ພະຍາດເມັດເລືອດແດງຮູບດາບໃນໄວໜຸ່ມ: ອາການແຊກຊ້ອນ ແລະ ການດູແລ

ພະຍາດເມັດເລືອດແດງຮູບດາບໃນໄວໜຸ່ມເປັນຈຸດປ່ຽນທີ່ຫຼາຍຄອບຄົວບໍ່ໄດ້ຄາດຄິດ. ໃນໄວເດັກ, ການດູແລຈະຖືກຈັດຕັ້ງຢ່າງເຂັ້ມງວດໂດຍຜ່ານຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານເດັກ. ເມື່ອໄວລຸ້ນກ້າວເຂົ້າສູ່ໄວຜູ້ໃຫຍ່, ພະຍາດມັກຈະຮຸນແຮງຂຶ້ນໃນຊ່ວງທີ່ພວກເຂົາຍ້າຍໄປຮັບການດູແລໃນລະບົບຜູ້ໃຫຍ່ພໍດີ. ການທົບທວນຄືນງານວິໄຈໃນປີ 2023 ໄດ້ສຶກສາຊ່ວງຊີວິດນີ້ຢ່າງລະອຽດ, ແລະ ຜົນການຄົ້ນພົບຊ່ວຍອະທິບາຍວ່າເປັນຫຍັງຊ່ວງອາຍຸ 15 ຫາ 25 ປີ ຈຶ່ງອາດເປັນຊ່ວງທີ່ຍາກທີ່ສຸດ.

ບົດຄວາມນີ້ທົບທວນການສຶກສາດັ່ງກ່າວດ້ວຍພາສາທີ່ເຂົ້າໃຈງ່າຍ: ພະຍາດເມັດເລືອດແດງຮູບດາບສົ່ງຜົນຕໍ່ຮ່າງກາຍແນວໃດ, ງານວິໄຈພົບຫຍັງກ່ຽວກັບອາການແຊກຊ້ອນ ແລະ ການດູແລໃນໄວໜຸ່ມ, ແລະ ການກວດເລືອດປົກກະຕິຊ່ວຍຕິດຕາມສະພາບໄດ້ແນວໃດ. ໃນບົດຄວາມນີ້ ທ່ານຈະໄດ້ຮຽນຮູ້ວ່າຜົນການຄົ້ນພົບໝາຍຄວາມວ່າແນວໃດສຳລັບການດູແລໃນຊີວິດປະຈຳວັນ, ແລະ ວິທະຍາສາດກຳລັງມຸ່ງໄປທາງໃດ.

ພະຍາດເມັດເລືອດແດງຮູບດາບຄືຫຍັງ

ພະຍາດເມັດເລືອດແດງຮູບດາບເປັນກຸ່ມຂອງຄວາມຜິດປົກກະຕິຂອງເມັດເລືອດແດງທີ່ຖ່າຍທອດທາງພັນທຸກຳ. ການປ່ຽນແປງໃນຍີນທີ່ຄວບຄຸມຮີໂມໂກລບິນ ຊຶ່ງເປັນໂປຣຕີນທີ່ນຳພາອົກຊີເຈນ ເຮັດໃຫ້ເມັດເລືອດແດງແຂງ ແລະ ໂຄ້ງ ຄ້າຍຄືຮູບເຄ້ຍ ຫຼື ດາບຂ້າວ. ເມັດເລືອດທີ່ແຂງເຫຼົ່ານີ້ແຕກໄວ ແລະ ສາມາດອຸດຕັນເສັ້ນເລືອດຂະໜາດນ້ອຍໄດ້.

ສອງບັນຫາຕາມມາ. ທຳອິດ, ເມັດເລືອດແດງຖືກທຳລາຍໄວກວ່າທີ່ຮ່າງກາຍສາມາດສ້າງທົດແທນໄດ້, ເຊິ່ງເຮັດໃຫ້ເກີດ ພາວະໂລຫິດຈາງ. ອັນທີສອງ, ເມື່ອເມັດເລືອດທີ່ມີຮູບຮ່າງຄ້າຍຫວ່ານໄປອຸດຕັນເສັ້ນເລືອດ, ເນື້ອເຍື່ອທາງດ້ານລຸ່ມຈະຂາດອົກຊີເຈນ ແລະ ເກີດອາການເຈັບປວດຂຶ້ນ. ທ່ານໝໍເອີ້ນອາການເຫຼົ່ານີ້ວ່າ ວິກິດການເຈັບປວດ ຫຼື ວິກິດການ vaso-occlusive.

ທີມດູແລຕິດຕາມຮູບພາບຂອງເລືອດໃນໄລຍະເວລາດ້ວຍ ການກວດນັບເມັດເລືອດ (CBC). ເນື່ອງຈາກພາວະດັ່ງກ່າວມີຢູ່ຕັ້ງແຕ່ເກີດ ແລະ ຢືນຢັນໄດ້ດ້ວຍການກວດເລືອດງ່າຍໆ, ຄົນສ່ວນໃຫຍ່ໃນສະຫະລັດອາເມລິກາຈະຖືກກວດພົບຕັ້ງແຕ່ເປັນເດັກເກີດໃໝ່ຜ່ານການກວດຄັດກອງຕາມປົກກະຕິ.

