Мултипен миелом е рак на плазма-клетките, вид бели крвни зрнца што живеат во коскената срцевина и нормално помагаат во борбата против инфекциите. Во оваа статија ќе дознаете што е мултипен миелом, што го предизвикува и кој е најизложен, како лекарите го откриваат и го одредуваат неговиот стадиум и како изгледа лекувањето денес. Ги објаснуваме и анализите на крв и урина на кои се темели дијагнозата, предупредувачките знаци што е добро да ги знаете и какви се изгледите сега, кога лекувањето е значително подобрено. Целта е јасна информација на едноставен јазик, за да ги читате Вашите резултати со повеќе сигурност и да поставите подобри прашања на следниот преглед.
Што е мултипен миелом?
Мултипен миелом е рак на крвта што започнува во плазма-клетките. Здравите плазма-клетки произведуваат антитела, протеини што ги препознаваат и ги напаѓаат микробите. Кај миеломот, една абнормална плазма-клетка се копира повторно и повторно, сè додека канцерогените клетки не се натрупаат во коскената срцевина и не ги истиснат нормалните клетки што создаваат црвени крвни зрнца, бели крвни зрнца и тромбоцити.
Наместо корисни антитела, миеломските клетки испуштаат големи количини од едно исто антитело. Лекарите го нарекуваат моноклонски протеин или М-протеин. Овој абнормален протеин е „отпечаток“ на болеста: се појавува во крвта, а често и во урината, и токму него го бараат повеќето анализи за миелом. Може да се види како врв (шилец) на електрофорезата на протеини, обично во зоната на гама-глобулините.
Зборот „мултипен“ значи дека болеста обично ја зафаќа коскената срцевина на повеќе места одеднаш, често во 'рбетот, карлицата, ребрата и черепот. Миеломот понекогаш се меша со рак на коските бидејќи ги оштетува коските, но тоа е рак на крвните клетки, а не на самата коска.
Спектарот на болеста: MGUS, тлеечки и активен миелом
Мултипениот миелом ретко се појавува од никаде. Според Националниот институт за рак на САД (NCI), речиси секогаш се развива од претходна, тивка состојба наречена моноклонска гамапатија со неодредено значење (MGUS). Кај MGUS има мала количина М-протеин, но нема симптоми ни оштетување на органите.
Повеќето луѓе со MGUS никогаш не развиваат рак. Mayo Clinic наведува дека секоја година само околу 1 од 100 луѓе со MGUS преминува во миелом или сродна болест. Меѓу MGUS и активната болест постои среден стадиум, наречен тлеечки (smoldering) мултипен миелом, во кој има повеќе абнормален протеин, но болеста сè уште не предизвикува штета.
Разбирањето на овој спектар е важно затоа што објаснува зошто некои луѓе само се следат со години, наместо веднаш да се лекуваат. Количината на М-протеин, уделот на плазма-клетки во коскената срцевина и тоа дали се појавило оштетување на некој орган ја одвојуваат состојбата што бара следење од онаа што бара лекување.
Што предизвикува мултипен миелом и кој е изложен на ризик?
Искрениот одговор е дека никој не знае точно што предизвикува мултипен миелом. Она што истражувачите го знаат е дека болеста започнува кога во плазма-клетката ќе се натрупаат генетски промени (мутации), кои ги исклучуваат нормалните контроли што ѝ кажуваат на клетката кога да престане да се дели. Зошто тие промени се случуваат кај едно лице, а кај друго не, сè уште се проучува.
Иако причината не е јасна, неколку фактори се поврзуваат со поголема веројатност за болеста. Mayo Clinic и NCI ги опишуваат најдоследните фактори на ризик:
- Возраст. Повеќето луѓе се дијагностицираат по 60-тата година, а ризикот расте со возраста.
- Пол. Мажите заболуваат нешто почесто од жените.
- Потекло. Во САД миеломот е околу двапати почест кај луѓето со црна кожа отколку кај белците и се јавува на помлада возраст.
- Претходна MGUS. Тоа е најсилниот познат фактор на ризик.
