De ziekte van Berger, ook bekend als IgA-nefropathie, is een chronische nierziekte. Deze ziekte wordt gekenmerkt door de abnormale ophoping van een antistof, immunoglobuline A (IgA), in de glomeruli. Glomeruli zijn de filtereenheden van de nieren. Deze afzettingen veroorzaken ontstekingen die na verloop van tijd het vermogen van de nieren om afvalstoffen uit het bloed te filteren kunnen aantasten.
Deze ziekte verloopt langzaam, vaak over meerdere jaren. Het is een van de meest voorkomende glomerulonefritisvormen wereldwijd. De ziekte treft voornamelijk jonge volwassenen, met een hogere prevalentie bij mannen. Hoewel het verloop kan variëren, is een adequate behandeling essentieel om de nierfunctie zo lang mogelijk te behouden. De diagnose wordt gesteld op basis van specifieke tests en vaak een nierbiopsie.
Wat zijn de oorzaken en risicofactoren?
Wetenschappers begrijpen de precieze oorzaak van de ziekte van Berger nog niet volledig. Ze beschouwen het als een auto-immuunziekte met een multifactoriële component. Verschillende factoren lijken een rol te spelen bij het ontstaan ervan. Het belangrijkste mechanisme houdt in dat het immuunsysteem immunoglobulinen A (IgA) met een abnormale structuur produceert. Het lichaam verwijdert deze gemodificeerde IgA niet goed, waardoor ze aggregaten vormen.
Deze immuuncomplexen circuleren in het bloed en hopen zich vervolgens op in het mesangium, een deel van de nierglomerulus. Dit verschijnsel veroorzaakt een lokale ontstekingsreactie die de nieren geleidelijk beschadigt.
Er zijn verschillende risicofactoren geïdentificeerd:
- Genetische aanleg: Hoewel het geen direct erfelijke ziekte is, komen er wel gevallen binnen families voor. De aanwezigheid van bepaalde genen kan de gevoeligheid voor het ontwikkelen van de aandoening vergroten.
- Slijmvliesinfecties: Terugkerende infecties (van de luchtwegen of het spijsverteringskanaal) kunnen de aanmaak van abnormaal IgA stimuleren. Opflakkeringen van de ziekte vallen vaak samen met deze infecties.
- Geassocieerde aandoeningen: Andere aandoeningen, zoals coeliakie of bepaalde chronische leverziekten, kunnen gepaard gaan met IgA-nefropathie.
Symptomen en tekenen
De ziekte van Berger kan jarenlang onopgemerkt blijven. De klinische verschijningsvormen variëren sterk van patiënt tot patiënt. De ziekte wordt vaak bij toeval ontdekt tijdens een routine urineonderzoek.
Het meest kenmerkende symptoom is hematurie. Dit is de aanwezigheid van bloed in de urine.
- Macroscopische hematurie: De urine wordt rood of theekleurig. Deze episode treedt doorgaans 24 tot 48 uur na een infectie (tonsillitis, gastro-enteritis) op. Het kan gepaard gaan met pijn in de onderrug.
- Microscopische hematurie: Bloed is niet met het blote oog zichtbaar. Alleen een urineonderzoek kan het aantonen. Dit is het meest voorkomende en meest hardnekkige symptoom.
Een ander belangrijk teken is proteïnurie. Dit is de aanwezigheid van eiwitten, voornamelijk albumine, in de urine. Een hoge mate van proteïnurie is een risicofactor voor verergering van de ziekte. Na verloop van tijd kunnen andere symptomen die verband houden met de verslechtering van de nierfunctie optreden, zoals hoge bloeddruk, oedeem (zwelling) in de enkels en aanhoudende vermoeidheid.
Hoe wordt de diagnose gesteld?
De diagnose van de ziekte van Berger begint met een klinisch vermoeden op basis van symptomen. Bloed- en urineonderzoek zijn de eerste stappen. Urineonderzoek (ECBU) bevestigt de aanwezigheid van hematurie en kwantificeert proteïnurie. Bloedonderzoek evalueert de nierfunctie door de creatinineconcentratie te meten, waarmee de glomerulaire filtratiesnelheid (GFR) kan worden berekend.
