IgA нефропатия (болест на Берже): симптоми и лечение

ИгА нефропатията, известна още като болест на Берже, е хронично бъбречно заболяване, при което антитяло, наречено имуноглобулин А, се натрупва в малките филтри на бъбреците и предизвиква възпаление. Тя е едно от най-честите причини за първичен гломерулонефрит в световен мащаб, но много хора я носят с години без никакви симптоми и я откриват едва когато рутинен тест на урина покаже кръв или белтък. Тъй като бъбреците могат да губят функцията си бавно и безшумно, ранното разбиране на това заболяване прави истинска разлика. В тази статия ще научите какво представлява ИгА нефропатията, защо се развива, кои симптоми и лабораторни изследвания я насочват, как лекарите потвърждават диагнозата и кои лечения – включително няколко нови варианта – вече помагат за защита на бъбречната функция.

Какво представлява ИгА нефропатията (болестта на Берже)?

IgA нефропатията е заболяване на гломерулите — приблизително един милион микроскопични филтриращи единици във всеки бъбрек, които пречистват кръвта от отпадъчни вещества и излишна течност. При това състояние анормална форма на имуноглобулин А (IgA) — антитяло, което имунната система обикновено използва за защита на лигавицата на червата и дихателните пътища — се слепва и се отлага в гломерулите. Тези отлагания предизвикват възпаление, което с течение на времето може да образува белези по филтрите и да намали бъбречната функция. Преглед от 2026 г. в списание JAMA описва IgA нефропатията като едно от най-честите първични гломерулни заболявания в световен мащаб и важна причина за бъбречна недостатъчност при по-млади възрастни — именно затова навременното разпознаване е толкова важно.

Заболяването е описано за първи път от френския лекар Жан Берже през 1968 г., поради което то все още се нарича болест на Берже. Националният институт по диабет, храносмилателни и бъбречни заболявания го класифицира като автоимунно бъбречно заболяване, което означава, че имунната система по погрешка уврежда собствените тъкани на организма.

Как заболяването засяга филтрите на бъбрека

Изследователите често описват IgA нефропатията като поетапен процес, известен като модела на четирите удара: организмът произвежда неправилно оформена версия на IgA, имунната система изгражда антитела срещу нея, те се свързват в по-големи групи, наречени имунни комплекси, и тези комплекси се отлагат в гломерулите, предизвиквайки възпаление. В резултат на това кръв и белтък — които здравите филтри задържат в кръвния поток — започват да проникват в урината. Именно тази загуба е причината заболяването обикновено да се открие за първи път при изследване на урина, а не поради явни оплаквания.

Какво причинява IgA нефропатията?

Рядко има единствена причина. IgA нефропатията се развива от съчетание на наследствена предразположеност и имунни тригери. Някои семейства носят гени, които правят образуването на анормален IgA по-вероятно, поради което заболяването понякога се среща при роднини. Имунната система на червата също изглежда играе ключова роля, тъй като пристъпите с видима кръв в урината често следват инфекции на гърлото, синусите или червата.

Лекарите разграничават заболяването на първична IgA нефропатия, при която то се появява самостоятелно, и вторични форми, свързани с други състояния като целиакия, хронично чернодробно заболяване или възпалително чревно заболяване. Тясно свързано с нея е IgA васкулитът (известен преди като пурпура на Хенох-Шьонлайн), при който са налице същия тип IgA отлагания, но са засегнати и кожата, ставите и червата.

Кой е изложен на най-голям риск

• Възраст: най-често се диагностицира в края на тийнейджърските години до тридесетте, въпреки че може да се появи на всяка възраст.
• Пол: в много региони се диагностицира по-често при мъже, отколкото при жени.
• Произход: съобщава се по-често при хора от източноазиатски и европейски произход и е по-рядко срещано при хора от африкански произход.
• Фамилна история: наличието на близък роднина с гломерулно заболяване повишава риска.

