蛋白S缺乏是指血液中這種天然凝血調節物質太低或不能正常運作，因而增加形成不必要血栓的風險。蛋白S平時是一種「輔助蛋白」，幫助凝血系統保持平衡，所以一旦不足，平衡便可能傾向過度凝血。本文解釋蛋白S的作用、如何看懂化驗報告上的總蛋白S、游離蛋白S及活性數值、甚麼原因會令結果偏低，以及為何驗血時間對準確解讀如此重要。文中亦介紹醫生如何根據近期研究，判斷甚麼時候檢查才真正有用。
蛋白S是甚麼？有甚麼作用？
蛋白S是主要由肝臟製造、在血漿中循環的蛋白質；血管內壁的內皮細胞也會製造少量。血液中約60%的蛋白S會與另一種稱為C4b結合蛋白的蛋白質結合而失去活性，其餘約40%則自由循環。這部分「游離」蛋白S，才是真正發揮作用的活性部分。
蛋白S是一種輔助因子（cofactor），即它不單獨行動，而是加強另一種分子的效果。它的拍檔是活化蛋白C，一種天然抗凝血物質，在血塊完成任務後分解Va及VIIIa兩種凝血因子。蛋白S能大大加快這個分解過程。如果有功能的蛋白S不足，活化蛋白C的效率便會大減，凝血因子可能會比應有的時間保持活躍更久。醫生調查原因不明的血栓時，往往會同時檢查另一種相關的天然抗凝血蛋白，因為兩者任何一種不足，都可能指向共同的根本問題。
為何這種調節如此重要
凝血是一個精密平衡的系統。凝血因子需要在受傷後迅速啟動以止血，而蛋白S、蛋白C及抗凝血酶等天然抗凝血物質，則需要在修補完成後把這些活動關掉。當其中一個「煞掣」缺失或乏力，系統便可能傾向在不需要的血管內形成血塊，這種狀態稱為血栓傾向（thrombophilia）。另一種天然抗凝血物質亦有類似的調節作用，讀者可參閱抗凝血酶III檢查及其臨床意義，以更全面了解整個系統。
醫生為何安排蛋白S檢查？
蛋白S檢查不屬於例行驗血。醫生通常在調查凝血疾病時才會安排，最常見是病人在沒有明顯原因下出現靜脈血栓，即靜脈內不正常的血塊。這包括深層靜脈血栓（血塊在腿部深層靜脈形成），以及肺栓塞（血塊移到肺部並阻塞血流）。想了解完整臨床情況的讀者，可參閱肺栓塞症狀及診斷的詳細指南。如果首次血栓在年輕時出現、血栓反覆發生，或家族中有明顯的凝血問題，醫生也會考慮這項檢查。
由於檢測遺傳性凝血疾病有實際成本，若在錯誤時間進行也可能得出誤導結果，現時血液科指引比以往更有選擇地決定誰需要檢查。美國血液學會2023年的指引指出，包括蛋白S在內的血栓傾向檢測，最好保留給特定情況，例如家族中有蛋白S、蛋白C或抗凝血酶缺乏，而檢查結果會影響是否開始荷爾蒙避孕或預防性治療的決定（Middeldorp et al., Blood Advances, 2023）。換句話說，當答案真的會改變下一步做法時，這項檢查才最有用，而不是在任何血栓後單純出於好奇而檢查。醫生安排檢查時，蛋白S往往是一組檢查的一部分，了解整套凝血檢查如何互相配合，有助明白為何蛋白S很少能單獨說明全部情況。
對華人來說，蛋白S缺乏尤其值得留意。一項在中國漢族人口進行的病例對照研究發現，603名靜脈血栓病人中有8.5%游離蛋白S抗原偏低，而584名健康對照者中只有1.0%；在調整年齡及性別後，蛋白S缺乏者出現靜脈血栓的勝算比約為8.1（Wu et al., Frontiers in Cardiovascular Medicine, 2022；DOI）。台灣的研究亦發現，蛋白C及蛋白S缺乏是華人靜脈血栓最重要的遺傳風險因素，而在歐洲人中常見的第五凝血因子Leiden突變則沒有發現（Shen et al., Thrombosis Research, 2000；DOI）。
如何看懂你的蛋白S驗血結果
報告可能列出三項相關量度中的一項或多項：總蛋白S、游離蛋白S及蛋白S活性。每一項反映不同的資料，了解它們的分別有助你理解異常標記。香港的化驗報告多以英文列出，項目通常寫作「Protein S, total」「Protein S, free」及「Protein S activity」。想先有整體概念的讀者，可在看這項較專門的指標之前，先閱讀看懂驗血報告的一般指南。
總蛋白S、游離蛋白S及活性：每一欄代表甚麼