ການສຶກສາກວດສອບຫຍັງ

ການທົບທວນນີ້ສຸມໃສ່ການສຶກສາທີ່ມີຊື່ວ່າ ພາລະຂອງການສູງອາຍຸ: ຜົນໄດ້ຮັບດ້ານສຸຂະພາບໃນໄວໜຸ່ມ ແລະ ຜູ້ໃຫຍ່ຕອນຕົ້ນທີ່ເປັນໂລກເມັດເລືອດແດງຮູບຫວ່ານ, ຕີພິມໃນວາລະສານ HemaSphere ໃນປີ 2023. ນັກວິໄຈໄດ້ອ້າງອີງຂໍ້ມູນຈາກທະບຽນຜູ້ປ່ວຍຂະໜາດໃຫຍ່ຂອງສະຫະລັດ ທີ່ສ້າງຂຶ້ນໂດຍ Sickle Cell Disease Implementation Consortium, ເຊິ່ງເປັນເຄືອຂ່າຍຂອງສູນໂລກເມັດເລືອດແດງຮູບຫວ່ານ 8 ແຫ່ງໃນສະຖາບັນການສຶກສາ.

ການວິເຄາະສຸມໃສ່ຜູ້ເຂົ້າຮ່ວມ 996 ຄົນ ທີ່ມີອາຍຸລະຫວ່າງ 15 ຫາ 25 ປີ, ໂດຍເກັບຂໍ້ມູນພື້ນຖານຕັ້ງແຕ່ປີ 2016 ຫາ 2019. ຊ່ວງອາຍຸດັ່ງກ່າວມີຄວາມສຳຄັນ. ມັນຄອບຄຸມຊ່ວງການຍ້າຍຈາກການດູແລໃນໄວເດັກໄປສູ່ການດູແລໃນໄວຜູ້ໃຫຍ່ ຊຶ່ງເປັນຊ່ວງການປ່ຽນຜ່ານທີ່ງານວິໄຈຊີ້ໃຫ້ເຫັນຊ້ຳໆວ່າມີຊ່ອງຫວ່າງໃນການປິ່ນປົວ. ໂດຍການສຸມໃສ່ຊ່ວງເວລານີ້, ຜູ້ຂຽນຕັ້ງໃຈອະທິບາຍວ່າພາລະຂອງພະຍາດປ່ຽນແປງໄປແນວໃດເມື່ອຜູ້ປ່ວຍໃຫຍ່ຂຶ້ນ, ແທນທີ່ຈະຖືວ່າພະຍາດເມັດເລືອດແດງຮູບດາບເປັນສະພາວະທີ່ບໍ່ປ່ຽນແປງຕະຫຼອດຊີວິດ.

ສິ່ງທີ່ງານວິໄຈພົບໃນໄວໜຸ່ມ

ຫົວຂໍ້ທຳອິດຄືຄວາມເຈັບປວດ. ວິກິດຄວາມເຈັບປວດຍັງຄົງເປັນສາເຫດທົ່ວໄປທີ່ສຸດທີ່ໄວໜຸ່ມທີ່ເປັນພະຍາດເມັດເລືອດແດງຮູບດາບຕ້ອງໄປຮັບການດູແລດ່ວນ, ແລະ ຫຼາຍຄົນຍັງດຳລົງຊີວິດກັບຄວາມເຈັບປວດທີ່ຄ້າງຄາລະຫວ່າງວິກິດ. ການເກີດຊ້ຳໆສາມາດທຳລາຍຄຸນນະພາບຊີວິດ ແລະ ລົບກວນການຮຽນ, ການເຮັດວຽກ, ແລະ ຄວາມສຳພັນໃນຊ່ວງປີທີ່ຄວນຈະເປັນຊ່ວງສ້າງຄວາມເປັນເອກະລາດ.

ຫົວຂໍ້ທີສອງແມ່ນການສະສົມຄວາມເສຍຫາຍຂອງອະໄວຍະວະ. ຫຼາຍປີຂອງການອຸດຕັນຂອງເສັ້ນເລືອດ ແລະ ການຂາດອົກຊີເຈນຢ່າງງຽບໆ ສ້າງຄວາມກົດດັນໃຫ້ກັບ ມ້າມ, ໄຕ, ປອດ, ຕາ ແລະ ສະໝອງ. ການອຸດຕັນຂອງເສັ້ນເລືອດໃນສະໝອງຍັງສາມາດກໍ່ໃຫ້ເກີດ ເສັ້ນເລືອດໃນສະໝອງ, ບາງຄັ້ງກໍ່ເກີດຂຶ້ນໄວໜ້າຢ່າງໜ້າແປກໃຈ. ນີ້ຄືເຫດຜົນທີ່ທ່ານໝໍຕ້ອງຕິດຕາມລະບົບອະໄວຍະວະຫຼາຍລະບົບໃນເວລາດຽວກັນ, ບໍ່ພຽງແຕ່ເລືອດເທົ່ານັ້ນ.