Симптоми и ранни признаци

При много хора IgA нефропатията не причинява никакви симптоми, поради което понякога се открива случайно по време на профилактичен преглед или скрининг за застраховка или бременност. Когато признаците се появят, те обикновено отразяват изтичането на кръв и белтък през увредените филтри.

Най-разпознаваемият признак е видима кръв, която може да оцвети урината в розово, червено или цвят на кола, често в рамките на ден-два след настинка или болки в гърлото. По-често рутинен тест на урина открива микроскопска кръв в урината. Когато филтрите пропускат по-интензивно, същият тест може да разкрие белтък в урината, което може да я направи пенеста, а някои хора забелязват отоци в краката, глезените или около очите. Тежката и продължителна загуба на белтък може също да причини ниско ниво на албумин в кръвта, което допринася за тези отоци. Повишаването на кръвното налягане е друг чест и важен признак.

Кога да се обърнете към лекар

Свържете се с медицински специалист, ако забележите някое от следните, особено ако продължава:

• Урина с розов, червен, кафяв цвят или цвят на кола.
• Урина, която остава пенеста или мехурчеста от ден на ден.
• Нов отток в глезените, ходилата, ръцете или лицето.
• Стойности на кръвното налягане, които са многократно повишени.
• Необичайна умора или намаляване на количеството урина, което отделяте.

Тези признаци сами по себе си не потвърждават IgA нефропатия, но си заслужава да бъдат проверени, тъй като ранната оценка дава на бъбреците най-добрия шанс за защита.

Как се диагностицира IgA нефропатия?

Диагнозата обикновено започва с прости, широко достъпни изследвания и преминава към бъбречна биопсия, когато картината е неясна. Първата стъпка е често изследване на урина и много пациенти намират за полезно да прегледат пълен ръководството за разчитане на уринен анализ. Лабораторията проверява пробата за червени кръвни клетки и белтък — двете находки, които най-често пораждат съмнение.

Под микроскоп техникът може също да открие цилиндри от червени кръвни клетки, малки цилиндрични образувания, които се формират, когато кървенето идва от самите филтри, а не от пикочния мехур. За измерване на загубата на белтък лабораторията отчита съотношението белтък/креатинин в урината и измерва също креатинина в урината. Едно кръвовземане може да покрие пълен панел за бъбречна функция и да провери циркулиращи имуноглобулин А антитела, въпреки че нормален резултат за IgA не изключва заболяването.

Лекарите също измерват и проследяват високо кръвно налягане, и изключват други причини за кръв в урината. Първо се изключва честа инфекция на пикочните пътища, а изследването на урината може да открие и бели кръвни клетки в урината , които сочат към инфекция. Единственият начин за сигурно потвърждаване на IgA нефропатия е биопсия на бъбрека, при която лекарят взема малко парче бъбречна тъкан и го изследва за IgA отлагания. Резултатите от биопсията се оценяват по стандартна система (известна като MEST-C), която помага да се предвиди как може да се развие заболяването.

Какво разкриват основните изследвания

Лечение и по-нови терапии

Няма единно лечение за IgA нефропатия, но терапията напредна значително и целта е ясна: намаляване на количеството протеин в урината, контрол на кръвното налягане и запазване на бъбречната функция възможно най-дълго. Лечението се съобразява с количеството протеин, което човек губи, и с това колко бързо се променя бъбречната му функция.

Основни грижи за всеки

• Контрол на кръвното налягане, тъй като поддържането му в здравословни граници защитава филтрите. Това започва с овладяване на високото кръвно налягане чрез медикаменти и промени в начина на живот.
• Блокада на ренин-ангиотензиновата система с АСЕ инхибитори или ARB — лекарства, които понижават кръвното налягане и, което е важно, намаляват изтичането на протеин.
• SGLT2 инхибитори — група медикаменти, разработени първоначално за диабет, които сега се използват за забавяне на прогресията на много хронични бъбречни заболявания.
• Ежедневни мерки като диета с по-малко сол, отказ от тютюнопушене, физическа активност и поддържане на здравословно тегло.

