IgA-нефропатия (болезнь Бергера): симптомы и лечение

IgA-нефропатия, известная также как болезнь Бергера, — это хроническое заболевание почек, при котором антитело иммуноглобулин A накапливается в крошечных фильтрах почек и вызывает воспаление. Это одна из наиболее распространённых причин первичного гломерулонефрита в мире, однако многие люди живут с этим заболеванием годами без каких-либо симптомов и узнают о нём лишь тогда, когда плановый анализ мочи обнаруживает кровь или белок. Поскольку функция почек может снижаться медленно и незаметно, раннее понимание этой болезни действительно имеет большое значение. В этой статье вы узнаете, что такое IgA-нефропатия, почему она развивается, какие симптомы и лабораторные анализы на неё указывают, как врачи подтверждают диагноз и какие методы лечения — в том числе несколько новых — помогают сохранить функцию почек.

Что такое IgA-нефропатия (болезнь Бергера)?

IgA-нефропатия — это заболевание клубочков: примерно одного миллиона микроскопических фильтрующих единиц в каждой почке, которые очищают кровь от шлаков и лишней жидкости. При этом заболевании аномальная форма иммуноглобулина A (IgA) — антитела, которое иммунная система в норме использует для защиты слизистой оболочки кишечника и дыхательных путей, — слипается и оседает в клубочках. Эти отложения вызывают воспаление, которое со временем может привести к рубцеванию фильтров и снижению функции почек. В обзоре JAMA 2026 года IgA-нефропатия описывается как одно из наиболее распространённых первичных гломерулярных заболеваний в мире и важная причина почечной недостаточности у молодых взрослых — именно поэтому своевременное выявление так важно.

Заболевание было впервые описано французским врачом Жаном Бергером в 1968 году, поэтому оно до сих пор носит его имя — болезнь Бергера. Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек классифицирует его как аутоиммунное заболевание почек, то есть иммунная система по ошибке атакует собственные ткани организма.

Как болезнь поражает фильтры почек

Исследователи часто описывают IgA-нефропатию как поэтапный процесс, который иногда называют моделью четырёх ударов: организм вырабатывает дефектную форму IgA, иммунная система производит против неё антитела, они объединяются в более крупные скопления — иммунные комплексы, которые оседают в клубочках и вызывают воспаление. В результате кровь и белок, которые здоровые фильтры удерживают в кровотоке, начинают проникать в мочу. Именно поэтому болезнь чаще всего впервые обнаруживается при анализе мочи, а не по явным признакам недомогания.

Что вызывает IgA-нефропатию?

Единственной причины, как правило, не существует. IgA-нефропатия развивается под влиянием сочетания наследственной предрасположенности и иммунных триггеров. В некоторых семьях есть гены, повышающие вероятность образования аномального IgA, поэтому болезнь иногда встречается у нескольких родственников. Важную роль играет и иммунная система кишечника: обострения с появлением видимой крови в моче нередко следуют за инфекциями горла, пазух или кишечника.

Врачи разделяют заболевание на первичную IgA-нефропатию, которая возникает самостоятельно, и вторичные формы, связанные с другими состояниями — такими как целиакия, хроническое заболевание печени или воспалительные болезни кишечника. Близкое по природе состояние — IgA-васкулит (ранее известный как пурпура Шёнляйна–Геноха) — характеризуется теми же отложениями IgA, но также затрагивает кожу, суставы и кишечник.

Кто входит в группу риска

• Возраст: чаще всего болезнь диагностируется в позднем подростковом возрасте и до тридцати лет, хотя может проявиться в любом возрасте.
• Пол: во многих регионах болезнь диагностируется у мужчин чаще, чем у женщин.
• Происхождение: заболевание чаще встречается у людей восточноазиатского и европейского происхождения и реже — у людей африканского происхождения.
• Семейный анамнез: наличие близкого родственника с гломерулярным заболеванием повышает риск.

