驗血報告上的alpha 1球蛋白（α1球蛋白，alpha-1 globulins）被標示為異常時，你自然會想知道這個數值對健康有甚麼意義。Alpha 1球蛋白是一種名為「血清蛋白電泳」的化驗技術所分出的蛋白質組別之一，主要由肝臟製造的一種保護性蛋白質組成。結果高於或低於參考範圍，本身並不是診斷，而是醫生會配合你的徵狀及其他檢查一起解讀的線索。本文會解釋alpha 1球蛋白是甚麼、血清蛋白電泳實際量度甚麼、數值為何上升或下降、偏高或偏低可能提示甚麼，以及明顯偏低時何時值得用專門的跟進檢查確認。
Alpha 1球蛋白是甚麼？
Alpha 1球蛋白是在血液的液體部分（即血清）中運行的一小組蛋白質。在化驗報告上，它是化驗所一併分離及量度的幾個蛋白質組別（或稱「區帶」）之一。血液中大部分alpha 1球蛋白由肝臟製造，作用主要是保護性的：它們有助控制炎症，並保護脆弱的組織，尤其是肺部。由於其中幾種蛋白質對身體的壓力反應很快，alpha 1區帶的大小會隨抽血那一刻身體的狀況而上下變動。
血清蛋白電泳量度甚麼？
報告alpha 1球蛋白的檢查稱為血清蛋白電泳（serum protein electrophoresis），常簡稱SPE或SPEP。方法是把血清樣本放在電場中，電場會按大小及電荷，把血液中眾多的蛋白質拉開成不同的組別。結果是一幅帶有波峰的圖，代表五個主要部分：白蛋白、alpha 1、alpha 2、beta及gamma。SPE並不逐一列出每種蛋白質，而是顯示每個組別有多少，以及整體模式是否典型。它既是數字檢查，也是模式檢查，某一區帶的小變化要結合其他區帶來解讀。香港的報告多以英文列出各部分，數值一般以g/L或佔總蛋白的百分比表示。想了解整體情況如何配合，可以查看完整的血清蛋白電泳檢查。
Alpha 1區帶中的主要蛋白質
Alpha 1部分並非單一物質。它以α1抗胰蛋白酶（alpha-1 antitrypsin）為主，這種蛋白質保護肺部，免受一種原本會分解健康組織的酵素破壞。與它並列的有α1酸性糖蛋白（又稱血清類黏蛋白，orosomucoid），在炎症時會上升；還有少量α1脂蛋白，即較為人熟悉的HDL或「好膽固醇」。由於HDL帶有一種標誌性蛋白質，有些讀者也會留意相關的載脂蛋白A1（HDL指標）。當alpha 1球蛋白超出一般範圍，帶動變化的幾乎總是α1抗胰蛋白酶，這也是這個部分與這種蛋白質關係如此密切的原因。
Alpha 1區帶在整體電泳圖中的位置
Alpha 1球蛋白很少單獨解讀。醫生查看整個電泳模式，並把每個區帶與相鄰區帶比較時，它的數值才有意義。一個部分的升降可呼應另一部分的變化，所以整條曲線的形狀與任何單一數字同樣重要。下表總結每個部分包含甚麼，以及可以反映甚麼。
| 電泳部分 | 所含主要蛋白質 | 可以反映甚麼 |
|---|---|---|
| 白蛋白 | 白蛋白 | 營養、肝功能、體液平衡 |
| Alpha 1 | α1抗胰蛋白酶、α1酸性糖蛋白、少量HDL | 偏高時提示急性炎症；偏低時提示遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏症 |
| Alpha 2 | 結合珠蛋白、α2巨球蛋白、銅藍蛋白 | 炎症、腎臟流失蛋白質、紅血球分解 |
| Beta | 運鐵蛋白、補體蛋白、部分脂蛋白 | 鐵質運送、炎症、膽固醇處理 |
| Gamma | 免疫球蛋白（抗體） | 感染、免疫活動、單株蛋白 |
把各區帶並排來看，就明白為何單一個alpha 1異常結果很少能說明全部情況。醫生常把alpha 1球蛋白與相鄰的alpha 2球蛋白比較，並查看gamma球蛋白（免疫蛋白）來評估富含抗體的區帶。你的報告通常也會顯示白蛋白與球蛋白比例（A/G比例），這個簡單的計算把白蛋白與所有球蛋白的總和比較，讓你快速了解兩者是否平衡。
Alpha 1球蛋白的參考範圍代表甚麼？
Alpha 1球蛋白的參考範圍並非各處相同，它取決於方法、儀器及化驗所用來界定「典型」的人群，所以重要的是你自己結果旁邊印出的數字。Alpha 1球蛋白一般只佔血清總蛋白的一小部分——通常是球蛋白區帶中最小的一個——所以即使輕微變化，在圖上也可能看來很明顯。請以報告上的參考區間為基準，把你的alpha 1數值與那一欄比較，而不是與在別處找到的固定通用數字比較。
