La nefropatia da IgA, nota anche come malattia di Berger, è una malattia renale cronica in cui un anticorpo chiamato immunoglobulina A si accumula nei piccoli filtri dei reni e scatena un'infiammazione. È una delle cause più comuni di glomerulonefrite primaria nel mondo, eppure molte persone la portano con sé per anni senza alcun sintomo, scoprendola solo quando un esame delle urine di routine mostra la presenza di sangue o proteine. Poiché i reni possono perdere la loro funzione lentamente e in modo silenzioso, capire questa malattia in anticipo fa davvero la differenza. In questo articolo scoprirai cos'è la nefropatia da IgA, perché si sviluppa, i sintomi e gli esami di laboratorio che la indicano, come i medici confermano la diagnosi e i trattamenti disponibili, incluse alcune nuove opzioni, che oggi aiutano a proteggere la funzione renale.
Cos'è la nefropatia da IgA (malattia di Berger)?
La nefropatia da IgA è una malattia dei glomeruli, le circa un milione di unità filtranti microscopiche presenti in ciascun rene che eliminano le scorie e i liquidi in eccesso dal sangue. In questa condizione, una forma anomala di immunoglobulina A (IgA) — un anticorpo che il sistema immunitario usa normalmente per proteggere la mucosa dell'intestino e delle vie respiratorie — si aggrega e si deposita nei glomeruli. Questi depositi innescano un'infiammazione che, nel tempo, può cicatrizzare i filtri e ridurre la capacità di funzionamento dei reni. Una revisione del 2026 pubblicata su JAMA descrive la nefropatia da IgA come una delle malattie glomerulari primarie più comuni al mondo e una causa importante di insufficienza renale nei giovani adulti, il che spiega perché riconoscerla tempestivamente sia così importante.
La malattia fu descritta per la prima volta dal medico francese Jean Berger nel 1968, motivo per cui viene ancora chiamata malattia di Berger. Il National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases la classifica come una malattia renale autoimmune, il che significa che il sistema immunitario danneggia per errore i tessuti dell'organismo stesso.
Come la malattia colpisce i filtri del rene
I ricercatori descrivono spesso la nefropatia da IgA come un processo a tappe, talvolta chiamato modello a quattro colpi: il corpo produce una versione mal formata di IgA, il sistema immunitario genera anticorpi contro di essa, questi si uniscono in aggregati più grandi noti come complessi immuni, e gli aggregati si depositano nei glomeruli scatenando un'infiammazione. Il risultato è che sangue e proteine, che i filtri sani trattengono nel flusso sanguigno, iniziano a fuoriuscire nelle urine. Questa perdita è il motivo per cui la malattia viene di solito individuata per la prima volta su un campione di urine, piuttosto che attraverso sintomi evidenti.
Quali sono le cause della nefropatia da IgA?
Raramente esiste una causa unica. La nefropatia da IgA si sviluppa da una combinazione di predisposizione ereditaria e fattori scatenanti immunitari. Alcune famiglie portano geni che rendono più probabile la produzione di IgA anomale, motivo per cui la malattia può presentarsi in più membri della stessa famiglia. Anche il sistema immunitario dell'intestino sembra avere un ruolo centrale: le riacutizzazioni con sangue visibile nelle urine seguono spesso infezioni alla gola, ai seni paranasali o all'intestino.
I medici distinguono la nefropatia da IgA primaria, in cui compare da sola, dalle forme secondarie collegate ad altre condizioni come la celiachia, le malattie croniche del fegato o le malattie infiammatorie intestinali. Una condizione strettamente correlata, la vasculite da IgA (in precedenza chiamata porpora di Henoch-Schönlein), comporta lo stesso tipo di depositi di IgA ma colpisce anche la pelle, le articolazioni e l'intestino.
Chi è più a rischio
- Età: la diagnosi viene fatta più spesso tra la tarda adolescenza e i trent'anni, anche se può comparire a qualsiasi età.
- Sesso: in molte regioni viene diagnosticata più spesso negli uomini che nelle donne.
- Origine etnica: è segnalata più frequentemente nelle persone di discendenza est-asiatica ed europea, ed è meno comune nelle persone di origine africana.
- Storia familiare: avere un parente stretto con una malattia glomerulare aumenta il rischio.
Sintomi e segnali precoci
Per molte persone la nefropatia da IgA non causa alcun sintomo, motivo per cui viene talvolta scoperta per caso durante un controllo di routine o uno screening assicurativo o in gravidanza. Quando i segnali compaiono, riflettono di solito la fuoriuscita di sangue e proteine attraverso i filtri danneggiati.
