Множественная миелома — это рак плазматических клеток, разновидности белых кровяных клеток, которые живут в костном мозге и обычно помогают бороться с инфекциями. В этой статье вы узнаете, что такое множественная миелома, что её вызывает и кто находится в группе риска, как врачи диагностируют и определяют стадию заболевания, а также как работает современное лечение. Мы также объясним, какие анализы крови и мочи используются для постановки диагноза, какие тревожные признаки стоит знать и как выглядит прогноз заболевания с учётом улучшения методов лечения. Цель — предоставить чёткую и понятную информацию, чтобы вы могли с большей уверенностью интерпретировать результаты анализов и задавать более грамотные вопросы на следующем приёме у врача.
Что такое множественная миелома?
Множественная миелома — это рак крови, который начинается в плазматических клетках. Здоровые плазматические клетки вырабатывают антитела — белки, которые распознают и атакуют микробы. При миеломе одна аномальная плазматическая клетка многократно размножается, пока эти раковые клетки не накапливаются в костном мозге и не вытесняют нормальные клетки, которые производят эритроциты, лейкоциты и тромбоциты.
Вместо полезных антител клетки миеломы вырабатывают большое количество одного и того же идентичного белка-антитела. Врачи называют его моноклональным белком, или М-белком. Этот аномальный белок является «отпечатком пальца» заболевания: он обнаруживается в крови и часто в моче, и именно его призваны выявлять большинство тестов на миелому. Его можно увидеть в виде пика на ЭКГ. тест электрофореза белков, обычно в пределах гамма-глобулиновая полоса.
Слово “множественный” указывает на то, что заболевание обычно поражает костный мозг сразу в нескольких местах, часто в позвоночнике, тазу, ребрах и черепе. Миелому иногда путают с раком костей, поскольку она поражает кости, но это рак клеток крови, а не самих костей.
Спектр заболеваний: моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS), тлеющая и активная миелома.
Множественная миелома редко возникает внезапно. По данным Национального института рака, она почти всегда развивается из более раннего, бессимптомного заболевания, называемого моноклональной гаммапатией неопределенного значения (МГНС). При МГНС присутствует небольшое количество М-белка, но отсутствуют симптомы и поражение органов.
У большинства людей с моноклональной гаммапатией неопределенного значения (MGUS) рак не развивается. Клиника Майо отмечает, что только примерно у 1 из 100 человек с MGUS ежегодно развивается миелома или связанное с ней заболевание. Между MGUS и активной стадией заболевания находится промежуточная стадия, называемая тлеющей множественной миеломой, при которой присутствует больше аномального белка, но заболевание все еще не причиняет вреда.
Понимание этого спектра важно, поскольку оно объясняет, почему за некоторыми людьми просто наблюдают годами, а не начинают лечение сразу. Количество М-белка, доля плазматических клеток в костном мозге и наличие повреждений органов — вот что отличает состояние, требующее наблюдения, от состояния, требующего лечения.
Что вызывает множественную миелому, и кто находится в группе риска?
Честный ответ таков: никто точно не знает, что вызывает множественную миелому. Исследователям известно лишь то, что заболевание начинается, когда генетические изменения (мутации) накапливаются внутри плазматической клетки, отключая нормальные механизмы, которые указывают клетке, когда следует прекратить деление. Почему эти изменения происходят у одного человека, а у другого нет, до сих пор изучается.
Хотя причина неясна, несколько факторов связаны с более высокой вероятностью развития этого заболевания. Клиника Майо и Национальный институт рака описывают наиболее устойчивые факторы риска:
- Возраст. В большинстве случаев диагноз ставится после 60 лет, и риск заболевания возрастает с возрастом.
- Пол. Мужчины несколько чаще, чем женщины, заболевают миеломой.
- Расовая принадлежность. Миелома встречается примерно в два раза чаще у чернокожих, чем у белых, и обычно проявляется в более молодом возрасте.
- Наличие в анамнезе моноклональной гаммапатии неопределенного значения (MGUS). Наличие MGUS является самым сильным из известных факторов риска.
- Семейный анамнез. Наличие близкого родственника с миеломой несколько повышает ваш собственный риск, хотя в большинстве случаев заболевание не передается по наследству.