- Семејна историја. Близок роднина со миелом малку го зголемува Вашиот ризик, иако повеќето случаи не се наследни.
- Дебелина, а можеби и долготрајна изложеност на одредени индустриски хемикалии или високи дози зрачење.
Добро е да се знае и што не предизвикува миелом. Не е заразен, не може да се пренесе од друг човек, и не е позната исхрана или навика што директно го предизвикува. Тоа што имате еден или повеќе фактори на ризик не значи дека ќе ја добиете болеста, а многу луѓе со миелом немаат никаков очигледен фактор на ризик.
Симптоми и критериумите CRAB
Раниот мултипен миелом често не дава симптоми и се открива случајно на рутинска анализа на крв. Кога ќе се појават, симптомите доаѓаат од две работи: миеломските клетки ги оштетуваат коските и коскената срцевина, а абнормалниот протеин влијае врз крвта и бубрезите.
Лекарите ги групираат четирите класични облици на оштетување на органите под кратенката CRAB (од англиските зборови). Овие знаци служат и за да се одлучи дали болеста е активна и дали бара лекување.
| Знак CRAB | Што значи | Што може да забележите |
|---|---|---|
| C — калциум (висок) | Разградувањето на коските ослободува калциум во крвта (хиперкалцемија) | Силна жед, често мокрење, запек, збунетост, гадење |
| R — бубрези (renal) | Абнормалниот протеин и високиот калциум ги оптоваруваат бубрезите | Пенлива урина, отоци, замор, помалку урина |
| A — анемија | Миеломот ги истиснува клетките што создаваат црвени крвни зрнца | Замор, слабост, бледило, недостиг на воздух |
| B — коски (bone) | Миеломот создава ослабени места и истенчување на коската | Трајна болка во коските (често грб или ребра), скршеници по мала повреда |
Освен CRAB, мултипениот миелом може да предизвика чести инфекции, бидејќи телото не може да создаде доволно функционални антитела, како и необјаснето губење тежина, чести покачени температури и трпнење или боцкање во рацете и стапалата. Некои луѓе прво забележуваат дека крвната слика покажува анемија, дека нивото на калциум е високо или дека бубрежниот показател креатинин полека расте, сето тоа пред да се појави кој било друг знак.
Како се дијагностицира мултипен миелом?
Дијагнозата обично не започнува со драматичен симптом, туку со изненадувачки резултат од анализа на крв. Како што опишуваат хематолозите од Mayo Clinic, на миелом често се посомнева кога рутинските анализи покажуваат невообичаено висок вкупен протеин, ниска крвна слика или абнормален бубрежен показател. Оттаму, лекарите користат насочена група анализи за да ја потврдат болеста, да измерат колку протеин се создава и да проверат дали има оштетување на органите. Во Северна Македонија овие анализи ги бара Вашиот матичен лекар или, со упат, хематолог; специјалистичкиот преглед се закажува со упат од избраниот лекар.
| Анализа | Што бара |
|---|---|
| Електрофореза на серумски протеини (SPEP) | „Шилецот“ на М-протеинот во крвта |
| Имунофиксација | Го потврдува точниот вид абнормално антитело |
| Слободни лесни синџири и односот капа/ламбда | Делови од антитела создадени во вишок, корисни за рано откривање и следење |
| Имуноглобулини (IgG, IgA) | Покажува кој вид антитело се создава во вишок |
| Вкупни протеини и комплетна крвна слика | Покачени протеини и анемија |
| Калциум и креатинин | Хиперкалцемија и бубрежна функција |
| Урина од 24 часа | Протеини во урината, вклучувајќи ги лесните синџири познати како Бенс-Џонсов протеин |
| Биопсија на коскена срцевина | Процентот на абнормални плазма-клетки во срцевината |
| Снимање (нискодозна КТ на цело тело, магнетна резонанца или PET) | Оштетувања на коските и тумори |
За формална дијагноза, лекарите бараат висок удел на клонски плазма-клетки во коскената срцевина, обично најмалку 10 %, заедно со најмалку еден знак дека болеста прави штета. Тоа може да биде кој било знак од CRAB или еден од неколкуте показатели што „го дефинираат миеломот“, како многу висок удел на плазма-клетки, многу нерамномерен однос на слободните лесни синџири или повеќе од едно жаришно оштетување на магнетна резонанца. Кога протеинот е присутен, а ниту еден од овие знаци не е, дијагнозата е MGUS или тлеечки миелом, а планот обично е внимателно следење, а не лекување.