ຫົວຂໍ້ທີສາມແມ່ນສຸຂະພາບຈິດ ແລະ ອາລົມ. ການຊຶມເສົ້າ ແລະ ຄວາມກັງວົນເປັນເລື່ອງທົ່ວໄປໃນກຸ່ມອາຍຸນີ້, ແລະ ຄວາມກົດດັນທາງດ້ານອາລົມສາມາດເຮັດໃຫ້ຄວາມເຈັບປວດທົນໄດ້ຍາກຂຶ້ນ ແລະ ການດູແລຕົນເອງໃນຊີວິດປະຈຳວັນຮັກສາໄດ້ຍາກຂຶ້ນ. ຜູ້ຂຽນຖືວ່າສຸຂະພາບຈິດເປັນສ່ວນໜຶ່ງຂອງພາລະໂລກ, ບໍ່ແມ່ນບັນຫາຮອງ.

ຫົວຂໍ້ທີສີ່ແມ່ນການດູແລຮັກສາ. ການ ການສຳຫຼວດຄູ່ຂະໜານຈາກ consortium ດຽວກັນ ລາຍງານວ່າຜູ້ປ່ວຍໄວໜຸ່ມມັກບໍ່ພໍໃຈກັບການດູແລໃນຫ້ອງສຸກເສີນຫຼາຍເທົ່າກັບຄລີນິກໂລກເລືອດຈາງຊິກເກິ້ລເຊລປົກກະຕິຂອງເຂົາເຈົ້າ, ໂດຍສະເພາະເມື່ອຄວາມເຈັບປວດຮຸນແຮງຖືກຕ້ອນຮັບດ້ວຍຄວາມລ່າຊ້າ ຫຼື ຄວາມສົງໄສ. ເມື່ອຜູ້ໃຫຍ່ໄວໜຸ່ມອອກຈາກທີມດູແລເດັກ, ຊ່ອງຫວ່າງການດູແລເຫຼົ່ານີ້ອາດກວ້າງຂຶ້ນ, ແລະ ການສຶກສາໄດ້ກຳນົດໄລຍະການຫັນໄປຮັບການດູແລຜູ້ໃຫຍ່ວ່າເປັນຊ່ວງເວລາທີ່ມີຄວາມສ່ຽງຢ່າງແທ້ຈິງ.

ອາການແຊກຊ້ອນທີ່ຕ້ອງລະວັງໃນໄວໜຸ່ມຕອນຕົ້ນ

ຕາຕະລາງຂ້າງລຸ່ມນີ້ຈັດກຸ່ມອາການແຊກຊ້ອນທີ່ມັກເປັນຫ່ວງທ່ານໝໍທີ່ດູແລຜູ້ໃຫຍ່ໄວໜຸ່ມ, ພ້ອມກັບລະບົບຮ່າງກາຍທີ່ກ່ຽວຂ້ອງ ແລະ ປະເພດການຕິດຕາມທີ່ອາດຊ່ວຍໄດ້. ນີ້ແມ່ນຄູ່ມືທົ່ວໄປສຳລັບຄວາມເຂົ້າໃຈ, ບໍ່ແມ່ນການປະເມີນຄວາມສ່ຽງສ່ວນຕົວ.

ຜົນການຄົ້ນພົບໝາຍຄວາມວ່າຫຍັງສຳລັບຜູ້ປ່ວຍ ແລະ ຄອບຄົວ

ຂໍ້ຄວາມຫຼັກແມ່ນໃຊ້ໄດ້ຈິງ: ຊ່ວງປີທີ່ຢູ່ໃກ້ກັບການຫັນໄປຮັບການດູແລຜູ້ໃຫຍ່ຕ້ອງການຄວາມໃສ່ໃຈເພີ່ມຂຶ້ນ, ບໍ່ແມ່ນໜ້ອຍລົງ. ການຮັກສາການຕິດຕໍ່ກັບຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານໂລກເລືອດຈາງຊິກເກິ້ລເຊລ, ການສັກວັກຊີນໃຫ້ທັນສະໄໝ ແລະ ການຮັກສາຄວາມເຈັບປວດຢ່າງທັນທ່ວງທີ ລ້ວນຊ່ວຍຢຸດບັນຫາເລັກນ້ອຍບໍ່ໃຫ້ກາຍເປັນສຸກເສີນ.

ສຸຂະພາບຈະເລີນພັນເປັນສ່ວນໜຶ່ງຂອງຮູບພາບນີ້, ເພາະໄວໜຸ່ມຜູ້ໃຫຍ່ແມ່ນຊ່ວງທີ່ຫຼາຍຄົນເລີ່ມສ້າງຄອບຄົວ. ການ ການວິເຄາະການຖືພາຂອງ consortium ປີ 2024 ໃນແມ່ຍິງທີ່ເປັນໂລກເລືອດຈາງຊິກເກິ້ລເຊລ ພົບວ່າປະມານສາມໃນສີ່ຂອງການຖືພາທີ່ລາຍງານ ມີອາການແຊກຊ້ອນຢ່າງໜ້ອຍໜຶ່ງຢ່າງ, ສ່ວນໃຫຍ່ແມ່ນວິກິດຄວາມເຈັບປວດ ຫຼື ຄວາມຕ້ອງການຖ່າຍເລືອດ. ນັ້ນບໍ່ແມ່ນເຫດຜົນທີ່ຈະຫຼີກລ່ຽງການຖືພາ; ມັນແມ່ນເຫດຜົນທີ່ຈະວາງແຜນລ່ວງໜ້າກັບທີມຜູ້ຊ່ຽວຊານ.