- Ожирение, а также, возможно, длительное воздействие некоторых промышленных химикатов или высоких доз радиации.
Важно понимать, что не является причиной миеломы. Она не заразна, ею нельзя заразиться от другого человека, и нет известных диетических или жизненных факторов, которые могли бы напрямую вызывать это заболевание. Наличие одного или нескольких факторов риска не означает, что вы обязательно заболеете, и у многих людей, у которых развивается миелома, вообще нет очевидных факторов риска.
Симптомы и критерии CRAB
Множественная миелома на ранних стадиях часто протекает бессимптомно и выявляется случайно при обычном анализе крови. Когда симптомы все же появляются, они вызваны двумя причинами: повреждением костей и костного мозга миеломными клетками и воздействием аномального белка на кровь и почки.
Врачи объединяют четыре классические формы поражения органов в условную систему CRAB. Эти признаки также используются для определения того, находится ли заболевание в активной стадии и нуждается ли оно в лечении.
| Функция CRAB | Что это значит | Что вы можете заметить |
|---|---|---|
| C — Кальций (высокий уровень) | Разрушение костной ткани приводит к высвобождению кальция в кровь (гиперкальцемия). | Чрезмерная жажда, частое мочеиспускание, запор, спутанность сознания, тошнота |
| R — Почечная (почка) | Аномальный белок и высокое содержание кальция создают нагрузку на почки. | Пенистая моча, отеки, усталость, уменьшение объема мочи. |
| А — Анемия | Миелома вытесняет клетки, вырабатывающие красные кровяные клетки. | Усталость, слабость, бледность, одышка |
| В — Кость | Миелома вызывает образование слабых мест и истончение костной ткани. | Постоянные боли в костях (часто в спине или ребрах), переломы в результате незначительных травм |
Помимо CRAB, множественная миелома может вызывать повторные инфекции, поскольку организм не может вырабатывать достаточное количество функциональных антител, а также необъяснимую потерю веса, частые лихорадки и онемение или покалывание в руках и ногах. Некоторые люди впервые замечают, что общий анализ крови показывает анемию, что их уровень кальция высокий, или что их Почечный маркер креатинин Всё это произошло незаметно, ещё до появления каких-либо других улик.
Как диагностируется множественная миелома?
Диагностика обычно начинается не с какого-либо выраженного симптома, а с неожиданного результата анализа крови. Как описывают гематологи клиники Майо, подозрение на миелому часто возникает, когда рутинные анализы показывают необычно высокий уровень общего белка, низкий уровень лейкоцитов или отклонения в показателях функции почек. После этого врачи используют целенаправленный набор тестов для подтверждения заболевания, измерения количества вырабатываемого белка и проверки на наличие повреждения органов.
| Тест | Что он ищет |
|---|---|
| Электрофорез белков сыворотки (SPEP) | Белковый “шип” М-белка в крови |
| Иммунофиксация | Подтверждает точный тип аномальных антител. |
| Свободные легкие цепи сыворотки и соотношение каппа/лямбда | Избыточное количество фрагментов антител, полезных для ранней диагностики и мониторинга. |
| Уровни иммуноглобулинов (IgG, IgA) | Определяет, какой тип антител вырабатывается в избытке. |
| Общий белок и общий анализ крови | Повышенный уровень белка и анемия |
| Кальций и креатинин | Гиперкальцемия и функция почек |
| 24-часовой анализ мочи | Белок в моче, включая легкие цепи, известные как белок Бенса-Джонса. |
| Биопсия костного мозга | Процент аномальных плазматических клеток в костном мозге |
| Визуализационные методы (низкодозовая компьютерная томография всего тела, МРТ или ПЭТ) | Повреждение костей и опухоли |
Для постановки формального диагноза врачи ищут высокую долю клональных плазматических клеток в костном мозге, как правило, не менее 10 процентов, а также хотя бы один признак, указывающий на негативное воздействие заболевания. Этим воздействием может быть любой признак CRAB или один из нескольких “маркеров, определяющих миелому”, таких как очень высокий уровень плазматических клеток, очень асимметричное соотношение свободных легких цепей или наличие более одного очагового поражения на МРТ. Если белок присутствует, но ни один из этих признаков не наблюдается, ставится диагноз моноклональной гаммапатии неопределенного значения (MGUS) или тлеющей миеломы, и обычно планируется тщательное наблюдение, а не лечение.