Een echografie van de nieren wordt vaak uitgevoerd. Hiermee kunnen de grootte en structuur van de nieren worden beoordeeld en andere oorzaken van urinewegafwijkingen worden uitgesloten.
De enige onderzoeksmethode die de diagnose met zekerheid kan bevestigen, is echter een nierbiopsie. Bij deze procedure wordt onder lokale verdoving een zeer klein stukje nierweefsel afgenomen met een fijne naald. Microscopisch onderzoek van dit monster toont karakteristieke IgA-afzettingen in de glomeruli. Een biopsie maakt het ook mogelijk om de omvang van de afwijkingen te beoordelen en een prognose op te stellen.
Behandelingen voor de ziekte van Berger
Er bestaat geen definitieve genezing voor de ziekte van Berger. De behandeling is er vooral op gericht de progressie te vertragen, de symptomen onder controle te houden en complicaties te voorkomen. De therapeutische strategie wordt afgestemd op de ernst van de aandoening.
De behandeling is gebaseerd op nierbeschermende maatregelen. Deze omvatten een strikte bloeddrukregulatie, vaak met medicijnen uit de klasse van angiotensine-converterend enzymremmers (ACE-remmers) of angiotensine II-receptorblokkers (ARB's). Deze behandelingen helpen ook om proteïnurie te verminderen.
Bij patiënten met een hoog risico op progressie van de ziekte kunnen immunosuppressieve behandelingen worden voorgeschreven. Corticosteroïden, toegediend over meerdere maanden, worden het meest gebruikt om nierontsteking te verminderen. Een specifieke formulering, budesonide met gerichte afgifte (Tarpeyo® of Kinpeygo®), werkt voornamelijk in de darmen om de productie van abnormaal IgA te verminderen, met minder systemische bijwerkingen.
Ten slotte is gebleken dat SGLT2-remmers, die aanvankelijk werden gebruikt voor de behandeling van diabetes, effectief zijn in het beschermen van de nieren bij patiënten met chronische nierziekte, waaronder de ziekte van Berger.
Recente wetenschappelijke ontwikkelingen op het gebied van de ziekte van Berger
Het onderzoek naar de ziekte van Berger is zeer actief. In de eerste helft van 2025 zijn er belangrijke vorderingen gemaakt, met name gepresenteerd op het congres van de European Renal Association (ERA) in juni.
Nieuwe doelgerichte therapieën, die zich richten op de fundamentele mechanismen van de ziekte, laten veelbelovende resultaten zien.
- Sibeprenlimab: De tussentijdse resultaten van de fase 3 VISIONARY-studie zijn veelbelovend. Dit medicijn richt zich op een molecuul genaamd APRIL, dat een rol speelt bij de overleving van IgA-producerende cellen. Het heeft een significante vermindering van proteïnurie laten zien, een belangrijke indicator voor de progressie van de ziekte.
- Zigakibart: Het middel is tevens een APRIL-remmer. Gegevens over een periode van 100 weken bevestigden een duurzame vermindering van proteïnurie en een goede verdraagbaarheid, wat wijst op een ziekteverlagend effect.
- Andere veelbelovende mogelijkheden: Verschillende andere geneesmiddelen bevinden zich in een vergevorderd stadium van klinische proeven. Atacicept (ORIGIN 3-studie) en Povetacicept richten zich ook op B-lymfocytenroutes. Sparsentan, een dubbele antagonist van endotheline- en angiotensinereceptoren, en complementremmers zoals Iptacopan, vertegenwoordigen andere benaderingen om nierschade te verminderen.
Deze onderzoeken effenen de weg voor een nieuw tijdperk van meer specifieke behandelingen, die verder gaan dan algemene immunosuppressie en ondersteunende zorg.