Целенасочени и специфични за заболяването възможности

Когато загубата на протеин остава висока въпреки основното лечение, лекарите могат да добавят терапии, насочени по-директно към имунния процес. Специална форма на стероида будезонид с контролирано освобождаване (продаван като Tarpeyo) е разработена да действа върху частта на червата, където се произвежда дефектният IgA. В избрани случаи могат да се обмислят и други имунно-насочени терапии и, исторически, по-широко действащи кортикостероиди — винаги с внимателно претегляне на ползите спрямо страничните ефекти. Следващият раздел разглежда най-новите от тези възможности и какво показват актуалните изследвания.

Последни научни постижения при IgA нефропатия

През последните няколко години перспективата при IgA нефропатия се промени коренно — грижата вече надхвърля само контрола на кръвното налягане и се насочва към лечения, атакуващи болестта в нейния корен. Обобщенията по-долу превеждат резултатите от скорошни клинични проучвания на разбираем език, с бележка за това какво може да означава всяко от тях за пациентите. Това са изследователски резултати, а не лична медицинска препоръка — твоят нефролог може да обясни кое е подходящо за твоята ситуация.

Стероид с насочено действие върху червата

Какво установиха изследователите: в проучване от фаза 3, наречено NefIgArd, специална форма на будезонид с контролирано освобождаване — капсула, създадена да освобождава лекарството там, където се произвежда анормалният IgA — помогна за запазване на бъбречната функция в продължение на две години в сравнение със стандартното лечение. Какво означава това за теб: предлага начин да се успокои болестта в нейната вероятна отправна точка в червата, с по-малко общосистемни ефекти в сравнение с по-старите стероиди.

Лекарства, намаляващи налягането вътре в бъбречните филтри

Какво установиха изследователите: клас лекарства, наречени антагонисти на ендотелиновите рецептори, отпуска кръвоносните съдове в бъбрека и намалява изтичането на протеин. В проучване от фаза 3 лекарството атрасентан понижи нивото на протеин в урината при хора, вече провеждащи стандартно лечение. Какво означава това за теб: по-малко протеин в урината е един от най-ясните признаци, че бъбреците са по-добре защитени.

Успокояване на имунната комплементна система

Какво установиха изследователите: част от имунната система, наречена комплементен път, допринася за възпалението при IgA нефропатия. В проучване от фаза 3 инхибиторът на комплемента иптакопан намали нивото на протеин в урината. Какво означава това за теб: това е по-прецизен начин да се потисне конкретно едно звено от имунната атака, вместо да се потиска имунитетът като цяло.

Намаляване на дефектното антитяло при самия му източник

Какво са открили изследователите: по-новите лекарства са насочени към сигналните протеини (известни като APRIL и BAFF), които казват на тялото да произвежда абнормния IgA. Междинен анализ на фаза 3 клинично изпитване на sibeprenlimab, публикуван през 2025 г., показа намалено количество протеин в урината. Какво означава това за вас: тези лечения се опитват да адресират първопричината, въпреки че подходът все още се потвърждава в по-дългосрочни проучвания.

По-широка бъбречна защита и нова терапевтична парадигма

Бъбречните специалисти все по-често комбинират няколко от тези подхода, а прегледи, публикувани през 2025 г., описват преход към по-ранно, многопластово лечение, което съчетава основни грижи — като SGLT2 инхибитори — с болест-специфични лекарства. Изследванията напредват бързо: допълнителни средства се тестват в активни проучвания, включително набиращо участници изпитване на felzartamab (наречено PREVAIL) и продължаваща програма фаза 3 за sibeprenlimab (VISIONARY). Ако се интересувате, попитайте вашия бъбречен лекар дали клинично изпитване би могло да е подходящ вариант за вас.