還有一點有助理解這個數字：單一讀數只是一張快照。由於α1抗胰蛋白酶在炎症時會上升，在你受感染期間量度的數值，可能與你感覺良好時量度的不同。這種時間效應是正常而可預期的，也是醫生常會覆驗，或把它與你其他結果一起解讀、而不是對單一數字作出反應的原因。
Alpha 1球蛋白為何偏高或偏低？
Alpha 1區帶的變化，通常歸結為兩大情況：身體在炎症時增加製造保護性蛋白質，或者因遺傳、或大量流失蛋白質而不足。下表把結果高於或低於參考範圍最常見的原因分組。
| Alpha 1球蛋白結果 | 常見原因 | 可能反映甚麼 |
|---|---|---|
| 高於參考範圍 | 急性或慢性炎症、感染、組織受傷或手術；懷孕或雌激素治療 | α1抗胰蛋白酶作為急性期蛋白，隨炎症上升 |
| 低於參考範圍 | 遺傳性α1抗胰蛋白酶缺乏症；腎病綜合症、嚴重肝病或營養不良令蛋白質大量流失 | α1抗胰蛋白酶因遺傳而不足，或蛋白質流失、製造不足 |
Alpha 1球蛋白偏高的原因
Alpha 1球蛋白偏高最常見的原因是炎症。α1抗胰蛋白酶及α1酸性糖蛋白都是急性期蛋白，即在感染、受傷、手術或慢性炎症病發作後數小時至數天內，肝臟會釋出更多。在這些情況下，alpha 1區帶偏高是體內正有炎症活動的一般訊號，而不是指向任何單一疾病。懷孕及含雌激素的治療也會令數值上升，因為雌激素會促使肝臟製造更多某些運載蛋白。要評估炎症的程度，醫生可能加驗C反應蛋白（CRP）或安排紅血球沉降率（ESR）檢查。
Alpha 1球蛋白偏低的原因
Alpha 1區帶偏低較少見，意義也不同。最需要考慮的原因是α1抗胰蛋白酶缺乏症，這是一種遺傳病，身體製造的有效α1抗胰蛋白酶太少。由於這種蛋白質平時保護肺部，而有缺陷的版本又會積聚在肝臟內，這種缺乏症與早發的肺氣腫及肝病有關。對香港讀者來說要知道，引致嚴重缺乏症的PI*Z基因在歐洲人中較常見，在亞洲大部分地區則幾乎不存在，所以在華人中這種病相當罕見——但罕見不等於不可能。身體大規模流失或製造不足蛋白質時，alpha 1區帶也會偏低——例如腎病綜合症（腎臟把蛋白質漏進小便）、嚴重肝病，或明顯的營養不良。由於alpha 1區帶偏低只是更大蛋白質模式的一部分，查看整體的球蛋白偏低情況也會有幫助。
你的alpha 1球蛋白結果可能代表甚麼？
單是數值超出範圍，只是提示你要看背景，而不是定論。最近傷風或已知有炎症疾病的人，alpha 1區帶輕微偏高，通常反映預期中的急性期反應，觸發因素消退後往往會回落。醫生會把結果與你的病史、身體檢查及電泳圖的其他部分一併衡量。Alpha 1球蛋白也常作為較全面檢查中的一行出現，常規檢視時通常會包括全面的驗血檢查，讓這個發現放在更完整的情況中解讀。
值得特別留意的情況是alpha 1區帶明顯偏低。由於α1抗胰蛋白酶佔這個部分的大部分，結果明顯偏低可能是α1抗胰蛋白酶缺乏症的第一個提示——這種遺傳病常被漏診。這不代表區帶偏低就能確診，而是代表這個發現值得核實，而不是置之不理。偏低的結果可以用專門的α1抗胰蛋白酶檢查確認或排除，如果水平偏低，通常接着會做基因或表型檢查。
甚麼時候應該見醫生？
化驗結果應由了解你病史的醫護人員解讀，但以下幾種情況會令這次討論更加迫切。如有以下任何一項，請考慮預約醫生（家庭醫生，或醫管局家庭醫學診所（前稱普通科門診））：
- 你的alpha 1球蛋白明顯低於參考範圍，尤其是你或近親曾有原因不明的肺部或肝臟問題。
- 你出現與病史不符的呼吸徵狀——氣促、喘鳴或久咳不癒——尤其是在45歲之前，或並沒有大量吸煙的習慣。
- 你留意到肝臟受壓的徵象，例如皮膚或眼白發黃、小便深色，或腿部或腹部腫脹。
- Alpha 1區帶偏高，並伴隨發燒、疼痛或其他未見好轉的感染或炎症徵象。
- 即使你感覺良好，覆驗後結果仍然超出範圍。
以上各點都不是診斷，只是提示你的alpha 1球蛋白值得由醫生親自解讀，並配合你的徵狀及醫生建議的任何跟進檢查。
最新科學進展
關於alpha 1區帶的研究，焦點較少放在這個部分本身，而更多放在它的主要蛋白質α1抗胰蛋白酶，以及導致很多偏低結果的遺傳性缺乏症。以下發現屬近期研究，仍在發展中，所以描述的是發展方向，而不是已成定論的日常做法。