總蛋白S抗原（total antigen）量度所有蛋白S分子，不論是結合的還是游離的。游離蛋白S抗原（free antigen）只量度未結合的活性部分，即真正協助活化蛋白C的那部分。蛋白S活性（activity）是一種功能檢測，在化驗所的凝血反應中測試蛋白質執行任務的表現，而不只是數算分子。由於游離蛋白S才是發揮生物作用的部分，大部分化驗所在篩查缺乏時，認為它是三者中臨床價值最高的。
下表顯示這些數值在化驗報告上的典型例子，以及常見的成人參考範圍。適用於你結果的，永遠是你自己化驗所印出的範圍，因為各化驗所的方法和人口不同。
| 量度項目 | 反映甚麼 | 典型成人參考範圍 |
|---|---|---|
| 蛋白S，總抗原 | 所有蛋白S分子，包括結合及游離 | 約70至140% |
| 蛋白S，游離抗原 | 只有未結合、具生物活性的部分 | 約70至140% |
| 蛋白S活性 | 在凝血檢測中的功能表現 | 約65至140% |
化驗所常以顏色或符號（例如星號或箭咀）標示超出範圍的結果。紅色數值或標有向下箭咀，通常表示低於正常。只有一項量度偏低而其他正常，比游離蛋白S及活性同時偏低較不令人擔心；後者更強烈提示真正的缺乏。
看報告的簡單清單
覆診前，幾個簡單步驟有助你理解結果。第一，找出做的是哪一種量度，因為總量、游離及活性數值不能互相替代。第二，用報告上印出的參考範圍比較，而不是其他地方的數字。第三，看看是否有多於一項量度異常，因為游離抗原與活性一致時，結果較可信。第四，留意任何可能令水平暫時下降的情況，例如懷孕或近期患病。最後，一定要讓醫護人員結合你的症狀及病史解讀整體情況。
為何驗血時間會改變結果？懷孕、荷爾蒙及疾病
蛋白S水平並不固定。有幾種常見而非疾病的情況，會在生理上令蛋白S下降，這是這項檢查最重要的實際細節之一。時間選錯，正是本來正常的人看似缺乏、或者相反情況的主要原因。
懷孕會自然降低蛋白S水平，而且往往降幅不小，這種影響可在分娩後持續數星期。準媽媽可參閱懷孕期間驗血的內容，在更廣的背景下理解這種模式。含雌激素的藥物，包括複合口服避孕藥及部分荷爾蒙補充治療，也會透過類似的荷爾蒙途徑降低蛋白S。急性血栓本身亦會在凝血反應中暫時消耗蛋白S，所以在活躍血栓期間或之後不久驗血，可能得出假性偏低的結果，並不反映真正的基線。抗凝血治療令情況更複雜：華法林等維他命K拮抗劑會減少蛋白S的製造，因為肝臟需要維他命K才能製造活性形式的蛋白質。這與維他命K如何影響凝血檢查結果直接相關；而其他類別的抗凝血藥，則可能以視乎化驗方法而定的方式影響部分檢測。
由於這些影響互相重疊，專科醫生越來越強調，在懷孕期間、服用荷爾蒙藥物期間、急性血栓期間或服用某些抗凝血藥期間取得的單一異常蛋白S結果，不應被當作最終診斷。最可靠的做法，是在遠離這些情況時檢查，並在暫時性影響過去後重驗，以確認任何異常發現。在此期間如有手術安排，可參閱手術前驗血一般包括甚麼，預先了解情況。
遺傳性與後天蛋白S缺乏
醫生把蛋白S偏低分為兩大類，這個區分對長遠處理很重要。
遺傳性缺乏
遺傳性蛋白S缺乏是由PROS1基因變異引起的遺傳病，這個基因提供製造蛋白S的指令。它通常屬常染色體顯性遺傳，即只要從父母一方遺傳到一個改變了的副本，就足以提高血栓風險；患者每名子女約有50%機會遺傳到這個基因。根據美國國家醫學圖書館，蛋白S缺乏估計每500人約有1人，而攜帶這種缺乏的人一生中約有50%至60%會出現靜脈血栓栓塞。如果父母雙方都遺傳了變異，便會出現一種罕見而更嚴重的類型，可在新生嬰兒身上引起稱為「暴發性紫斑」（purpura fulminans）的嚴重凝血疾病。
後天缺乏
後天蛋白S缺乏是由其他醫療情況而非基因改變引起，一般比遺傳性更常見。已知原因包括：懷孕及產後期、含雌激素的藥物、維他命K拮抗劑類抗凝血治療、嚴重肝病（因為肝臟是主要製造場所）、腎病綜合症（令蛋白質經腎臟流失）、紅斑狼瘡等某些自身免疫疾病，以及部分急性感染。由於誘因往往是暫時的，後天缺乏在原因得到治療或消除後經常會回復正常，與終身的遺傳性類型不同。
結果異常對健康代表甚麼？