Il segnale più riconoscibile è la presenza di sangue visibile che può rendere le urine rosa, rosse o color cola, spesso entro uno o due giorni da un raffreddore o un mal di gola. Più comunemente, un esame delle urine di routine rileva sangue microscopico nelle urine. Quando i filtri perdono in modo più marcato, lo stesso esame può rivelare proteine nelle urine, che può renderla schiumosa, e alcune persone notano gonfiore alle gambe, alle caviglie o intorno agli occhi. Una perdita proteica abbondante e prolungata può anche causare albumina bassa nel sangue, che contribuisce a quel gonfiore. L'aumento della pressione arteriosa è un altro segnale frequente e importante.
Quando consultare un medico
Rivolgiti a un professionista della salute se noti uno dei seguenti segnali, soprattutto se persistono:
- Urine che appaiono rosa, rosse, marroni o color cola.
- Urine che rimangono schiumose o bollicciose da un giorno all'altro.
- Gonfiore nuovo alle caviglie, ai piedi, alle mani o al viso.
- Valori della pressione arteriosa ripetutamente elevati.
- Stanchezza insolita o riduzione della quantità di urina prodotta.
Questi segnali da soli non confermano la nefropatia da IgA, ma vale la pena verificarli, perché una valutazione precoce offre ai reni la migliore possibilità di protezione.
Come si diagnostica la nefropatia da IgA?
La diagnosi inizia di solito con esami semplici e facilmente accessibili, per poi arrivare a una biopsia renale quando il quadro non è chiaro. Il primo passo è spesso un esame delle urine, e molti pazienti trovano utile consultare una guida alla lettura dell'esame delle urine. Il laboratorio analizza il campione alla ricerca di globuli rossi e proteine, i due riscontri che più spesso destano sospetto.
Al microscopio, il tecnico può anche individuare cilindri di globuli rossi, piccoli cilindri che si formano quando il sanguinamento proviene dai filtri stessi anziché dalla vescica. Per misurare la perdita proteica, il laboratorio riporta il rapporto proteine/creatinina nelle urine e misura anche la creatinina presente nelle urine. Un singolo prelievo di sangue può coprire un pannello di funzionalità renale e verificare anticorpi IgA circolanti, anche se un risultato IgA normale non esclude la malattia.
I medici misurano e monitorano anche ipertensione, e permettono di escludere altre cause di sangue nelle urine. Prima di tutto escludono una comune infezione del tratto urinario, e un esame delle urine può anche segnalare globuli bianchi nelle urine che indicano invece un'infezione. L'unico modo per confermare con certezza la nefropatia da IgA è la biopsia renale, in cui il medico preleva un piccolo frammento di tessuto renale e lo esamina per rilevare i depositi di IgA. I risultati della biopsia vengono classificati con un sistema standardizzato (noto come MEST-C) che aiuta a prevedere come potrebbe evolvere la malattia.
Cosa rivelano gli esami principali
| Test | Cosa valuta | Cosa può suggerire un risultato anomalo |
|---|---|---|
| Esame delle urine per sangue (ematuria) | Globuli rossi nelle urine, visibili o microscopici | Irritazione o sanguinamento dai filtri renali, segno caratteristico della nefropatia da IgA |
| Rapporto proteine/creatinina urinaria | Quantità di proteine che fuoriescono nelle urine in un singolo campione | Valori più alti indicano un maggiore danno ai filtri e un rischio più elevato di progressione |
| Creatinina sierica e VFGe | Quanto bene i reni eliminano le scorie dal sangue | Un aumento della creatinina o una diminuzione del eGFR indica una riduzione della funzionalità renale |
| Pressione arteriosa | La pressione all'interno dei vasi sanguigni, compresi quelli del rene | Valori costantemente elevati possono essere sia una conseguenza che una causa di peggioramento del danno renale |
Trattamento e terapie più recenti
Non esiste una cura definitiva per la nefropatia da IgA, ma le terapie hanno fatto grandi progressi e l'obiettivo è chiaro: ridurre la quantità di proteine nelle urine, controllare la pressione arteriosa e preservare la funzione renale il più a lungo possibile. La cura viene personalizzata in base alla quantità di proteine perse e alla velocità con cui cambia la funzione renale.
Trattamento di base per tutti
- Controllo della pressione arteriosa, perché mantenerla in un range sano protegge i filtri renali. Si inizia gestendo la pressione alta con farmaci e modifiche dello stile di vita.