ການຕິດຕາມໃນຊີວິດປະຈຳວັນອາໄສການກວດເລືອດເປັນຫຼັກ. ເນື່ອງຈາກເມັດເລືອດແດງແຕກທຳລາຍໄວ, ທ່ານໝໍຈຶ່ງຕິດຕາມຕົວຊີ້ວັດຂອງການແຕກທຳລາຍດັ່ງກ່າວ, ແລະ ເນື່ອງຈາກການຖ່າຍເລືອດຊ້ຳໆ ເຮັດໃຫ້ທາດເຫຼັກສະສົມ, ທ່ານໝໍຈຶ່ງຕ້ອງຕິດຕາມລະດັບທາດເຫຼັກໃນຮ່າງກາຍຢ່າງໃກ້ຊິດ.

ການກວດເລືອດຊ່ວຍຕິດຕາມໂລກເມັດເລືອດແດງຮູບຫວ່ານໄດ້ແນວໃດ

ບໍ່ມີການກວດດຽວທີ່ຈັບໂລກເລືອດຈາງຊິກເກິ້ລເຊລໄດ້ທັງໝົດ, ແຕ່ຫຼາຍການກວດທີ່ອ່ານຮ່ວມກັນຈະບອກເລື່ອງທີ່ເປັນປະໂຫຍດ. ການກວດເລືອດສົມບູນ (CBC) ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າໂລກເລືອດຈາງຮຸນແຮງພຽງໃດ ແລະ ໄຂກະດູກກຳລັງເຮັດວຽກໜັກພຽງໃດເພື່ອຮັກສາລະດັບ. ເມື່ອເມັດເລືອດແດງແຕກ, ພວກມັນຈະປ່ອຍເອນໄຊທີ່ທ່ານໝໍວັດດ້ວຍ ການກວດເລືອດ lactate dehydrogenase, ຕົວຊີ້ວັດທີ່ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າການແຕກທຳລາຍເກີດຂຶ້ນຫຼາຍສໍ່າໃດ.

ທາດເຫຼັກຕ້ອງການການດູແລເປັນພິເສດ. ຜູ້ທີ່ໄດ້ຮັບການຖ່າຍເລືອດຫຼາຍຄັ້ງອາດສະສົມທາດເຫຼັກສ່ວນເກີນໄດ້ຊ້າໆ, ເຊິ່ງແພດຈະກວດຈັບໄດ້ຜ່ານ ລະດັບເຟີຣິຕິນສູງ. ເພື່ອເຫັນຮູບພາບທີ່ຄົບຖ້ວນກວ່ານີ້, ທ່ານໝໍຢືນຢັນການສະສົມທາດເຫຼັກເກີນດ້ວຍ ການກວດ iron studies panel. ຖ້າປ່ອຍໄວ້ໂດຍບໍ່ໄດ້ຄວບຄຸມ, ທາດເຫຼັກທີ່ຫຼາຍເກີນໄປສາມາດທຳລາຍຫົວໃຈ ແລະ ຕັບໄດ້, ດັ່ງນັ້ນການຕິດຕາມຈຶ່ງເປັນສ່ວນໜຶ່ງຂອງການຕິດຕາມຕາມປົກກະຕິ.

ໄຕມີຄວາມສ່ຽງໃນໂລກເລືອດຈາງຮູບຮ່າງຄ້ວ, ດັ່ງນັ້ນທີມດູແລຈຶ່ງສັ່ງ ການກວດການທຳງານຂອງໄຕ ເພື່ອກວດຈັບການປ່ຽນແປງໃນໄລຍະຕົ້ນ. ເມື່ອອ່ານໃນສະພາບການໂດຍຜູ້ຊ່ຽວຊານ, ຜົນເຫຼົ່ານີ້ຊ່ວຍນຳທາງການຕັດສິນໃຈກ່ຽວກັບ hydroxyurea, ການຖ່າຍເລືອດ, ແລະເວລາທີ່ຕ້ອງເພີ່ມລະດັບການດູແລ.

ຄວາມກ້າວໜ້າທາງວິທະຍາສາດລ່າສຸດ

ການຮັກສາກຳລັງປ່ຽນແປງຢ່າງໄວ, ແລະນັ້ນເປັນຂ່າວດີທີ່ແທ້ຈິງສຳລັບຜູ້ໃຫຍ່ໜຸ່ມທີ່ຕ້ອງຮັບມືກັບໂລກນີ້ຕະຫຼອດຫຼາຍທົດສະວັດ. ນີ້ຄືຄວາມໝາຍຂອງການຄົ້ນຄວ້າໃໝ່ລ່າສຸດໃນຄຳເວົ້າທຳມະດາ.