確診的蛋白S缺乏會提高靜脈血栓栓塞（VTE）的風險，這個統稱涵蓋深層靜脈血栓及肺栓塞。遺傳性蛋白S缺乏者首次出現血栓的風險，比一般人口明顯較高，而且血栓常在45歲前出現。不過，不少輕度缺乏的人一生都不會出現血栓，所以這個發現最好理解為多項風險因素之一，而不是將來必定患病的保證。醫生亦經常檢查血塊開始分解後量度到的一種碎片，讀者可了解D-dimer驗血如何配合血栓傾向檢查。
蛋白S偏高遠比缺乏罕見，研究也較少。偶有報告指它在慢性發炎疾病或停用抗凝血藥後出現，但偏高結果的臨床意義仍不清楚，一般不會被視為需要單獨處理。
最新科學進展
近期血液學文獻的焦點，不在於發現蛋白S的生物學，而在於改良實際上應在何時及如何使用檢查，這直接影響結果應如何解讀。
美國血液學會2023年的實證指引，回顧了血栓傾向檢測的現有研究，結論是不建議在開始服用複合口服避孕藥前為一般人口檢測，而大部分其他情況只需有條件、按情況而定的檢測，例如家族中有蛋白S缺乏，而結果會影響荷爾蒙使用或懷孕期間預防措施的決定（Middeldorp et al., Blood Advances, 2023）。對讀者來說，這表示當某個具體決定取決於答案時，蛋白S檢查才最有價值，而不是用作例行的「定心丸」。
2024年《Seminars in Thrombosis and Hemostasis》一篇詳細回顧，探討了為何蛋白S缺乏被視為經典遺傳性血栓傾向中最難準確診斷的一種。回顧解釋，蛋白S以結合及游離兩種形式循環，沒有單一化驗方法能可靠地測出每一類缺乏，而包括第五凝血因子Leiden突變在內的常見干擾因素，可令蛋白S活性結果假性偏低，卻不影響抗原水平（Moore, Seminars in Thrombosis and Hemostasis, 2024）。對讀者來說，這說明了為何醫生確認真正缺乏前，往往會重驗或使用多於一種化驗方法。
2025年《Clinical Biochemistry》刊登的一個病例報告直接說明了這個難題。醫生描述一名年輕孕婦，最初的血栓傾向檢查提示蛋白S缺乏，但八個月後重驗，並配合PROS1基因分析，在考慮懷孕及一種干擾性基因變異的影響後，她的結果其實並不符合真正缺乏的準則（Hansen et al., Clinical Biochemistry, 2025）。對讀者來說，這個真實個案顯示，單一異常結果（尤其是在懷孕期間）並非定論，日後重驗很重要。
一篇為高級執業護士撰寫的2025年回顧，總結了五種經典遺傳性血栓傾向（包括蛋白S缺乏）的現有觀點，指出大部分攜帶這些特徵的人從不會出現血栓，而各國指引越來越不鼓勵廣泛篩查，傾向只在陽性結果會改變處理方法或對家人有益時才檢測（Tinkle, Journal of the American Association of Nurse Practitioners, 2026）。對讀者來說，這再次說明缺乏只是整體風險圖像的一部分，而不是單獨的判決。
最後，2025年《Expert Review of Molecular Diagnostics》的一篇社論，討論了業界一個仍在進行的辯論：診斷蛋白S缺乏時，PROS1基因檢測是否應在傳統功能及抗原檢測之外擔當更大角色（Favaloro et al., Expert Review of Molecular Diagnostics, 2025）。對讀者來說，這表示檢測方法仍在演變，如果你的結果不清晰，值得問醫生用的是哪一種化驗方法。
甚麼時候應該求醫？
大部分人一生都不需要考慮蛋白S。不過，某些情況需要盡快求醫，而曾經蛋白S異常的人，更需要及早認出這些情況。
如果單邊手或腳突然疼痛、腫脹、發紅或發熱，可能是深層靜脈血栓，請盡快求醫。突然氣促、呼吸時加劇的胸痛、心跳急速或咳血，可能是肺栓塞，需要緊急評估，請立即致電999或前往急症室。突然、劇烈而不尋常的頭痛，或任何中風跡象，例如面部歪斜或說話困難，同樣需要立即求醫。
如果你在45歲前曾出現原因不明的血栓、血栓出現在腦部或腹部等不常見位置、血栓反覆發生，或家族中有明顯的凝血疾病，特別是有親屬確診蛋白S、蛋白C或抗凝血酶缺乏，可以聯絡醫生商討是否需要檢查（不屬緊急）。有這類家族史並考慮使用含雌激素避孕藥或荷爾蒙治療的女性，也應在開始前告訴醫生。