Стадии множественной миеломы
После подтверждения диагноза миеломы стадирование помогает определить степень её прогрессирования и составить план лечения. Наиболее широко используемой на сегодняшний день является пересмотренная международная система стадирования (R-ISS), которая объединяет несколько стандартных показателей.
- Бета-2 микроглобулин — белок, уровень которого повышается с увеличением количества миеломы в организме. Связанный с ним маркер, бета-2 глобулины, это подтверждается стандартными результатами анализа белка.
- Альбумин, белок, уровень которого имеет тенденцию снижаться по мере усиления заболевания.
- Лактатдегидрогеназа (ЛДГ), фермент, который может отражать скорость обновления клеток.
- Цитогенетика – это специфические хромосомные изменения внутри миеломных клеток, обнаруженных в образце костного мозга.
Стадия 1 описывает заболевание с низким риском и благоприятными маркерами, а стадия 3 — заболевание с высоким риском. Стадирование не является прогнозом для какого-либо конкретного человека; это лишь один из нескольких инструментов, и ваша лечащая команда учитывает его наряду с вашим возрастом, функцией почек и общим состоянием здоровья.
Варианты лечения множественной миеломы
В настоящее время множественная миелома неизлечима, но она хорошо поддается лечению, и за последние два десятилетия методы лечения значительно изменились. Цель состоит в том, чтобы контролировать заболевание, облегчать симптомы, защищать кости и почки и поддерживать здоровье как можно дольше. По данным Национального института рака, лечение во многом зависит от стадии заболевания и от того, вызывает ли оно симптомы.
При моноклональной гаммапатии неопределенного значения (MGUS) и большинстве случаев тлеющей миеломы стандартный подход заключается в выжидательной тактике с регулярными анализами крови и обследованиями, но без медикаментозного лечения. Доказано, что слишком раннее лечение на этих ранних стадиях не способствует увеличению продолжительности жизни пациентов вне рамок клинических исследований.
При лечении активной миеломы врачи обычно комбинируют препараты из разных групп, поскольку одновременное воздействие на рак несколькими способами эффективнее, чем применение любого отдельного препарата.
| Тип лечения | Как это работает | Примеры |
|---|---|---|
| Ингибиторы протеасомы | Блокирование процесса рециркуляции белков в клетке приводит к гибели клеток миеломы. | Бортезомиб, карфилзомиб |
| Иммуномодуляторы | Усиление иммунной защиты и замедление роста раковых клеток. | Леналидомид, помалидомид |
| Моноклональные антитела | Лабораторно синтезированные антитела, нацеленные на маркер (CD38) на клетках миеломы. | Даратумумаб, исатуксимаб |
| Кортикостероиды | Уменьшает воспаление и помогает уничтожать клетки миеломы. | Дексаметазон |
| Трансплантация стволовых клеток | Высокодозная химиотерапия с последующей терапией с использованием собственных стволовых клеток. | Аутологичная трансплантация |
Многие здоровые люди после первого курса медикаментозного лечения проходят аутологичную трансплантацию стволовых клеток, за которой часто следует поддерживающая терапия в более низких дозах для контроля заболевания. Когда миелома возвращается или перестает реагировать на лечение, могут помочь новые методы, включая CAR T-клеточную терапию (иммунные клетки, созданные в лаборатории для борьбы с миеломой) и биспецифические антитела (препараты, которые связывают собственные иммунные клетки пациента с раковыми клетками). Поддерживающая терапия не менее важна: препараты для укрепления костей, лечение анемии и инфекций, а также меры по защите почек помогают людям чувствовать себя лучше и оставаться активными. Ваш врач выбирает комбинацию препаратов, исходя из вашего заболевания, других проблем со здоровьем и ваших предпочтений.
