Multiple myeloma adalah kanker sel plasma, sejenis sel darah putih yang hidup di sumsum tulang dan biasanya membantu melawan infeksi. Dalam artikel ini, Anda akan mempelajari apa itu multiple myeloma, apa penyebabnya dan siapa yang paling berisiko, bagaimana dokter menemukan dan menentukan stadiumnya, serta bagaimana pengobatannya saat ini. Kami juga menjelaskan tes darah dan urin yang mendasari diagnosis, tanda-tanda peringatan yang perlu diketahui, dan bagaimana prospeknya sekarang setelah pengobatan membaik. Tujuannya adalah memberikan informasi yang jelas dan mudah dipahami sehingga Anda dapat membaca hasil Anda sendiri dengan lebih percaya diri dan mengajukan pertanyaan yang lebih baik pada kunjungan Anda berikutnya.
Apa itu mieloma multipel?
Multiple myeloma adalah kanker darah yang dimulai dari sel plasma. Sel plasma yang sehat menghasilkan antibodi, yaitu protein yang mengenali dan menyerang kuman. Pada myeloma, satu sel plasma abnormal menggandakan dirinya berulang kali hingga sel-sel kanker ini menumpuk di sumsum tulang dan menggeser sel-sel normal yang menghasilkan sel darah merah, sel darah putih, dan trombosit.
Alih-alih antibodi yang bermanfaat, sel-sel mieloma memproduksi sejumlah besar protein antibodi tunggal yang identik. Dokter menyebutnya protein monoklonal, atau protein M. Protein abnormal ini adalah sidik jari penyakit: protein ini muncul dalam darah dan seringkali dalam urin, dan inilah yang dirancang untuk ditemukan oleh sebagian besar tes mieloma. Anda dapat melihatnya sebagai lonjakan pada tes elektroforesis protein, biasanya di dalam pita gamma globulin.
Kata "multipel" merujuk pada fakta bahwa penyakit ini biasanya menyerang sumsum tulang di beberapa tempat sekaligus, seringkali di tulang belakang, panggul, tulang rusuk, dan tengkorak. Mieloma terkadang disalahartikan sebagai kanker tulang karena merusak tulang, tetapi ini adalah kanker sel darah, bukan kanker tulang itu sendiri.
Spektrum penyakit: MGUS, mieloma yang masih dalam tahap awal (smoldering myeloma), dan mieloma aktif.
Multiple myeloma jarang muncul begitu saja. Menurut National Cancer Institute, penyakit ini hampir selalu berkembang dari kondisi sebelumnya yang tidak menunjukkan gejala, yang disebut monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS). Pada MGUS, terdapat sedikit protein M, tetapi tidak ada gejala dan tidak ada kerusakan organ.
Sebagian besar penderita MGUS tidak pernah berkembang menjadi kanker. Mayo Clinic mencatat bahwa hanya sekitar 1 dari 100 penderita MGUS setiap tahunnya yang berkembang menjadi mieloma atau kondisi terkait. Di antara MGUS dan penyakit aktif terdapat tahap tengah yang disebut mieloma multipel yang masih dalam tahap awal (smoldering multiple myeloma), di mana terdapat lebih banyak protein abnormal tetapi penyakit tersebut masih belum menimbulkan bahaya.
Memahami spektrum ini penting karena menjelaskan mengapa beberapa orang hanya dipantau selama bertahun-tahun dan tidak langsung diobati. Jumlah protein M, proporsi sel plasma di sumsum tulang, dan apakah ada kerusakan organ yang muncul adalah hal-hal yang membedakan kondisi yang perlu dipantau dari kondisi yang perlu diobati.
Apa penyebab multiple myeloma, dan siapa yang berisiko?
Jawaban jujurnya adalah tidak ada yang tahu persis apa penyebab multiple myeloma. Yang diketahui para peneliti adalah penyakit ini dimulai ketika perubahan genetik (mutasi) menumpuk di dalam sel plasma, mematikan kontrol normal yang memberi tahu sel kapan harus berhenti membelah. Mengapa perubahan tersebut terjadi pada satu orang dan tidak pada orang lain masih dipelajari.