ການປິ່ນປົວດ້ວຍພັນທຸກຳ

ໃນເດືອນທັນວາ 2023, ອົງການອາຫານ ແລະ ຢາຂອງສະຫະລັດ ໄດ້ອະນຸມັດການປິ່ນປົວດ້ວຍເຊລ ແບບຄັ້ງດຽວ 2 ຊະນິດ ສຳລັບຜູ້ທີ່ມີອາຍຸ 12 ປີຂຶ້ນໄປທີ່ເປັນໂລກເມັດເລືອດແດງຮູບຫວ່ານ: Casgevy (exagamglogene autotemcel, ຫຼື exa-cel) ແລະ Lyfgenia (lovotibeglogene autotemcel). ທັງສອງຊະນິດເຮັດວຽກໂດຍການດັດແປງຈຸລັງຕົ້ນກຳເນີດເລືອດຂອງຜູ້ປ່ວຍເອງ ເພື່ອໃຫ້ຮ່າງກາຍສ້າງເມັດເລືອດແດງທີ່ມີສຸຂະພາບດີຂຶ້ນ.

ໃນ ການທົດລອງປີ 2024 ທີ່ຕີພິມໃນ New England Journal of Medicine, exa-cel, ເຊິ່ງໃຊ້ການດັດແກ້ພັນທຸກໍາ CRISPR ເພື່ອເປີດໃຊ້ງານຮີໂມໂກລບິນຂອງທາລົກຄືນໃໝ່, ໄດ້ຊ່ວຍໃຫ້ຜູ້ປ່ວຍທີ່ໄດ້ຮັບການຮັກສາສ່ວນໃຫຍ່ສາມາດຜ່ານໄປໄດ້ຢ່າງໜ້ອຍໜຶ່ງປີເຕັມໂດຍບໍ່ມີອາການເຈັບປວດຮຸນແຮງ. ສິ່ງນີ້ໝາຍຄວາມວ່າຫຍັງສໍາລັບທ່ານ: ສໍາລັບຜູ້ໃຫຍ່ໜຸ່ມບາງຄົນທີ່ມີອາການຮຸນແຮງ, ການຮັກສາໃຫ້ຫາຍຂາດໃນທາງປະຕິບັດແມ່ນເປັນໄປໄດ້ແລ້ວໃນປັດຈຸບັນ. ຢ່າງໃດກໍ່ຕາມ, ມັນຍັງເປັນທາງເລືອກທີ່ຕ້ອງການຄວາມພ້ອມສູງ. ມັນຍັງບໍ່ທັນໄດ້ຮັບການເຜີຍແຜ່ຢ່າງກວ້າງຂວາງ, ແລະຕ້ອງໃຊ້ການຮັກສາດ້ວຍເຄມີບໍາບັດເພື່ອກຽມຮ່າງກາຍກ່ອນການຮັກສາ.

ຢາ ແລະ ການຖ່າຍເລືອດ

ສໍາລັບຄົນສ່ວນໃຫຍ່, ການດູແລໃນຊີວິດປະຈໍາວັນຍັງອາໄສເຄື່ອງມືທີ່ໄດ້ຮັບການພິສູດແລ້ວ. Hydroxyurea, ຢາທີ່ກິນທຸກວັນ, ຊ່ວຍຫຼຸດຜ່ອນອາການເຈັບປວດສໍາລັບຜູ້ປ່ວຍຫຼາຍຄົນ ແລະຍັງຄົງເປັນຫຼັກສໍາຄັນຂອງການຮັກສາ. ການຖ່າຍເລືອດປົກກະຕິຫຼືການຖ່າຍເລືອດແບບແລກປ່ຽນສາມາດຫຼຸດຄວາມສ່ຽງຂອງໂຣກຫຼອດເລືອດສະໝອງ ແລະຊ່ວຍໄດ້ໃນສະຖານະການສະເພາະ. ຢາໃໝ່ຊະນິດໜຶ່ງ, voxelotor (Oxbryta), ຖືກຜູ້ຜະລິດຖອນອອກຈາກຕະຫຼາດໃນປີ 2024 ຫຼັງຈາກຂໍ້ມູນເພີ່ມເຕີມໄດ້ຍົກຂຶ້ນຄວາມກັງວົນດ້ານຄວາມປອດໄພ, ເຊິ່ງເຕືອນໃຫ້ຮູ້ວ່າຄໍາແນະນໍາດ້ານການຮັກສາຍັງຄົງພັດທະນາຢ່າງຕໍ່ເນື່ອງ ແລະຄວນໄດ້ຮັບຈາກທີມດູແລສຸຂະພາບຂອງທ່ານເອງສະເໝີ.