Симптомы и ранние признаки

У многих людей IgA-нефропатия не вызывает никаких симптомов, поэтому её иногда обнаруживают случайно — во время планового осмотра или при страховом либо дородовом обследовании. Когда признаки всё же появляются, они обычно связаны с проникновением крови и белка через повреждённые фильтры.

Наиболее характерный признак — видимая кровь, которая может окрашивать мочу в розовый, красный или тёмно-коричневый цвет, нередко в течение одного-двух дней после простуды или боли в горле. Чаще всего рутинный анализ мочи выявляет микроскопическую кровь в моче. При более выраженном нарушении фильтрации тот же анализ может обнаружить белок в моче, из-за которого моча может выглядеть пенистой; у некоторых людей появляются отёки ног, лодыжек или области вокруг глаз. Значительная и длительная потеря белка также может вызывать низкий уровень альбумина в крови, что способствует этому отёку. Повышение артериального давления — ещё один частый и важный признак.

Когда следует обратиться к врачу

Обратитесь к врачу, если вы заметили любой из перечисленных ниже признаков, особенно если они не проходят:

• Моча розового, красного, коричневого цвета или цвета колы.
• Моча, которая остаётся пенистой или пузырчатой изо дня в день.
• Новые отёки в области лодыжек, стоп, кистей рук или лица.
• Повторно повышенные показатели артериального давления.
• Необычная усталость или уменьшение количества выделяемой мочи.

Эти признаки сами по себе не подтверждают IgA-нефропатию, однако их стоит проверить, поскольку раннее обследование даёт почкам наилучший шанс на защиту.

Как диагностируется IgA-нефропатия?

Диагностика обычно начинается с простых, широко доступных анализов и при необходимости переходит к биопсии почки. Первым шагом нередко становится общий анализ мочи, и многим пациентам бывает полезно ознакомиться с подробным руководством по расшифровке анализа мочи. В лаборатории образец проверяют на наличие эритроцитов и белка — двух показателей, которые чаще всего вызывают подозрение.

Под микроскопом лаборант может также обнаружить цилиндры из эритроцитов, крошечные цилиндрические образования, которые формируются, когда кровотечение происходит непосредственно из почечных фильтров, а не из мочевого пузыря. Для оценки потери белка лаборатория определяет соотношение белка и креатинина в моче, а также измеряет креатинин в моче. Один забор крови позволяет провести полный панель показателей функции почек и проверить циркулирующие антитела иммуноглобулина A, хотя нормальный результат анализа на IgA не исключает это заболевание.

Врачи также измеряют и отслеживают повышенное артериальное давление, и они позволяют исключить другие причины появления крови в моче. Прежде всего исключают распространённую инфекцию мочевыводящих путей, а общий анализ мочи также может выявить лейкоциты в моче которые указывают на инфекцию. Единственный способ достоверно подтвердить IgA-нефропатию — биопсия почки: врач берёт крошечный фрагмент почечной ткани и исследует его на наличие отложений IgA. Результаты биопсии оцениваются по стандартной системе (известной как MEST-C), которая помогает предсказать возможное течение болезни.

Что показывают основные анализы

Лечение и новые методы терапии

Единого метода лечения IgA-нефропатии не существует, однако терапия быстро развивается, и цель её ясна: снизить количество белка в моче, нормализовать артериальное давление и как можно дольше сохранить функцию почек. Лечение подбирается индивидуально с учётом того, сколько белка теряет пациент и как быстро меняется функция почек.

Базовая помощь для всех

• Контроль артериального давления, поскольку поддержание давления в норме защищает почечные фильтры. Это начинается с лечения гипертонии с помощью медикаментов и изменения образа жизни.
• Блокада ренин-ангиотензиновой системы с помощью ингибиторов АПФ или БРА — препаратов, снижающих артериальное давление и, что особенно важно, уменьшающих потерю белка с мочой.
• Ингибиторы SGLT2 — группа препаратов, изначально разработанных для лечения диабета, которые теперь применяются для замедления прогрессирования многих хронических заболеваний почек.
• Повседневные меры: диета с пониженным содержанием соли, отказ от курения, физическая активность и поддержание здорового веса.