Жизнь с множественной миеломой и прогноз
Множественная миелома обычно является хроническим заболеванием, требующим многолетнего лечения, включающего периоды терапии, ремиссии и регулярное наблюдение между ними. Ремиссия означает, что заболевание находится под контролем и уровень аномального белка снизился, а не то, что рак исчез навсегда, поэтому ваша команда продолжает отслеживать уровень вашего М-белка и свободных легких цепей, чтобы выявить любые изменения на ранней стадии.
Показатели выживаемости значительно улучшились. Данные программы SEER Национального института рака показывают, что в Соединенных Штатах примерно 6 из 10 человек остаются в живых через пять лет после постановки диагноза, и результаты продолжают улучшаться по мере появления новых методов лечения. Эти цифры являются средними показателями для людей, которым диагноз был поставлен несколько лет назад, и они сильно различаются в зависимости от стадии, генетики, возраста и реакции заболевания, поэтому они не могут предсказать судьбу конкретного человека. Многие люди живут долгое время, работая, путешествуя и оставаясь активными между курсами лечения.
Когда следует обратиться к врачу
Большинство симптомов, связанных с миеломой, имеют гораздо более распространенные и безобидные объяснения. Тем не менее, стоит обратиться к врачу, если вы заметили что-либо из перечисленного ниже, особенно если несколько симптомов проявляются одновременно или сохраняются:
- Костные боли, длящиеся несколько недель, особенно в спине или ребрах, или перелом кости после незначительного удара.
- Необычная, продолжительная усталость или одышка, которые могут указывать на анемию.
- Частые или трудноизлечимые инфекции
- Симптомы высокого уровня кальция включают сильную жажду, запор, спутанность сознания или частое мочеиспускание.
- Пенистая моча, отёк или другие признаки проблем с почками.
- Отклонения в результатах анализа крови, такие как повышенный уровень общего белка или кальция, которые ваш врач хочет исследовать.
Обращение за консультацией не означает, что у вас рак. Это просто позволяет врачу назначить необходимые анализы и исключить другие заболевания, а именно от ранней и точной диагностики и зависит успех.
Глоссарий
| Срок | Определение |
|---|---|
| Белок Бенса Джонса | Свободные фрагменты антител (легкие цепи), которые у многих людей с миеломой попадают в мочу. |
| Биопсия костного мозга | Тест, при котором берется небольшой образец костного мозга для измерения процента аномальных плазматических клеток. |
| Критерии CRAB | Четыре признака поражения органов, связанного с миеломой: повышенный уровень кальция, проблемы с почками, анемия и повреждение костей. |
| Бесплатные световые цепочки | Небольшие фрагменты антител, измеряемые в крови; соотношение каппа/лямбда помогает выявлять и отслеживать миелому. |
| М-белок (моноклональный белок) | Единственное аномальное антитело, вырабатываемое клетками миеломы, используется для диагностики и отслеживания заболевания. |
| МГУС | Моноклональная гаммапатия неопределенного значения; бессимптомный предшественник с небольшим количеством М-белка и без симптомов. |
| Плазматическая клетка | Белая кровяная клетка, которая в норме вырабатывает антитела, при миеломе становится злокачественной. |
| ингибитор протеасомы | Класс препаратов для лечения миеломы, блокирующих систему рециркуляции белков в клетке. |
| Тлеющая миелома | Промежуточная стадия, характеризующаяся наличием большего количества аномальных белков, чем при моноклональной гаммапатии неопределенного значения (MGUS), но при этом без поражения органов. |
| Трансплантация стволовых клеток | Высокодозная химиотерапия с последующим использованием собственных стволовых клеток крови пациента. |
Часто задаваемые вопросы
Множественная миелома — это наследственное заболевание или оно передается по наследству?
Множественная миелома обычно не передается по наследству, и у большинства людей, заболевших ею, нет семейного анамнеза. Тем не менее, наличие близкого родственника с миеломой или моноклональной гаммапатией неопределенного значения (MGUS) немного повышает ваш собственный риск, что указывает на некоторое генетическое влияние. Изменения, вызывающие миелому, происходят внутри плазматических клеток в течение жизни человека; они не передаются по наследству, как цвет глаз. Если у нескольких близких родственников была миелома или связанные с ней заболевания крови, сообщите об этом своему врачу, чтобы ваши собственные результаты можно было интерпретировать с учетом этого контекста.