ຄວາມໝາຍສຳລັບທ່ານ: ທາງເລືອກກວ້າງຂວາງກວ່າທີ່ຜ່ານມາຫ້າປີ, ແຕ່ທາງເລືອກທີ່ຖືກຕ້ອງຂຶ້ນຢູ່ກັບ genotype, ປະຫວັດ, ແລະການເຂົ້າເຖິງສູນຊ່ຽວຊານຂອງທ່ານ. ສິ່ງເຫຼົ່ານີ້ຄວນປຶກສາກັບແພດຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານເລືອດ, ບໍ່ແມ່ນການຕັດສິນໃຈຈາກຫົວຂໍ້ຂ່າວ.

ເມື່ອໃດຄວນໄປພົບທ່ານໝໍ

ໂລກເລືອດຈາງຮູບຮ່າງຄ້ວສາມາດກາຍເປັນອັນຕະລາຍໄດ້ໄວ. ໄຂ້ຕ້ອງໄດ້ຮັບການກວດດ່ວນ, ເພາະອາດເປັນສັນຍານຂອງການຕິດເຊື້ອທີ່ອັນຕະລາຍເມື່ອມ້າມບໍ່ສາມາດປ້ອງກັນຮ່າງກາຍໄດ້ດີ. ຂໍຄວາມຊ່ວຍເຫຼືອສຸກເສີນທັນທີສຳລັບ: ຫາຍໃຈຍາກຫຼືເຈັບໜ້າເອິກຢ່າງກະທັນຫັນ, ເຈັບປວດຮຸນແຮງທີ່ການດູແລຢູ່ເຮືອນບໍ່ສາມາດຄວບຄຸມໄດ້, ອ່ອນເພຍຢ່າງກະທັນຫັນຫຼືເວົ້າຍາກທີ່ອາດເປັນສັນຍານຂອງໂຣກຫຼອດເລືອດສະໝອງ, ຫຼືການແຂງຕົວທີ່ເຈັບປວດຂອງອະໄວຍະວະເພດຊາຍທີ່ຍາວນານກວ່າສອງສາມຊົ່ວໂມງ. ຜິວໜັງຊີດຢ່າງກະທັນຫັນ, ເມື່ອຍລ້າຮຸນແຮງ, ຫຼືທ້ອງບວມເຈັບກໍ່ຕ້ອງໄດ້ຮັບການດູແລໃນວັນດຽວກັນ.

ແພດຂອງທ່ານເອງຮູ້ປະຫວັດຂອງທ່ານດີທີ່ສຸດ, ດັ່ງນັ້ນໃຫ້ຖືສັນຍານເຫຼົ່ານີ້ເປັນສິ່ງກະຕຸ້ນໃຫ້ຂໍຄວາມຊ່ວຍເຫຼືອໄວ ແທນທີ່ຈະລໍຖ້າເບິ່ງ.

ຄຳສັບ

ຄຳຖາມທີ່ຖາມເລື້ອຍໆ

ໂລກເລືອດຈາງຮູບຮ່າງຄ້ວ ແລະ ໂລກເລືອດຈາງ sickle cell ແມ່ນສິ່ງດຽວກັນບໍ?

ທັງສອງກ່ຽວຂ້ອງກັນຢ່າງໃກ້ຊິດແຕ່ບໍ່ຄືກັນທັງໝົດ. ໂລກເລືອດຈາງຮູບຮ່າງຄ້ວ ເປັນຄຳທີ່ຄອບຄຸມທຸກຮູບແບບທີ່ຖ່າຍທອດທາງກຳມະພັນຂອງພາວະນີ້. ໂລກເລືອດຈາງ sickle cell ໂດຍທົ່ວໄປໝາຍເຖິງຊະນິດທີ່ພົບຫຼາຍທີ່ສຸດ ແລະ ມັກຮຸນແຮງທີ່ສຸດ, ເຊິ່ງຜູ້ປ່ວຍໄດ້ຮັບຍີນ hemoglobin ຮູບຮ່າງຄ້ວສອງສຳເນົາ. ຮູບແບບອື່ນໆລວມຍີນຮູບຮ່າງຄ້ວກັບການປ່ຽນແປງ hemoglobin ທີ່ແຕກຕ່າງ, ແລະອາດມີຄວາມຮຸນແຮງຕ່າງກັນ. ການກວດເລືອດຈະລະບຸຊະນິດທີ່ແນ່ນອນ, ເຊິ່ງຊ່ວຍນຳທາງການຮັກສາ.

ອາການແຊກຊ້ອນໃດທີ່ພົບຫຼາຍທີ່ສຸດໃນຜູ້ໃຫຍ່ໜຸ່ມທີ່ເປັນໂລກເລືອດຈາງຮູບຮ່າງຄ້ວ?