Preventie
Niemand kan het ontstaan van de ziekte van Berger voorkomen, omdat wetenschappers de precieze oorzaken ervan nog niet volledig begrijpen. Zodra een arts de diagnose heeft gesteld, kan de patiënt echter verschillende maatregelen nemen om de progressie van de ziekte te vertragen en nierfalen in het eindstadium te voorkomen. De patiënt moet in de eerste plaats zijn bloeddruk onder controle houden, met als belangrijkste doel deze onder de 130/80 mmHg te houden.
Om dit te bereiken, moeten ze een zoutarm dieet volgen en hun inname van eiwitten en verzadigde vetten beperken. Tenzij medisch anders geadviseerd, moet de patiënt ook zorgen voor voldoende vochtinname. De arts adviseert de patiënt om medicijnen te vermijden die mogelijk schadelijk zijn voor de nieren, zoals niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's). De patiënt moet ook stoppen met roken om de nieren en het cardiovasculaire systeem effectief te beschermen. Ten slotte moet de patiënt regelmatig op controle komen bij een nefroloog, die de behandeling aanpast en de ontwikkeling van de nierfunctie in de gaten houdt.
Leven met de ziekte van Berger
Leven met een chronische ziekte zoals de ziekte van Berger vereist dagelijkse aanpassing. Regelmatige medische controles vormen de hoeksteen van de behandeling. Deze omvatten consultaties, bloedonderzoeken en urineanalyses met een frequentie die door de nefroloog wordt bepaald.
Leefstijl speelt een belangrijke rol. Een evenwichtig, zoutarm dieet en regelmatige lichaamsbeweging zijn gunstig voor de nieren en de algehele gezondheid. Het is belangrijk om de behandeling goed te begrijpen en deze nauwgezet te volgen. Patiënten moeten leren de tekenen van een opvlamming te herkennen, zoals rode urine of oedeem, en hun arts zo snel mogelijk te raadplegen.
Psychologisch gezien kan de aankondiging van een chronische ziekte moeilijk zijn. Aarzel niet om steun te zoeken bij dierbaren, uw arts of patiëntenverenigingen. Het delen van uw ervaringen kan helpen om de ziekte in het dagelijks leven beter te beheersen. Het doel is om een goede kwaliteit van leven te behouden en de aandoening op de lange termijn onder controle te houden.
Veelgestelde vragen over de ziekte van Berger
Is de ziekte van Berger ernstig?
De ernst varieert sterk. Sommige vormen blijven goedaardig met een behouden nierfunctie gedurende het hele leven. Andere kunnen zich ontwikkelen tot een chronisch nierfalen in het eindstadium, waarvoor dialyse of een transplantatie nodig is. De prognose hangt af van factoren zoals de hoeveelheid proteïnurie, de bloeddruk en de omvang van de afwijkingen bij een biopsie.
Kan de ziekte van Berger genezen worden?
Nee, het is niet echt te genezen. Het is een chronische ziekte. De huidige behandelingen kunnen de progressie ervan echter zeer effectief beheersen, de achteruitgang van de nierfunctie vertragen en een goede levenskwaliteit gedurende vele jaren behouden.
Is een specifiek dieet noodzakelijk?
Ja, een zoutarm dieet is essentieel voor het reguleren van de bloeddruk. Afhankelijk van het stadium van de ziekte kan uw arts u ook adviseren om uw inname van eiwitten, fosfor of kalium te beperken. Een consult met een diëtist kan hierbij nuttig zijn.
Is een zwangerschap mogelijk bij de ziekte van Berger?
Een vrouw met de ziekte van Berger kan een zwangerschap overwegen, maar een multidisciplinair team, waaronder een nefroloog en een gynaecoloog, moet deze zwangerschap nauwlettend plannen en begeleiden. Een zwangerschap brengt meer risico's met zich mee als de ziekte de nierfunctie van de patiënte al heeft aangetast of als haar hoge bloeddruk niet onder controle is.
Aanvullende bronnen
Ontdek AI DiagMe
- Onze publicaties
- Onze online tolkenoplossingWacht niet langer en neem de controle over uw bloedtesten in eigen handen. Begrijp uw laboratoriumanalyseresultaten binnen enkele minuten met ons aidiagme.com-platform; uw gezondheid verdient deze speciale aandacht!