Прогноза, проследяване и живот с IgA нефропатия

Протичането на IgA нефропатията е много различно при отделните хора. Много пациенти запазват стабилна бъбречна функция в продължение на десетилетия, докато при по-малка част заболяването прогресира към бъбречна недостатъчност с годините. Най-важните показатели за прогнозата са количеството протеин в урината, дали кръвното налягане е контролирано и как се променя бъбречната функция, измерена чрез eGFR, с течение на времето. Лекарите преценяват тези фактори заедно, а не разчитат само на един показател, и ги преоценяват при всяко посещение, за да уловят навреме значимите промени.

Да изпреварим болестта

Тъй като заболяването може да протича безсимптомно, редовното проследяване е по-важно от изчакването на изразени симптоми. Повечето пациенти се наблюдават с периодични изследвания на урина и кръв за проследяване на протеин, креатинин и eGFR, заедно с измерване на кръвното налягане у дома или в клиниката. Разглеждането на тези стойности като тенденция, а не реагирането на единичен резултат, дава най-ясна представа за здравето на бъбреците.

Ежедневни стъпки, които помагат

• Приемайте лекарствата за кръвно налягане и за защита на бъбреците по предписание, дори когато се чувствате добре.
• Ограничете приема на сол в храната и попитайте дали е необходимо да коригирате приема на протеини.
• Избягвайте редовната употреба на противовъзпалителни болкоуспокояващи (НСПВС), освен ако лекарят ви не ги е одобрил.
• Лекувайте навреме инфекциите на гърлото и другите инфекции и спазвайте препоръчания ваксинационен график.
• Носете резултатите от изследванията си на прегледите, за да можете заедно с лекарския екип да следите тенденцията.

Речник на основните термини

Често задавани въпроси за IgA нефропатията

IgA нефропатията автоимунно заболяване ли е?

Да. Здравните власти класифицират IgA нефропатията като автоимунно бъбречно заболяване. Имунната система произвежда анормална форма на антитялото имуноглобулин А, след което произвежда и други антитела срещу него. Заедно те образуват имунни комплекси, които се отлагат в бъбречните филтри и предизвикват възпаление. Това е различно от инфекция на бъбрека, въпреки че обострянията с видима кръв в урината често следват инфекция на друго място, като например възпалено гърло.

Каква е продължителността на живота при IgA нефропатия?

Прогнозата се различава значително от човек на човек. Много хора живеят нормален живот със стабилна бъбречна функция, особено когато белтъкът в урината е нисък и кръвното налягане е добре контролирано. При по-малка група заболяването прогресира към бъбречна недостатъчност в продължение на много години и в крайна сметка може да се наложи диализа или трансплантация. Количеството белтък в урината и тенденцията в eGFR с течение на времето са сред най-полезните показатели, затова дългосрочното проследяване е толкова важно.

IgA нефропатията същото ли е като пурпурата на Хенох-Шьонлайн?

Двете са тясно свързани, но не са идентични. И при двете се наблюдават отлагания на един и същ анормален IgA. IgA нефропатията засяга предимно бъбреците, докато IgA васкулитът (новото наименование на пурпурата на Хенох-Шьонлайн) засяга и кожата с обрив, а нерядко и ставите и червата. Някои лекари ги разглеждат като различни прояви на един и същ основен процес. Когато IgA васкулитът засегне бъбреците, промените, наблюдавани при биопсия, могат да изглеждат много сходни с тези при IgA нефропатия.

Има ли нови методи на лечение на IgA нефропатията?

Да, и това е необичайно активна област на изследвания. Наред с отдавна утвърдените лекарства за понижаване на кръвното налягане и протеина, по-новите възможности включват чревно-насочена форма на будезонид, SGLT2 инхибитори, антагонисти на ендотелинови рецептори и инхибитори на комплемента, като допълнителни средства за намаляване на антителата се проучват в текущи клинични изпитвания. Не всяко лечение е подходящо за всеки човек, затова нефрологът взема решение въз основа на количеството загубен протеин и тенденцията в бъбречната функция.

