Болезнь Бергера, также известная как IgA-нефропатия, — это хроническое заболевание почек. Оно характеризуется аномальным накоплением антитела, иммуноглобулина А (IgA), в клубочках. Клубочки — это фильтрующие единицы почек. Эти отложения вызывают воспаление, которое со временем может ухудшить способность почек фильтровать отходы из крови.
Это заболевание прогрессирует медленно, часто в течение нескольких лет. Это один из самых распространенных гломерулонефритов в мире. В основном поражает молодых взрослых, чаще встречается у мужчин. Хотя его течение различно, адекватное лечение имеет важное значение для сохранения функции почек как можно дольше. Диагностика основывается на специфических тестах и часто на биопсии почки.
Каковы причины и факторы риска?
Ученые до конца не понимают точную причину болезни Бергера, которую они считают аутоиммунным заболеванием с многофакторным компонентом. По-видимому, в ее возникновении играют роль несколько факторов. Основной механизм связан с тем, что иммунная система вырабатывает иммуноглобулины А (IgA) с аномальной структурой. Организм не может должным образом вывести эти модифицированные IgA, которые затем образуют агрегаты.
Эти иммунные комплексы циркулируют в крови, а затем откладываются в мезангии, части почечного клубочка. Это явление запускает местную воспалительную реакцию, которая постепенно повреждает почки.
Было выявлено несколько факторов риска:
- Генетическая предрасположенность: Хотя это и не прямое наследственное заболевание, существуют случаи семейного характера. Наличие определенных генов может повысить предрасположенность к развитию этой патологии.
- Инфекции слизистых оболочек: Повторяющиеся инфекционные заболевания (респираторные или пищеварительные) могут стимулировать выработку аномального IgA. Обострения заболевания часто совпадают с этими инфекциями.
- Сопутствующие заболевания: Другие заболевания, такие как целиакия или некоторые хронические заболевания печени, могут быть связаны с IgA-нефропатией.
Симптомы и признаки
Болезнь Бергера может протекать бессимптомно в течение многих лет. Ее клинические проявления сильно различаются от пациента к пациенту. Зачастую она обнаруживается случайно во время рутинного анализа мочи.
Наиболее характерным симптомом является гематурия. Это наличие крови в моче.
- Макроскопическая гематурия: Моча становится красной или приобретает цвет чая. Этот эпизод обычно происходит через 24–48 часов после инфекции (тонзиллит, гастроэнтерит). Он может сопровождаться болью в пояснице.
- Микроскопическая гематурия: Кровь не видна невооруженным глазом. Ее можно обнаружить только с помощью анализа мочи. Это наиболее частый и наиболее стойкий признак.
Еще одним важным признаком является протеинурия. Это наличие белков, главным образом альбумина, в моче. Высокая протеинурия является фактором риска ухудшения состояния при этом заболевании. Со временем могут появиться и другие симптомы, связанные с ухудшением функции почек, такие как повышенное кровяное давление, отеки лодыжек и постоянная усталость.
Как устанавливается диагноз?
Диагностика болезни Бергера начинается с клинического подозрения, основанного на симптомах. Первыми шагами являются анализы крови и мочи. Анализ мочи (ЭБМ) подтверждает наличие гематурии и определяет количество протеинурии. Анализы крови оценивают функцию почек путем измерения уровня креатинина, что позволяет рассчитать скорость клубочковой фильтрации (СКФ).
Часто проводится ультразвуковое исследование почек. Оно позволяет оценить размер и структуру почек и исключить другие причины нарушений мочеиспускания.
Однако единственным методом исследования, позволяющим с уверенностью подтвердить диагноз, является биопсия почки. Эта процедура включает взятие очень небольшого фрагмента почечной ткани тонкой иглой под местной анестезией. Анализ этого образца под микроскопом выявляет характерные отложения IgA в клубочках. Биопсия также позволяет оценить степень поражения и установить прогноз.
Методы лечения болезни Бергера
Окончательного лекарства от болезни Бергера не существует. Основная цель лечения — замедление прогрессирования заболевания, контроль симптомов и предотвращение осложнений. Терапевтическая стратегия подбирается индивидуально в зависимости от тяжести состояния.
В основе лечения лежат нефропротективные меры. К ним относятся строгий контроль артериального давления, часто с помощью препаратов из класса ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) или блокаторов рецепторов ангиотензина II (БРА). Эти методы лечения также помогают снизить протеинурию.
Пациентам с высоким риском прогрессирования заболевания могут быть назначены иммуносупрессивные препараты. Кортикостероиды, применяемые в течение нескольких месяцев, являются наиболее часто используемыми для уменьшения воспаления почек. Специальная лекарственная форма, будесонид с направленным высвобождением (Tarpeyo® или Kinpeygo®), действует преимущественно в кишечнике, снижая выработку аномального IgA, и имеет меньше системных побочных эффектов.
Наконец, ингибиторы SGLT2, первоначально использовавшиеся для лечения диабета, показали свою эффективность в защите почек у пациентов с хроническим заболеванием почек, включая болезнь Бергера.