Meskipun penyebabnya belum jelas, beberapa faktor dikaitkan dengan peluang lebih tinggi untuk terkena penyakit ini. Mayo Clinic dan National Cancer Institute menjelaskan faktor risiko yang paling konsisten:
- Usia. Kebanyakan orang didiagnosis setelah usia 60 tahun, dan risikonya terus meningkat seiring bertambahnya usia.
- Jenis kelamin. Pria sedikit lebih mungkin terkena mieloma dibandingkan wanita.
- Ras. Myeloma kira-kira dua kali lebih umum terjadi pada orang kulit hitam dibandingkan orang kulit putih, dan cenderung muncul pada usia yang lebih muda.
- Riwayat MGUS. Memiliki MGUS merupakan faktor risiko tunggal terkuat yang diketahui.
- Riwayat keluarga. Memiliki kerabat dekat yang menderita mieloma sedikit meningkatkan risiko Anda sendiri, meskipun sebagian besar kasus tidak diturunkan secara genetik.
- Obesitas, dan kemungkinan paparan jangka panjang terhadap bahan kimia industri tertentu atau radiasi dosis tinggi.
Penting untuk memahami dengan jelas apa yang bukan penyebab mieloma. Penyakit ini tidak menular, Anda tidak dapat tertular dari orang lain, dan tidak ada diet atau pilihan gaya hidup yang diketahui secara langsung menyebabkannya. Memiliki satu atau lebih faktor risiko tidak berarti Anda akan terkena penyakit ini, dan banyak orang yang mengembangkan mieloma tidak memiliki faktor risiko yang jelas sama sekali.
Gejala dan kriteria CRAB
Multiple myeloma stadium awal seringkali tidak menimbulkan gejala dan terdeteksi secara kebetulan melalui tes darah rutin. Jika gejala muncul, biasanya disebabkan oleh dua hal: sel myeloma yang merusak tulang dan sumsum tulang, serta protein abnormal yang memengaruhi darah dan ginjal.
Para dokter mengelompokkan empat bentuk klasik kerusakan organ di bawah alat bantu mengingat CRAB. Ciri-ciri ini juga digunakan untuk menentukan apakah penyakit tersebut aktif dan membutuhkan pengobatan.
| Fitur CRAB | Apa artinya | Apa yang mungkin Anda perhatikan |
|---|---|---|
| C — Kalsium (tinggi) | Penguraian tulang melepaskan kalsium ke dalam darah (hiperkalsemia) | Rasa haus yang berlebihan, sering buang air kecil, sembelit, kebingungan, mual |
| R — Ginjal (renal) | Protein abnormal dan kadar kalsium tinggi memberi tekanan pada ginjal. | Urine berbusa, pembengkakan, kelelahan, penurunan produksi urine. |
| A — Anemia | Mieloma menghambat sel-sel yang memproduksi sel darah merah. | Kelelahan, lemas, pucat, sesak napas |
| B — Tulang | Mieloma menyebabkan titik lemah dan penipisan pada tulang. | Nyeri tulang yang terus-menerus (seringkali di punggung atau tulang rusuk), patah tulang akibat cedera ringan. |
Selain CRAB, multiple myeloma dapat menyebabkan infeksi berulang, karena tubuh tidak dapat memproduksi antibodi yang cukup, serta penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan, demam yang sering, dan mati rasa atau kesemutan di tangan dan kaki. Beberapa orang pertama kali menyadari bahwa hitung darah lengkap menunjukkan anemia, bahwa mereka kadar kalsium tinggi, atau bahwa mereka penanda ginjal kreatinin telah terjadi secara perlahan, bahkan sebelum petunjuk lain muncul.
Bagaimana multiple myeloma didiagnosis?