Можно ли вылечить множественную миелому, и что означает ремиссия?
В настоящее время множественная миелома неизлечима, но она хорошо поддается лечению, и многие люди живут с ней долгие годы. Лечение направлено на достижение ремиссии, что означает взятие заболевания под контроль и снижение уровня аномального белка, иногда до неопределяемых значений. Ремиссия не равнозначна излечению, поскольку болезнь может вернуться, поэтому наблюдение за пациентом продолжается даже тогда, когда он чувствует себя хорошо. Благодаря постоянному совершенствованию методов лечения, сегодняшние прогнозы лучше, чем показывают старые статистические данные.
Каков обычно первый признак множественной миеломы?
Часто явных первых признаков нет, и заболевание нередко обнаруживается случайно при анализе крови, проведенном по другой причине. Когда появляются ранние симптомы, это чаще всего постоянная боль в костях, особенно в спине или ребрах, или необъяснимая усталость, вызванная анемией. Повторные инфекции и повышенный уровень кальция или белка в обычных анализах крови — другие распространенные первые признаки. Ни один из этих симптомов сам по себе не указывает на миелому, поскольку у каждого из них есть множество более распространенных причин, но сочетание этих факторов заслуживает изучения.
Множественная миелома — это то же самое, что и рак костей?
Нет. Хотя миелома часто повреждает кости и вызывает боль в костях, это рак плазматических клеток в костном мозге, а не рак, который начинается в самой кости. Истинные раки костей, такие как остеосаркома, начинаются в костной ткани. Путаница понятна, поскольку ослабление костей и переломы часто встречаются при миеломе, но это заболевание и его лечение существенно отличаются от таковых при первичном раке костей.
Может ли множественная миелома быть выявлена при обычном анализе крови?
Часто да, по крайней мере, в качестве подсказки. Рутинные анализы могут выявить анемию, повышенный общий белок, повышенный уровень кальция или отклонения в результатах анализа функции почек, любое из которых может побудить врача к дальнейшему обследованию. Однако для подтверждения диагноза необходимы специфические тесты, такие как электрофорез белков, измерение свободных легких цепей, биопсия костного мозга и визуализационные исследования. Таким образом, рутинный анализ может вызвать подозрение, но сам по себе не может диагностировать миелому.
Множественная миелома всегда заканчивается летальным исходом?
Множественная миелома — это серьёзное онкологическое заболевание, но сегодня многие люди ошибочно называют её “терминальной”. Обычно её лечат как длительное, контролируемое заболевание, при котором болезнь контролируется посредством повторных циклов ремиссии и последующего наблюдения. Показатели выживаемости значительно улучшились и продолжают улучшаться, а прогноз для пациента зависит от стадии заболевания, генетики, возраста и реакции на лечение. Ваш гематолог сможет дать вам наиболее реалистичную картину вашей индивидуальной ситуации.
Источники
- Национальный институт рака — Лечение плазмоклеточных новообразований (включая множественную миелому) (PDQ), версия для пациентов
- Клиника Майо — Множественная миелома: симптомы и причины
- Клиника Кливленда — Множественная миелома: симптомы, причины и лечение
Дополнительная информация
- Как интерпретировать результаты анализа крови: простое руководство
- Аномальные результаты анализа крови: что они означают
- Опухолевые маркеры: значение, применение и ограничения.
- Иммуноглобулин А (IgA): как понять результаты анализа крови
- Лимфома: симптомы, причины и лечение
Анализируйте результаты лабораторных исследований с помощью AI DiagMe.
Множественная миелома часто впервые выявляется при обычном анализе крови, поэтому понимание собственных показателей может быть обнадеживающим и действительно полезным. AI DiagMe помогает понять маркеры, имеющие значение в этом контексте, такие как общий белок, электрофорез белков и гамма-глобулины, кальций, и функция почек, Объяснено простым языком. Это поможет вам понять результаты анализов и подготовиться к приему у врача, а не диагностировать заболевание или заменять врача.
➡️ Получите результаты анализа за считанные минуты.
