紅斑狼瘡是甚麼?它是一種慢性自身免疫疾病:平時負責對抗感染的免疫系統,錯誤地攻擊身體自己的健康組織,引起炎症,可影響皮膚、關節、腎臟、血液、心臟、肺部和腦部。紅斑狼瘡的病情時好時壞:症狀可能發作(flare)一段時間,然後在稱為「緩解」的時期平靜下來。由於症狀與很多其他疾病重疊,紅斑狼瘡往往不易辨認,常常是因為血液及尿液檢查異常才被發現。本文以淺白的語言解釋紅斑狼瘡是甚麼、成因、需要留意的徵狀、醫生怎樣診斷,以及幫助病人保持健康的治療,並介紹正在改變治療方式的最新研究。紅斑狼瘡目前仍未能根治,但只要接受合適的治療,很多病人都能過着充實而活躍的生活。
紅斑狼瘡是甚麼?一種自身免疫疾病
一般所說的紅斑狼瘡,是指系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE),即最常見的類型。在自身免疫疾病中,身體會製造抗體,即免疫系統平時用來對付病菌的蛋白質,但這些抗體轉而攻擊自身的細胞。在紅斑狼瘡中,這些抗體往往是抗核抗體(ANA),會對身體細胞核內的物質產生反應,結果引起廣泛的炎症,可同時影響一個或多個器官。
紅斑狼瘡並不罕見。美國估計約有204,000人患有SLE,其中約九成是女性。它最常在15至45歲之間確診,在黑人、拉丁裔、亞裔及美洲原住民中較常見,而這些族群亦較易出現嚴重的器官受累。近親患紅斑狼瘡或其他自身免疫疾病會增加風險,但大部分病人並沒有患病的家人。想了解紅斑狼瘡在相關疾病中的位置,可參閱這篇自身免疫疾病概覽,內容包括症狀、成因及治療。
紅斑狼瘡的主要類型
紅斑狼瘡並非只有一種。四種主要類型影響的部位和表現各有不同。
| 類型 | 影響部位 | 主要特徵 |
|---|---|---|
| 系統性紅斑狼瘡(SLE) | 多個器官 | 最常見的類型,輕重程度差異很大 |
| 皮膚型紅斑狼瘡 | 主要是皮膚 | 包括盤狀紅斑狼瘡(圓形、會留疤的斑塊)及因日照引發的紅疹 |
| 藥物引起的紅斑狼瘡 | 關節及全身症狀 | 由某些長期服用的藥物引發,停藥後通常會消退 |
| 新生兒紅斑狼瘡 | 初生嬰兒 | 罕見,與母親傳給嬰兒的特定抗體有關 |
明顯的紅疹是皮膚受影響時最易辨認的跡象之一,你可以在這篇皮膚紅疹指南中了解更多成因、症狀及治療。
紅斑狼瘡的成因是甚麼?
坦白說,目前並沒有已知的單一成因。紅斑狼瘡是由多種因素共同作用,令免疫系統轉而攻擊身體:
- 遺傳:某些遺傳基因令部分人較易患病,所以家族病史很重要;但單靠基因並不足夠,大部分病人並沒有患病的親人。
- 荷爾蒙:由於紅斑狼瘡在生育年齡女性中遠較常見,一般認為女性荷爾蒙雌激素有一定作用。
- 環境誘因:對本身已有易患體質的人,疾病可由陽光中的紫外線、某些病毒感染、某些藥物(即藥物引起的紅斑狼瘡的成因)以及吸煙觸發。
有兩個常見的憂慮值得直接回答。紅斑狼瘡不會傳染,你不會從別人身上染上,也不會傳給別人。雖然它可能在家族中出現,但並不像眼睛顏色般以簡單、可預測的方式遺傳。背後的免疫失調與其他疾病相同,所以醫生往往會從自身免疫疾病的整體角度作檢查。