Diagnosis biasanya dimulai bukan dengan gejala yang dramatis, tetapi dengan hasil tes darah yang mengejutkan. Seperti yang dijelaskan oleh ahli hematologi Mayo Clinic, mieloma sering dicurigai ketika tes rutin menunjukkan protein total yang sangat tinggi, jumlah sel darah rendah, atau angka ginjal yang abnormal. Dari situ, dokter menggunakan serangkaian tes yang terfokus untuk mengkonfirmasi penyakit, mengukur seberapa banyak protein yang diproduksi, dan memeriksa kerusakan organ.
| Tes | Apa yang dicarinya |
|---|---|
| Elektroforesis protein serum (SPEP) | Lonjakan protein M dalam darah |
| Imunofiksasi | Memastikan jenis antibodi abnormal yang tepat. |
| Rantai ringan bebas serum dan rasio kappa/lambda | Potongan antibodi yang diproduksi secara berlebih, berguna untuk deteksi dini dan pemantauan. |
| Kadar imunoglobulin (IgG, IgA) | Mengidentifikasi jenis antibodi mana yang diproduksi secara berlebihan. |
| Protein total dan hitung darah lengkap | Kadar protein tinggi dan anemia |
| Kalsium dan kreatinin | Hiperkalsemia dan fungsi ginjal |
| Tes urine 24 jam | Protein dalam urin, termasuk rantai ringan yang dikenal sebagai protein Bence Jones |
| Biopsi sumsum tulang | Persentase sel plasma abnormal di sumsum tulang |
| Pencitraan (CT seluruh tubuh dosis rendah, MRI, atau PET) | Kerusakan tulang dan tumor |
Untuk membuat diagnosis formal, dokter mencari proporsi sel plasma klonal yang tinggi di sumsum tulang, umumnya setidaknya 10 persen, bersamaan dengan setidaknya satu tanda bahwa penyakit tersebut menimbulkan kerusakan. Kerusakan tersebut dapat berupa fitur CRAB apa pun, atau salah satu dari beberapa penanda "penentu mieloma", seperti tingkat sel plasma yang sangat tinggi, rasio rantai ringan bebas yang sangat timpang, atau lebih dari satu lesi fokal yang terlihat pada MRI. Ketika protein tersebut ada tetapi tidak ada tanda-tanda ini, diagnosisnya adalah MGUS atau mieloma yang masih dalam tahap awal, dan rencananya biasanya adalah pemantauan yang cermat daripada pengobatan.
Tahapan mieloma multipel
Setelah mieloma terkonfirmasi, penentuan stadium membantu menggambarkan seberapa lanjut penyakit tersebut dan memandu rencana pengobatan. Sistem yang paling banyak digunakan saat ini adalah Revised International Staging System (R-ISS), yang menggabungkan beberapa pengukuran rutin.
- Beta-2 mikroglobulin, protein yang meningkat seiring dengan jumlah mieloma dalam tubuh. Penanda terkait, globulin beta-2, dilaporkan pada pengujian protein standar.
- Albumin, sebuah protein yang cenderung menurun seiring dengan meningkatnya aktivitas penyakit.
- Laktat dehidrogenase (LDH), sebuah enzim yang dapat mencerminkan seberapa cepat sel-sel tersebut mengalami pergantian.
- Sitogenetika, yang berarti perubahan kromosom spesifik di dalam sel mieloma yang ditemukan pada sampel sumsum tulang.
Stadium 1 menggambarkan penyakit berisiko rendah dengan penanda yang menguntungkan, sedangkan stadium 3 menggambarkan penyakit berisiko tinggi. Penentuan stadium bukanlah prediksi untuk satu orang saja; ini hanyalah salah satu alat di antara beberapa alat lainnya, dan tim perawatan Anda akan mempertimbangkannya bersama dengan usia, fungsi ginjal, dan kesehatan Anda secara keseluruhan.
Pilihan pengobatan untuk mieloma multipel
Saat ini belum ada obat untuk multiple myeloma, tetapi penyakit ini sangat dapat diobati, dan pengobatannya telah berubah secara dramatis selama dua dekade terakhir. Tujuannya adalah untuk mengendalikan penyakit, meredakan gejala, melindungi tulang dan ginjal, dan menjaga kesehatan Anda selama mungkin. Menurut National Cancer Institute, pengobatan sangat bergantung pada stadium dan apakah penyakit tersebut menimbulkan gejala.