Има ли специална диета при IgA нефропатия?

Няма единна диета, която да излекува болестта, но изборът на храни може да подпомогне здравето на бъбреците. Диета с по-малко сол помага за контрол на кръвното налягане и намаляване на задържането на течности, а на някои хора се препоръчва умерен прием на протеини в зависимост от бъбречната им функция. При наличие на отоци или напреднало бъбречно заболяване диетологът може да предложи корекция на приема на калий или фосфор. Всякакви промени в диетата трябва да бъдат персонализирани, затова е най-добре да ги обсъдите с вашия лекуващ екип, вместо да следвате общи правила.

Колко разпространена е IgA нефропатията?

IgA нефропатията се смята за една от най-честите форми на първичен гломерулонефрит — групата заболявания, които увреждат директно филтрите на бъбрека. Диагностицира се по целия свят, но се среща по-често при определени популации, включително хора от източноазиатски и европейски произход. Тъй като много хора нямат симптоми, действителният брой на засегнатите вероятно е по-висок от официално диагностицираните случаи, а някои се установяват само при изследвания по друг повод.

Източници

• Национален институт по диабет, храносмилателни и бъбречни болести (NIDDK) — IgA нефропатия — niddk.nih.gov
• Mayo Clinic — IgA нефропатия (болест на Берже): симптоми и причини — mayoclinic.org
• Национална бъбречна фондация — IgA нефропатия (IgAN) — kidney.org
• Stoneman S, et al. — IgA Nephropathy in Adults: A Review — JAMA, 2026 — doi.org/10.1001/jama.2025.25020
• Lafayette R, et al. — Efficacy and safety of a targeted-release formulation of budesonide in primary IgA nephropathy (NefIgArd), 2-year results — The Lancet, 2023 — doi.org/10.1016/S0140-6736(23)01554-4
• Heerspink HJL, et al. — Atrasentan in Patients with IgA Nephropathy — New England Journal of Medicine, 2024 — doi.org/10.1056/NEJMoa2409415
• Perkovic V, et al. — Alternative Complement Pathway Inhibition with Iptacopan in IgA Nephropathy — New England Journal of Medicine, 2024 — doi.org/10.1056/NEJMoa2410316
• Perkovic V, et al. — Sibeprenlimab in IgA Nephropathy, interim analysis of a phase 3 trial — New England Journal of Medicine, 2025 — doi.org/10.1056/NEJMoa2512133
• Floege J, et al. — Treatment of patients with IgA nephropathy: a call for a new paradigm — Kidney International, 2025 — doi.org/10.1016/j.kint.2025.01.014
• ClinicalTrials.gov — Felzartamab in Adults With IgA Nephropathy (PREVAIL), NCT06935357, 2025 — clinicaltrials.gov/study/NCT06935357
• ClinicalTrials.gov — Sibeprenlimab in Immunoglobulin A Nephropathy (VISIONARY), NCT05248646 — clinicaltrials.gov/study/NCT05248646

Допълнително четиво

• Резултати от изследване на урина: ръководство за разчитане
• Панел за бъбречна функция: как да четеш резултатите от кръвните изследвания за бъбреците
• Хематурия (кръв в урината): причини и симптоми
• Белтък в урината: причини, симптоми и рискове
• Имуноглобулин А (IgA): разбиране на кръвния ви тест

Разберете резултатите от изследванията си с AI DiagMe

Диагнозата IgA нефропатия често започва с числа в лабораторен резултат — като белтък и кръв в урината, креатинин и eGFR. AI DiagMe ви помага да разчетете тези показатели, свързани с бъбречната функция, на разбираем език, за да разберете какво означава всяка стойност и да се подготвите по-добре за срещата с лекаря си. Услугата е създадена, за да ви помогне да разберете резултатите си — не да поставя диагноза или да замества вашия лекар. Всяко решение относно изследвания или лечение трябва да се взема заедно с квалифициран здравен специалист.

Получи тълкуване на резултатите си за минути