ວິກິດການເຈັບປວດແມ່ນບັນຫາທີ່ພົບເລື້ອຍທີ່ສຸດ, ແລະຜູ້ໃຫຍ່ຫຼາຍຄົນຍັງຕ້ອງຮັບມືກັບຄວາມເຈັບປວດທີ່ຄ້າງຄາໃນຊີວິດປະຈຳວັນ. ເມື່ອເວລາຜ່ານໄປ, ພະຍາດນີ້ສາມາດສົ່ງຜົນກະທົບຕໍ່ໄຕ, ປອດ, ຕາ, ສະໝອງ, ແລະ ມ້າມ, ແລະ ການຖ່າຍເລືອດຊ້ຳໆ ສາມາດນຳໄປສູ່ການສະສົມທາດເຫຼັກເກີນ. ສຸຂະພາບຈິດກໍ່ສຳຄັນເຊັ່ນກັນ, ເພາະອາການຊຶມເສົ້າ ແລະ ຄວາມກັງວົນແມ່ນພົບໄດ້ທົ່ວໄປ. ການຕິດຕາມກວດກາຢ່າງສະໝ່ຳສະເໝີກັບຜູ້ຊ່ຽວຊານຊ່ວຍໃຫ້ພົບບັນຫາເຫຼົ່ານີ້ໄດ້ໄວ, ກ່ອນທີ່ຈະກາຍເປັນເຫດສຸກເສີນ.

ໂຣກເມັດເລືອດແດງຮູບດາບສາມາດຮັກສາໃຫ້ຫາຍຂາດໄດ້ບໍ?

ສໍາລັບບາງຄົນ, ໄດ້. ການປູກຖ່າຍຕົ້ນກໍາເນີດເລືອດຈາກຜູ້ໃຫ້ທີ່ເຂົ້າກັນໄດ້ສາມາດຮັກສາໂຣກເມັດເລືອດແດງຮູບດາບໃຫ້ຫາຍຂາດໄດ້, ແລະນັບຕັ້ງແຕ່ເດືອນທັນວາ 2023 ການຮັກສາດ້ວຍພັນທຸກໍາສອງຊະນິດທີ່ໃຊ້ຄັ້ງດຽວໄດ້ຮັບການອະນຸມັດໃນສະຫະລັດອາເມລິກາສໍາລັບຜູ້ປ່ວຍທີ່ມີຄຸນສົມບັດທີ່ມີອາຍຸ 12 ປີຂຶ້ນໄປ. ທາງເລືອກເຫຼົ່ານີ້ຕ້ອງການຄວາມພ້ອມສູງ ແລະຍັງບໍ່ທັນໄດ້ຮັບການເຜີຍແຜ່ຢ່າງກວ້າງຂວາງ, ດັ່ງນັ້ນຄົນສ່ວນໃຫຍ່ຍັງຄົງຈັດການກັບພາວະດັ່ງກ່າວດ້ວຍຢາເຊັ່ນ hydroxyurea, ການຖ່າຍເລືອດ, ແລະການຕິດຕາມຢ່າງລະມັດລະວັງ. ແພດຜູ້ຊ່ຽວຊານດ້ານໂລຫິດວິທະຍາສາມາດອະທິບາຍວ່າທາງເລືອກໃດທີ່ເໝາະສົມກັບກໍລະນີສ່ວນຕົວ.

ການກວດເລືອດຊະນິດໃດແດ່ທີ່ໃຊ້ຕິດຕາມພະຍາດເລືອດຈາງຮູບຕ່ວງ?

ການນັບເມັດເລືອດສົມບູນ ແລະການນັບ reticulocyte ສະແດງໃຫ້ເຫັນວ່າພາວະເລືອດຈາງຮຸນແຮງພຽງໃດ ແລະໄຂກະດູກຕອບສະໜອງແນວໃດ. Lactate dehydrogenase ສະທ້ອນໃຫ້ເຫັນວ່າເມັດເລືອດແດງແຕກທໍາລາຍໄວພຽງໃດ. Ferritin ແລະການກວດທາດເຫຼັກຕິດຕາມການສະສົມທາດເຫຼັກຈາກການຖ່າຍເລືອດ, ແລະການກວດການທໍາງານຂອງໄຕຕິດຕາມຄວາມເຄັ່ງຕຶງຂອງໄຕໃນໄລຍະຕົ້ນ. ແພດຈະອ່ານຜົນເຫຼົ່ານີ້ຮ່ວມກັນ, ພ້ອມກັບປະຫວັດຂອງທ່ານ, ແທນທີ່ຈະຕັດສິນຈາກຕົວເລກໃດໜຶ່ງຢ່າງດຽວ.

ການມີລັກສະນະເມັດເລືອດແດງຮູບດາບ (sickle cell trait) ກໍ່ໃຫ້ເກີດບັນຫາດຽວກັນກັບໂຣກເມັດເລືອດແດງຮູບດາບບໍ?