確診缺乏後如何跟進？
如果經適當重驗後確診蛋白S缺乏，往後的處理會因人而異，並無一套適用於所有人的方法。輕度、沒有症狀、本人從未有血栓的人，處理方式一般與已經出現靜脈血栓栓塞的人非常不同；後者較可能需要延長或終身的抗凝血治療。懷孕、計劃中的手術及長時間不活動，都是已知缺乏者常需要預防措施的情況，例如短期使用薄血藥，即使本人從未有血栓亦然。由於這些決定很大程度取決於個人病史及缺乏類型，通常由血液科醫生或安排檢查的醫生與你共同決定。準備這些商討時，病人也可瀏覽主要驗血指標的完整名詞解釋，熟悉相關用語。
名詞解釋
| 名詞 | 解釋 |
|---|---|
| 活化蛋白C | 分解Va及VIIIa凝血因子的天然抗凝血物質；蛋白S是它的輔助因子。 |
| 輔助因子（Cofactor） | 不單獨行動、而是加強另一種蛋白質效果的輔助分子。 |
| 深層靜脈血栓（DVT） | 在深層靜脈形成的血塊，最常見於腿部。 |
| 游離蛋白S | 血液中未結合的蛋白S部分，被視為具生物活性的部分。 |
| PROS1基因 | 提供製造蛋白S指令的基因；其變異可引致遺傳性缺乏。 |
| 肺栓塞（PE） | 移到肺部並阻塞動脈的血塊，可危及生命。 |
| 血栓傾向（Thrombophilia） | 血液比正常更易凝固的傾向，可以是遺傳或後天的。 |
| 維他命K拮抗劑 | 華法林等一類抗凝血藥，減少肝臟製造依賴維他命K的凝血蛋白，包括蛋白S。 |
| 靜脈血栓栓塞（VTE） | 在靜脈形成的血塊的統稱，涵蓋DVT及肺栓塞。 |
常見問題
蛋白S與蛋白C是否一樣？
不一樣，它們是在同一調節系統中合作的兩種不同蛋白質。蛋白C被啟動後，成為分解過多凝血因子的酵素；蛋白S則是它的輔助因子，令這個分解過程有效得多。任何一種蛋白質缺乏，都可以各自提高血栓風險，醫生調查原因不明的血栓時，經常會同時檢查兩者。
為何我懷孕時蛋白S偏低？
懷孕是蛋白S暫時偏低最常見的原因之一，因為懷孕期間的荷爾蒙變化會自然降低血液中的水平，這種影響可在分娩後持續數星期。懷孕期間發現偏低，並不一定代表真正有潛在缺乏。如果懷疑是遺傳性，通常建議在產後一段較長時間、荷爾蒙變化完全消退後再驗。
如何分辨暫時性與終身的缺乏？
暫時性（即後天）缺乏，一般在根本原因消退後回復正常範圍，例如懷孕結束、在醫生監督下暫停抗凝血藥，或急病痊癒後。相反，遺傳性缺乏在不同時間、沒有任何暫時性影響下進行的多次檢查中都持續偏低。當單靠一般驗血未能釐清情況時，PROS1基因檢測有時可幫助確認遺傳原因。
新型薄血藥會影響蛋白S檢查嗎？
新型口服抗凝血藥一般不會像維他命K拮抗劑那樣降低蛋白S的實際濃度，但仍可能干擾部分用來量度它的功能檢測，得出誤導結果。因此，檢查最好在開始新型口服抗凝血藥之前進行，或在醫生監督下短暫停藥後進行，令結果反映你真正的基線，而不是藥物對化驗的干擾。
蛋白S偏低會引致出血而不是血栓嗎？
不會。蛋白S缺乏特別與較易凝血有關，而不是出血，因為它令身體失去其中一個天然的凝血煞掣。出血可能是治療確診缺乏時處方的抗凝血藥的副作用，尤其是劑量過高時，但這是來自治療而非缺乏本身。
蛋白S缺乏會影響懷孕或生育嗎？
缺乏不會直接降低生育能力，但可能增加某些妊娠併發症的風險，包括反覆流產及子癇前症，相信與影響胎盤的小血塊有關。由於懷孕本身也會因無關的荷爾蒙原因降低蛋白S水平，已知或懷疑有缺乏的女性在懷孕或計劃懷孕時，產科團隊通常會提供較密切的監察。
參考資料
- Protein S Deficiency: What Is It, Causes, Symptoms & Treatment — Cleveland Clinic：https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/21877-protein-s-deficiency