Untuk MGUS dan sebagian besar mieloma yang masih dalam tahap awal, pendekatan standar adalah pengawasan ketat, dengan tes darah dan pemeriksaan rutin tetapi tanpa pengobatan obat. Mengobati stadium awal ini terlalu dini belum terbukti membantu orang untuk hidup lebih lama di luar uji klinis.
Ketika mieloma aktif membutuhkan pengobatan, dokter biasanya menggabungkan obat-obatan dari berbagai kelompok, karena menyerang kanker dengan beberapa cara sekaligus bekerja lebih baik daripada menggunakan satu obat saja.
| Jenis pengobatan | Cara kerjanya | Contoh |
|---|---|---|
| Inhibitor proteasom | Memblokir daur ulang protein sel sehingga sel mieloma mati. | Bortezomib, carfilzomib |
| Imunomodulator | Meningkatkan daya serang imun dan memperlambat pertumbuhan kanker. | Lenalidomide, pomalidomide |
| Antibodi monoklonal | Antibodi buatan laboratorium yang menargetkan penanda (CD38) pada sel mieloma | Daratumumab, isatuximab |
| Kortikosteroid | Mengurangi peradangan dan membantu membunuh sel-sel mieloma. | Deksametason |
| Transplantasi sel punca | Kemoterapi dosis tinggi diikuti dengan penyelamatan menggunakan sel punca Anda sendiri. | Transplantasi autolog |
Banyak orang yang cukup bugar menjalani transplantasi sel induk autologus setelah putaran pertama pengobatan obat mereka, seringkali diikuti dengan terapi pemeliharaan dosis rendah untuk menjaga agar penyakit tetap terkendali. Ketika mieloma kambuh atau berhenti merespons, pilihan yang lebih baru dapat membantu, termasuk terapi sel T CAR (sel imun yang direkayasa di laboratorium untuk memburu mieloma) dan antibodi bispesifik (obat yang menghubungkan sel imun pasien sendiri dengan kanker). Perawatan suportif sama pentingnya: obat penguat tulang, pengobatan anemia dan infeksi, dan langkah-langkah untuk melindungi ginjal semuanya membantu orang merasa lebih baik dan tetap aktif. Dokter Anda memilih kombinasi berdasarkan penyakit Anda, kondisi kesehatan Anda lainnya, dan preferensi Anda.
Hidup dengan multiple myeloma dan prospeknya
Multiple myeloma biasanya merupakan kondisi jangka panjang yang dikelola selama bertahun-tahun, dengan periode pengobatan, periode remisi, dan pemantauan rutin di antaranya. Remisi berarti penyakit terkendali dan protein abnormal telah menurun, bukan berarti kanker telah hilang selamanya, jadi tim Anda terus memantau protein M dan rantai ringan bebas untuk mendeteksi perubahan apa pun sejak dini.
Angka harapan hidup telah meningkat secara substansial. Data dari program SEER Institut Kanker Nasional menunjukkan bahwa, di Amerika Serikat, sekitar 6 dari 10 orang masih hidup lima tahun setelah diagnosis, dan hasil pengobatan terus membaik seiring dengan hadirnya perawatan baru. Angka-angka ini adalah rata-rata berdasarkan orang-orang yang didiagnosis beberapa tahun yang lalu, dan sangat bervariasi tergantung pada stadium, genetika, usia, dan bagaimana penyakit tersebut merespons, sehingga tidak dapat memprediksi jalan hidup seseorang. Banyak orang hidup dengan baik untuk waktu yang lama, bekerja, bepergian, dan tetap aktif di antara perawatan.
Kapan harus menemui dokter?
Sebagian besar gejala yang dikaitkan dengan mieloma memiliki penjelasan yang jauh lebih umum dan tidak berbahaya. Namun demikian, ada baiknya berkonsultasi dengan dokter jika Anda memperhatikan salah satu dari gejala berikut, terutama jika lebih dari satu gejala terjadi bersamaan atau gejalanya menetap:
- Nyeri tulang yang berlangsung selama berminggu-minggu, terutama di punggung atau tulang rusuk, atau tulang yang patah setelah benturan ringan.
- Rasa lelah atau sesak napas yang tidak biasa dan berkepanjangan yang bisa mengindikasikan anemia.