Целенаправленные и специфические методы лечения

Если потеря белка остаётся высокой, несмотря на базовое лечение, врачи могут добавить терапию, направленную непосредственно на иммунный процесс. Форма стероида будесонида с таргетированным высвобождением (под торговым названием Tarpeyo) разработана для воздействия на тот отдел кишечника, где вырабатывается дефектный IgA. В отдельных случаях могут рассматриваться другие иммунотропные препараты и, исторически, более широкие кортикостероиды — всегда с учётом соотношения пользы и побочных эффектов. В следующем разделе рассматриваются новейшие из этих методов и результаты современных исследований.

Последние научные достижения в лечении IgA-нефропатии

За последние несколько лет прогноз при IgA-нефропатии существенно изменился: лечение вышло за рамки одного лишь контроля артериального давления и теперь включает методы, воздействующие на болезнь в её источнике. Приведённые ниже краткие обзоры переводят результаты недавних клинических испытаний на понятный язык с пояснением того, что каждый из них может означать для пациентов. Это результаты исследований, а не персональные медицинские рекомендации — ваш нефролог сможет объяснить, что подходит именно вам.

Стероид с кишечно-направленным действием

Что обнаружили исследователи: в клиническом исследовании III фазы NefIgArd форма будесонида с таргетированным высвобождением — капсула, разработанная для высвобождения препарата там, где вырабатывается аномальный IgA, — помогла защитить функцию почек на протяжении двух лет по сравнению со стандартным лечением. Что это означает для вас: препарат позволяет воздействовать на болезнь в её вероятной отправной точке — кишечнике — с меньшим системным эффектом, чем у более старых стероидов.

Препараты, снижающие давление внутри почечных фильтров

Что обнаружили исследователи: класс препаратов, называемых антагонистами рецепторов эндотелина, расслабляет кровеносные сосуды в почках и уменьшает потерю белка с мочой. В клиническом исследовании III фазы препарат атрасентан снизил уровень белка в моче у пациентов, уже получавших стандартное лечение. Что это означает для вас: снижение белка в моче — один из наиболее чётких признаков того, что почки лучше защищены.

Успокоение иммунной системы комплемента

Что обнаружили исследователи: часть иммунной системы, называемая системой комплемента, способствует развитию воспаления при IgA-нефропатии. В клиническом исследовании III фазы ингибитор комплемента иптакопан снизил уровень белка в моче. Что это значит для вас: такой подход позволяет более точечно подавить один конкретный механизм иммунной атаки, не угнетая иммунитет в целом.

Устранение источника патологических антител

Что обнаружили исследователи: новые препараты направлены против сигнальных белков (известных как APRIL и BAFF), которые дают организму команду вырабатывать аномальный IgA. Промежуточный анализ клинического исследования III фазы сибепренлимаба, опубликованный в 2025 году, показал снижение уровня белка в моче. Что это значит для вас: эти методы лечения направлены на устранение первопричины заболевания, хотя их эффективность ещё подтверждается в более длительных исследованиях.

Комплексная защита почек и новая парадигма лечения

Нефрологи всё чаще сочетают несколько из этих подходов, а обзоры, опубликованные в 2025 году, описывают переход к более раннему многоуровневому лечению, при котором базовая терапия — например, ингибиторы SGLT2 — сочетается с препаратами, направленными непосредственно против болезни. Исследования продвигаются быстро: в активных клинических испытаниях изучаются дополнительные препараты, в том числе набирающее участников исследование фелзартамаба (PREVAIL) и продолжающаяся программа III фазы для сибепренлимаба (VISIONARY). Если вас это интересует, спросите своего нефролога, подходит ли вам участие в клиническом исследовании.

