La enfermedad de Berger, también conocida como nefropatía por IgA, es una enfermedad renal crónica. Se caracteriza por la acumulación anormal de un anticuerpo, la inmunoglobulina A (IgA), en los glomérulos. Los glomérulos son las unidades de filtración de los riñones. Estos depósitos causan inflamación que, con el tiempo, puede afectar la capacidad de los riñones para filtrar los desechos de la sangre.
Esta enfermedad progresa lentamente, a menudo durante varios años. Es una de las glomerulonefritis más comunes a nivel mundial. Afecta principalmente a adultos jóvenes, con mayor prevalencia en hombres. Aunque su evolución varía, un tratamiento adecuado es esencial para preservar la función renal el mayor tiempo posible. Su diagnóstico se basa en pruebas específicas y, a menudo, en una biopsia renal.
¿Cuáles son las causas y los factores de riesgo?
Los científicos no comprenden del todo la causa exacta de la enfermedad de Berger, que consideran una enfermedad autoinmune con un componente multifactorial. Varios elementos parecen influir en su aparición. El mecanismo principal implica que el sistema inmunitario produce inmunoglobulinas A (IgA) con una estructura anormal. El organismo no elimina adecuadamente estas IgA modificadas, que forman agregados.
Estos inmunocomplejos circulan en la sangre y luego se depositan en el mesangio, una parte del glomérulo renal. Este fenómeno desencadena una reacción inflamatoria local que daña progresivamente los riñones.
Se han identificado varios factores de riesgo:
- Predisposición genética: Aunque no es una enfermedad hereditaria directa, existen casos familiares. La presencia de ciertos genes puede aumentar la susceptibilidad a desarrollar la patología.
- Infecciones de las mucosas: Los episodios infecciosos recurrentes (respiratorios o digestivos) podrían estimular la producción de IgA anormal. Los brotes de la enfermedad suelen coincidir con estas infecciones.
- Enfermedades asociadas: Otras afecciones como la enfermedad celíaca o ciertas enfermedades hepáticas crónicas pueden estar asociadas con la nefropatía por IgA.
Síntomas y signos
La enfermedad de Berger puede permanecer asintomática durante muchos años. Sus manifestaciones clínicas varían considerablemente de un paciente a otro. Su descubrimiento suele ser incidental durante un análisis de orina rutinario.
El síntoma más característico es la hematuria, es decir, la presencia de sangre en la orina.
- Hematuria macroscópica: La orina se vuelve roja o de color té. Este episodio suele ocurrir entre 24 y 48 horas después de una infección (amigdalitis, gastroenteritis). Puede ir acompañado de dolor lumbar.
- Hematuria microscópica: La sangre no es visible a simple vista. Solo un análisis de orina puede detectarla. Este es el signo más frecuente y persistente.
Otro signo importante es la proteinuria. Esta consiste en la presencia de proteínas, principalmente albúmina, en la orina. La proteinuria alta es un factor de riesgo para el empeoramiento de la enfermedad. Con el tiempo, pueden aparecer otros síntomas relacionados con el deterioro de la función renal, como hipertensión arterial, edema (hinchazón) en los tobillos y fatiga persistente.
¿Cómo se establece el diagnóstico?
El diagnóstico de la enfermedad de Berger comienza con la sospecha clínica basada en los síntomas. Los análisis de sangre y orina son el primer paso. El análisis de orina (ECBU) confirma la presencia de hematuria y cuantifica la proteinuria. Los análisis de sangre evalúan la función renal midiendo los niveles de creatinina, lo que permite calcular la tasa de filtración glomerular (TFG).
Con frecuencia se realiza una ecografía renal. Esta permite observar el tamaño y la estructura de los riñones y descartar otras causas de anomalías urinarias.
Sin embargo, el único examen que confirma el diagnóstico con certeza es una biopsia renal. Este procedimiento consiste en extraer un fragmento muy pequeño de tejido renal con una aguja fina, bajo anestesia local. El análisis de esta muestra al microscopio revela depósitos característicos de IgA en los glomérulos. La biopsia también permite evaluar la extensión de las lesiones y establecer un pronóstico.
Tratamientos para la enfermedad de Berger
No existe una cura definitiva para la enfermedad de Berger. El tratamiento se centra principalmente en frenar su progresión, controlar los síntomas y prevenir complicaciones. La estrategia terapéutica se personaliza según la gravedad de la enfermedad.
El tratamiento se basa en medidas nefroprotectoras. Estas incluyen un control estricto de la presión arterial, a menudo con medicamentos de la clase de los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA) o antagonistas de los receptores de angiotensina II (ARA II). Estos tratamientos también ayudan a reducir la proteinuria.
Para pacientes con alto riesgo de progresión, se pueden prescribir tratamientos inmunosupresores. Los corticosteroides, administrados durante varios meses, son los más utilizados para reducir la inflamación renal. Una formulación específica, la budesonida de liberación dirigida (Tarpeyo® o Kinpeygo®), actúa principalmente en el intestino para reducir la producción de IgA anormal, con menos efectos secundarios sistémicos.