紅斑狼瘡的徵狀:由疲倦到蝴蝶斑
紅斑狼瘡最常見的徵狀是極度疲倦、關節痛和面上的蝴蝶斑。不過,徵狀因人而異,而且會隨時間改變,這正是紅斑狼瘡難以確定的原因之一。常見徵狀包括:
- 極度疲倦,往往是最影響日常生活的症狀
- 關節痛、僵硬及腫脹,屬一種關節炎症狀
- 橫跨兩頰和鼻樑的蝴蝶形紅疹(稱為顴部紅斑),曬太陽後往往加劇
- 皮膚對陽光敏感
- 沒有明顯感染的發燒
- 口腔或鼻腔出現不痛的潰瘍
- 脫髮
- 手指和腳趾在寒冷或緊張時變白或變藍(雷諾氏現象)
- 腳部或眼睛周圍水腫
典型的面部紅疹很明顯,但很多病人從來沒有出現,而且在膚色較深的人身上,皮膚變化可能看來不同。比較這篇皮膚紅疹比較中的各種紅疹,有助你分辨它們。
早期跡象,特別是女性
由於早期紅斑狼瘡往往表現為含糊、日常的不適,例如持續疲倦、低燒、關節酸痛或對陽光敏感的紅疹,很容易被誤以為是壓力、工作過勞或其他疾病。對生育年齡的女性來說,持續關節痛、不尋常疲倦加上面部紅疹這個組合,應該與醫生商討。
發作與緩解
紅斑狼瘡的病情很少每天一樣。症狀可能在發作時加劇,然後在緩解期減輕或消失。發作可輕可重,而且往往難以預測,不過陽光、感染和壓力等誘因都可能觸發。認識自己的警號,是與紅斑狼瘡共處最有用的技巧之一。
紅斑狼瘡怎樣診斷?血液及尿液檢查的角色
沒有任何單一檢查可以確診紅斑狼瘡。醫生,通常是風濕科醫生(專門處理關節及免疫疾病的專科醫生),會綜合你的症狀、病歷及家族病史、身體檢查和一系列化驗結果作出判斷,有時亦需要抽取皮膚或腎臟的小塊組織作活組織檢查。在香港,一般先由家庭醫生或醫院管理局的家庭醫學診所(前稱普通科門診)評估,再按需要轉介風濕科專科門診。
化驗在診斷和日後監察中都十分重要。下表列出最常用的檢查。
| 檢查 | 檢查甚麼 | 對紅斑狼瘡的意義 |
|---|---|---|
| 抗核抗體(ANA) | 針對細胞核的抗體 | 幾乎所有病人都呈陽性,是常見的第一步篩查 |
| 自身免疫抗體檢查 | 一組自身抗體 | 有助把紅斑狼瘡與其他自身免疫疾病區分 |
| 抗雙鏈DNA(anti-dsDNA)及抗Sm抗體 | 較具紅斑狼瘡特異性的抗體 | 支持診斷,並可追蹤疾病活躍程度 |
| 補體C3檢查及補體C4檢查 | 在炎症中被消耗的免疫蛋白 | 偏低常表示疾病活躍,特別是腎臟受累 |
| 全血計數(CBC) | 紅血球、白血球、血小板 | 紅斑狼瘡可引起貧血,以及白血球或血小板偏低 |
| 紅血球沉降率(ESR) | 整體炎症 | 發作時常會上升 |
| 尿液檢查及尿液中的蛋白 | 腎臟受累 | 尿中有蛋白或血可能是腎臟受損的早期跡象 |
| 腎功能檢查 | 肌酸酐、eGFR、尿素 | 檢查腎臟的過濾功能 |
由於沒有任何單一結果可以下定論,醫生會考慮整體情況。這亦解釋了為何單憑ANA陽性並不代表你患上紅斑狼瘡:很多健康的人都有低滴度的ANA陽性。香港的化驗報告多以英文列出這些項目(例如「ANA」「Anti-dsDNA」「C3」「C4」),肌酸酐以µmol/L、尿素以mmol/L報告。
紅斑狼瘡怎樣影響身體?
