的后期阶段。Atacicept（ORIGIN 3试验）和Povetacicept也靶向B淋巴细胞通路。Sparsentan是一种内皮素和血管紧张素受体双重拮抗剂，而Iptacopan等补体抑制剂则是减少肾损伤的其他方法。.
这些研究为更具针对性的治疗新时代铺平了道路，超越了一般的免疫抑制和支持性护理。.
预防
目前尚无有效方法预防伯格氏病的发生，因为科学家尚未完全了解其确切病因。然而，一旦医生确诊，患者可以采取多种措施来延缓疾病进展，预防终末期肾病。患者必须严格控制血压，目标是将血压维持在130/80 mmHg以下。.
为此，他们必须采取低盐饮食，并限制蛋白质和饱和脂肪的摄入。除非医生另有指示，否则患者还必须保持充足的水分。医生建议患者避免服用可能损害肾脏的药物，例如非甾体类抗炎药（NSAIDs）。患者还必须戒烟，以有效保护肾脏和心血管系统。最后，患者必须定期接受肾脏科医生的随访，医生会调整治疗方案并监测肾功能的变化。.
与伯杰氏病共存
患有像伯格氏病这样的慢性疾病需要每天做出调整。定期医疗随访是治疗管理的基石。这包括按肾脏科医生制定的频率进行会诊、血液检查和尿液分析。.
生活方式至关重要。均衡饮食、低盐饮食和规律运动有益于肾脏和整体健康。充分了解治疗方案并严格执行非常重要。患者应学会识别病情复发的迹象，例如出现血尿或水肿，并及时就医。.
从心理上来说，宣布自己患有慢性疾病可能会很困难。不要犹豫，寻求亲人、医生或患者协会的支持。分享您的经历有助于更好地应对日常疾病。我们的目标是在长期控制病情的同时，保持良好的生活质量。.
关于伯杰氏病的常见问题
伯杰氏病严重吗？
严重程度差异很大。有些类型保持良性，肾功能终生正常。另一些类型则可能进展为终末期慢性肾脏病，需要透析或肾移植。预后取决于多种因素，例如蛋白尿水平、血压以及活检中病变的范围。.
伯杰氏病可以治愈吗？
不，它无法真正治愈。这是一种慢性疾病。然而，目前的治疗方法可以非常有效地控制病情进展，延缓肾功能恶化，并使患者在多年内保持良好的生活质量。.
是否需要特定的饮食？
是的，低盐饮食对控制血压至关重要。根据病情阶段，医生可能还会建议您限制蛋白质、磷或钾的摄入量。定期咨询营养师也很有帮助。.
患有伯杰氏病还能怀孕吗？
患有伯格氏病（肾病综合征）的女性可以考虑怀孕，但必须由包括肾脏科医生和产科医生在内的多学科团队进行计划和密切监测。如果该疾病已经损害了患者的肾功能，或者她的高血压未得到控制，那么怀孕会带来更大的风险。.
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