- Infeksi yang sering terjadi atau sulit disembuhkan
- Gejala kadar kalsium tinggi, seperti rasa haus yang berlebihan, sembelit, kebingungan, atau sering buang air kecil.
- Urine berbusa, pembengkakan, atau tanda-tanda masalah ginjal lainnya.
- Hasil pemeriksaan darah yang abnormal, seperti kadar protein total yang tinggi atau kadar kalsium yang meningkat, yang ingin diselidiki oleh dokter Anda.
Mencari nasihat bukan berarti Anda mengidap kanker. Hal itu hanya memungkinkan dokter untuk memesan tes yang tepat dan menyingkirkan kemungkinan penyakit lain, yang mana diagnosis dini dan akurat sangat penting.
Glosarium
| Ketentuan | Definisi |
|---|---|
| Protein Bence Jones | Fragmen antibodi bebas (rantai ringan) yang masuk ke dalam urin pada banyak penderita mieloma. |
| Biopsi sumsum tulang | Suatu tes yang mengambil sampel sumsum tulang dalam jumlah kecil untuk mengukur persentase sel plasma abnormal. |
| Kriteria CRAB | Empat tanda kerusakan organ terkait mieloma: kadar kalsium tinggi, masalah ginjal, anemia, dan kerusakan tulang. |
| Rantai lampu gratis | Potongan-potongan kecil antibodi diukur dalam darah; rasio kappa/lambda membantu mendeteksi dan memantau mieloma. |
| Protein M (protein monoklonal) | Antibodi abnormal tunggal yang diproduksi oleh sel mieloma, digunakan untuk mendiagnosis dan melacak penyakit tersebut. |
| MGUS | Gammopati monoklonal dengan signifikansi yang tidak ditentukan; prekursor diam dengan sejumlah kecil protein M dan tanpa gejala. |
| Sel plasma | Sel darah putih yang biasanya memproduksi antibodi dan menjadi kanker pada mieloma. |
| Penghambat proteasom | Kelas obat mieloma yang menghambat sistem daur ulang protein sel. |
| Mieloma yang membara | Tahap transisi dengan protein abnormal yang lebih banyak daripada MGUS tetapi masih belum ada kerusakan organ. |
| Transplantasi sel punca | Kemoterapi dosis tinggi diikuti dengan penyelamatan menggunakan sel punca darah pasien sendiri yang telah disimpan. |
Pertanyaan yang sering diajukan
Apakah multiple myeloma bersifat keturunan atau diturunkan dalam keluarga?
Multiple myeloma biasanya tidak diturunkan secara genetik, dan sebagian besar penderita tidak memiliki riwayat keluarga. Meskipun demikian, memiliki kerabat dekat yang menderita myeloma atau MGUS sedikit meningkatkan risiko Anda sendiri, yang menunjukkan adanya pengaruh genetik. Perubahan yang memicu myeloma terjadi di dalam sel plasma selama masa hidup seseorang; perubahan tersebut tidak diturunkan seperti warna mata. Jika beberapa kerabat dekat pernah menderita myeloma atau kanker darah terkait, sebutkan hal ini kepada dokter Anda agar hasil pemeriksaan Anda dapat diinterpretasikan dengan mempertimbangkan konteks tersebut.
Apakah multiple myeloma dapat disembuhkan, dan apa arti remisi?
Saat ini belum ada obat untuk multiple myeloma, tetapi penyakit ini sangat dapat diobati, dan banyak orang dapat hidup dengan baik selama bertahun-tahun. Pengobatan bertujuan untuk mencapai remisi, yang berarti penyakit tersebut terkendali dan protein abnormal menurun, terkadang hingga ke tingkat yang tidak terdeteksi. Remisi tidak sama dengan sembuh, karena penyakit dapat kambuh, itulah sebabnya pemantauan terus dilakukan bahkan ketika Anda merasa sehat. Karena pengobatan terus meningkat, prospek saat ini lebih baik daripada yang ditunjukkan oleh statistik sebelumnya.
Apa biasanya tanda pertama dari multiple myeloma?