Последние научные достижения в изучении болезни Бергера
Исследования болезни Бергера ведутся очень активно. В первой половине 2025 года были достигнуты значительные успехи, в частности, результаты были представлены на конгрессе Европейской ассоциации нефрологов (ERA) в июне.
Новые таргетные методы лечения, направленные на фундаментальные механизмы заболевания, демонстрируют многообещающие результаты.
- Сибепренлимаб: Предварительные результаты третьей фазы клинических испытаний препарата VISIONARY обнадеживают. Этот препарат воздействует на молекулу APRIL, которая играет роль в выживании клеток, продуцирующих IgA. Он продемонстрировал значительное снижение протеинурии, ключевого маркера прогрессирования заболевания.
- Зигакибарт: Также, как ингибитор APRIL, препарат продемонстрировал устойчивое снижение протеинурии и хорошую переносимость в течение 100 недель, что свидетельствует о его модифицирующем действие на течение заболевания.
- Другие перспективные направления: Несколько других препаратов находятся на продвинутых стадиях клинических испытаний. Атацицепт (исследование ORIGIN 3) и поветацицепт также воздействуют на пути B-лимфоцитов. Спарсентан, двойной антагонист рецепторов эндотелина и ангиотензина, а также ингибиторы комплемента, такие как иптакопан, представляют собой другие подходы к снижению повреждения почек.
Эти исследования открывают путь к новой эре более специфических методов лечения, выходящих за рамки общей иммуносупрессии и поддерживающей терапии.
Профилактика
Никто не может предотвратить развитие болезни Бергера, поскольку ученые до конца не понимают ее точных причин. Однако после постановки диагноза врач может предпринять ряд мер для замедления прогрессирования заболевания и предотвращения терминальной стадии почечной недостаточности. Пациенту необходимо в первую очередь контролировать артериальное давление, стремясь поддерживать его ниже 130/80 мм рт. ст.
Для этого необходимо соблюдать диету с низким содержанием соли и ограничить потребление белка и насыщенных жиров. Если врачом не рекомендовано иное, пациент также должен поддерживать достаточный уровень гидратации. Врач рекомендует избегать приема лекарств, потенциально токсичных для почек, таких как нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП). Пациент также должен бросить курить, чтобы эффективно защитить почки и сердечно-сосудистую систему. Наконец, пациент должен регулярно наблюдаться у нефролога, который корректирует лечение и отслеживает динамику функции почек.
Жизнь с болезнью Бергера
Жизнь с хроническим заболеванием, таким как болезнь Бергера, требует ежедневной адаптации. Регулярное медицинское наблюдение является краеугольным камнем лечения. Оно включает консультации, анализы крови и мочи с частотой, определяемой нефрологом.
Образ жизни играет важную роль. Сбалансированное питание с низким содержанием соли и регулярная физическая активность полезны для здоровья почек и общего состояния здоровья. Важно хорошо понимать назначенное лечение и строго его соблюдать. Пациенты должны научиться распознавать признаки обострения, такие как появление красной мочи или отеков, и незамедлительно обращаться к врачу.
Психологически осознание хронического заболевания может быть сложным. Не стесняйтесь обращаться за поддержкой к близким, врачу или в пациентские организации. Обмен опытом поможет лучше справляться с болезнью в повседневной жизни. Цель состоит в том, чтобы поддерживать хорошее качество жизни, контролируя течение заболевания в долгосрочной перспективе.
Часто задаваемые вопросы о болезни Бергера
Болезнь Бергера — это серьёзное заболевание?
Тяжесть заболевания сильно варьируется. Некоторые формы остаются доброкачественными, с сохранением функции почек на протяжении всей жизни. Другие могут прогрессировать до терминальной стадии хронической болезни почек, требующей диализа или трансплантации. Прогноз зависит от таких факторов, как уровень протеинурии, артериальное давление и степень поражения, выявленная при биопсии.
Можно ли вылечить болезнь Бергера?
Нет, это заболевание нельзя полностью вылечить. Это хроническое заболевание. Однако современные методы лечения позволяют очень эффективно контролировать его прогрессирование, замедлять ухудшение функции почек и поддерживать хорошее качество жизни в течение многих лет.
Необходима ли специальная диета?
Да, низкосолевая диета имеет основополагающее значение для контроля артериального давления. В зависимости от стадии заболевания ваш врач может также посоветовать вам ограничить потребление белка, фосфора или калия. Консультация с диетологом может быть полезной.
Возможна ли беременность при болезни Бергера?
Женщина с болезнью Бергера может задуматься о беременности, но планирование и тщательное наблюдение за ней должны осуществляться междисциплинарной командой, включающей нефролога и акушера. Беременность сопряжена с большими рисками, если заболевание уже нарушило функцию почек пациентки или если ее высокое кровяное давление не контролируется.
Дополнительные ресурсы
Откройте для себя AI DiagMe
- Наши публикации
- Наше решение для онлайн-переводаНе откладывайте на потом понимание результатов анализов крови. Получите доступ к результатам лабораторных анализов за считанные минуты с помощью нашей платформы aidiagme.com; ваше здоровье заслуживает особого внимания!