Прогноз, наблюдение и жизнь с IgA-нефропатией

Течение IgA-нефропатии существенно варьируется. У многих людей функция почек остаётся стабильной на протяжении десятилетий, тогда как у меньшей части пациентов заболевание со временем прогрессирует до почечной недостаточности. Наиболее важными прогностическими факторами являются количество белка в моче, уровень контроля артериального давления и динамика функции почек, оцениваемой по рСКФ. Врачи анализируют эти показатели в совокупности, не опираясь на какой-либо один тест, и пересматривают их при каждом визите, чтобы своевременно выявить значимые изменения.

Держать болезнь под контролем

Поскольку заболевание может протекать бессимптомно, регулярное наблюдение важнее, чем ожидание выраженных симптомов. Большинство пациентов проходят периодические анализы мочи и крови для контроля уровня белка, креатинина и рСКФ, а также измеряют артериальное давление дома или в клинике. Оценка этих показателей в динамике, а не реакция на единственный результат, даёт наиболее полное представление о состоянии почек.

Повседневные меры, которые помогают

• Принимайте препараты для снижения артериального давления и защиты почек в соответствии с назначением врача, даже когда чувствуете себя хорошо.
• Ограничьте потребление соли и уточните у врача, нужно ли скорректировать количество белка в рационе.
• Избегайте регулярного приёма противовоспалительных обезболивающих (НПВП) без одобрения врача.
• Своевременно лечите ангину и другие инфекции, а также соблюдайте рекомендованный график прививок.
• Берите результаты анализов на приём, чтобы вы и ваш лечащий врач могли вместе отслеживать динамику.

Глоссарий ключевых терминов

Часто задаваемые вопросы об IgA-нефропатии

Является ли IgA-нефропатия аутоиммунным заболеванием?

Да. Органы здравоохранения относят IgA-нефропатию к аутоиммунным заболеваниям почек. Иммунная система вырабатывает аномальную форму антитела иммуноглобулина A, а затем производит другие антитела против него. Вместе они образуют иммунные комплексы, которые оседают в почечных фильтрах и вызывают воспаление. Это отличается от инфекционного поражения почек, хотя обострения с появлением видимой крови в моче нередко возникают после инфекции в другом месте — например, после ангины.

Какова продолжительность жизни при IgA-нефропатии?

Прогноз существенно варьируется от человека к человеку. Многие люди живут полноценной жизнью с сохранной функцией почек, особенно если уровень белка в моче невысок и артериальное давление хорошо контролируется. У меньшей части пациентов на протяжении многих лет постепенно развивается почечная недостаточность, и в итоге может потребоваться диализ или трансплантация. Количество белка в моче и динамика СКФ со временем — одни из наиболее важных ориентиров, именно поэтому долгосрочное наблюдение так необходимо.

Является ли IgA-нефропатия тем же, что и пурпура Шенлейна–Геноха?

Эти заболевания тесно связаны, но не идентичны. В обоих случаях обнаруживаются отложения одного и того же аномального IgA. IgA-нефропатия поражает преимущественно почки, тогда как IgA-васкулит (современное название пурпуры Шенлейна–Геноха) также проявляется кожной сыпью и нередко затрагивает суставы и желудочно-кишечный тракт. Ряд врачей рассматривает их как различные проявления одного и того же патологического процесса. Когда IgA-васкулит поражает почки, изменения, выявляемые при биопсии, могут быть очень похожи на картину IgA-нефропатии.

Существуют ли новые методы лечения IgA-нефропатии?

Да, и это особенно активно развивающаяся область исследований. Наряду с давно применяемыми препаратами для снижения артериального давления и уровня белка в моче появились новые варианты лечения: кишечно-направленная форма будесонида, ингибиторы SGLT2, антагонисты рецепторов эндотелина и ингибиторы комплемента; в рамках продолжающихся клинических испытаний изучаются также препараты, снижающие уровень антител. Не каждый метод лечения подходит каждому пациенту, поэтому нефролог принимает решение с учётом количества теряемого белка и динамики функции почек.

Существует ли специальная диета при IgA-нефропатии?