- Blocco del sistema renina-angiotensina con ACE inibitori o ARB, farmaci che abbassano la pressione e, soprattutto, riducono la perdita di proteine.
- Inibitori SGLT2, una classe di farmaci sviluppati inizialmente per il diabete e ora utilizzati per rallentare la progressione di molte malattie renali croniche.
- Misure quotidiane come una dieta povera di sale, non fumare, mantenersi attivi e raggiungere un peso sano.
Opzioni mirate e specifiche per la malattia
Quando la perdita di proteine rimane elevata nonostante le cure di base, i medici possono aggiungere trattamenti rivolti più direttamente al processo immunitario. Una forma a rilascio mirato dello steroide budesonide (commercializzata come Tarpeyo) è progettata per agire sulla parte dell'intestino dove viene prodotta l'IgA difettosa. In casi selezionati possono essere prese in considerazione altre terapie mirate sul sistema immunitario e, storicamente, corticosteroidi a più ampio spettro, valutando sempre i benefici rispetto agli effetti collaterali. La sezione successiva esamina le più recenti di queste opzioni e ciò che mostrano le ricerche attuali.
Ultimi progressi scientifici nella nefropatia da IgA
Negli ultimi anni le prospettive per la nefropatia da IgA si sono trasformate, andando oltre il semplice controllo della pressione arteriosa verso trattamenti che colpiscono la malattia alla sua origine. I riepiloghi qui sotto traducono in linguaggio semplice i risultati dei recenti studi clinici, con una nota su cosa ciascuno potrebbe significare per i pazienti. Si tratta di risultati di ricerca, non di consigli medici personali; il tuo nefrologo può spiegarti cosa è più adatto alla tua situazione.
Uno steroide ad azione intestinale
Cosa hanno scoperto i ricercatori: in uno studio di fase 3 chiamato NefIgArd, una forma a rilascio mirato di budesonide — una capsula progettata per rilasciare il farmaco nel punto in cui viene prodotta l'IgA anomala — ha contribuito a proteggere la funzione renale nell'arco di due anni rispetto alle cure standard. Cosa significa per te: offre un modo per calmare la malattia nel suo probabile punto di partenza nell'intestino, con un effetto sistemico inferiore rispetto ai vecchi steroidi.
Farmaci che riducono la pressione all'interno dei filtri renali
Cosa hanno scoperto i ricercatori: una classe di farmaci chiamata antagonisti dei recettori dell'endotelina rilassa i vasi sanguigni nel rene e riduce la perdita di proteine. In uno studio di fase 3, il farmaco atrasentan ha ridotto le proteine nelle urine nelle persone già in trattamento standard. Cosa significa per te: meno proteine nelle urine è uno dei segnali più chiari che i reni sono meglio protetti.
Calmare il sistema del complemento immunitario
Cosa hanno scoperto i ricercatori: una parte del sistema immunitario chiamata via del complemento contribuisce a sostenere l'infiammazione nella nefropatia da IgA. In uno studio di fase 3, l'inibitore del complemento iptacopan ha ridotto le proteine nelle urine. Cosa significa per te: è un modo più mirato per silenziare un braccio specifico dell'attacco immunitario, anziché sopprimere l'immunità in modo generalizzato.
Ridurre l'anticorpo difettoso alla sua origine
Cosa hanno scoperto i ricercatori: i farmaci più recenti puntano alle proteine di segnalazione (note come APRIL e BAFF) che dicono al corpo di produrre l'IgA anomala. Un'analisi intermedia di uno studio di fase 3 su sibeprenlimab, pubblicata nel 2025, ha mostrato una riduzione delle proteine nelle urine. Cosa significa per te: questi trattamenti cercano di agire sulla causa principale, anche se l'approccio è ancora in fase di conferma in studi più lunghi.
Una protezione renale più ampia e un nuovo paradigma di trattamento
I nefrologi combinano sempre più spesso diversi di questi strumenti, e le revisioni pubblicate nel 2025 descrivono un cambiamento verso un trattamento più precoce e a più livelli, che abbina cure di base come gli inibitori SGLT2 a farmaci specifici per la malattia. La ricerca avanza rapidamente: altri agenti sono in fase di sperimentazione in studi attivi, tra cui uno studio in fase di reclutamento su felzartamab (chiamato PREVAIL) e un programma di fase 3 in corso per sibeprenlimab (VISIONARY). Se sei interessato/a, chiedi al tuo nefrologo se uno studio clinico potrebbe essere un'opzione per te.