ບໍ່ແມ່ນ. ການມີລັກສະນະເລືອດຈາງຮູບຕ່ວງ ໝາຍຄວາມວ່າຄົນໆ ໜຶ່ງມີຍີນຮູບຕ່ວງໜຶ່ງ ແລະ ຍີນປົກກະຕິໜຶ່ງ. ຄົນສ່ວນໃຫຍ່ທີ່ມີລັກສະນະດັ່ງກ່າວບໍ່ມີອາການ ແລະ ດຳລົງຊີວິດໄດ້ຕາມປົກກະຕິ, ເຖິງແມ່ນວ່າບາງຄັ້ງອາດເກີດບັນຫາໃນສະພາວະທີ່ຮ້າຍແຮງ ເຊັ່ນ: ການຂາດນ້ຳຢ່າງຮ້າຍແຮງ ຫຼື ລະດັບອົກຊີເຈນຕ່ຳຫຼາຍ. ລັກສະນະດັ່ງກ່າວບໍ່ແມ່ນສິ່ງດຽວກັນກັບພະຍາດ, ແຕ່ສາມາດຖ່າຍທອດໄປຫາລູກໄດ້, ນັ້ນຈຶ່ງເປັນເຫດຜົນທີ່ການໃຫ້ຄຳປຶກສາດ້ານພັນທຸກຳມີປະໂຫຍດສຳລັບຄອບຄົວທີ່ວາງແຜນຈະຕັ້ງຄອບຄົວ.

ແຫຼ່ງຂໍ້ມູນ

• ສະຖາບັນແຫ່ງຊາດດ້ານຫົວໃຈ, ປອດ, ແລະ ເລືອດ (NHLBI) — ພະຍາດເລືອດຈາງຮູບຕ່ວງ. nhlbi.nih.gov
• ສູນຄວບຄຸມ ແລະປ້ອງກັນພະຍາດ (CDC) — ຂໍ້ມູນກ່ຽວກັບໂຣກເມັດເລືອດແດງຮູບດາບ. cdc.gov
• MedlinePlus, ຫໍສະໝຸດການແພດແຫ່ງຊາດສະຫະລັດ — ພະຍາດເລືອດຈາງຮູບຕ່ວງ. medlineplus.gov
• Howell KE, Pugh N, Longoria J, et al. — Burden of Aging: Health Outcomes Among Adolescents and Young Adults With Sickle Cell Disease — HemaSphere, 2023. doi.org/10.1097/HS9.0000000000000930
• Kanter J, Gibson R, Lawrence RH, et al. — Perceptions of US Adolescents and Adults With Sickle Cell Disease on Their Quality of Care — JAMA Network Open, 2020. doi.org/10.1001/jamanetworkopen.2020.6016
• Mathias JG, Masese RV, King AA, et al. — Patient-reported pregnancy loss and maternal complications: Insights from the Sickle Cell Disease Implementation Consortium — International Journal of Gynaecology and Obstetrics, 2024. doi.org/10.1002/ijgo.15974
• Frangoul H, Locatelli F, Sharma A, et al. — Exagamglogene Autotemcel for Severe Sickle Cell Disease — New England Journal of Medicine, 2024. doi.org/10.1056/NEJMoa2309676
• Parums DV — Editorial: First Regulatory Approvals for CRISPR-Cas9 Therapeutic Gene Editing for Sickle Cell Disease and Transfusion-Dependent Beta-Thalassemia — Medical Science Monitor, 2024. doi.org/10.12659/MSM.944204

ອ່ານເພີ່ມເຕີມ

• ການຂາດໂຟເລດ: ອາການ, ສາເຫດ, ແລະການປິ່ນປົວ
• ຄູ່ມືການກວດເລືອດຄົບຊຸດ: ການກວດເລືອດແບບສົມບູນປະກອບດ້ວຍຫຍັງແດ່
• ທຳຄວາມເຂົ້າໃຈລະດັບ MCV ສູງ: ສາເຫດ ແລະອາການ
• ອັດຕາສ່ວນ BUN ຕໍ່ creatinine: ຄວາມໝາຍ ແລະ ລະດັບ
• ວິຕາມິນ B12 ຕ່ຳ: ອາການ, ສາເຫດ, ແລະ ການຮັກສາ

ເຂົ້າໃຈຜົນກວດຫ້ອງທົດລອງຂອງທ່ານດ້ວຍ AI DiagMe

ການດຳລົງຊີວິດກັບພະຍາດເລືອດຈາງຮູບຕ່ວງ ໝາຍຄວາມວ່າຕ້ອງກວດເລືອດຕະຫຼອດຊີວິດ, ຕັ້ງແຕ່ການນັບເລືອດສົມບູນ ແລະ reticulocytes ໄປຈົນເຖິງ hemoglobin, lactate dehydrogenase, ferritin, ແລະ ຕົວຊີ້ວັດໄຕ. AI DiagMe ຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານອ່ານຜົນການກວດເຫຼົ່ານັ້ນດ້ວຍພາສາທີ່ເຂົ້າໃຈງ່າຍ, ເພື່ອໃຫ້ທ່ານເຂົ້າໃຈແນວໂນ້ມຂອງຕົນເອງກ່ອນທີ່ຈະໄປພົບແພດ. ມັນຖືກສ້າງຂຶ້ນເພື່ອຊ່ວຍໃຫ້ທ່ານເຂົ້າໃຈຜົນການກວດ, ບໍ່ແມ່ນເພື່ອວິນິດໄສ, ແລະ ບໍ່ສາມາດທົດແທນແພດຂອງທ່ານໄດ້.

ຮັບການແປຜົນຂອງທ່ານພາຍໃນສອງສາມນາທີ