及早發現是反覆出現的主題。近期關於α1抗胰蛋白酶缺乏症的綜述強調，這種病普遍未被診斷，而診斷的途徑其實很直接：血液中這種蛋白質水平偏低，再以基因或表型檢查確認具體的變異。這對你的實際意義是：如果你的alpha 1球蛋白偏低，一項簡單的確認檢查就能解答問題，而不必讓疑問懸而未決。
對於少數嚴重缺乏的人，一項大型跨國登記研究——登記研究即長期追蹤大量病人的有組織資料庫——報告指接受補充療法（即定期輸注所欠缺的α1抗胰蛋白酶蛋白質）的人，往往比沒有接受的人活得較長。對這個特定群組來說，結果令人鼓舞；不過研究人員仍然強調，避免接觸煙草煙霧仍是保護肺部最有力的單一方法。
最新的方向針對這種病的肝臟部分，目前這方面並沒有專門藥物。其中一種方法是名為fazirsiran的注射療法，它透過「靜默」有缺陷的基因指令，令肝臟大幅減少製造那種可在肝細胞內積聚的異常蛋白質。在一項早期安慰劑對照試驗中，它降低了血液及肝臟中的異常蛋白質，並減少了積聚；規模更大的第三期研究正在進行，以測試這是否能長遠轉化為對肝臟的實際好處。它很有前景，但尚未成為獲批准的治療。
更上游的研究方面，研究人員已開始測試基因治療——一種一次性的方法，旨在給身體一個正常的基因副本，讓它自行製造正常的α1抗胰蛋白酶。這些研究仍處於早期、以安全為重點的階段，要多年後才知道這個策略效果如何。目前最好把它們視為未來治療可能方向的一線希望，而不是今天在診所可以得到的治療。
詞彙表
| 詞彙 | 定義 |
|---|---|
| Alpha 1球蛋白 | 以α1抗胰蛋白酶為首的一組血液蛋白質，在血清蛋白電泳上量度為一個區帶。 |
| 血清蛋白電泳（SPE） | 按大小及電荷，把血清蛋白質分成不同區帶的化驗方法。 |
| α1抗胰蛋白酶（AAT） | Alpha 1區帶中的主要蛋白質，保護肺部免受一種會分解組織的酵素破壞。 |
| 急性期蛋白 | 在炎症、感染或受傷時，血液水平會迅速上升的蛋白質。 |
| α1抗胰蛋白酶缺乏症（AATD） | 一種遺傳病，有效的AAT偏低，可影響肺部及肝臟；在華人中罕見。 |
| α1酸性糖蛋白（血清類黏蛋白） | Alpha 1區帶中另一種在炎症時會增加的蛋白質。 |
| 腎病綜合症 | 一種令大量蛋白質漏進小便的腎病。 |
| SERPINA1基因 | 載有製造α1抗胰蛋白酶指令的基因。 |
| 補充療法 | 定期輸注α1抗胰蛋白酶蛋白質，用於提高嚴重缺乏者的水平。 |
| 電泳區帶（部分） | 血清蛋白質被分離後，在圖上看到的其中一個波峰或區域。 |
常見問題
Alpha 1球蛋白是否等於總蛋白？
不是。總蛋白一次過量度血清中所有蛋白質，主要是白蛋白加上所有球蛋白的總和。Alpha 1球蛋白只是這個總和中的一小部分，由血清蛋白電泳分出。你的總蛋白可以正常，而alpha 1這一部分卻偏高或偏低，這正是電泳分析有用的原因——它能揭示單一總蛋白數字會掩蓋的變化。
消炎藥會改變結果嗎？
會，但屬間接影響。α1抗胰蛋白酶及其他alpha 1蛋白質會隨炎症上升，所以如果某種藥物令根本的炎症平復，alpha 1區帶可能隨時間逐漸回到一般水平。這種變化反映的是炎症消退，而不是藥物直接作用於這種蛋白質。如果你正在服用消炎藥或激素藥物，解讀檢查結果時請說明，因為這有助解釋醫生看到的模式。
Alpha 1偏低是否一定是遺傳？
不一定。最重要的遺傳原因是α1抗胰蛋白酶缺乏症，區帶明顯偏低是檢查這種病的好理由。但當身體大量流失蛋白質（例如腎病綜合症），或製造減少（例如嚴重肝病或營養不良）時，數值也會下降。醫生會查看你的病史，在有需要時安排專門的α1抗胰蛋白酶檢查，來分辨這些可能性。
做這項檢查前需要空腹嗎？
血清蛋白電泳通常無需特別空腹，但各化驗所做法不同，而你的樣本可能與其他需要空腹的檢查一起抽取。最穩妥的做法是按化驗單上的指示，或向安排檢查的醫護團隊查詢。如果不肯定，事先致電化驗所問一問，就可省卻不必要的第二次到訪。
單一次alpha 1偏高可能代表嚴重問題嗎？
單一次alpha 1區帶偏高，最常反映一般的炎症——最近一次感染、受傷或病情發作——並往往在觸發因素消退後回落。它是一般訊號，而不是特定診斷。更重要的是走勢及同時出現的結果：持續偏高，或伴隨其他異常結果或徵狀，才是醫生會想進一步調查的情況。