Prospettive, monitoraggio e vivere con la nefropatia da IgA
Il decorso della nefropatia da IgA varia molto da persona a persona. Molte persone mantengono una funzione renale stabile per decenni, mentre un numero più ridotto va incontro a insufficienza renale nel corso degli anni. Gli indicatori più importanti per le prospettive sono la quantità di proteine nelle urine, il controllo della pressione arteriosa e le variazioni della funzione renale misurata tramite eGFR nel tempo. I medici valutano questi fattori insieme, senza affidarsi a un singolo esame, e li rivalutano a ogni visita per cogliere tempestivamente eventuali cambiamenti significativi.
Tenere la malattia sotto controllo
Poiché la malattia può essere silenziosa, il monitoraggio regolare è più importante dei sintomi evidenti. La maggior parte delle persone viene seguita con esami periodici delle urine e del sangue per tenere traccia di proteine, creatinina ed eGFR, insieme a misurazioni della pressione arteriosa a casa o in ambulatorio. Analizzare questi valori come un andamento nel tempo, anziché reagire a un singolo risultato, offre il quadro più chiaro della salute renale.
Piccoli accorgimenti quotidiani che fanno la differenza
- Prendi i farmaci per la pressione arteriosa e per la protezione renale come prescritto, anche quando ti senti bene.
- Mantieni un consumo moderato di sale e chiedi se il tuo apporto di proteine necessita di qualche aggiustamento.
- Evita l'uso regolare di antidolorifici antinfiammatori (FANS) a meno che il tuo medico non li approvi.
- Tratta prontamente le infezioni alla gola e di altro tipo, e mantieni aggiornate le vaccinazioni raccomandate.
- Porta i tuoi risultati agli appuntamenti così tu e il tuo team di cura potete monitorare insieme l'andamento nel tempo.
Glossario dei termini chiave
| Termine | Definizione |
|---|---|
| Nefropatia da IgA | Chiamata anche malattia di Berger; una malattia renale in cui l'anticorpo immunoglobulina A si accumula nei filtri del rene e provoca infiammazione. |
| Immunoglobulina A (IgA) | Un anticorpo prodotto dal sistema immunitario che normalmente aiuta a difendere la mucosa dell'intestino e delle vie respiratorie. |
| Glomerulo (plurale glomeruli) | Una delle circa un milione di piccole unità filtranti presenti in ciascun rene che purificano il sangue e producono l'urina. |
| Ematuria | Sangue nelle urine, che può essere visibile (urine rosse o color cola) o microscopico (visibile solo al microscopio). |
| Proteinuria | Proteine nelle urine, che spesso le rendono schiumose, e un segnale che i filtri perdono. |
| eGFR (velocità di filtrazione glomerulare stimata) | Un valore calcolato a partire dalla creatinina nel sangue che stima quanto bene i reni filtrano. |
| Creatinina | Un prodotto di scarto dei muscoli che i reni sani eliminano; i livelli nel sangue aumentano quando la filtrazione rallenta. |
| Biopsia renale | Una procedura che consiste nel prelevare un piccolo frammento di tessuto renale per esaminarlo al microscopio e confermare la diagnosi. |
| Blocco del RAS (ACE-inibitori e ARB) | Farmaci per la pressione arteriosa che riducono anche le proteine nelle urine e aiutano a proteggere i reni. |
| Malattia renale cronica (MRC) | Una riduzione a lungo termine della funzionalità renale, a cui la nefropatia da IgA può portare nel tempo. |
Domande frequenti sulla nefropatia da IgA
La nefropatia da IgA è una malattia autoimmune?
Sì. Le autorità sanitarie classificano la nefropatia da IgA come una malattia renale autoimmune. Il sistema immunitario produce una forma anomala dell'anticorpo immunoglobulina A, poi produce altri anticorpi contro di essa. Insieme formano aggregati immunitari che si depositano nei filtri del rene e causano infiammazione. Questo è diverso da un'infezione del rene, anche se le riacutizzazioni con sangue visibile nelle urine seguono spesso un'infezione in un'altra sede, come il mal di gola.
Qual è l'aspettativa di vita con la nefropatia da IgA?
Le prospettive variano molto da persona a persona. Molte persone vivono una vita normale con una funzione renale stabile, soprattutto quando le proteine nelle urine sono basse e la pressione arteriosa è ben controllata. Un gruppo più ristretto progredisce verso l'insufficienza renale nel corso di molti anni e potrebbe alla fine aver bisogno della dialisi o di un trapianto. La quantità di proteine nelle urine e l'andamento del eGFR nel tempo sono tra le guide più utili, ed è per questo che il monitoraggio a lungo termine è così importante.