Стадиуми на мултипен миелом
Откако миеломот ќе се потврди, стадиумот помага да се опише колку е напреднат и го насочува планот за лекување. Најкористениот систем денес е Ревидираниот меѓународен систем за стадиуми (R-ISS), кој комбинира неколку рутински мерења.
- Бета-2 микроглобулин, протеин што расте со количината на миелом во телото. Сроден показател, бета-2 глобулините, се прикажува при стандардното испитување на протеините.
- Албумин, протеин што има тенденција да паѓа кога болеста е поактивна.
- Лактат дехидрогеназа (LDH), ензим што може да покаже колку брзо се обновуваат клетките.
- Цитогенетика, односно специфични промени на хромозомите во миеломските клетки, откриени во примерокот од коскената срцевина.
Стадиум 1 опишува болест со помал ризик и поволни показатели, а стадиум 3 болест со поголем ризик. Стадиумот не е прогноза за одредено лице; тоа е една алатка меѓу неколку, а Вашиот тим ја разгледува заедно со Вашата возраст, бубрежната функција и општата здравствена состојба.
Можности за лекување на мултипен миелом
Засега нема лек што трајно го излекува мултипениот миелом, но тој многу добро се лекува, а лекувањето драматично се промени во последните две децении. Целта е да се контролира болеста, да се ублажат симптомите, да се заштитат коските и бубрезите и да останете добро што е можно подолго. Според NCI, лекувањето во голема мера зависи од стадиумот и од тоа дали болеста предизвикува симптоми.
Кај MGUS и кај повеќето тлеечки миеломи, стандардниот пристап е активно следење, со редовни анализи на крв и прегледи, но без лекови. Предвременото лекување на овие рани состојби, надвор од клиничките испитувања, не покажало дека го продолжува животот.
Кога активниот миелом бара лекување, лекарите обично комбинираат лекови од различни групи, бидејќи напаѓањето на ракот на повеќе начини одеднаш дејствува подобро од кој било поединечен лек.
| Вид лекување | Како делува | Примери |
|---|---|---|
| Инхибитори на протеазомот | Го блокираат „рециклирањето“ на протеините во клетката, па миеломските клетки умираат | Бортезомиб, карфилзомиб |
| Имуномодулатори | Го засилуваат имунолошкиот напад и го забавуваат растот на ракот | Леналидомид, помалидомид |
| Моноклонски антитела | Лабораториски создадени антитела насочени кон маркерот CD38 на миеломските клетки | Даратумумаб, изатуксимаб |
| Кортикостероиди | Го намалуваат воспалението и помагаат во уништувањето на миеломските клетки | Дексаметазон |
| Трансплантација на матични клетки | Висока доза хемотерапија, проследена со „спасување“ со сопствените матични клетки | Автологна трансплантација |
Многу луѓе што се доволно во добра кондиција се подложуваат на автологна трансплантација на матични клетки по првиот циклус лекови, често проследена со терапија на одржување со помали дози за да се држи болеста под контрола. Кога миеломот ќе се врати или ќе престане да реагира, можат да помогнат понови можности, меѓу кои CAR-T клеточна терапија (имунолошки клетки изменети во лабораторија за да го „ловат“ миеломот) и биспецифични антитела (лекови што ги поврзуваат сопствените имунолошки клетки на пациентот со ракот). Поддржувачкото лекување е подеднакво важно: лековите за зајакнување на коските, лекувањето на анемијата и инфекциите и мерките за заштита на бубрезите им помагаат на луѓето да се чувствуваат подобро и да останат активни. Вашиот лекар ја избира комбинацијата според болеста, другите здравствени состојби и Вашите желби.