α1抗胰蛋白酶缺乏症如何確診？
第一步是量度血液中α1抗胰蛋白酶的水平。如果水平偏低，再以基因或表型檢查找出相關的具體基因變異，以確認診斷，並顯示某人是帶因者還是有較完整的缺乏症。這兩步的方法快捷，在不少地方都可以做到，所以電泳上alpha 1區帶偏低值得跟進，而不必過分擔心。
資料來源
- MedlinePlus, U.S. National Library of Medicine — Alpha-1 Antitrypsin Testing, 2024 — medlineplus.gov
- National Heart, Lung, and Blood Institute (NIH) — Alpha-1 Antitrypsin Deficiency, 2024 — nhlbi.nih.gov
- Cleveland Clinic — Alpha-1 Antitrypsin Deficiency: Causes, Symptoms and Treatment — my.clevelandclinic.org
- Mayo Clinic — Alpha-1-antitrypsin deficiency: Symptoms and causes — mayoclinic.org
- Blanco I, Diego I, Castañón C, Bueno P, Miravitlles M — Estimated Worldwide Prevalence of the PI*ZZ Alpha-1 Antitrypsin Genotype in Subjects With Chronic Obstructive Pulmonary Disease — Archivos de Bronconeumología, 2023 — doi.org/10.1016/j.arbres.2023.03.016
- Dasi F — Alpha-1 antitrypsin deficiency — Medicina Clinica, 2023 — doi.org/10.1016/j.medcli.2023.10.014
- Mornex JF and colleagues — Alpha1-antitrypsin deficiency: an updated review — La Presse Medicale, 2023 — doi.org/10.1016/j.lpm.2023.104170
- Fraughen DD and colleagues — Augmentation Therapy for Severe Alpha-1 Antitrypsin Deficiency Improves Survival — American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2023 — doi.org/10.1164/rccm.202305-0863OC
- Clark VC and colleagues — Fazirsiran for Adults With Alpha-1 Antitrypsin Deficiency Liver Disease (SEQUOIA) — Gastroenterology, 2024 — doi.org/10.1053/j.gastro.2024.06.028
- ClinicalTrials.gov — Phase 3 study of fazirsiran in alpha-1 antitrypsin deficiency-associated liver disease (NCT05677971), 2023 — clinicaltrials.gov/study/NCT05677971
- ClinicalTrials.gov — Gene Therapy for Alpha-1 Antitrypsin Deficiency (NCT06996756), 2025 — clinicaltrials.gov/study/NCT06996756
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