Единой диеты, способной вылечить это заболевание, не существует, однако правильный выбор продуктов питания помогает поддерживать здоровье почек. Диета с ограниченным содержанием соли способствует контролю артериального давления и уменьшению задержки жидкости; некоторым пациентам рекомендуют умеренно ограничить потребление белка в зависимости от функции почек. При наличии отёков или выраженной почечной недостаточности диетолог может порекомендовать скорректировать потребление калия или фосфора. Любые изменения в питании должны быть индивидуальными, поэтому лучше обсудить их с вашим лечащим врачом, а не следовать общим рекомендациям.

Насколько распространена IgA-нефропатия?

IgA-нефропатия считается одной из наиболее распространённых форм первичного гломерулонефрита — группы заболеваний, при которых непосредственно поражаются фильтры почек. Она диагностируется по всему миру, однако чаще встречается у представителей отдельных популяций, в том числе у людей восточноазиатского и европейского происхождения. Поскольку у многих пациентов симптомы отсутствуют, реальное число заболевших, по всей видимости, превышает число официально поставленных диагнозов, а часть случаев выявляется лишь при обследовании по другому поводу.

Источники

• Национальный институт диабета, болезней органов пищеварения и почек (NIDDK) — IgA-нефропатия — niddk.nih.gov
• Mayo Clinic — IgA-нефропатия (болезнь Бергера): симптомы и причины — mayoclinic.org
• Национальный почечный фонд — IgA-нефропатия (IgAN) — kidney.org
• Stoneman S, et al. — IgA Nephropathy in Adults: A Review — JAMA, 2026 — doi.org/10.1001/jama.2025.25020
• Lafayette R, et al. — Efficacy and safety of a targeted-release formulation of budesonide in primary IgA nephropathy (NefIgArd), 2-year results — The Lancet, 2023 — doi.org/10.1016/S0140-6736(23)01554-4
• Heerspink HJL, et al. — Atrasentan in Patients with IgA Nephropathy — New England Journal of Medicine, 2024 — doi.org/10.1056/NEJMoa2409415
• Perkovic V, et al. — Alternative Complement Pathway Inhibition with Iptacopan in IgA Nephropathy — New England Journal of Medicine, 2024 — doi.org/10.1056/NEJMoa2410316
• Perkovic V, et al. — Sibeprenlimab in IgA Nephropathy, interim analysis of a phase 3 trial — New England Journal of Medicine, 2025 — doi.org/10.1056/NEJMoa2512133
• Floege J, et al. — Treatment of patients with IgA nephropathy: a call for a new paradigm — Kidney International, 2025 — doi.org/10.1016/j.kint.2025.01.014
• ClinicalTrials.gov — Felzartamab in Adults With IgA Nephropathy (PREVAIL), NCT06935357, 2025 — clinicaltrials.gov/study/NCT06935357
• ClinicalTrials.gov — Sibeprenlimab in Immunoglobulin A Nephropathy (VISIONARY), NCT05248646 — clinicaltrials.gov/study/NCT05248646

Дополнительная информация

• Результаты анализа мочи: руководство по интерпретации
• Панель показателей функции почек: как интерпретировать результаты анализов крови на функцию почек.
• Гематурия (кровь в моче): причины и симптомы.
• Белок в моче: причины, симптомы и риски.
• Иммуноглобулин A (IgA): как понять результаты анализа крови

Анализируйте результаты лабораторных исследований с помощью AI DiagMe.

Диагноз IgA-нефропатии нередко начинается с цифр в результатах анализов: белок и кровь в моче, креатинин и рСКФ. AI DiagMe помогает вам разобраться в этих показателях, связанных с работой почек, простым и понятным языком — чтобы вы могли понять, что означает каждое значение, и подготовить более точные вопросы к врачу. Сервис создан для того, чтобы помочь вам понять ваши результаты, а не для постановки диагноза или замены врача. Любое решение о проведении обследования или лечении всегда должно приниматься совместно с квалифицированным медицинским специалистом.

Получите результаты анализа за считанные минуты.