Живот со мултипен миелом и изгледи
Мултипениот миелом обично е долготрајна болест што се води со години, со периоди на лекување, периоди на ремисија и редовно следење помеѓу нив. Ремисија значи дека болеста е под контрола и абнормалниот протеин опаднал, а не дека ракот засекогаш исчезнал, па Вашиот тим продолжува да ги следи М-протеинот и слободните лесни синџири за навреме да забележи секоја промена.
Преживувањето значително се подобри. Податоците од програмата SEER на NCI покажуваат дека во САД околу 6 од 10 луѓе се живи пет години по дијагнозата, а резултатите продолжуваат да се подобруваат со новите лекови. Овие бројки се просеци засновани на луѓе дијагностицирани пред неколку години и многу се разликуваат според стадиумот, генетиката, возраста и одговорот на лекувањето, па не можат да го предвидат патот на одреден човек. Многу луѓе живеат добро долго време, работат, патуваат и остануваат активни помеѓу циклусите на лекување.
Кога да одите на лекар
Повеќето симптоми поврзани со миеломот имаат многу почести и безопасни објаснувања. Сепак, вреди да разговарате со лекар ако забележите нешто од следново, особено ако се јавуваат повеќе знаци заедно или ако симптомите не поминуваат:
- Болка во коските што трае со недели, особено во грбот или ребрата, или коска што се крши по слаб удар
- Невообичаен, траен замор или недостиг на воздух што може да укажува на анемија
- Чести инфекции или инфекции што тешко поминуваат
- Знаци на висок калциум, како силна жед, запек, збунетост или често мокрење
- Пенлива урина, отоци или други знаци на проблем со бубрезите
- Абнормален резултат од анализа на крв, како висок вкупен протеин или покачен калциум, што Вашиот лекар сака да го испита
Барањето совет не значи дека имате рак. Тоа само му овозможува на лекарот да ги побара вистинските анализи и да исклучи други причини, што е токму она од што зависи раната и точна дијагноза. Во Северна Македонија првиот чекор е Вашиот матичен лекар, кој може да ги побара основните анализи и да Ве упати кај хематолог.
Речник
| Поим | Значење |
|---|---|
| Бенс-Џонсов протеин | Слободни делови од антитела (лесни синџири) што поминуваат во урината кај многу луѓе со миелом. |
| Биопсија на коскена срцевина | Постапка со која се зема мал примерок од срцевината за да се измери процентот на абнормални плазма-клетки. |
| Критериуми CRAB | Четирите знаци на оштетување на органите поврзано со миелом: висок калциум, бубрежни проблеми, анемија и оштетување на коските. |
| Слободни лесни синџири | Мали делови од антитела што се мерат во крвта; односот капа/ламбда помага во откривањето и следењето на миеломот. |
| М-протеин (моноклонски протеин) | Единственото абнормално антитело што го создаваат миеломските клетки; се користи за дијагноза и следење на болеста. |
| MGUS | Моноклонска гамапатија со неодредено значење; тивка претходна состојба со мала количина М-протеин и без симптоми. |
| Плазма-клетка | Бело крвно зрнце што нормално создава антитела и кое кај миеломот станува канцерогено. |
| Инхибитор на протеазомот | Група лекови за миелом што го блокираат системот за „рециклирање“ на протеините во клетката. |
| Тлеечки миелом | Среден стадиум со повеќе абнормален протеин отколку кај MGUS, но сè уште без оштетување на органите. |
| Трансплантација на матични клетки | Висока доза хемотерапија проследена со „спасување“ со сопствените зачувани матични клетки на пациентот. |
Најчесто поставувани прашања
Дали мултипениот миелом е наследен или се јавува во семејства?
Мултипениот миелом обично не е наследен, а повеќето луѓе што го добиваат немаат семејна историја. Сепак, близок роднина со миелом или MGUS малку го зголемува Вашиот ризик, што укажува на одредено генетско влијание. Промените што го поттикнуваат миеломот се случуваат во плазма-клетките во текот на животот; не се пренесуваат како бојата на очите. Ако неколку блиски роднини имале миелом или сродни видови рак на крвта, кажете му на Вашиот лекар, за Вашите резултати да се толкуваат со тој контекст.