由於紅斑狼瘡是全身性的疾病,炎症幾乎可以影響任何器官。了解它常侵襲的部位,有助明白為何需要定期監察。
- 腎臟:腎臟發炎稱為狼瘡腎炎(lupus nephritis),是最嚴重的併發症之一。初期可能沒有症狀,所以需要定期做尿液檢查和腎功能化驗;小便有泡或尿蛋白偏高可能是早期線索。
- 血液:紅斑狼瘡可令紅血球(貧血)、白血球或血小板下降,這些會在全血計數報告上顯示。
- 心臟及肺部:炎症可影響心臟或肺部外的包膜,引起胸痛或氣促。
- 腦部及神經系統:部分病人會出現頭痛、記憶力或專注力問題(常稱為「腦霧」)、情緒變化,罕見情況下會抽搐。
- 血液凝固:部分病人帶有增加血栓風險的抗體,這種情況需要特定的處理。
紅斑狼瘡的治療:控制炎症、保護器官
紅斑狼瘡目前未能根治,但治療已大幅進步,今天的目標很清晰:平息免疫攻擊、預防發作、保護器官,並把副作用(特別是類固醇的副作用)減至最低。治療會按受影響的身體部位和疾病的活躍程度而度身訂造。
常見的治療包括:
- 抗瘧藥:羥氯喹(hydroxychloroquine)幾乎是所有病人的基礎藥物,能紓緩關節痛、紅疹和疲倦,並有助預防發作。
- 非類固醇消炎藥(NSAIDs):用於紓緩疼痛、腫脹及發燒。
- 類固醇:例如prednisone(潑尼松),能迅速減輕炎症,通常以最低有效劑量、在最短時間內使用。
- 免疫抑制劑:例如mycophenolate、azathioprine或methotrexate,能平息過度活躍的免疫系統,特別是在器官受累時使用。
- 生物製劑:較新的標靶藥物,包括belimumab和anifrolumab,會阻斷免疫反應中的特定環節,用於中度至嚴重的病人。
對狼瘡腎炎,醫生可能會加用保護腎臟的藥物,治療亦會緊貼化驗結果調整。
生活方式及自我照顧
日常習慣對兩次發作之間的狀況有實際影響:
- 用衣物、帽子和防曬用品保護皮膚,因為紫外線可觸發發作。
- 不要吸煙。
- 保持活躍,恆常做溫和的運動。
- 定期覆診,以便及早發現問題。
- 按時接種疫苗,因為部分治療紅斑狼瘡的藥物會影響免疫系統。
與紅斑狼瘡共處:實際的前景如何?
紅斑狼瘡有多嚴重?會否致命?這是最常見的問題之一,值得一個直接而冷靜的答案:今天大部分病人可以預期擁有正常或接近正常的壽命。數十年前,紅斑狼瘡的預後很差;如今由於較早診斷和較佳的治療,大部分病人都能工作、運動和組織家庭。
話雖如此,紅斑狼瘡是需要長期照顧的嚴重疾病。最大的風險來自主要器官受累(特別是腎臟)、心血管疾病和感染,所以持續治療、定期監察和不要漏服藥物都非常重要。在病情受控的情況下,很多患紅斑狼瘡的女性也能健康懷孕,最好事先與醫療團隊計劃。
何時應該求醫?
如果你發現新出現、原因不明的紅疹、持續發燒、持續關節痛或極度疲倦,特別是同時出現,就應該求醫。已確診紅斑狼瘡的人,如出現發作或嚴重併發症的警號,請盡快聯絡醫療團隊,例如:
- 新出現或擴散的紅疹,或久未癒合的潰瘍
- 持續不退的發燒
- 胸痛或氣促
- 腳部水腫或小便有泡,可能提示腎臟受累
- 劇烈頭痛、神志混亂或新出現的視力變化
這些情況可能表示疾病活躍,治療或需調整。如出現嚴重胸痛、呼吸困難或神志不清,請立即致電999或前往急症室。
最新科學進展
紅斑狼瘡的研究進展迅速,正由全面抑制免疫系統,轉向更精準的方法。以下摘要反映PubMed收錄的近期研究,描述的是有希望的方向,而不是已確定的根治方法。
最受關注的進展是CAR-T細胞治療。這種方法借鑒自癌症治療:在實驗室改造病人自己的免疫細胞(T細胞),去清除行為失常、製造抗體的B細胞,等於為免疫系統「重新啟動」。在一項備受關注、共15名病人的病例系列研究中(屬小型、早期研究,會長時間追蹤每位病人),2024年刊於《新英格蘭醫學雜誌》的結果顯示,所有紅斑狼瘡病人都達到緩解,並能停用平時的紅斑狼瘡藥物;在中位數約15個月的跟進期內,短期副作用大多輕微。《Nature Reviews Rheumatology》(2024)和《Nature Reviews Drug Discovery》(2025)的綜述形容這可能是一個轉捩點,但亦強調重要的保留:病人數目仍然很少、跟進期屬短至中期、治療過程艱辛並有感染等實際風險,而且只在專科中心的研究環境中提供。
除細胞治療外,幾種標靶藥物亦擴闊了治療選擇。生物製劑如anifrolumab(阻斷一種稱為第一型干擾素、會推動紅斑狼瘡炎症的訊號分子)和belimumab,反映了治療由針對整個免疫系統轉向針對特定免疫途徑的大趨勢。目前,抗瘧藥和其他已確立的藥物仍是治療的基礎,而這些較新的選擇只用於經挑選的病人,並仍在研究之中。一如以往,只有醫生才能判斷某種新治療是否適合個別病人。