Seringkali tidak ada tanda awal yang jelas, dan penyakit ini sering ditemukan secara kebetulan melalui tes darah yang dilakukan untuk alasan lain. Ketika gejala awal muncul, biasanya berupa nyeri tulang yang terus-menerus, terutama di punggung atau tulang rusuk, atau kelelahan yang tidak dapat dijelaskan yang disebabkan oleh anemia. Infeksi berulang dan peningkatan kadar kalsium atau protein pada pemeriksaan darah rutin adalah petunjuk awal umum lainnya. Tidak satu pun dari gejala ini yang menunjukkan mieloma secara sendiri-sendiri, karena masing-masing memiliki banyak penyebab yang lebih umum, tetapi kombinasi dari beberapa gejala patut diselidiki.
Apakah mieloma multipel sama dengan kanker tulang?
Tidak. Meskipun mieloma sering merusak tulang dan menyebabkan nyeri tulang, ini adalah kanker sel plasma di sumsum tulang, bukan kanker yang dimulai di tulang itu sendiri. Kanker tulang sejati, seperti osteosarkoma, dimulai di jaringan tulang. Kebingungan ini dapat dimengerti karena tulang yang lemah dan patah tulang sering terjadi pada mieloma, tetapi penyakit dan pengobatannya sangat berbeda dari kanker tulang primer.
Apakah multiple myeloma dapat terdeteksi melalui tes darah rutin?
Seringkali, ya, setidaknya sebagai petunjuk. Tes rutin dapat mengungkapkan anemia, protein total yang tinggi, kalsium yang meningkat, atau hasil ginjal yang abnormal, yang semuanya dapat mendorong dokter untuk menyelidiki lebih lanjut. Namun, untuk mengkonfirmasi diagnosis, diperlukan tes spesifik seperti elektroforesis protein, pengukuran rantai ringan bebas, biopsi sumsum tulang, dan pencitraan. Jadi, panel tes rutin dapat menimbulkan kecurigaan, tetapi tidak dapat mendiagnosis mieloma dengan sendirinya.
Apakah multiple myeloma selalu berujung fatal?
Multiple myeloma adalah kanker serius, tetapi menyebutnya "terminal" menyesatkan bagi banyak orang saat ini. Penyakit ini biasanya diobati sebagai kondisi jangka panjang yang dapat dikelola, dengan pengobatan yang mengendalikan penyakit melalui siklus remisi dan tindak lanjut yang berulang. Angka harapan hidup telah meningkat secara signifikan dan terus meningkat, dan prospek seseorang bergantung pada stadium, genetika penyakit, usia, dan bagaimana responsnya terhadap pengobatan. Dokter hematolog Anda dapat memberikan gambaran yang paling realistis untuk situasi individual Anda.
Sumber
- Institut Kanker Nasional — Pengobatan Neoplasma Sel Plasma (Termasuk Multiple Myeloma) (PDQ), Versi Pasien
- Mayo Clinic — Mieloma multipel: Gejala dan penyebab
- Cleveland Clinic — Multiple Myeloma: Gejala, Penyebab, dan Pengobatan
Bacaan lebih lanjut
- Cara membaca hasil tes darah Anda: panduan sederhana.
- Hasil tes darah abnormal: apa artinya
- Penanda tumor: arti, kegunaan, dan batasan
- Imunoglobulin A (IgA): memahami tes darah Anda
- Limfoma: gejala, penyebab, dan pengobatan
Pahami hasil lab Anda dengan AI DiagMe.
Multiple myeloma seringkali pertama kali terdeteksi melalui pemeriksaan darah sehari-hari, sehingga memahami angka-angka Anda sendiri dapat memberikan rasa aman dan sangat bermanfaat. AI DiagMe membantu Anda memahami penanda yang penting dalam konteks ini, seperti total protein Anda, elektroforesis protein dan gamma globulin, kalsium, Dan fungsi ginjal, dijelaskan dengan bahasa yang mudah dipahami. Ini dirancang untuk membantu Anda memahami hasil dan mempersiapkan diri untuk janji temu Anda, bukan untuk mendiagnosis penyakit atau menggantikan dokter Anda.
➡️ Dapatkan interpretasi hasil Anda dalam hitungan menit.