Може ли мултипениот миелом да се излекува и што значи ремисија?
Засега нема трајно излекување на мултипениот миелом, но тој многу добро се лекува и многу луѓе живеат добро со него многу години. Лекувањето цели кон ремисија, што значи дека болеста е ставена под контрола и абнормалниот протеин паѓа, понекогаш до неоткриени нивоа. Ремисијата не е исто што и излекување, бидејќи болеста може да се врати, и затоа следењето продолжува и кога се чувствувате добро. Бидејќи лекувањето постојано се подобрува, денешните изгледи се подобри отколку што покажуваат постарите статистики.
Кој е обично првиот знак на мултипен миелом?
Често нема очигледен прв знак, а болеста честопати се открива случајно на анализа на крв направена од друга причина. Кога ќе се појави ран симптом, тоа најчесто е трајна болка во коските, особено во грбот или ребрата, или необјаснет замор поради анемија. Чести инфекции и покачен калциум или протеин на рутинските анализи се други чести први знаци. Ниту еден од нив сам по себе не укажува на миелом, бидејќи секој има многу почести причини, но нивната комбинација вреди да се испита.
Дали мултипениот миелом е исто што и рак на коските?
Не. Иако миеломот често ги оштетува коските и предизвикува болка во нив, тој е рак на плазма-клетките во коскената срцевина, а не рак што започнува во самата коска. Вистинските видови рак на коските, како остеосаркомот, започнуваат во коскеното ткиво. Забуната е разбирлива бидејќи ослабените коски и скршениците се чести кај миеломот, но болеста и нејзиното лекување се сосема различни од оние кај примарниот рак на коските.
Може ли мултипениот миелом да се види на рутинска анализа на крв?
Често да, барем како индиција. Рутинските анализи можат да покажат анемија, висок вкупен протеин, покачен калциум или абнормален бубрежен показател, што може да го поттикне лекарот да испитува понатаму. Сепак, за потврда на дијагнозата се потребни специфични анализи како електрофореза на протеини, мерење на слободните лесни синџири, биопсија на коскена срцевина и снимање. Значи, рутинскиот панел може да даде предупредување, но сам по себе не може да постави дијагноза на миелом.
Дали мултипениот миелом е секогаш терминална болест?
Мултипениот миелом е сериозен рак, но да се нарече „терминален“ денес е погрешно за многу луѓе. Обично се третира како долготрајна болест што може да се контролира, при што лекувањето ја држи болеста под контрола низ повторени циклуси на ремисија и следење. Преживувањето значително се подобри и продолжува да се подобрува, а изгледите на секој човек зависат од стадиумот, генетиката на болеста, возраста и одговорот на лекувањето. Вашиот хематолог може да Ви даде најреална слика за Вашата состојба.
Извори
- National Cancer Institute — Plasma Cell Neoplasms (Including Multiple Myeloma) Treatment (PDQ), Patient Version
- Mayo Clinic — Multiple myeloma: Symptoms and causes
- Cleveland Clinic — Multiple Myeloma: Symptoms, Causes and Treatment
- Закон за здравственото осигурување (пречистен текст): избран лекар и упат до специјалист — Министерство за здравство
Дополнително читање
- Како да ги прочитате Вашите анализи на крв: едноставен водич
- Абнормални резултати од анализи на крв: што значат
- Туморски маркери: значење, употреба и ограничувања
- Имуноглобулин А (IgA): разберете ја Вашата анализа
- Лимфом: симптоми, причини и лекување
Разберете ги Вашите анализи на крв со AI DiagMe
Мултипениот миелом често првпат се забележува на секојдневни анализи на крв, па разбирањето на Вашите бројки може да Ве смири и да биде навистина корисно. AI DiagMe Ви помага да ги разберете показателите што се важни во овој контекст, како вкупните протеини, електрофорезата на протеини и гама-глобулините, калциумот и бубрежната функција, објаснети на едноставен јазик. Создаден е за да Ви помогне да ги разберете резултатите и да се подготвите за прегледот, а не да постави дијагноза или да го замени Вашиот лекар.
➡️ Протолкувајте ги Вашите резултати за неколку минути