- Protein S deficiency — MedlinePlus Genetics，美國國家醫學圖書館（NIH）：https://medlineplus.gov/genetics/condition/protein-s-deficiency/
- Deep Vein Thrombosis (DVT) — Symptoms and Causes, Mayo Clinic：https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/deep-vein-thrombosis/symptoms-causes/syc-20352557
- Middeldorp S, et al. American Society of Hematology 2023 guidelines for management of venous thromboembolism: thrombophilia testing — Blood Advances, 2023（PubMed）：https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2023010177
- Moore GW. Thrombophilia Screening: Not So Straightforward — Seminars in Thrombosis and Hemostasis, 2024（PubMed）：https://doi.org/10.1055/s-0044-1786807
- Hansen RS, et al. Diagnosing protein S deficiency – Navigating challenges — Clinical Biochemistry, 2025（PubMed）：https://doi.org/10.1016/j.clinbiochem.2025.110950
- Tinkle MB. Inherited thrombophilias: Genetics and testing considerations — Journal of the American Association of Nurse Practitioners, 2026（PubMed）：https://doi.org/10.1097/JXX.0000000000001216
- Favaloro EJ, Moore GW, Pasalic L. Diagnosing thrombophilia: the case for genetic or functional testing? — Expert Review of Molecular Diagnostics, 2025（PubMed）：https://doi.org/10.1080/14737159.2025.2588621
- Wu Y, et al. Protein S Deficiency and the Risk of Venous Thromboembolism in the Han Chinese Population — Frontiers in Cardiovascular Medicine, 2022（PubMed PMID 35815065）：https://doi.org/10.3389/fcvm.2021.796755
- Shen MC, Lin JS, Tsay W. Protein C and protein S deficiencies are the most important risk factors associated with thrombosis in Chinese venous thrombophilic patients in Taiwan — Thrombosis Research, 2000（PubMed PMID 10973672）：https://doi.org/10.1016/s0049-3848(00)00265-6
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