詞彙表
| 名詞 | 定義 |
|---|---|
| 抗核抗體(ANA) | 針對身體自身細胞核的抗體;紅斑狼瘡病人常呈陽性,但健康人也可能出現。 |
| 自身免疫疾病 | 免疫系統攻擊身體自己的健康組織,而不是病菌的疾病。 |
| 生物製劑 | 由活細胞製造、阻斷免疫反應特定環節的藥物,例如belimumab或anifrolumab。 |
| 補體(C3及C4) | 在炎症中被消耗的免疫蛋白;偏低可能表示紅斑狼瘡活躍。 |
| 皮膚型紅斑狼瘡 | 主要影響皮膚的紅斑狼瘡,包括盤狀紅斑狼瘡。 |
| 發作(flare) | 紅斑狼瘡症狀加劇、之後再減輕的時期。 |
| 狼瘡腎炎 | 由紅斑狼瘡引起的腎臟發炎,是較嚴重的併發症之一。 |
| 顴部紅斑 | 部分病人兩頰和鼻樑上的蝴蝶形紅疹。 |
| 緩解 | 紅斑狼瘡平靜、症狀輕微或消失的時期。 |
| 系統性紅斑狼瘡(SLE) | 最常見的紅斑狼瘡類型,可同時影響多個器官。 |
常見問題
紅斑狼瘡會遺傳嗎?
紅斑狼瘡不會以簡單、直接的方式遺傳。某些基因會令人較易患病,而近親患紅斑狼瘡或其他自身免疫疾病會令風險略為增加。即使如此,大部分病人並沒有患病的家人,而且單靠基因並不會致病,環境誘因和荷爾蒙也有作用。病人的親屬除非出現症狀,否則不需要例行檢查。
紅斑狼瘡會傳染嗎?
不會。紅斑狼瘡不會透過接觸、咳嗽、共用食物或任何其他途徑在人與人之間傳播。它是一種自身免疫疾病,即源自病人自己的免疫系統,而不是來自病菌。你不會染上紅斑狼瘡,也不會把它傳給別人,包括家人和伴侶。
男性會患紅斑狼瘡嗎?
會。雖然約九成病人是女性,但男性也確實會患上。由於較少預料到,男性病人有時會較遲確診,但症狀、檢查和治療都是一樣的。有研究指出男性可能較易出現嚴重的器官受累,所以原因不明的關節痛、紅疹或疲倦都應及早檢查。
紅斑狼瘡會令人體重增加嗎?
紅斑狼瘡本身不會直接令體重增加,但幾個相關因素可能會。常用來控制炎症的類固醇(例如prednisone)會增加食慾和令身體積水。疲倦和關節痛也可能令人較難保持活躍。如腎臟受累引起水腫,亦會增加水分重量。與醫療團隊討論飲食、溫和運動及最低有效的類固醇劑量,會有幫助。
紅斑狼瘡可以根治嗎?
紅斑狼瘡目前未能根治,但可以得到良好控制。現代治療旨在控制炎症、預防發作和保護器官,很多病人能達到長時間的緩解,症狀很少。為免疫系統「重新啟動」的方法,例如CAR-T細胞治療,研究結果令人鼓舞,但仍屬實驗性質。現階段,持續治療和監察能讓病情受控。
單一驗血能確診紅斑狼瘡嗎?
不能。沒有任何單一驗血可以診斷紅斑狼瘡。ANA陽性在紅斑狼瘡中很常見,但很多健康的人也會出現,所以它只是起點。醫生會把多項檢查,包括較具特異性的抗體、補體水平、血球計數和尿液檢查,與你的症狀、病歷和身體檢查結合判斷。這正是為何一併解讀全部結果如此重要。
參考資料
- Lupus Basics — Centers for Disease Control and Prevention (CDC)
- Systemic Lupus Erythematosus (Lupus) — NIH National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases (NIAMS)
- Lupus: Symptoms and Causes — Mayo Clinic
- Müller F, et al. CD19 CAR T-Cell Therapy in Autoimmune Disease — A Case Series with Follow-up. New England Journal of Medicine, 2024(經PubMed檢索)。DOI
- Schett G, et al. Advancements and challenges in CAR T cell therapy in autoimmune diseases. Nature Reviews Rheumatology, 2024(經PubMed檢索)。DOI
- Scherlinger M, et al. Advances in the treatment of systemic lupus erythematosus. Nature Reviews Drug Discovery, 2025(經PubMed檢索)。DOI
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