Finalmente, los inhibidores de SGLT2, utilizados inicialmente para la diabetes, han demostrado eficacia en la protección de los riñones en pacientes con enfermedad renal crónica, incluida la enfermedad de Berger.
Avances científicos recientes en la enfermedad de Berger
La investigación sobre la enfermedad de Berger es muy activa. En el primer semestre de 2025 se han producido avances significativos, especialmente los presentados en el congreso de la Asociación Renal Europea (ERA) en junio.
Las nuevas terapias dirigidas a los mecanismos fundamentales de la enfermedad muestran resultados prometedores.
- Sibeprenlimab: Los resultados provisionales del ensayo VISIONARY de fase 3 son alentadores. Este fármaco se dirige a una molécula llamada APRIL, que interviene en la supervivencia de las células productoras de IgA. Ha demostrado una reducción significativa de la proteinuria, un marcador clave de la progresión de la enfermedad.
- Zigakibart: También es un inhibidor de APRIL; los datos de las 100 semanas confirmaron una reducción duradera de la proteinuria y una buena tolerabilidad, lo que sugiere un efecto modificador de la enfermedad.
- Otras vías prometedoras: Varios otros fármacos se encuentran en etapas avanzadas de ensayos clínicos. Atacicept (ensayo ORIGIN 3) y Povetacicept también actúan sobre las vías de los linfocitos B. Sparsentan, un antagonista dual de los receptores de endotelina y angiotensina, e inhibidores del complemento como Iptacopan, representan otras estrategias para reducir el daño renal.
Estas investigaciones abren el camino para una nueva era de tratamientos más específicos, que van más allá de la inmunosupresión general y los cuidados de apoyo.
Prevención
Nadie puede prevenir la aparición de la enfermedad de Berger, ya que los científicos no comprenden completamente sus causas exactas. Sin embargo, una vez que el médico realiza el diagnóstico, el paciente puede adoptar diversas medidas para ralentizar la progresión de la enfermedad y prevenir la enfermedad renal terminal. Es fundamental controlar la presión arterial, procurando principalmente mantenerla por debajo de 130/80 mmHg.
Para ello, deben adoptar una dieta baja en sal y limitar la ingesta de proteínas y grasas saturadas. Salvo indicación médica, el paciente también debe mantener una buena hidratación. El médico recomienda evitar medicamentos potencialmente tóxicos para los riñones, como los antiinflamatorios no esteroideos (AINE). El paciente también debe dejar de fumar para proteger eficazmente sus riñones y su sistema cardiovascular. Finalmente, el paciente debe someterse a un seguimiento médico regular con un nefrólogo, quien ajusta el tratamiento y monitoriza la evolución de la función renal.
Vivir con la enfermedad de Berger
Vivir con una enfermedad crónica como la enfermedad de Berger requiere una adaptación diaria. El seguimiento médico regular es fundamental para su manejo. Este incluye consultas, análisis de sangre y orina con la frecuencia que determine el nefrólogo.
El estilo de vida juega un papel fundamental. Una dieta equilibrada, baja en sal, y la actividad física regular son beneficiosas para la salud renal y general. Es importante comprender bien el tratamiento y seguirlo rigurosamente. Los pacientes deben aprender a reconocer los signos de un brote, como la aparición de orina roja o edema, y consultar a su médico de inmediato.
Psicológicamente, anunciar una enfermedad crónica puede ser difícil. No dude en buscar el apoyo de sus seres queridos, su médico o asociaciones de pacientes. Compartir su experiencia puede ayudarle a gestionar mejor la enfermedad en su día a día. El objetivo es mantener una buena calidad de vida mientras se controla la patología a largo plazo.
Preguntas frecuentes sobre la enfermedad de Berger
¿Es grave la enfermedad de Berger?
La gravedad varía considerablemente. Algunas formas permanecen benignas, con función renal preservada durante toda la vida. Otras pueden progresar a enfermedad renal crónica terminal, requiriendo diálisis o trasplante. El pronóstico depende de factores como el nivel de proteinuria, la presión arterial y la extensión de las lesiones en la biopsia.
¿Se puede curar la enfermedad de Berger?
No, no tiene cura definitiva. Es una enfermedad crónica. Sin embargo, los tratamientos actuales pueden controlar su progresión de forma muy eficaz, retrasar el deterioro de la función renal y mantener una buena calidad de vida durante muchos años.
¿Es necesaria una dieta específica?
Sí, una dieta baja en sal es fundamental para controlar la presión arterial. Dependiendo de la etapa de la enfermedad, su médico también podría recomendarle limitar el consumo de proteínas, fósforo o potasio. El seguimiento con un dietista puede ser útil.
¿Es posible el embarazo con la enfermedad de Berger?
Una mujer con enfermedad de Berger puede considerar el embarazo, pero un equipo multidisciplinario, que incluye un nefrólogo y un obstetra, debe planificar y seguir de cerca este embarazo. El embarazo conlleva mayores riesgos si la enfermedad ya ha afectado la función renal de la paciente o si su hipertensión arterial no está controlada.
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