La nefropatia da IgA è la stessa cosa della porpora di Henoch-Schönlein?
Sono strettamente correlate ma non identiche. Entrambe coinvolgono depositi della stessa IgA anomala. La nefropatia da IgA colpisce principalmente i reni, mentre la vasculite da IgA (il nome più recente della porpora di Henoch-Schönlein) colpisce anche la pelle con un'eruzione cutanea, e spesso le articolazioni e l'intestino. Alcuni medici le considerano manifestazioni diverse di un unico processo sottostante. Quando la vasculite da IgA coinvolge i reni, le alterazioni osservate alla biopsia possono essere molto simili a quelle della nefropatia da IgA.
Esistono nuovi trattamenti per la nefropatia da IgA?
Sì, e questa è un'area di ricerca insolitamente attiva. Accanto ai farmaci di lunga data per abbassare la pressione sanguigna e le proteine, le opzioni più recenti includono una forma di budesonide a rilascio intestinale, gli inibitori SGLT2, gli antagonisti dei recettori dell'endotelina e gli inibitori del complemento; altri farmaci per ridurre le IgA sono in fase di studio in trial clinici in corso. Non ogni trattamento è adatto a ogni persona, quindi il nefrologo decide in base alla quantità di proteine che perdi e all'andamento della tua funzione renale.
Esiste una dieta speciale per la nefropatia da IgA?
Non esiste una dieta unica che guarisca la malattia, ma le scelte alimentari possono sostenere la salute dei reni. Una dieta povera di sale aiuta a controllare la pressione sanguigna e a ridurre la ritenzione di liquidi, e ad alcune persone viene consigliato di moderare l'apporto di proteine in base alla propria funzione renale. In presenza di gonfiore o di una malattia renale avanzata, un dietista può suggerire di regolare il potassio o il fosforo. Qualsiasi modifica alla dieta deve essere personalizzata, quindi è meglio discuterla con il tuo team di cura anziché seguire regole generali.
Quanto è comune la nefropatia da IgA?
La nefropatia da IgA è considerata una delle forme più comuni di glomerulonefrite primaria, il gruppo di malattie che danneggiano direttamente i filtri del rene. Viene diagnosticata in tutto il mondo, ma sembra più frequente in alcune popolazioni, tra cui le persone di origine est-asiatica ed europea. Poiché molte persone non presentano sintomi, il numero reale di casi è probabilmente più alto di quello formalmente diagnosticato, e alcuni casi vengono scoperti solo durante esami eseguiti per un altro motivo.
Fonti
- National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases (NIDDK) — IgA Nephropathy — niddk.nih.gov
- Mayo Clinic — IgA nephropathy (Berger disease): Symptoms and causes — mayoclinic.org
- National Kidney Foundation — IgA Nephropathy (IgAN) — kidney.org
- Stoneman S, et al. — IgA Nephropathy in Adults: A Review — JAMA, 2026 — doi.org/10.1001/jama.2025.25020
- Lafayette R, et al. — Efficacy and safety of a targeted-release formulation of budesonide in primary IgA nephropathy (NefIgArd), 2-year results — The Lancet, 2023 — doi.org/10.1016/S0140-6736(23)01554-4
- Heerspink HJL, et al. — Atrasentan in Patients with IgA Nephropathy — New England Journal of Medicine, 2024 — doi.org/10.1056/NEJMoa2409415
- Perkovic V, et al. — Alternative Complement Pathway Inhibition with Iptacopan in IgA Nephropathy — New England Journal of Medicine, 2024 — doi.org/10.1056/NEJMoa2410316
- Perkovic V, et al. — Sibeprenlimab nella nefropatia da IgA, analisi intermedia di uno studio di fase 3 — New England Journal of Medicine, 2025 — doi.org/10.1056/NEJMoa2512133
- Floege J, et al. — Trattamento dei pazienti con nefropatia da IgA: una proposta per un nuovo paradigma — Kidney International, 2025 — doi.org/10.1016/j.kint.2025.01.014
- ClinicalTrials.gov — Felzartamab negli adulti con nefropatia da IgA (PREVAIL), NCT06935357, 2025 — clinicaltrials.gov/study/NCT06935357
- ClinicalTrials.gov — Sibeprenlimab nella nefropatia da immunoglobulina A (VISIONARY), NCT05248646 — clinicaltrials.gov/study/NCT05248646
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